- MeSH
- diferenciální diagnóza MeSH
- discus nervi optici diagnostické zobrazování patologie MeSH
- lidé MeSH
- mladiství MeSH
- poruchy zraku etiologie MeSH
- retina diagnostické zobrazování patologie MeSH
- zánět zrakového nervu * diagnóza etiologie MeSH
- Check Tag
- lidé MeSH
- mladiství MeSH
- mužské pohlaví MeSH
- Publikační typ
- kazuistiky MeSH
BACKGROUND: Stickler syndrome (STL) is an inherited progressive connective tissue collagen disorder. STL is the most common hereditary cause of retinal complications, retinal tears, and the development of retinal detachment (RD) in childhood. The aim of the study was to evaluate the long-term anatomical and functional results of surgical treatment of retinal complications in children and adolescents affected by STL. METHODS: A retrospective, single-center study was performed a cohort of children with STL who underwent retinal surgery between 2004 and 2021. RESULTS: The study group consisted of nine children; the mean age at the time of the retinal tear with/without retinal detachment was 7.2 (2-10) years, and the mean follow-up period was 9.6 (5-16) years. Pathogenic variants COL2A1 (5 children) and COL11A1 (3 children) were confirmed in our cohort. In total, we operated on 13 eyes, 11 eyes with complicated RD and two eyes with multiple retinal defects, but without RD. At the end of the follow-up period, an attached retina was achieved 77% (10 eyes) with or without silicone oil tamponade: cryopexy alone was successful in one eye (10%), scleral buckling (EB) in five eyes (50%), and vitrectomy with silicone oil tamponade combined with EB in four eyes (40%). The mean number of surgeries was 2.3 per eye. The resulting best corrected visual acuity ranged from 0.03 to 0.1 in one eye, from 0.16 to 0.4 in two eyes, and from 0.5 to 1.0 in 7 eyes. CONCLUSION: Repair of retinal tears with/without retinal detachment in patients with Stickler syndrome often requires multiple surgeries with combinations of cryopexy, scleral buckling, and/or vitrectomy with silicone oil tamponade. Treatment of the ocular complications arising from STL requires long-term comprehensive care.
- MeSH
- bukláž skléry MeSH
- dědičné nemoci očí * chirurgie MeSH
- dítě MeSH
- lidé MeSH
- mladiství MeSH
- odchlípení sítnice * diagnóza etiologie chirurgie MeSH
- perforace sítnice * chirurgie MeSH
- retina patologie MeSH
- retrospektivní studie MeSH
- silikonové oleje MeSH
- vitrektomie metody MeSH
- výsledek terapie MeSH
- Check Tag
- dítě MeSH
- lidé MeSH
- mladiství MeSH
- Publikační typ
- časopisecké články MeSH
PURPOSE: To determine the efficacy of pars plana vitrectomy (PPV) in children with intraocular hemorrhage (IOH) secondary to Abusive head trauma (AHT). METHODS: A long-term retrospective analysis evaluating epidemiology, management, safety, anatomical and functional results of PPV for IOH in children with AHT at tertiary referral center for children in the Czech Republic from 2004 to 2017. RESULTS: 18 children were identified with IOH due to AHT during observation period of 14 years. Overall incidence of IOH related to AHT was 29.6/100 000, in children under 1 year 22.2/100 000, in children 1 to 5 years 7.4/100 000. Mean age at the time of diagnosis was 13.7 (SD±20.53) months, median 5 months. IOH resolved in 56% of children, 64% eyes, spontaneously. 44% children, 36% eyes, underwent PPV. PPV was performed 30.5 (SD±16.98) days after established diagnosis on average. Postoperatively, 80% of eyes had anatomical improvement, 20% eyes had preexisting irreversible changes in the posterior pole. Vision of 50% eyes improved after surgery, vision of 20% eyes remained poor, 30% of eyes was not possible to test due to severe neurological impairment. Mean observational period was 33.4 (SD±38.21) months. Mortality rate of AHT in our group was 17%, all victims were younger 4 months. CONCLUSIONS: PPV is a safe and effective procedure to clear IOH in children with AHT. Ophthalmology outcomes are strongly associated with degree of neurological impairment. Best outcomes were achieved with PPV performed between 2 and 5 weeks after trauma. Opportunity to plan surgery within this time frame indicates a good neurological prospect and prevents deprivation amblyopia.
- MeSH
- dítě MeSH
- kraniocerebrální traumata * chirurgie MeSH
- lidé MeSH
- odchlípení sítnice * chirurgie MeSH
- retrospektivní studie MeSH
- vitrektomie MeSH
- zraková ostrost MeSH
- Check Tag
- dítě MeSH
- lidé MeSH
- Publikační typ
- časopisecké články MeSH
Syfilis je staré onemocnění, jehož výskyt v rozvinutých zemích ve druhé polovině minulého století dočasně poklesl, ale které se opět vrací. V České republice byla minimální incidence v roce 1990, od té doby u nás vzrostl výskyt syfilis více než šestkrát. Zvláště ohroženi jsou homosexuální muži, zejména s HIV infekcí, a toxikomani. K postižení nervového systému může dojít během kteréhokoliv stadia syfilis; v současné době převládají časnější formy neurosyfilis, pozdní komplikace se vyskytují vzácně. Diagnóza syfilis je založena především na sérologických testech. Ve skríningu se používá kombinace metod nespecifických (netreponemových) a specifických (treponemových), pro konfirmaci se používají testy specifické. Klinický obraz neurosyfilis je velmi pestrý a v diagnostice má základní význam komplexní vyšetření likvoru včetně sérologických testů nespecifických a specifických. Diagnóza syfilis podléhá povinnému hlášení a rovněž léčba je ze zákona povinná. Základním lékem neurosyfilis je benzylpenicilin, ostatní antibiotika jsou méně účinná. Po ukončení léčby syfilis zůstávají všichni pacienti v dlouhodobé dispenzarizaci dermatovenerologa. Vzhledem ke složitosti klinické i laboratorní problematiky neurosyfilis je pro stanovení správné diagnózy a rozhodnutí o optimální terapii vždy nutná úzká spolupráce neurologa, dermatovenerologa a laboratorního specialisty.
Syphilis is an old disease and its incidence in developed countries decreased in the second half of the last century. However, at present, syphilis is on increase again. Since 1990, when the incidence was lowest, the incidence of syphilis in the Czech Republic increased more than six-fold with HIV + homosexual men and drug addicts being the highest risk groups. The CNS can be involved at any stage of syphilis; early forms of neurosyphilis currently predominate, whereas late complications rarely occur. The diagnosis of syphilis is based on serological tests. A combination of both nonspecific (nontreponemal) and specific (treponemal) methods are used for screening; specific tests are used for confirmation. Clinical symptomatology of neurosyphilis is very variable and comprehensive analysis of cerebrospinal fluid including specific and nonspecific serologic tests plays a crucial role in diagnostics. Legislation requires all cases of diagnosed syphilis to be reported and treated. Neurosyphilis is treated with benzylpenicillin as a standard, other antibiotics are less effective. After completing the therapy, all patients are followed up long-term by a venereologist. Considering the complex clinical and laboratory symptomatology of neurosyphilis, correct diagnosis and optimal therapeutic decision requires close cooperation between a neurologist, venereologist and laboratory specialist.
- MeSH
- diagnóza MeSH
- farmakoterapie metody MeSH
- klinické laboratorní techniky metody MeSH
- lidé MeSH
- mozkomíšní mok MeSH
- neurosyfilis diagnóza patofyziologie MeSH
- penicilin G aplikace a dávkování terapeutické užití MeSH
- prediktivní hodnota testů MeSH
- senzitivita a specificita MeSH
- sérologická diagnostika syfilis metody využití MeSH
- syfilis diagnóza farmakoterapie MeSH
- terapie MeSH
- Check Tag
- lidé MeSH
- Publikační typ
- přehledy MeSH
- MeSH
- cytomegalovirové infekce epidemiologie farmakoterapie patofyziologie MeSH
- diferenciální diagnóza MeSH
- HIV infekce komplikace MeSH
- imunorestituční zánětlivý syndrom MeSH
- incidence MeSH
- Kaposiho sarkom epidemiologie farmakoterapie MeSH
- komorbidita MeSH
- lidé MeSH
- nemoci retiny patofyziologie MeSH
- oční infekce epidemiologie farmakoterapie patofyziologie MeSH
- příznaky a symptomy MeSH
- syfilis epidemiologie farmakoterapie MeSH
- toxoplazmóza MeSH
- virus varicella zoster patogenita MeSH
- vysoce aktivní antiretrovirová terapie škodlivé účinky MeSH
- Check Tag
- lidé MeSH
CMV retinitida je nejzávažnější oční komplikací AIDS. Zavedením kombinované antiretrovirové terapie se výskyt tohoto onemocnění výrazně snížil. Na druhé straně přineslo její užívání výskyt nové oční komplikace - CMV uveitis. CMV uveitida je způsobena imunopatologickou zánětlivou reakcí v rámci imunorestitučního zánětlivého syndromu, který je nežádoucím účinkem úspěšně zahájené cART. Tyto dvě formy CMV postižení oka asociované s HW infekcí se liší patogenezí, symptomatologií i terapií. CMV retinitida se léčí anti-CMV virostatiky, zatímco léčba CMV uveitidy spočívá především v tlumení zánědivé reakce podáváním kortikosteroidů. Optimální prevencí obou těchto komplikací je včasné zahájení cART ještě před poklesem CD4+ T lymfocytů pod hodnoty 200/μ1.
CMV retinitis is the most serious ocular complication of AIDS. Introduction of the combination antiretroviral therapy markedly reduced the occurrence of CMV retinitis, on the other hand it brought a new ocular complication - CMV uveitis. CMV uveitis is an immunopathological inflammatory reaction associated with the immune reconstitution inflammatory syndrome, which is a side effect of sfully initiated cART. These two forms of CMV ocular complications differ in pathogenesis, symptomatology and therapy. The CMV retinitis is treated with anti-CMV virostatics whereas the therapy of CMV uveitis is based on attenuation of the inflammatory reaction by administration of corticosteroids. The optimal prevention of both complications is an early initiation of cART before the CD4+ T lymphocytes drop below 200/μl.
- MeSH
- antiretrovirové látky aplikace a dávkování MeSH
- cytomegalovirové infekce diagnóza farmakoterapie MeSH
- HIV infekce komplikace MeSH
- imunorestituční zánětlivý syndrom komplikace MeSH
- lidé MeSH
- oportunní infekce doprovázející AIDS virologie MeSH
- retinitida farmakoterapie virologie MeSH
- uveitida farmakoterapie virologie MeSH
- Check Tag
- lidé MeSH
- Publikační typ
- přehledy MeSH
HIV retinopatie je oční afekce vyskytující se zvláště u HIV pozitivních pacientů s hlubokým imunodeficitem. Protože je benigního charakteru a nepoškozuje zrak, nemusí být sama o sobě léčena, je třeba ji však diferenciálně diagnosticky dobře odhšit od jiných očních onemocnění, která vážně poškozují visus, jako je např. cytomegalovirová retinitida. Přítomnost HIV retiniopatie může být také příznakem progrese HW infekce, a proto by měla být považována za signál pro zvážení zahájení antiretrovirové terapie u dosud neléčených pacientů.
HW retinopathy is an ocular affection occurring especially in HW positive patients with deep immunodeficiency. Because of bening character the HW retinopathy does not require any specific therapy, but it must be carefully distinguished from other ocular diseases, which can seriously damage sight, e.g. CMV retinitis. The presence of HIV retinopathy can also be a symptom of progression of HIV infection and should be perceived as a signal for considering the initiation of antiretroviral therapy in treatment naive patients.
