Syndróm miznúcich žlčovodov je typ liekmi indukovaného cholestatického poškodenia pečene, ktoré vzniká pri vystavení organizmu liekmi či inými cudzími látkami. 44-ročného, doteraz zdravého muža po ťažšej polytraume s užívaním komplexnej liečby (antibiotiká, antimykotiká, parenterálna výživa, LMWH), sme hospitalizovali pre postupne vzniknutý nebolestivý ikterus a pruritus celého tela. Laboratórnym vyšetrením sme zistili niekoľkonásobne zvýšenú hladinu celkového aj konjugovaného bilirubínu s 3-násobným zvýšením hladín ALP, bez výraznej elevácie transamináz, s poklesom protrombínového času a pozitivitou IgG4 protilátok. MRCP zobrazila nepravidelné intrahepatálne žlčové cesty, dilatovaný d. hepatocholedochus, s obrazom primárnej, resp. sekundárnej sklerotizujúcej cholangitídy. Vyšetreniami sme vylúčili infekčnú, metabolickú, toxickú a onkologickú etiológiu hepatopatie. Biopsia pečene vylúčila autoimunitnú hepatitídu aj IgG4 hepatopatiu a zobrazila „vanishing bile duct syndrome“ pri liekmi indukovanom poškodení pečene (DILI). Empirická liečba vysokými dávkami N-acetylcysteínom intravenózne a hepatoprotektívami viedla k postupnému poklesu bilirubínu, normalizácii koagulačných parametrov, ústupu ikteru a klinických ťažkostí. Kazuistika poukazuje na cholestatický typ poliekového poškodenia so syndrómom miznúcich žlčovodov potvrdený histologicky, a potrebu myslieť na DILI ako jednu z príčin inak neobjasnenej hepatopatie.
Vanishing bile duct syndrome is a type of drug-induced cholestatic liver injury that occurs when the body is exposed to drugs or other foreign substances. We hospitalized a 44-year-old, so far healthy, male with gradually developing painless icterus and pruritus of the whole body after severe polytrauma. The patient had previously undergone a complex treatment (antibiotics, antifungals, parenteral nutrition, LMWH). Laboratory tests revealed a several-fold elevation of total and conjugated bilirubin with a 3-fold increase in ALP levels, no significant elevation of transaminases, a decrease in prothrombin time and IgG4 antibody positivity. An MRCP scan was performed revealing irregular intrahepatic bile ducts, a dilated common bile duct and characteristics of primary or secondary sclerosing cholangitis. Further examinations ruled out infectious, metabolic, toxic and oncological causes of hepatopathy. A liver biopsy ruled out both autoimmune hepatitis and IgG4 hepatopathy and displayed images of “vanishing bile duct syndrome” in drug-induced liver injury (DILI). Empirical treatment with high-dose intravenous N-acetylcysteine and other hepatoprotective agents led to a gradual decrease of bilirubin, normalization of coagulation parameters and remission of icterus and clinical complaints. This case report points to a cholestatic type of drug-induced liver injury with histologically confirmed vanishing bile duct syndrome and the need to think of DILI as one of the causes of the otherwise unexplained hepatopathy.
- Klíčová slova
- syndrom mizejících žlučovodů,
- MeSH
- cholangitida * chemicky indukované MeSH
- lékové postižení jater * diagnóza etiologie MeSH
- lidé středního věku MeSH
- lidé MeSH
- výsledek terapie MeSH
- Check Tag
- lidé středního věku MeSH
- lidé MeSH
- mužské pohlaví MeSH
- Publikační typ
- kazuistiky MeSH
Primárna hypotyreóza na podklade autoimunitnej tyreoiditídy je jednou z najčastejších tyreopatií v krajinách s dostatočným príjmom jódu s 5-krát častejším výskytom u žien ako u mužov. Uvádzame zriedkavú príčinu hepatopatie pri nepoznanej ťažkej hypotyreóze. Muž (46 rokov) odoslaný do nemocnice praktickým lekárom pre nález zvýšených hepatálnych testov pri preventívnej prehliadke s 2-mesačnou anamnézou pobolievania v pravom podrebrí. Laboratórnym vyšetrením sme zistili 4-násobok transamináz a 7-násobok cholestatických enzýmov, s pozitivitou ANA, p-ANCA a aTPO autoprotilátok, ľahkú hemolytickú anémiu, mierny vzostup kreatinínu. Zobrazovacie metódy (USG, CT, MRCP) preukázali hepatosplenomegáliu a bilaterálny fluidotorax. Diagnóza bola stanovená po vylúčení infekčnej, metabolickej, toxickej a onkologickej etiológie a potvrdením extrémne vysokej hladiny TSH pri zníženom fT4 a fT3. Pre polymorfnú autoimunitnú prezentáciu a suspekciu ANCA vaskulitídy bola realizovaná biopsia obličky bez zjavnej patológie. Cielená liečba levotyroxínom a hepatikami viedla ku promptnému ústupu ťažkostí a normalizácii laboratórnych parametrov do 5 mesiacov od začiatku liečby. Kazuistika poukazuje na potrebu myslieť na zriedkavú etiológiu hepatopatie pri chronickej neliečenej hypotyreóze.
Primary hypothyroidism based on autoimmune thyroiditis is one of the most common thyroid diseases in countries which sufficient iodine intake. It is 5-times more common in women. We report a rare case of hepatopathy in unrecognized severe hypothyroidism. A 46-years- -old man was sent to the hospital by his general practitioner for increased hepatic enzymes during a preventive check-up, with a 2-month history of pain in the right hypochondrium. Laboratory examination showed a 4-fold increase in transaminases and a 7-fold increase in cholestatic enzymes, with positivity for ANA, p-ANCA and aTPO autoantibodies, mild hemolytic anemia, a slight increase in creatinine. Imaging methods (USG, CT, MRCP) showed hepatosplenomegaly and bilateral fluidothorax. The diagnosis was established after excluding infectious, metabolic, toxic and oncological etiology and by confirming extremely high level of TSH with reduced fT4 and fT3. Due to autoimmune presentation and suspected ANCA vasculitis, a kidney biopsy was performed, showing no pathology. Treatment with levothyroxine and hepatoprotective agents led to a rapid resolution of difficulties and normalization of laboratory parameters within 5 months of starting treatment. This case report highlights the need for considering the rare etiology of hepatopathy in chronic untreated hypothyroidism.
The goal of this case report is to describe the young childhood cancer survivor who was treated for non-Hodgkin lymphoma with chemotherapy containing anthracycline doxorubicin and who developed symptoms of serious cardiovascular damage 27 years after diagnosis of cancer. The patient is in long-term complete remission of the lymphoma. He started guideline medical therapies for chronic heart failure and had a cardioverter defibrillator implanted for primary prevention of sudden cardiac death. He is currently a candidate for heart transplantation.
Cieľom kazuistiky je popísať prípad mladého pacienta, v detstve úspešne liečeného pre non-Hodgkinov lymfóm chemoterapiou s obsahom anthracyklínu doxorubicínu s neskorším rozvojom príznakov závažného kardiovaskulárneho poškodenia 27 rokov od diagnostiky lymfómu. Pacient je dlhodobo v kompletnej remisii onkologického ochorenia. U pacienta bola započatá liečba chronického srdcového zlyhávania v súlade s najnovšími odporúčaniami vrátane implantácie kardioverter-defibrilátora, ako primárnej prevencie náhlej kardiálnej smrti. Momentálne je pacient čakateľom na transplantáciu srdca.
- MeSH
- antitumorózní látky aplikace a dávkování MeSH
- antracykliny terapeutické užití MeSH
- defibrilátory implantabilní MeSH
- diuretika terapeutické užití MeSH
- dospělí MeSH
- kardiomyopatie diagnostické zobrazování diagnóza farmakoterapie komplikace patologie terapie MeSH
- kardiotoxicita MeSH
- kardiovaskulární látky aplikace a dávkování MeSH
- lidé MeSH
- nehodgkinský lymfom farmakoterapie komplikace MeSH
- přežívající onkologičtí pacienti * MeSH
- srdce diagnostické zobrazování MeSH
- srdeční arytmie diagnostické zobrazování diagnóza farmakoterapie komplikace patologie terapie MeSH
- srdeční selhání * diagnostické zobrazování diagnóza farmakoterapie komplikace patologie terapie MeSH
- Check Tag
- dospělí MeSH
- lidé MeSH
- mužské pohlaví MeSH
- Publikační typ
- kazuistiky MeSH
Pandémia COVID-19 predstavuje širokorozmernú formu postihnutia od asymptomatickej cez ľahkú respiračnú formu až po bilaterálnu bronchopneumóniu s akútnym respiračným a multiorgánovým fatálnym zlyhaním. Rizikom ťažšieho priebehu infekcie sú ohrození najmä pacienti s komorbiditami (obezita, kardiovaskulárne ochorenia, diabetes mellitus). Uvádzame popis 33-ročnej štíhlej pacientky s anamnézou ulceróznej kolitídy na imunosupresívnej liečbe Azatioprinom, po neúspešnej in vitro fertilizácii týždeň pred objavením symptómov, prijatej do nemocnice pre dva týždne trvajúci kašeľ s bolesťami hrdla a febrilitami do 40 °C. Na CT sa potvrdila bilaterálna bronchopneumónia bez etiologického záchytu infekčného agens. Tri PCR testy (dva zo sterov z nosohltana a jeden z bronchoalveolárnej laváže (BAL) boli negatívne na COVID-19 vrátane dvoch antigénových a protilátkových testov. Komplexná parenterálna ATB liečba s vysokopretlakovou oxygenoterapiou boli neefektívne a pre akútne respiračné zlyhanie bola indikovaná umelá pľúcna ventilácia. Po 4 dňoch antimykotickej liečby Fluconazolom došlo ku progresii hepatálneho a multiorgánového zlyhania a na 14. deň hospitalizácie pacientka exitovala. Histologické vyšetrenie post mortem preukázalo prítomnosť koronavírusu v bunkách pľúcneho parenchýmu. Kazuistika pripomína, že aj mladí pacienti s imunosupresívnou liečbou sú rizikoví pre kritický priebeh ochorenia COVID-19. Negativita testov bola dôsledkom zachytenia pacientky až po druhom týždni infekcie, teda v čase diagnostického okna medzi pozitívnym PCR testom a vytvorením protilátok. Pretrvávajúci efekt imunosupresie bol najpravdepodobnejším dôvodom chýbajúcej protilátkovej odpovede.
The COVID-19 pandemic represents a wide-ranging form of involvement from asymptomatic through mild respiratory form to bilateral bronchopneumonia with acute respiratory and multiorgan fatal failure. Patients with comorbidities (obesity, cardiovascular diseases, diabetes mellitus) are particularly at risk of a more severe course of infection. We present a 33-year old lean patient with a medical history of ulcerative colitis on immunosuppressive treatment with Azathioprine, after unsuccessful in vitro fertilization one week before the onset of symptoms, admitted to hospital for two-week-long cough with sore throat with fever ap to 40°C. CT confirmed bilateral bronchopneumonia without etiological detection of the infectious agent. Three PCR tests (two of nasopharyngeal swabs and one of bronchoalveolar lavage (BAL)) were negative for COVID-19, including antigen and antibody tests. Complex parenteral ATB treatment with high-flow nasal oxygen therapy was ineffective, and artificial lung ventilation was indicated for acute respiratory failure. After 4 days antifungal treatment of Fluconazole, condition of patient progressed to hepatic and multiorgan failure and the patient died on day 14 of hospitalization. Post-mortem histological examination revealed the presence of coronavirus in the cells of lung parenchyma. The case recalls that even young patients with immunosuppressive treatment are at risk for the critical course of COVID-19 disease. The negativity of the tests was due to the capture of the patient only after the second week of infection, at the time of the diagnostic window between the positive PCR test and the formation of antibodies. The persistent effect of immunosuppression was most likely the reason for the lack of antibody response.
- MeSH
- bronchopneumonie etiologie terapie MeSH
- COVID-19 * diagnóza komplikace MeSH
- dospělí MeSH
- imunosupresiva škodlivé účinky MeSH
- lidé MeSH
- respirační insuficience etiologie MeSH
- smrt MeSH
- testování na COVID-19 průkazem nukleové kyseliny metody MeSH
- výsledek terapie MeSH
- Check Tag
- dospělí MeSH
- lidé MeSH
- ženské pohlaví MeSH
- Publikační typ
- kazuistiky MeSH
- Publikační typ
- abstrakt z konference MeSH
