Celiac disease has been associated with selective IgA immunoglobulin deficiency. A celiac disease cohort of 234 biopsy-defined adults (including 73 males and 161 females) from a 30-year period from 1982 to 2011 was reviewed. A total of 7 with selective IgA immunoglobulin deficiency were noted, or about 3%. All were female with an initial positive biopsy for untreated celiac disease. All had characteristic small intestinal biopsy features of severe histopathological adult disease and additional biopsies demonstrated a histopathological response after 1 to 10 years on a strict gluten-free diet. For 6 of the 7, diagnosed at ages 24 to 40 years, follow-up biopsies were either normal or showed only minimal epithelial lymphocytosis. In addition, a 71 year old female had a limited but definite histopathological response to a gluten-free diet. Although there was no microscopic evidence for a malignant lymphoma, added biopsies for molecular gene re-arrangement studies revealed a monoclonal lymphocyte population suggesting an occult or cryptic T-cell lymphoma. Gastric and colonic biopsies showed no abnormalities or evidence of epithelial lymphocytosis. In all of those tested, IgA antibodies to tissue transglutaminase were detected, occasionally even at high levels. In these, a gluten-free diet serological response was detected. Together, these findings demonstrate a heterogeneous serological response to a gluten-free diet in adult celiac disease accompanied by selective immunoglobulin deficiency
- MeSH
- bezlepková dieta MeSH
- biopsie MeSH
- celiakie * epidemiologie genetika imunologie MeSH
- lidé MeSH
- prevalence * MeSH
- střevní sliznice patofyziologie MeSH
- tenké střevo patofyziologie MeSH
- transglutaminasy analýza antagonisté a inhibitory MeSH
- životní styl MeSH
- Check Tag
- lidé MeSH
- Publikační typ
- rozhovory MeSH
- MeSH
- amenorea * MeSH
- anemie z nedostatku železa MeSH
- bezlepková dieta MeSH
- biopsie MeSH
- celiakie * diagnóza patofyziologie MeSH
- dospělí MeSH
- duodenum MeSH
- gastroskopie MeSH
- hypochromní anemie * MeSH
- kvalita života MeSH
- lidé středního věku MeSH
- lidé MeSH
- malabsorpční syndromy MeSH
- transglutaminasy analýza antagonisté a inhibitory MeSH
- Check Tag
- dospělí MeSH
- lidé středního věku MeSH
- lidé MeSH
- ženské pohlaví MeSH
- Publikační typ
- kazuistiky MeSH
- MeSH
- alergie na mléko MeSH
- alergie na pšenici MeSH
- alergie na vejce MeSH
- bezlepková dieta MeSH
- celiakie * diagnóza patofyziologie MeSH
- cholecystektomie laparoskopická MeSH
- dermatitis herpetiformis * diagnóza MeSH
- dospělí MeSH
- formaldehyd imunologie MeSH
- lidé MeSH
- senioři MeSH
- transglutaminasy analýza antagonisté a inhibitory MeSH
- Check Tag
- dospělí MeSH
- lidé MeSH
- senioři MeSH
- ženské pohlaví MeSH
- Publikační typ
- kazuistiky MeSH
- MeSH
- autoprotilátky * analýza MeSH
- bezlepková dieta MeSH
- biopsie metody MeSH
- celiakie * diagnóza epidemiologie imunologie MeSH
- diferenciální diagnóza MeSH
- dospělí MeSH
- ELISA metody MeSH
- gliadin analýza imunologie MeSH
- HLA-DQ antigeny MeSH
- imunoglobulin A analýza krev MeSH
- lidé MeSH
- mikroklky patologie MeSH
- mladiství MeSH
- střevní sliznice patologie MeSH
- transglutaminasy analýza imunologie MeSH
- Check Tag
- dospělí MeSH
- lidé MeSH
- mladiství MeSH
- ženské pohlaví MeSH
- Publikační typ
- kazuistiky MeSH
Celiakální sprue (CS) je trvalá celoživotní nesnášenlivost lepku, který u vnímavých jedinců způsobuje zánět a následnou atrofii sliznice jejuna. Tyto změny - podobně jako patologické změny v jiných orgánech a systémech - ustupují po bezlepkové dietě. CS se v současné době považuje za autoimunitní chorobu dětí i dospělých, u které známe jak spouštěč (gliadin), tak i těsnou genetickou vazbu (s HLA - DQ2 nebo -DQ8) a specifickou autoimunitní odpověď (autoprotilátky proti tkáňové transglutamináze). Lepek je bílkovina obsažena v povrchní částech obilných zrn a je možno ho rozdělit 70% ethanolem na frakci rozpustnou (prolaminy) a nerozpustnou (gluteniny). Prolaminy izolované z pšenice se označují jako gliadiny, které vyvolávají zánět střevní sliznice u geneticky vnímavých jedinců. Několik studií z evropských zemí, USA a severní Afriky zjistily prevalenci CS v celé populaci 1:70 - 1:550 a 3-13 na 100 dětí do 15 let. Kvalifikovaný odhad prevalence v ČR činí 1:200-1:250, tj. asi 40.000-50.000 nemocných CS v populaci. V patogenezi CS se uplatňuje interakce tří složek: gliadinových peptidů, tkáňové transglutaminázy a povrchových glykoproteinů DQ-2 a DQ-8 T-lymfocytů střevní sliznice. Změny sliznice tenkého střeva jsou nejvýraznější v duodenu a jejunu a aborálním směrem jich ubývá. Intenzita změn je variabilní a zhruba koreluje s tíží onemocnění. U pacientů s floridní CS nacházíme snížení až vymizení klků, hypertrofii krypt, edém a infiltrací slizničního vaziva zánětlivými buňkami.
- MeSH
- bezlepková dieta metody využití MeSH
- časná diagnóza MeSH
- celiakie diagnóza klasifikace MeSH
- diferenciální diagnóza MeSH
- gluteny škodlivé účinky MeSH
- imunoglobulin A analýza diagnostické užití MeSH
- klinické laboratorní techniky využití MeSH
- lidé MeSH
- plošný screening metody využití MeSH
- prevalence MeSH
- prognóza MeSH
- transglutaminasy analýza diagnostické užití MeSH
- Check Tag
- lidé MeSH
