- MeSH
- ankylózující spondylitida diagnóza epidemiologie terapie MeSH
- fraktury páteře diagnóza epidemiologie etiologie MeSH
- lidé MeSH
- osteoporotické fraktury diagnóza epidemiologie etiologie MeSH
- osteoporóza etiologie patofyziologie terapie MeSH
- remodelace kosti MeSH
- resorpce kosti patofyziologie MeSH
- rizikové faktory MeSH
- Check Tag
- lidé MeSH
- mužské pohlaví MeSH
- ženské pohlaví MeSH
- Publikační typ
- přehledy MeSH
BACKGROUND: Systemic sclerosis (SSc) is an important cause of pulmonary arterial hypertension (PAH), with an estimated prevalence of 7.85-26.7%. OBJECTIVE: Our aim was to estimate the prevalence of PAH among patients with SSc in the Czech Republic and to compare haemodynamics in SSc patients diagnosed with PAH through screening with those diagnosed previously, based on symptoms. METHODS: During 2007, SSc patients in the Czech Republic, without significant pulmonary function impairment or cardiac disease, underwent screening for PAH with transthoracic echocardiography. Those with a tricuspid regurgitant (TR) jet gradient suggestive of PAH (>30 mmHg) underwent subsequent right heart catheterisation (RHC) to confirm the diagnosis (mean pulmonary arterial pressure, mPAP, ≥25 mmHg; pulmonary capillary wedge pressure, ≤15 mmHg). Haemodynamics in patients diagnosed with PAH in this way were compared with those in patients diagnosed previously, based on symptoms. RESULTS: Two hundred and three SSc patients (mean age, 53.8 ± 13 years; 82.3% women) from 26 rheumatology practices were screened. Among these, 17 had a TR jet gradient >30 mmHg and underwent RHC; PAH was confirmed in six patients. These six patients were found to have significantly lower mPAP than nine patients diagnosed previously with PAH, based on symptoms (31.17 ± 5.56 vs. 46.89 ± 9.48 mmHg, p = 0.0014). CONCLUSION: Prevalence of PAH in our SSc cohort was 7.08%. SSc patients diagnosed with PAH through screening have less advanced disease in terms of haemodynamics than those with PAH diagnosed previously based on symptoms; their prognosis is therefore likely to be more favourable.
- MeSH
- arteria pulmonalis patofyziologie MeSH
- dospělí MeSH
- kohortové studie MeSH
- komorbidita MeSH
- lidé středního věku MeSH
- lidé MeSH
- plíce patofyziologie MeSH
- plicní hypertenze komplikace diagnóza epidemiologie patofyziologie MeSH
- prevalence MeSH
- respirační funkční testy MeSH
- senioři MeSH
- systémová sklerodermie komplikace epidemiologie patofyziologie MeSH
- Check Tag
- dospělí MeSH
- lidé středního věku MeSH
- lidé MeSH
- mužské pohlaví MeSH
- senioři MeSH
- ženské pohlaví MeSH
- Publikační typ
- časopisecké články MeSH
- práce podpořená grantem MeSH
- Geografické názvy
- Česká republika MeSH
Systémová sklerodermie je nejčastější příčinou plicní arteriální hypertenze mezi systémovými onemocněními. Prevalence plicní arteriální hypertenze asociované se systémovou sklerodermií se udává široce zhruba od 5 % do 27 %. Prognóza plicní arteriální hypertenze při systémové sklerodermii je podstatně závažnější než u idiopatické plicní arteriální hypertenze. Cílem práce bylo určit prevalenci plicní arteriální hypertenze u systémové sklerodermie v ČR. Screeningovou transtorakální echokardiografií bylo vyšetřeno 203 pacientů se systémovou sklerodermií, 88,7 % žen, průměrného věku 60 let, bez známé plicní hypertenze. Za hranici normotenze při echokardiografii byla považována hodnota maximálního gradientu trysky trikuspidální regurgitace 30 mmHg. Z analýzy byli vyloučeni nemocní s těžkou poruchou ventilačních parametrů (FVC nebo TLC nebo FEV1 < 60 % náležitých hodnot) a nemocní s významným srdečním onemocněním. Při přítomnosti echokardiografických známek plicní hypertenze bylo provedeno invazívní hemodynamické vyšetření. Za hemodynamické parametry svědčící pro plicní arteriální hypertenzi byl považován střední tlak v plicnici ? 25 mmHg a normální tlak v zaklínění. Byly srovnány výsledky hemodynamických a ventilačních parametrů nemocných s plicní arteriální hypertenzí diagnostikovaných na základě screeningu a již dříve diagnostikovaných na základě obtíží. Echokardiografické známky plicní hypertenze při screeningovém vyšetření byly přítomny u 17 nemocných, diagnóza plicní arteriální hypertenze byla katetrizačně potvrzena v 6 případech. Mimo to byla diagnóza plicní arteriální hypertenze při systémové sklerodermii již dříve známá u dalších 9 nemocných. Prevalence plicní arteriální hypertenze při systémové sklerodermii v ČR je 7,08 %. Nemocní diagnostikovaní na základě screeningu měli ve srovnání s již známými případy signifikantně nižší střední tlak v plicnici (31,17 ± 5,56 vs. 46,89 ± 9,48, p = 0,0014). U nemocných s plicní arteriální hypertenzí byla proti pacientům bez plicní arteriální hypertenze signifikantně nižší hodnota DLCO (40,22 ± 16,19 vs. 74,82 ± 20,14, p = 0,0001) a signifikantně vyšší poměr FVC/DLCO (2,31 ± 0,79 vs. 1,34 ± 0,60, p = 0,0060). diagnostikované na základě screeningu jsou ve srovnání se známými připady hemodynamicky méně pokročilé a pravděpodobně proto prognosticky příznivější.
Systemic scleroderma is the most common cause of pulmonary arterial hypertension, from among systemic diseases. The prevalence of pulmonary arterial hypertension associated with systemic scleroderma is broadly estimated to be between 5% and 27%. The prognosis for pulmonary arterial hypertension associated with systemic scleroderma is considerably more serious than in the case of idiopathic pulmonary arterial hypertension. The goal of our work was to determine the prevalence of pulmonary arterial hypertension in patients with systemic scleroderma in the Czech Republic. There were 203 systemic scleroderma patients screened using transthoracic echocardiography, 88.7% of them were women, the average age was 60 and the patients had no known history of pulmonary hypertension. The normotension limit was defined as the maximum gradient of tricuspid regurgitant jet of 30 mmHg. Patients with severe ventilation disorders (FVC or TLC or FEV1 < 60 % of the adequate values) and patients with serious heart disease were excluded from the analysis. Whenever echocardiography showed signs of pulmonary hypertension, an invasive haemodynamic examination was carried out. Mean pulmonary artery pressure of 25 mmHg and normal wedge pressure were considered to be parameters indicating pulmonary arterial hypertension. The results of haemodynamic and ventilation examinations were then compared between the patients who underwent the screening and patients who had been previously diagnosed with pulmonary arterial hypertension based on reported symptoms. Echocardiographic signs of pulmonary arterial hypertension were present in 17 patients, the diagnosis was then confirmed using catheter-based methods in 6 of them. There were 9 patients who had a pre-existing diagnosis of pulmonary arterial hypertension connected with systemic scleroderma. The prevalence of pulmonary arterial hypertension in patients with systemic scleroderma in Czech Republic is 7.08%. The patients diagnosed by our screening had, in comparison with patients who had been already diagnosed, significantly lower mean pulmonary artery pressure (31.17 ± 5.56 vs. 46.89 ± 9.48, p = 0.0014). In patients diagnosed with pulmonary arterial hypertension, significantly lower DLCO levels (40.22 ± 16.19 vs. 74.82 ± 20.14, p = 0.0001) and significantly higher FVC/DLCO ratio (2.31 ± 0.79 vs. 1.34 ± 0.60, p = 0.006), when compared to patients who were not found to have pulmonary arterial hypertension. The prevalence of pulmonary arterial hypertension associated with systemic scleroderma in Czech Republic is 7.08%. The cases diagnosed by the screening are, in comparison to cases that had been already diagnosed before, haemodynamically less advanced and therefore have a better prognosis.
Digitální ulcerace jsou spolu s Raynaudovým fenoménem klinickou manifestací digitální vaskulopatie u nemocných se systémovou sklerodermií. Vyskytují se asi u jedné třetiny pacientů. Jde o velmi bolestivé postižení, spojené se závažnými komplikacemi jako je infekce nebo gangréna. Výrazně omezují funkční schopnost ruky a snižují kvalitu života nemocných. Přibližně v 1-2 % případů je nutná amputace distálního článku prstu ruky. Systémová farmakoterapie trofických vředů na prstech je založena na podávání blokátorů kalciových kanálů, intravenózních prostanoidů, analgetik, antiagregancií a antibiotik. Novou nadějí pro nemocné je lék bosentan, duální antagonista endotelinových receptorů, který signifikantně snižuje vznik nových ulcerací. Je vhodný pro pacienty, kteří trpí vícečetnými a recidivujícími digitálními ulceracemi. V článku autoři předkládají přehled literárních dat o epidemiologii, patofyziologii a léčbě digitální vaskulopatie při systémové sklerodermii. Problematika léčby recidivujících digitálních ulcerací při systémové sklerodermii je dokumentována kazuistikou. Klíčová slova: systémová sklerodermie, digitální ulcerace, bosentan
Digital ulcers (DU) and Raynaud's phenomenon are clinical manifestations of digital vasculopathy in patients with systemic sclerosis. They occur in about one third of patients. This is a very painful condition associated with serious complications such as infection or gangrene. Digital ulcers significantly limit the functional ability of the hand and reduce the patients' quality of life. Approximately 1-2% of patients with DU require amputation of the distal phalanx. Systemic pharmacotherapy of trophic digital ulcers is based on the use of calcium channel blockers, intravenous prostanoids, analgesics, antiplatelet agents, and antibiotics. Bosentan, a dual endothelin receptor antagonist, is the new hope for patients with DU. Bosentan significantly reduces the formation of new ulcers. It is suitable for patients who suffer from multiple recurrent digital ulcers. In this article the authors present an overview of literature data on the epidemiology, pathophysiology and treatment of digital vasculopathy in systemic sclerosis. The issue of treatment of recurrent digital ulcers in systemic sclerosis is documented by a case report. Key words: systemic sclerosis, digital ulcers, bosentan
- MeSH
- antagonisté endotelinového receptoru MeSH
- dermatózy ruky farmakoterapie MeSH
- dospělí MeSH
- kožní vředy etiologie farmakoterapie MeSH
- lidé MeSH
- prsty ruky krevní zásobení MeSH
- receptory endotelinů MeSH
- sulfonamidy aplikace a dávkování škodlivé účinky MeSH
- systémová sklerodermie farmakoterapie komplikace MeSH
- Check Tag
- dospělí MeSH
- lidé MeSH
- ženské pohlaví MeSH
- Publikační typ
- kazuistiky MeSH
- MeSH
- antirevmatika aplikace a dávkování MeSH
- C-reaktivní protein analýza MeSH
- financování organizované MeSH
- kombinovaná farmakoterapie metody MeSH
- lidé MeSH
- monoklonální protilátky aplikace a dávkování MeSH
- revmatoidní artritida farmakoterapie radiografie MeSH
- TNF-alfa antagonisté a inhibitory MeSH
- výsledek terapie MeSH
- vztah mezi dávkou a účinkem léčiva MeSH
- zánět farmakoterapie krev MeSH
- Check Tag
- lidé MeSH
- MeSH
- dítě MeSH
- dospělí MeSH
- homeostáza fyziologie účinky léků MeSH
- imunitní systém imunologie metabolismus účinky léků MeSH
- kalcitriol imunologie metabolismus MeSH
- kardiovaskulární nemoci etiologie prevence a kontrola MeSH
- lidé MeSH
- mortalita MeSH
- nedostatek vitaminu D imunologie komplikace metabolismus MeSH
- rachitida etiologie farmakoterapie prevence a kontrola MeSH
- senioři MeSH
- svaly imunologie metabolismus účinky léků MeSH
- vitamin D imunologie metabolismus MeSH
- Check Tag
- dítě MeSH
- dospělí MeSH
- lidé MeSH
- senioři MeSH
- Publikační typ
- novinové články MeSH
