- Publikační typ
- abstrakt z konference MeSH
Úvod: Menší část vrozených srdečních vad je tvořena skupinou, kterou souborně označujeme jako vady s funkčně jedinou komorou. Jediným řešením pro tyto pacienty je série paliativních kardiochirurgických zákroků, jejichž cílem je vytvoření tzv. Fontanovské cirkulace. Cílovou operací je v současné době úplné kavopulmonální spojení (Total Cavopulmonary Connection, TCPC), při kterém je napojena horní dutá žíla na větev plicnice přímo a dolní dutá žíla prostřednictvím intrakardiálního nebo extrakardiálního konduitu bez chlopně. Srdce je z plicního oběhu vyřazeno a funkčně jediná srdeční komora je zapojena pouze do systémového oběhu. Soubor a metodika: Cílem práce byla analýza počtu nutných operačních a katetrizačních zákroků a jejich typů v populaci pacientů s TCPC (N = 407) z jediného celostátního centra pro léčbu vrozených srdečních vad v dětském věku. Výsledky: Pravděpodobnost 10 a 20letého přežití pacientů v souboru byla 96 a 92 %. V souboru bylo během sledování provedeno 1 128 kardiochirurgických operací, 299 intervenčních katetrizací a 738 diagnostických katetrizací. Závěr: Celkové dlouhodobé přežití je v populaci pacientů s TCPC v České republice velmi dobré. Tito pacienti jsou však zatíženi velkým počtem nezbytných kardiochirurgických i katetrizačních zákroků.
Background: A small proportion of congenital heart disease cases are united under the diagnosis of a functionally single ventricle. The only management strategy for this group of patients is a series of palliative surgical procedures creating a unique situation of the so-called Fontan circulation. Currently, total cavopulmonary connection (TCPC) is the target intervention in which the superior vena cava is connected directly to the pulmonary artery branch and the inferior vena cava via a valveless intracardiac or extracardiac conduit. The heart is excluded from the pulmonary circulation and the functionally single ventricle is connected only to the systemic circulation. Patients and methods: We aimed to analyse the number of cardiac surgical and catheterisation procedures in a population of patients with TCPC (N = 407) treated in a single paediatric centre covering the whole region of the Czech Republic. Results: The 10-year and 20-year survival probability rates in our study group were 96% and 92%, respectively. A total of 1,128 cardiac surgical procedures, 299 catheterisation procedures, and 738 diagnostic catheterisations were performed. Conclusion: Overall, long-term survival in the population of TCPC patients in the Czech Republic is favourable. However, this group of patients requires a high number of repeated cardiac interventions.
- Klíčová slova
- funkčně jediná komora, totální kavopulmonální spojení,
- MeSH
- analýza přežití MeSH
- lidé MeSH
- retrospektivní studie MeSH
- srdeční katetrizace metody MeSH
- vrozené srdeční vady * chirurgie MeSH
- Check Tag
- lidé MeSH
- MeSH
- diferenciální diagnóza MeSH
- dítě MeSH
- gastrointestinální nemoci klasifikace patologie MeSH
- genetická onemocnění kůže diagnóza klasifikace patologie terapie MeSH
- kožní nemoci diagnóza klasifikace patologie terapie MeSH
- lidé MeSH
- muskuloskeletální nemoci klasifikace patologie MeSH
- nemoci endokrinního systému diagnóza etiologie klasifikace patofyziologie patologie terapie MeSH
- neurokutánní syndromy diagnóza klasifikace patologie MeSH
- oční infekce diagnóza farmakoterapie klasifikace patologie MeSH
- oční symptomy * MeSH
- poruchy pigmentace diagnóza genetika klasifikace patologie terapie MeSH
- revmatické nemoci farmakoterapie klasifikace patologie MeSH
- vrozené poruchy metabolismu klasifikace patologie terapie MeSH
- Check Tag
- dítě MeSH
- lidé MeSH
- Publikační typ
- přehledy MeSH
Autoři popisují kazuistiku 5letého chlapce s infekční endokarditidou nativní aortální chlopně, která se nejprve projevila febriliemi a výraznými bolestmi kyčelního kloubu imitujícími coxitidu, které byly způsobeny septickou embolizací, s následným vznikem významného srdečního šelestu při rychlé destrukci cípu aortální chlopně. Stav si vyžádal urgentní operační řešení, Rossovu operaci. Jako etiologické agens byl zjištěn virulentní Streptococcus pneumoniae sérotyp 15B/C.
We are presenting a case report of a 5-year-old boy with infective endocarditis who presented with spiking high fevers, fierce pain in hip joint imitating coxitis caused by septic embolization. Subsequently a severe heart murmur appeared due to fast destruction of previously healthy aortic valve. Overall condition of the patient required an urgent surgical treatment, the Ross procedure was performed. An aggressive serotype 15B/C of Streptococcus pneumoniae was revealed as causing pathogen.
- MeSH
- antibakteriální látky aplikace a dávkování terapeutické užití MeSH
- aortální chlopeň abnormality chirurgie diagnostické zobrazování MeSH
- bakteriální endokarditida * diagnóza etiologie terapie MeSH
- horečka MeSH
- lidé MeSH
- pneumokokové infekce * diagnóza farmakoterapie patologie MeSH
- pneumokokové vakcíny MeSH
- předškolní dítě MeSH
- výsledek terapie MeSH
- Check Tag
- lidé MeSH
- mužské pohlaví MeSH
- předškolní dítě MeSH
- Publikační typ
- kazuistiky MeSH
Plicní hypertenze (PH) u dětí je závažné onemocnění, které má řadu společných znaků s plicní hypertenzí u dospělých, ale také velmi mnoho odlišností, především v etiologii, v klinických projevech a v prognóze. V tomto článku vycházíme z posledních doporučení pro diagnostiku a léčbu PH u dětí se zaměřením na klinické jednotky, které se v dětském věku vyskytují nejčastěji.
Pediatric pulmonary hypertension (PH) is a serious disease which shares many features with pulmonary hypertension in adults, but also has many differences, especially in terms of the etiology, clinical symptoms, and prognosis. This article is based on the latest guidelines for the diagnosis and treatment of pediatric PH and summarizes the most frequent diseases associated with PH in children.
- MeSH
- dítě MeSH
- katetrizace metody MeSH
- lidé MeSH
- plicní hypertenze * etiologie terapie MeSH
- vazodilatancia terapeutické užití MeSH
- vrozené srdeční vady komplikace MeSH
- Check Tag
- dítě MeSH
- lidé MeSH
- Publikační typ
- přehledy MeSH
Pozadí studie: Kryoprezervované chlopenní alografty (CAHV) v současné době představují konduity volby vykazující delší dobu přežití v porovnání s jinými typy chlopenních protéz. Nicméně téměř všichni pacienti v průběhu času rozvinou časné nebo pozdní selhání alograftu. Přesný mechanismus selhání či případná role buněčné nebo humorální rejekce však zůstávají nejasné. V této studii jsme se zaměřili na mikroskopickou strukturu CAHV s ohledem na dobu trvání implantace, hodnotili stupeň degenerativních změn a pátrali po známkách celulární rejekce. Metodika: Do studie bylo prospektivně zařazeno 24 pacientů s CAHV a jeden pacient s chlopenním xenograftem, kteří podstoupili explantaci konduitu v období od listopadu 2017 do května 2020. Zaznamenán byl věk pacientů v době implantace, doba trvání implantace, typ konduitu, hlavní diagnóza příjemce a počet předchozích implantací. Mikroskopická struktura konduitů byla hodnocena pomocí světelné mikroskopie s užitím základních barvicích metod i imunohistochemie. Výsledky: Všechny konduity byly kompletně avitální, s úseky nekróz, hyalinizace, kalcifikací, metaplastické kosti a přerůstání fibrózním pannem. Ve třech případech byly zastiženy okrsky zánětu rejekčního charakteru. Tři další pacienti vykazovali v průběhu operace i následně mikroskopicky známky subakutní infekční endokarditidy. Jak tíže mikroskopických změn, tak i přítomnost rejekčních infiltrátů byly nezávislé na době trvání implantace či jakékoliv jiné klinické proměnné. Závěry: Histopatologické hodnocení explantovaných konduitů může přispět k objasnění přesného patogenetického mechanismu selhání alograftu. Nicméně mikroskopická struktura dlouhodobých explantátů je často nespecifická a známky celulární rejekce jsou mírné. Přínosnější tak může být mikroskopické vyšetření krátkodobých explantátů.
Background: Cryopreserved allograft heart valves (CAHV) currently represent conduits of choice showing longer event-free survival compared to other types of prostheses. However, almost all patients develop early or late allograft failure. The exact mechanism of the failure and eventual role of cellular or antibody-mediated rejection remain uncertain. In this study, we targeted the microscopical structure of CAHV in correlation to the duration of implantation, assessed the degree of degenerative changes and searched for signs of cellular rejection.Methods: 24 patients with CAHV and one patient with xenograft heart valve who required conduit explan-tation in the period of 11/2017-5/2020 were prospectively enrolled in the study. Age of the patients at the time of implantation, duration of implantation, type of conduit, main diagnosis and number of previous implantations were recorded. Conduits were subjected to light microscopy and the microscopic structure was assessed using basic staining methods and immunohistochemistry. Results: All conduits were completely non-vital, with areas of necrosis, hyalinization, calcifi cation, meta-plastic bone formation and pannus overgrowth. Foci of rejection-type infl ammatory infi ltrate were noted in three cases. Three other patients showed perioperative and microscopical signs of subacute infective endocarditis. Both severity of the microscopical changes and presence of rejection-type infiltrate were inde-pendent of duration of implantation or any other clinical variable. Conclusions: Histopathological assessment of explanted conduits may contribute to understanding of exact pathogenic mechanisms of allograft failure. However, the microscopic appearance of long-term explants is often non-specifi c and signs of cellular rejection are sparse. Examination of short-term and intermediate--term explants may be more beneficial.
- Klíčová slova
- kryoprezervované chlopenní alografty,
- MeSH
- alografty MeSH
- chirurgická náhrada chlopně * MeSH
- histologické techniky MeSH
- klinická studie jako téma MeSH
- lidé MeSH
- rejekce štěpu MeSH
- selhání protézy MeSH
- Check Tag
- lidé MeSH
- Publikační typ
- práce podpořená grantem MeSH
Poprvé v České republice jsme při uzávěru defektu síňového septa u dítěte použili nový zaváděcí kabel Amplatzer™ Trevisio™. Na skiaskopickém záznamu porovnáváme míru vychýlení okluderu při užití standardního zaváděcího kabelu a nového kabelu Trevisio™.
We report our initial experience with atrial septal defect closure using the new Amplatzer™ Trevisio™ delivery cable in the Czech Republic. The difference in angulation of the device during implantation using a standard delivery cable and the new Trevisio™ cable was compared on fluoroscopic images.
- Klíčová slova
- katetrizační uzávěr, Amplatzer™ Trevisio™,
- MeSH
- defekty septa síní * chirurgie MeSH
- dítě MeSH
- lidé MeSH
- srdeční katetrizace * metody MeSH
- srdeční katétry MeSH
- výsledek terapie MeSH
- Check Tag
- dítě MeSH
- lidé MeSH
- Publikační typ
- kazuistiky MeSH
V posledních desetiletích přibývají v populaci počty žijících pacientů s funkčně jedinou srdeční komorou. Pod touto diagnózou jsou sdruženy komplexní vrozené srdeční vady, u kterých nelze srdce operací rozdělit na dvě funkční komory. Prognóza dětí narozených s funkčně jedinou komorou se významně zlepšila se zavedením principu Fontanovy cirkulace do klinické praxe v 80. letech minulého století. Ten spočívá v přímém napojení systémového žilního návratu na plicní řečiště. Cílovou operací je v současné době úplné kavopulmonální spojení (Total Cavopulmonary Connection, TCPC), při kterém je napojena horní dutá žíla na větev plicnice přímo a dolní dutá žíla prostřednictvím intrakardiálního nebo extrakardiálního konduitu bez chlopně. Srdce je z plicního oběhu vyřazeno a funkčně jediná srdeční komora je zapojena pouze do systémového oběhu. Z patofyziologického hlediska je průtok krve plícemi závislý na transpulmonálním gradientu mezi centrálním žilním tlakem a tlakem v síni plicních žil. Pro funkčnost tohoto systému je nezbytné splnění přísných indikačních kritérií, mezi které patří nízký tlak v plicnici, nízká arteriolární plicní rezistence, dostatečná kapacita plicnic a dobrá funkce myokardu a srdečních chlopní. V konečném výsledku TCPC zajistí téměř úplné okysličení krve při optimální srdeční práci za cenu zvýšeného tlaku v žilním řečišti.
In recent decades, the number of living patients with a functionally single ventricle has increased in the population. Complex congenital heart defects are associated under this diagnosis, in which the heart cannot be surgically divided into two separate functional ventricles chambers. The prognosis of children born with a functionally single ventricle has significantly improved with the introduction of the Fontan circulation principle into clinical practice in the 1980s. It consists in the direct connection of the systemic venous return to the pulmo- nary circulation. The target operation is currently a Total Cavopulmonary Connection (TCPC), in which the upper vena cava is connected to the pulmonary branch directly and the inferior vena cava via a valve less intracardiac or extracardiac conduit. The heart is excluded from the pulmonary circulation and the ventricle is connected only to the systemic circulation. From a pathophysiological point of view, blood flow through the lungs is dependent on the transpulmonary gradient between the central venous pressure and the pressure in the atrium of the pulmonary veins. Strict indication criteria must be met for this system to function, including low pulmonary pressure, low arteriolar pulmonary resistance, sufficient lung capacity, and good myocardial and heart valve function. In the end, TCPC ensures almost complete oxygenation of the blood during optimal cardiac work at the cost of increased venous pressure.
Cíl: Analýza výsledků katetrizačních intervencí - stentingu výtokového traktu pravé komory a tepenné dučeje - provedených na našem pracovišti jako alternativy k chirurgické arteriopulmonální spojce u pacientů s vrozenou srdeční vadou s kriticky nízkým plicním průtokem. Metodika: Ve sledovaném období od července 2012 do prosince 2019 jsme katetrizačně léčili 15 pacientů ve věku 2-102 dní (medián 14 dní, mezikvartilové rozpětí [IQR] 8-27 dní) s hmotností 2,3-6,1 kg (medián 3,1 kg, IQR 2,6-3,7 kg). Jedenáct pacientů mělo vrozenou srdeční vadu s obstrukcí výtokového traktu pravé komory (Fallotova tetralogie nebo dvojvýtoková pravá komora fallotovského typu) a byl stentován výtokový trakt pravé komory. U čtyř pacientů byla stentována tepenná dučej (tři pacienti s kritickou chlopenní stenózou plicnice s nedostatečnou kapacitou pravé komory a jeden pacient s extrémní formou Ebsteinovy anomálie trikuspidální chlopně). K výkonům jsme použili koronární stenty. Výsledky: Žádný z pacientů nezemřel. Osm pacientů se dožilo bez další intervence korektivní operace, u tří pacientů (20 %) bylo nutné provést další paliativní zákrok. Medián doby od zavedení stentu do výtokového traktu pravé komory (N = 11) do definitivního operačního řešení vady byl 205 dní (IQR 125-316 dní). Všichni čtyři pacienti se stentem v tepenné dučeji jsou dosud sledováni bez potřeby dalšího zákroku - medián 2,8 roku (IQR 1,5-4,1 roku). Zaznamenali jsme jednu komplikaci (6,7 %). Závěr: Stenting výtokového traktu pravé komory a tepenné dučeje jsou bezpečné a efektivní alternativy spojkových operací u pacientů s vhodnými cyanotickými vrozenými srdečními vadami. Lze je bezpečně použít i u pacientů pod 3 kg. © 2020, ČKS.
Aim: Analysis of right ventricular outflow tract and arterial duct stenting used as alternative to surgical systemic to pulmonary shunts in newborns and infants with congenital heart defects and critically low pulmonary blood flow. Methods: From 7/2012 to 12/2019 15 consecutive patients aged 2-102 (median 14, IQR 8-27) days having a median weight of 3.1 (IQR 2.6-3.7) kg were treated. In 11 patients with tetralogy of Fallot or Fallot type double-outlet right ventricle stents were implanted into the right ventricular outflow tract. In the remaining four patients (three patients with critical pulmonary valve stenosis and insufficient right ventricular capacity and one patient with extreme form of Ebstein's anomaly of the tricuspid valve) the arterial duct was stented. Mainly coronary stents were used. Results: There was no mortality. Eight patients survived until corrective heart surgery without need of another procedure. Three patients (20%) underwent additional palliative procedure. Median time from right ventricular outflow tract stenting to subsequent surgical procedure was 205 (IQR 125-316) days. All four patients with stented arterial ducts were followed-up for a median of 2.8 (IQR 1.5-4.1) years and required so far no additional procedure. There was one complication (6.7%) - minor injury of AV valve. Conclusion: Stenting of the right ventricular outflow tract and arterial duct are safe and effective alternatives to surgical shunt procedures in newborns and infants with suitable types of cyanotic congenital heart defects.
