- MeSH
- interleukin-6 analýza krev MeSH
- kazuistiky jako téma MeSH
- lidé MeSH
- multiorgánové selhání diagnostické zobrazování diagnóza klasifikace patologie MeSH
- novorozenec s extrémně nízkou porodní hmotností MeSH
- novorozenec MeSH
- syndrom systémové zánětlivé reakce * diagnóza etiologie komplikace MeSH
- ultrasonografie prenatální metody MeSH
- Check Tag
- lidé MeSH
- novorozenec MeSH
- ženské pohlaví MeSH
- Publikační typ
- přehledy MeSH
Eozinofilní granulomatóza s polyangiitidou (EGPA) je vzácná systémová, nektrotizující, ANCA (Antineutrophil Cytoplasmic Antibodies) asociovaná vaskulitida postihující malé a středně velké cévy. ANCA pozitivní status (myeloperoxydáza-ANCA > 90 %) má ~ 40 % EGPA, eozinofilie v krevním obraze je nezbytná. Hlavní patogenní dráhy zahrnují ANCA indukovanou NETózu (Neutrophil Extracellular Traps) a IL5 řízenou eozinofilní patologii. Eozinofilní astma je v anamnéze (téměř) u všech pacientů s EGPA. Na klinické manifestaci EGPA se může podílet předchozí léčba astmatu blokátory leukotrienových receptorů. Multiorgánová manifestace EGPA zahrnuje různorodé kožní změny, zejména hmatnou purpuru, plicní infiltráty/nodulózu, periferní neuropatii, glumerulonefritidu a kardiální manifestaci. Ve stručné případové studii je popsáno pozorování vysoce aktivní EGPA s fatálním infarktem myokardu. klasifikaci EGPA jsou k dispozici kritéria ACR/EAAR (dříve EULAR) 2022 s 99% specificitou, ale jenom 85% senzitivitou, což je indikací pro opakované vyhodnocení u nemocných s podezřením na EGPA. Vysoce aktivní EGPA vyžaduje start IV glukokortikoidní (GK) „pulzní terapie“ a rituximab nebo cyklofosfamid u méně aktivní EGPA (bez postižení orgánů pro život nezbytných) a při udržovací terapii jde zvláště o GK p.o., cytostatika, a anti-IL5 biologickou terapii mepolizumabem. Cílem přehledného pojednání je přispět k informatice o EGPA v inovativní klinické revmatologii.
Eosinophilic granulomatosis with polyangiitis (EGPA) is a rare systemic, necrotizing, ANCA (Antineutrophil Cytoplasmic Antibodies) associated vasculitis that affects small- and medium-sized blood vessels. ANCA positive status (myeloperoxydase-ANCA > 90%) is present in ~ 40% of EGPA, and eosinophilia is essential. The main pathogenetic pathways include ANCA-mediated NETosis (Neutrophil Extracellular Traps) and IL-5-driven eosinophilic pathology. Eosinophilic asthma is obligatory in the history of EGPA patients. Antileukotriene receptor therapy of asthma is under suspicion to participate in the clinical manifestation of EGPA. Multiorgan manifestations of EGPA include variable cutaneous eruptions including palpable purpura, pulmonary infiltrates/nodulosis, peripheral neuropathy, glomerulonephritis, and cardiac involvement. A short case report of severe EGPA with fatal myocardial infarction is demonstrated. For the classification of EGPA recent ACR/EAAR (formerly EULAR) 2022 criteria are presented; this classification system has 99% specificity, but only 85% sensitivity, and repeated evaluation in time is needed in case of persistent susceptibility to EGPA. In severe EGPA a start of IV glucocorticoid (GC) „pulse therapy“ with rituximab or cyclophosphamide is needed. Nonsevere and maintenance EGPA therapy includes, especially p.o. GC, cytostatics, and anti-IL-5 biologic therapy using mepolizumab. The goal of the review is to incorporate actual knowledge of EGPA into innovative practice in clinical rheumatology.
- MeSH
- ANCA-asociované vaskulitidy diagnóza klasifikace patologie MeSH
- eozinofilie * diagnóza farmakoterapie patologie MeSH
- glukokortikoidy farmakologie terapeutické užití MeSH
- granulomatóza s polyangiitidou * diagnóza epidemiologie farmakoterapie MeSH
- lidé MeSH
- multiorgánové selhání diagnóza etiologie klasifikace MeSH
- protilátky proti cytoplazmě neutrofilů krev MeSH
- Check Tag
- lidé MeSH
- Publikační typ
- přehledy MeSH
- MeSH
- čas zasáhnout při rozvinutí nemoci normy organizace a řízení MeSH
- multiorgánové selhání klasifikace patofyziologie MeSH
- neodkladná péče o pacienty s traumatem metody normy MeSH
- rány a poranění * imunologie krev metabolismus patofyziologie MeSH
- urgentní zdravotnické služby metody MeSH
- vyhodnocení orgánové dysfunkce MeSH
- MeSH
- bakteriální infekce diagnóza klasifikace MeSH
- biochemie statistika a číselné údaje trendy MeSH
- biomedicínský výzkum MeSH
- C-reaktivní protein diagnostické užití MeSH
- kalcitonin diagnostické užití krev MeSH
- lidé MeSH
- multiorgánové selhání klasifikace MeSH
- proteinové prekurzory diagnostické užití krev MeSH
- reakce akutní fáze klasifikace krev patofyziologie MeSH
- sepse diagnóza chemicky indukované MeSH
- syndrom systémové zánětlivé reakce diagnóza MeSH
- Check Tag
- lidé MeSH
- Geografické názvy
- Česká republika MeSH
- MeSH
- dítě MeSH
- finanční podpora výzkumu jako téma MeSH
- interferony fyziologie imunologie MeSH
- interleukiny fyziologie imunologie škodlivé účinky MeSH
- lidé MeSH
- multiorgánové selhání diagnóza klasifikace patofyziologie MeSH
- proteiny teplotního šoku fyziologie imunologie MeSH
- sepse diagnóza klasifikace MeSH
- septický šok diagnóza etiologie patofyziologie MeSH
- tumor nekrotizující faktory fyziologie imunologie škodlivé účinky MeSH
- Check Tag
- dítě MeSH
- lidé MeSH
- Publikační typ
- přehledy MeSH
- MeSH
- infekce komplikace terapie MeSH
- multiorgánové selhání dějiny klasifikace MeSH
- Publikační typ
- recenze MeSH
Syndrom multiorgánové dysfunkce (MODS) se vyvíjí až u 15 % pacientů vyžadujících přijetí na pracoviště intenzivní medicíny a je hlavní příčinou Úmrtnosti u těchto nemocných. MODS lze definovat jako závažnou dysfunkci nejméně dvou orgánových systémů přetrvávající minimálně 24-48 hodin. Sepse je nejčastější příčinou MODS. Ischemic v oblasti splanchniku hraje zřejmě významnou roli při rozvoji a dalším udržování MODS. V léčbě MODS je nezbytná kvalitní dodávka kyslíku do celého organismu i jednotlivých oblastí a tkání, pečlivá podpora jednotlivých orgánových systémů, odstranění primárních i sekundárních ložisek sepse a dalších spouštěcích faktorů systémové zánědivé reakce, antimikrobiální léčba a nutriční podpora. Ve skupině 261 déledobě hospitalizovaných nemocných jsme konstatovali rozvoj MODS u 23 pacientů (8,8 7o). Dvě třetiny z nich (15 pacientů) mělo septický šok. 226 pacientů (mj. všichni ze skupiny MODS) bylo léčeno antibiotiky, v průměru 2,2 druhu na jednoho pacienta. Antibiotika hrají významnou úlohu v léčbě kriticky nemocných pacientů, i když v určitých situacích lze o jejich užitečnosti diskutovat.
Multiple organ dysfunction syndrome (MODS) develops in up to 15% of patients requiring ICU admission and is a leading cause of mortality. The physiologic definition of MODS is severe acquired dysfunction in at least two organ systems of at least 24 to 48 hours duration. Sepsis is the most common cause of MODS. Splanchnic ischemia appears to represent a common denominator in the pathogenesis and/or nonresolution of MODS. General therapy of MODS requires maintenance of global and local oxygen delivery, meticulous organ-specific support, eradication of primary and secondary septic foci and other sources of systemic inflammatory response syndrome (SIRS), antimicrobial therapy and nutritional support. We observed MODS in 23 patients (8,8%) from a group of 261 long-term hospitalized patients admitted to the Department of Anaesthesiology and Intensive Care Medicine at the University Hospital, Brno. Two thirds (15 patients) had septic shock. A total of 226 patients (all with MODS, among other dysfunctions) were treated with antibiotics, on average 2,2 types per patient. Antibiotics play an important role in the treatment of critically ill patients, although their usefulness in some situations is debatable.
- MeSH
- antibakteriální látky terapeutické užití MeSH
- dospělí MeSH
- lidé středního věku MeSH
- lidé MeSH
- mortalita MeSH
- multiorgánové selhání etiologie klasifikace terapie MeSH
- péče o pacienty v kritickém stavu metody statistika a číselné údaje MeSH
- retrospektivní studie MeSH
- sepse MeSH
- zánět MeSH
- Check Tag
- dospělí MeSH
- lidé středního věku MeSH
- lidé MeSH
- mužské pohlaví MeSH
- ženské pohlaví MeSH
