Autoři uvádí histologicky potvrzený vzácný případ kožního onemocnění – atrophodermia vermiculata. Prezentují přehled současných poznatků o klinických projevech, diferenciální diagnostice, léčbě a možném sdružení s Marfanovým syndromem. Demonstrují desetiletého chlapce s diagnózou atrophodermia vermiculata splňující některá kritéria Marfanova syndromu. Klíčová slova: atrophodermia vermiculata – diagnóza – diferenciální diagnóza – Marfanův syndrom
Authors introduce a histologically confirmed case of atrophodermia vermiculata in a 10-year-old boy fulfilling some criteria for Marfan's syndrome. They present an overview of opinions regarding clinical appearance, differential diagnosis, treatment and possible association with Marfan's syndrome. Key words: atrophodermia vermiculata – diagnosis – differential diagnosis – Marfan's syndrome
- Klíčová slova
- honey-comb atrophy, folliculitis ulerythematosa, atrophodermia ulerythematosa,
- MeSH
- atrofie patologie MeSH
- diferenciální diagnóza MeSH
- dítě MeSH
- folikulitida diagnóza patologie MeSH
- genetická onemocnění kůže * farmakoterapie komplikace patologie MeSH
- keratóza diagnóza patologie MeSH
- kůže patologie MeSH
- lidé MeSH
- Marfanův syndrom * diagnóza komplikace patofyziologie MeSH
- obličejové dermatózy * farmakoterapie komplikace patologie MeSH
- obočí patologie MeSH
- ušní boltec patologie MeSH
- vlasový folikul patologie MeSH
- Check Tag
- dítě MeSH
- lidé MeSH
- mužské pohlaví MeSH
- Publikační typ
- kazuistiky MeSH
- Klíčová slova
- antimykotika, zinksulfát, celková léčba, acrodermatitis enteropathica,
- MeSH
- acitretin aplikace a dávkování škodlivé účinky terapeutické užití MeSH
- antifungální látky aplikace a dávkování škodlivé účinky terapeutické užití MeSH
- atopická dermatitida farmakoterapie MeSH
- azathioprin aplikace a dávkování škodlivé účinky terapeutické užití MeSH
- cyklosporin farmakologie škodlivé účinky terapeutické užití MeSH
- dítě MeSH
- genetická onemocnění kůže diagnóza farmakoterapie patofyziologie MeSH
- hemangiom etiologie farmakoterapie komplikace MeSH
- ichtyóza farmakoterapie MeSH
- imunosupresiva terapeutické užití MeSH
- isotretinoin aplikace a dávkování škodlivé účinky terapeutické užití MeSH
- kojenec MeSH
- lamelární ichtyóza farmakoterapie MeSH
- lidé MeSH
- malabsorpční syndromy diagnóza farmakoterapie patofyziologie MeSH
- novorozenec MeSH
- prednison aplikace a dávkování terapeutické užití MeSH
- předškolní dítě MeSH
- propranolol škodlivé účinky terapeutické užití MeSH
- retinoidy terapeutické užití MeSH
- síran zinečnatý aplikace a dávkování terapeutické užití MeSH
- vrozené poruchy metabolismu diagnóza farmakoterapie patofyziologie MeSH
- zinek metabolismus MeSH
- Check Tag
- dítě MeSH
- kojenec MeSH
- lidé MeSH
- novorozenec MeSH
- předškolní dítě MeSH
- Klíčová slova
- klinické příznaky, acrodermatitis enteropathica,
- MeSH
- diferenciální diagnóza MeSH
- genetická onemocnění kůže farmakoterapie patofyziologie MeSH
- lidé MeSH
- malabsorpční syndromy MeSH
- novorozenec nedonošený MeSH
- umělé dýchání MeSH
- vrozené poruchy metabolismu farmakoterapie patofyziologie MeSH
- zinek terapeutické užití MeSH
- Check Tag
- lidé MeSH
- mužské pohlaví MeSH
- Publikační typ
- kazuistiky MeSH
Článek popisuje případ pacientky trpící epidermolysis bullosa dystrophica generalisata mutilans Hallopeau-Siemens. Dívka pochází z příbuzenského svazku, rodiče byli zdraví, ale bulózním onemocněním různé závažnosti trpěla polovina sourozenců. Postižení kůže se projevilo již perinatálně vznikem puchýřů a orodovaných ploch na nohou s pozdější generaUzací. Diagnóza byla stanovena pomoci elektronmikroskopického a imunohistologického vyšetření. Pacientka byla v září 1992 a červenci 1998 hospitahzoyaná na dermatovenerologické klinice FN Bmo-Bohunice s generalizovaným postižením. Vzhledem k nízké účinnosti celkové terapie jsme se zaměřili na intenzivní lokální léčbu, kdy jsme si ověřili velmi dobrý efekt moderních krytí Hydrokol, Hydrosorb, COM, Cutinova a Tender Wett. Během pětitýdenní hospitalizace erodované plochy zepitelizovaly, na kůži zůstaly chronické jizevnaté a pigmentové změny.
The author describes the case of a female patient suffering from epidermolysis bullosa dystrophica generalisata mutilans Hallopeau-Siemens. The girl was bom from a marriage between relatives, the parents were in good health but half the siblings suffered from bullous diseases of different severity. The skin affection was manifested abready permatally by the development of pustules and eroded patches on the feet with subsequent generalization. The diagnosis was assessed by electronmicroscopic and immunohistological examination. The patient was hospitalized in September 1992 and July 1998 at the Dermatovenereological Clinic of the Faculty Hospital Bmo-Bohunice with a generalized affection. With regard to the low effectivity of general treatment the authors focused attention on intensive local treatment where they confirmed the very favourable effect of modem preparations Hydrokol, Hydrosorb, COM, Curin and Tender Wett. During five-week hospitalization the eroded areas epithelized, on the skin remained chronic cicatrical and pigmented changes.
- MeSH
- dermatologické látky aplikace a dávkování terapeutické užití MeSH
- elektronová mikroskopie metody MeSH
- epidermolysis bullosa dystrophica diagnóza genetika MeSH
- genetická onemocnění kůže diagnóza farmakoterapie MeSH
- histologické techniky metody MeSH
- imunohistochemie metody MeSH
- lidé MeSH
- mladiství MeSH
- Check Tag
- lidé MeSH
- mladiství MeSH
- ženské pohlaví MeSH
- Publikační typ
- kazuistiky MeSH
- MeSH
- dítě MeSH
- genetická onemocnění kůže farmakoterapie MeSH
- vitamin A terapeutické užití MeSH
- Check Tag
- dítě MeSH
