Jsou uvedeny základní principy diagnostiky a léčby Wegenerovy granulomatózy (WG). Autoři prezentují soubor 23 nemocných s WG léčených na Klinice plicních nemocí a tuberkulózy FN a LF Olomouc v letech 1980–2009. Diagnóza byla určena na základě současných klasifikačních kritérií, pomocí histologického vyšetření s podporou typických klinických a radiologických nálezů. Léčba probíhala dle platných standardů. Je zdůrazněn mezioborový přístup v péči o toto systémové onemocnění.
There are presented the basic principles of diagnostic and treatment of Wegener´s granulomatosis. The authors present the group of 23 pacients with Wegener´s granulomatosis who were treated at Department of pneumology and tubeculosis LF Olomouc in the period of 1980–2009. The diagnosis was determined on the basis of current clasiffication, histological examination supported with characteristic clinical and radiologic findings. The treatment was proceed by actual standards. The authors underline interdepartmental aproach towards care of this multiorgan disease.
- MeSH
- diagnostické techniky a postupy MeSH
- dospělí MeSH
- financování organizované MeSH
- granulomatóza s polyangiitidou diagnóza terapie MeSH
- indukce remise metody MeSH
- lidé MeSH
- longitudinální studie MeSH
- nemoci dýchací soustavy MeSH
- protilátky proti cytoplazmě neutrofilů diagnostické užití MeSH
- Check Tag
- dospělí MeSH
- lidé MeSH
- mužské pohlaví MeSH
- ženské pohlaví MeSH
Onemocnění nazvané eponymicky v odborné lékařské literatuře Whippleova nemoc (Whipple?s disease ? WD) popsal zevrubně v roce 1907 americký lékař - patolog dr. George Hoyot Whipple (1878-1976) a označil je prozatímním názvem ?intestinální lipodystrofie?. Podle literatury je WD vzácná, ale přesná incidence nebyla zatím stanovena. Připouští se familiární výskyt předpokládající imunogenetický základ v její patogenezi. Výskyt WD je pozorován převážně u mužů středního věku (průměrný věk 55 let), výjimečně pak v dětském věku ? u mužů a žen v poměru 3?6 : 1. Těžištěm klinického nálezu je symptomatologie v oblasti GIT, vzácněji pak extraintestinální. Klinická symptomatologie zahrnuje: abdominální bolesti spojené s trvalými průjmy (steatorea), projevy malabsorpčního rázu s úbytkem váhy, horečky, polyartritické obtíže, zvětšení lymfatických uzlin a u části pacientů hyperpigmentaci kůže. V laboratorních nálezech je zejména patrna anémie, hypoalbuminemie (snížení IgA). Vzácnější extraintestinální projevy nemoci mají s různorodou symptomatologií: kardiální léze, cerebrální léze, oční příznaky, výrazné až tumoriformní zvětšení lymfatických uzlin, léze v hemopoetickém systému. Klinický průběh WD má progredientní, případně remitující ráz a bez léčby končí smrtí nemocného Průběh a prognóza WD jsou výrazně pozitivně (až v 90 % případů) ovlivněny dlouhodobou léčbou antibiotiky, a to především kombinací tetracyklinů (doxycyklin) a kortikoidů (dexametazon); v případě cerebrální léze chloramfenikol. Z hlediska patologie WD se jedná o multisystémové infekční onemocnění (Tropheryma whipplei) týkající se především GIT, případně různých extraintestinálních lokalit. Vzhledem ke známé variabilitě klinických projevů WD nebyl zatím ustaven její klinickodiagnostický standard. Diferenciální diagnostika zahrnuje různá multisystémová onemocnění, v prvé řadě maligní lymfomy (zejména Hodgkinovu chorobu). Z patogenetického hlediska lze předpokládat buď defekt určitého cytokinu (ev. TNF?) aktivujícího makrofágy k fagocytóze, nebo při jeho normální tvorbě poruchu či defekt příslušného receptoru v buněčné membráně makrofágů. Identifikace ?Whippleovy bakterie? ? Tropheryma whipplei ? jakožto gen. nov. et sp. nov. se zdařila na základě moderních molekulárně biologických výzkumných metodických postupů. Její kultivace umožnila nejen získávání specifické protilátky, ale i detailní poznání jejího genomu (PCR, sekvencování 16S rRNA).
Autoři referují o šesti nemocných s primárně neresekabilním tumorem kolon, u nichž byly radikální resekce provedeny v druhé dobé. Na podkladě svých zkušeností doporučují aktivní přístup k nemocným s primárně neresekabilním tumorem kolon, kteří jsou bez známek diseminace tumoru. U těchto nemocných doporučují nejen dispenzarizaci, ale i adjuvantní chemoterapii a rádioterapii, v případě regrese tumorózní infiltrace pak resekci tumoru v druhé, eventuálně třetí době.
The authors present an account on six patients with a primarily non-resectable tumour of the colon where radical resections were made in the second stage. Based on their experience they recommend an active approach to patients with primarily non-resectable tumours of the colon who have no signs of dissemination of the tumour. In these patients they recommend not only dispensarisation but also adjuvant chemotherapy and radiotherapy. In case of regressing tumourous infiltration they recommend resection of the tumour in the second or if necessary third stage.
