Tuberózní skleróza (TS) je dědičné onemocnění s multiorgánovým postižením. Postižení ledvin u TS je časté. Ledvinné angiomyolipomy jsou benigní léze a obvykle nevyžadují léčbu. U tuberózní sklerózy je specifickým problémem riziko krvácení do ledvin, příznaky podmíněné tlakem nádoru a maligní degenerace. V případě karcinomů ledvin či jiných komplikací je vhodné upřednostňovat výkony šetřící ledviny. Prezentovaná kazuistika popisuje případ pacientky s diagnózou tuberózní sklerózy a úskalí diagnostiky komplikací, od které se odvíjí terapie a péče pacientů s tímto vzácným onemocněním.
Tuberous sclerosis (TS) is a hereditary disease with multiorgan involvement. Infliction of kidney is during this disease frequent. Renal angiomyolipoms are benign lesions usually without need of therapy. In progress of tuberous sclerosis are typical problems like bleeding in kidney, symptoms caused by pressure of tumor or malignant degeneration. In case of renal cell carcinomas or any other complications is appropriate to prefer kidney-sparing performance. Here presented case report is description of diagnostic difficulties, resulting therapy and care of patients suffering from tuberous sclerosis.
- Klíčová slova
- karcinom ledvin, angiomyolipomy,
- MeSH
- angiomyolipom etiologie komplikace terapie MeSH
- cystická onemocnění ledvin etiologie komplikace MeSH
- dítě MeSH
- dospělí MeSH
- krvácení MeSH
- lidé MeSH
- tuberózní skleróza diagnóza komplikace terapie MeSH
- Check Tag
- dítě MeSH
- dospělí MeSH
- lidé MeSH
- mužské pohlaví MeSH
- ženské pohlaví MeSH
- Publikační typ
- kazuistiky MeSH
The cardiovascular morbidity and mortality of chronic haemodialysis patients is markedly influenced by fluid status. We evaluated the possibilities of dual-frequency bioimpedance spectroscopy to assess the fluid status and specification of dry weight. We examined fifty-seven patients, who were included in the chronic haemodialysis programme at our workplace. Measuring was repeatedly performed after the haemodialysis session. A dual-frequency bioimpedance spectroscopy (DBIA) analyser (Inbody 230, Biospace Co. Ltd, Seoul, Korea) was used to measure body composition, i.e. fat, lean mass and total body water content. The median of difference between measuring was 0.37 % of total body water (TBW). All patients were clinically and radiologically examined before the haemodialysis; blood pressure values were monitored. The patients were divided into normovolemic and hypervolemic. The first subgroup of 31 normovolemic patients with arterial pressure under 140/90 and the second subgroup of 26 clinically or radiologically hypervolemic and all hypertensive patients were compared by DBIA against each other. We used the Student’s t-test for sets with different variability. A highly significant difference (p < 0.001) in body water fraction (TBW/body weight) was detected. The median of TBW/BW in normovolemic and hypervolemic patients was 48.1 % and 61.1 % respectively. Later we considered TBW/ BW in various BMI subgroups and found the same results. We commend its use to specify dry weight, particularly in hypertensive patients and patients with frequent intradialytic hypotension.
- MeSH
- chronické selhání ledvin komplikace metabolismus terapie MeSH
- dialýza ledvin MeSH
- elektrická impedance diagnostické užití MeSH
- hypertenze komplikace prevence a kontrola MeSH
- hypotenze komplikace prevence a kontrola MeSH
- index tělesné hmotnosti MeSH
- krevní tlak MeSH
- lidé MeSH
- monitorování fyziologických funkcí metody přístrojové vybavení MeSH
- reprodukovatelnost výsledků MeSH
- složení těla MeSH
- spektrální analýza metody přístrojové vybavení MeSH
- stanovení cílového parametru metody přístrojové vybavení MeSH
- tělesná hmotnost MeSH
- tělesná voda metabolismus MeSH
- Check Tag
- lidé MeSH
- mužské pohlaví MeSH
- ženské pohlaví MeSH
Diabetes mellitus, especially when complicated with decline of renal function due to diabetic nephropathy (DN), is associated with accumulation of advanced glycation end products (AGEs) exerting their adverse effects via receptor of AGE (RAGE). Soluble RAGE (sRAGE) is a truncated form of RAGE functioning as an inhibitor of AGE-mediated signalling. We studied relationships between sRAGE, renal function and genetic variability in the AGER gene in diabetic subjects. Study comprised a total of 265 diabetics (type 1 or 2 or LADA) with normoalbuminuria (n = 94) or DN (n = 171). sRAGE (assessed by ELISA) was significantly higher in DN than normoalbuminuria subjects (P = 0.007) and positively correlated with age, S-urea, S-creatinine and albuminuria and AGEs (determined spectrofluorimetrically), negatively with GFR (all P < 0.05); however, multivariate regression revealed that GFR was the only independent variable associated with sRAGE (P = 0.047). sRAGE did not correspond with carrier state of risk-haplotype copies (RAGE2) (P > 0.05). In conclusion, GFR is a principal determinant of sRAGE concentration and gradual sRAGE increase in subjects with advancing impairment of renal function is paralleled by AGEs.
- MeSH
- diabetické nefropatie genetika patofyziologie MeSH
- ELISA MeSH
- financování organizované MeSH
- genetická variace MeSH
- haplotypy MeSH
- hodnoty glomerulární filtrace MeSH
- lidé středního věku MeSH
- lidé MeSH
- produkty pokročilé glykace krev MeSH
- průřezové studie MeSH
- receptory imunologické genetika MeSH
- senioři MeSH
- Check Tag
- lidé středního věku MeSH
- lidé MeSH
- mužské pohlaví MeSH
- senioři MeSH
- ženské pohlaví MeSH
BACKGROUND/AIMS: We intended to compare the risk and prevalence of hypertension in patients undergoing renal biopsy with those of the general population and to investigate the possible effects of various independent factors (age, sex and degree of renal insufficiency) on the prevalence of hypertension.
- MeSH
- dospělí MeSH
- financování organizované MeSH
- hypertenze epidemiologie komplikace MeSH
- kreatin krev MeSH
- lidé středního věku MeSH
- lidé MeSH
- nemoci ledvin epidemiologie komplikace MeSH
- odds ratio MeSH
- prevalence MeSH
- proteinurie MeSH
- registrace MeSH
- riziko MeSH
- senioři MeSH
- sexuální faktory MeSH
- věkové faktory MeSH
- Check Tag
- dospělí MeSH
- lidé středního věku MeSH
- lidé MeSH
- mužské pohlaví MeSH
- senioři MeSH
- ženské pohlaví MeSH
- Geografické názvy
- Česká republika MeSH
