Plicní hypertenze u srdečních onemocnění Dotaz Zobrazit nápovědu
Plicní arteriální hypertenze (PAH) představuje heterogenní skupinu chorob, pro něž je společná přítomnost prekapilární plicní hypertenze, podobná patofyziologie (s podílem vazokonstrikce, remodelace plicních cév a trombózy) a možnost specifické farmakoterapie. Do skupiny PAH je vedle idiopatické a familiární PAH řazena především PAH při systémových onemocněních pojiva, vrozených levo-pravých zkratech, portální hypertenzi, HIV infekci a abúzu některých anorektik. Plicní hypertenze bývá přítomna asi u 10 % nemocných s vrozenou srdeční vadou v dospělosti. Nejčastěji se jedná o důsledek recirkulace přes levo-pravý zkrat. Plicní hypertenze postupně progreduje, nemocní se stávají symptomatičtí a umírají ve třetí až páté dekádě života. Názory na konvenčně používané neinvazivní léčebné postupy (antikoagulace, oxygenoterapie, hemodiluce) jsou často kontroverzní. Parenterální léčba prostanoidy zlepšuje funkční zdatnost a hemodynamiku, je však zatížena řadou komplikací. Transplantace srdce a plic nebo trasplantace plic s korekcí vrozené srdeční vady může představovat řešení pro přísně selektovanou skupinu nemocných po vyčerpání konzervativní léčby. V posledních letech je velkým pokrokem v léčbě PAH možnost specifické perorální terapie. Byla úspěšně testována především u idiopatické PAH a PAH u systémových onemocnění pojiva. V loňském roce byly publikovány výsledky první randomizované klinické studie u nemocných s Eisenmengerovým syndromem. Léčba bosentanem (duální antagonista endotelinových receptorů) nezhoršovala desaturaci a vedla ke zlepšení funkční zdatnosti a hemodynamiky.
Pulmonary arterial hypertension (PAH) is a heterogeneous group of diseases that share the prekapilary pulmonary hypertension, similar pathophysiology (with vasoconstriction, remodeling of pulmonary arteries and thrombosis) and options of specific pharmacotherapy. In the group of PAH, especially PAH in systemic connective tissue diseases, congenital left-to right shunts, portal hypertension, HIV infection and abuse of certain anorectics are together with idiopathic and familial PAH included. Pulmonary hypertension is present in about 10% of patients with congenital heart disease in adults. Most frequently it is a consequence of recirculation across left to right shunt. Pulmonary hypertension gradually advances, patients become symptomatic, dying in the 3rd to 5th decade of life. Opinions on conventionally used noninvasive treatment strategies (anticoagulation, oxygen therapy, hemodilution) are mostly controversial. Parenteral therapy with prostanoids improves physical endurance and hemodynamics, but has many complications. Heart and lung transplantation or lung transplantation with correction of congenital heart disorder is a solution for strictly selected group of patients after exhaustion of conservative therapy. An option of a specific oral therapy is a great progress of recent years. It was successfully tested mainly in idiopathic PAH and PAH in systemic connective tissue diseases. Last year results of first large randomized clinical trial in patients with Eisenmenger´s syndrome were published. Bosentan treatment (dual antagonist of endothelin receptors) did not worsen the desaturation and lead to improvement of physical endurance and hemodynamics.
- MeSH
- antagonisté endotelinového receptoru MeSH
- Eisenmengerův syndrom terapie MeSH
- epoprostenol terapeutické užití MeSH
- iloprost terapeutické užití MeSH
- inhibitory fosfodiesteras terapeutické užití MeSH
- lidé MeSH
- plicní hypertenze etiologie patofyziologie terapie MeSH
- receptory endotelinů MeSH
- sulfonamidy terapeutické užití MeSH
- transplantace srdce a plic využití MeSH
- vrozené srdeční vady komplikace MeSH
- Check Tag
- lidé MeSH
- Klíčová slova
- vazoreaktivita,
- MeSH
- echokardiografie MeSH
- Kaplanův-Meierův odhad MeSH
- krevní tlak MeSH
- lidé MeSH
- nemoci srdce * komplikace MeSH
- plicní hypertenze * diagnóza etiologie farmakoterapie klasifikace patofyziologie terapie MeSH
- podpůrné srdeční systémy MeSH
- sildenafil citrát terapeutické užití MeSH
- srdeční komory patologie MeSH
- srdeční selhání diagnóza komplikace MeSH
- Swanova-Ganzova katetrizace MeSH
- transplantace srdce MeSH
- Check Tag
- lidé MeSH
- Publikační typ
- přehledy MeSH
Takayasuova arteritida je vzácná chronická vaskulitida postihující zejména aortu a její hlavní větve, která postihuje mnohem častěji ženy v poměru 8 : 1 k mužům a vzniká téměř výlučně ve věku do 40 let života. Velmi vzácně se projevuje vznikem závažné aortální regurgitace nebo významnou stenózou hlavních kmenů plicnice. Popisujeme případ 49leté nemocné, u které se projevila kritickou stenózou hlavního kmene plicnice vlevo s následnou plicní hypertenzí, těžkou aortální regurgitací, kritickou stenózou levé renální tepny a pravděpodobně i stenózou kmene levé věnčité tepny. Střední úseky podkličkových tepen výrazněji postiženy nebyly. Vzhledem k těžkému srdečnímu selhávání nemocná podstoupila plastiku mitrální chlopně a náhradu aortální chlopně. V časném pooperačním období však zemřela na nezvladatelnou plicní hypertenzi.
- MeSH
- angioplastika metody využití MeSH
- diagnostické techniky kardiovaskulární využití MeSH
- farmakoterapie využití MeSH
- lidé MeSH
- plicní hypertenze diagnóza etiologie terapie MeSH
- Takayasuova arteriitida diagnóza etiologie terapie MeSH
- Check Tag
- lidé MeSH
- ženské pohlaví MeSH
- Publikační typ
- kazuistiky MeSH
Plicní hypertenze (PH) je vzácnou, ale velice závažnou komplikací některých systémových chorob pojiva. Nejčastější je u sklerodermie, smíšeného onemocnění pojiva, systémového lupus erythematodes a u antifosfolipidového syndromu. PH u systémových chorob je podle nové klasifikace řazena mezi arteriální PH. Na jejím vzniku se podílí řada etiopatogenetických mechanismů, mezi něž patří vaskulitida, vaskulopatie, tromboembolie, poškození cévního endotelu a dysbalance mezi vazokonstrikčními a vazodilatačními mechanismy. Podezření na přítomnost PH je vysloveno na podkladě echokardiografie a diagnóza je pak verifikována při pravostranné srdeční katetrizaci. Stupeň reverzibility vazokonstrikce plicních cév a tedy i typ vhodné terapie je určen na podkladě vazodilatačního testu. Léčba PH prodělala v posledních letech výrazný vývoj. Dříve byla používána výhradně vazodilatancia typu blokátorů kalciových kanálů, od konce 80. let byli nemocní léčeni i prostacyklinem, resp. epoprostenolem, aplikovaným v kontinuální intravenózní infuzi. V posledních několika letech byly úspěšně zkoušeny i jiné účinné léky, mezi něž patří zejména analoga epoprostenolu. Tyto léky není nutno aplikovat přísně intravenózně, ale jsou podávány inhalačně (iloprost), subkutánně (treprostinol) nebo perorálně (beraprost). Dalším novým lékem je pak inhibitor fosfodiesterázy (sildenafil), blokátor endoteliálního receptoru (bosentan), oxid dusnatý nebo L-arginin a zkoušena je i terapie adenosinem a serinem. Jsou zkoumány i některé lékové kombinace. Uvedené nové léčebné možnosti však zatím nejsou běžně dostupné a u nás je možno je aplikovat pouze v rámci výzkumných projektů. Léčba PH musí být celoživotní a náklady na ni jsou velmi vysoké. Terapie základního systémového onemocnění pojiva nemá vliv na PH, která je již rozvinuta, je však nutná k stabilizaci základní choroby.
Pulmonary hypertension (PH) represents rare and serious complication of various systemic connective tissue diseases. It occurs most frequently in scleroderma, mixed connective tissue disease, systemic lupus erythematosus and in antiphospholipid syndrome. PH in systemic diseases is newly classified as the arterial PH. Its development is potentiated by several epigenetic mechanisms including vasculitis, vasculopathy, thromboembolia, vascular endothelial impairment, and by the imbalance between vasoconstriction and vasodilatation mechanisms. Suspection of PH can be established on the basis of echocardiography and the diagnosis is verified by right-side catheterisation. The degree of reversibility of vasoconstriction of pulmonary vessels and therefore the most suitable therapy can be estimated using vasodilatation test. PH treatment has recently undergone a rapid development. Formerly, calcium channel blockers were used and since the end of eighties patients have been treated with prostacycline and epoprostenole respectively, administered in continuous intravenous infusion. In recent few years some other drugs were tested, namely the epoprostenole derivatives. These drugs need not be administered only intravenously; they can be given per inhalation (iloprost), subcutaneously (treprostinol) or perorally (beraprost). Another new drug is the phosphodiesterase inhibitor (sildenafil), endothelial receptor blocker (bosentan), nitrogen oxide or L-arginine and also therapy using adenosine and serine is being tested. Some combinations of drugs are also examined. The above given possibilities of treatment, however, are not routinly available, they can be tested only within the framework of therapeutical research studies. PH treatment is life lasting and comparatively costly. The therapy of the systemic connective tissue disease has no effects on the already developed PH, but it is necessary for stabilization of the primary disease.
Počet nemocných s diagnostikovanou plicní hypertenzí doprovázející chronické srdeční selhání či chronické plicní onemocnění narůstá díky komplexní diagnostice a terapii těchto onemocnění. Plicní hypertenze, která je při těchto onemocněních častá, ovlivňuje nepříznivě symptomy a prognózu pacientů. V některých případech může plicní hypertenze ovlivňovat i perioperační riziko, a u takových pacientů je před chirurgickým výkonem nutno testovat reaktivitu plicního řečiště. Cílem tohoto sdělení je seznámit čtenáře s problematikou plicní hypertenze při chronickém srdečním selhání se zaměřením na možné nové farmakologické postupy. Plicní hypertenze u plicních onemocnění ve většině případů nedosahuje takového stupně závažnosti, pokud je však přítomna, je vhodné odesílat tyto nemocné do specializovaných center plicní hypertenze.
The number of patients diagnosed with pulmonary hypertension accompanying chronic heart failure or chronic pulmonary disease increases as a result of comprehensive diagnostics and therapy of these disorders available today. Pulmonary hypertension that is common in both disorders affects patient symptoms and prognosis. In some cases pulmonary hypertension may also influence the perioperative risk, and it is necessary to test pulmonary circulation reactivity prior to surgery. It is the objective of the present communication to introduce the issue of pulmonary hypertension in chronic heart failure to the reader, focussing on possible new pharmacological procedures in particular. Most cases of pulmonary hypertension in pulmonary disease are usually not particularly severe, when present, however, the patient should be referred to a specialised pulmonary hypertension centre.
- MeSH
- antagonisté endotelinového receptoru farmakologie terapeutické užití MeSH
- antihypertenziva farmakologie terapeutické užití MeSH
- chronická nemoc MeSH
- epoprostenol farmakologie terapeutické užití MeSH
- inhibitory fosfodiesterasy 5 farmakologie terapeutické užití MeSH
- lidé MeSH
- plicní hypertenze * diagnóza farmakoterapie MeSH
- plicní nemoci MeSH
- pyrazoly terapeutické užití MeSH
- randomizované kontrolované studie jako téma MeSH
- rozpustná guanylátcyklasa účinky léků MeSH
- srdeční selhání MeSH
- Check Tag
- lidé MeSH
Plicní hypertenze představuje heterogenní skupinu chorob charakterizovaných zvýšením středního tlaku v plicnici. Klinická klasifikace rozeznává plicní arteriální hypertenzi, plicní hypertenzi při srdečních onemocněních, plicní hypertenzi při respiračních onemocněních, chronickou tromboembolickou plicní hypertenzi a plicní hypertenzi z jiných příčin. Cílem terapeutické intervence u plicní arteriální hypertenze je ovlivnění základních patofyziologickým mechanizmů (vazokonstrikce, remodelace a trombóza). O způsobu farmakoterapie rozhoduje test akutní plicní vazodilatace. Pouze nemocní s pozitivním testem jsou indikováni k léčbě vysokými dávkami blokátorů kalciových kanálů. Tato terapie se spolu s antikoagulační léčbou a léčbou srdečního selhání označuje jako léčba konvenční. V případě negativního testu je vedle chronické antikoagulační léčby indikována tzv. specifická farmakoterapie (prostanoidy, antagonisté endothelinových receptorů, inhibitory fosfodiesterázy 5). V případě vyčerpání možností farmakoterapie padá v úvahu atriální septostomie a transplantace plic. V poslední době se ukazuje, že podobné farmakoterapeutické postupy mohou být účinné i v některých případech jiných forem chronické plicní hypertenze. U nemocných s chronickou tromboembolickou plicní hypertenzí je potenciálně kurativní metodou endarterektomie plicnice. V případě vyčerpání všech dostupných léčebných možností je v pokročilých stadiích onemocnění indikována transplantace plic. Vzhledem k závažné prognóze, náročné diagnostice a mnohdy komplikované léčbě je nutno péči o pacienty s plicní hypertenzí soustředit do specializovaných center.
Pulmonary hypertension is a heterogenous group of diseases characterized by increase of mean pulmonary arterial pressure. Clinical classification differentiates pulmonary arterial hypertension, pulmonary hypertension in cardiac diseases, pulmonary hypertension in respiratory diseases, chronic thromboembolic pulmonary hypertension and pulmonary hypertension from other causes. The goal of therapeutic intervention is to influence basic pathophysiological mechanisms (vasoconstriction, remodeling and thrombosis). The test of acute pulmonary vasodilatation is essential for decision about the pharmacological treatment. Only patients with a postive test are indicated for treatment with high doses of calcium channel blockers. This therapy with anticoagulation and treatment of heart failure is known as conventional. In case of a negative test besides chronic anticoagulation a specific therapy is indicated (prostanoids, endothelin receptor antagonists, phosphodiesterase 5 inhibitors). In case of exhaustion of pharmacological treatment options, an atrial septostomy and lung transplantation can be considered. Recently it has been shown that similar pharmacological strategies may be effective also in other forms of chronic pulmonary hypertension. In patients with chronic thromboembolic pulmonary hypertension a pulmonary artery endarterectomy is a potentially curable method. In case of exhaustion of all options in advanced cases a lung transplantation is indicated. Because of serious prognosis, sophisticated diagnostic and frequently a complicated therapy it is necessary to concentrate the care of patients with pulmonary hypertension to specialized centers.
Plicní hypertenze není onemocnění samo o sobě; je jen hemodynamickým následkem společným pro řadu srdečních a plicních chorob nejrůznějších etiologií a mechanizmů. Na rozdíl od hypertenze ve velkém oběhu je naprostá většina hypertenzí v plicním oběhu sekundární povahy; primární (idiopatická) plicní hypertenze je vzácná. Plicní hypertenze je syndrom charakterizovaný zvýšením středního tlaku v plicnici nad 25 mmHg v klidu nebo nad 30 mmHg při zátěži. Hlavní význam plicní hypertenze spočívá v tom, že může způsobit dysfunkci pravé komory a v konečném důsledku smrt na pravostranné srdeční selhání. Důležité je, že nález plicní hypertenze je výmluvným prediktorem smrti v následujících dvou letech. Klasické patofyziologické dělení plicní hypertenze na prekapilární, postkapilární, hyperkinetickou a smíšenou není sice překonáno, ale zvýšený zájem o plicní hypertenzi vedl ke vzniku nových klasifikačních schémat. Vedle klasické patofyziologické klasifikace se dnes chronická plicní hypertenze dělí podle Benátské klasifikace WHO [2003] do pěti kategorií.
Pulmonary hypertension (PH) is not a disease as such but rather a haemodynamic consequence of a variety of diseases, both pulmonary and cardiovascular. However, there is a small but important subgroup considered as idiopathic (idiopathic pulmonary arterial hypertension ? IPAH). Otherwise ? unlike in systemic hypertension ? the origin of PH is mostly secondary. Pulmonary hypertension is a syndrome defined by the elevation of the mean pulmonary artery pressure (PAP) to > 25 mmHg at rest, or > 30 mmHg during exercise. Chronic obstructive pulmonary disease (COPD), the prevalence of which increased during the past decade, is a major cause of morbidity and mortality worldwide. One well?known complication of COPD is PH ? a condition that was previously known as ?cor pulmonale?. Owing to its frequency, COPD is by far the most common cause of PH, far more common than other entities occurring within the latest WHO classification of PH (The Venice Classification, 2003). Although PH is frequently observed in patients with advanced COPD, the prevalence of PH is still unknown. At present, PH is considered a marker of the duration and severity of COPD. Mild to moderate degree of PH is probably the most important characteristic of COPD?associated PH; this, in turn, provides some opportunities for treatment or improvement.
- MeSH
- chronická obstrukční plicní nemoc komplikace patofyziologie terapie MeSH
- lidé MeSH
- plicní hypertenze etiologie patofyziologie terapie MeSH
- Check Tag
- lidé MeSH
- Publikační typ
- přehledy MeSH
Chronická tromboembolická plicní hypertenze (CTEPH) je onemocnění charakterizované vzestupem středního tlaku v plicním řečišti ≥ 25 mm Hg na podkladě intraluminálně organizovaných trombů, stenóz a uzávěrů jednotlivých větví plicnice a periferní cévní remodelace. Jedná se o chronickou komplikaci akutní plicní embolie. Důsledkem obstrukce plicnice je vzestup plicní cévní rezistence (Pulmonary Vascular Resistance – PVR) vedoucí k zatížení pravé komory srdeční a k pravostrannému srdečnímu selhání. Metodou volby v léčbě pacientů s CTEPH je chirurgická endarterektomie plicnice (PEA), výkon prováděný v hluboké hypotermii, v cirkulační zástavě. Jediným centrem specializujícím se na chirurgickou léčbu pacientů s CTEPH v ČR je Kardiocentrum VFN a 1. LF UK v Praze, na němž bylo v letech 2004–2017 operováno 314 pacientů (včetně 50 pacientů ze Slovenské republiky, kde tato léčba dostupná není). Pacienti s periferním typem postižení, u nichž nález není operabilní, a zároveň pacienti po PEA s reziduální plicní hypertenzí, jsou indikováni ke specifické vazodilatační terapii. V indikovaných případech se v léčbě pacientů uplatňuje také balonková angioplastika a transplantace plic.
Chronic thromboembolic pulmonary hypertension (CTEPH) is a disease characterized by a mean pulmonary artery pressure that exceeds 25 mm Hg and is caused by intraluminal thrombi organisation, stenosis and occlusions of pulmonary artery and its branches and peripheral vascular remodelation. It is a chronic complication of acute pulmonary embolism. The obstruction of pulmonary artery branches increases pulmonary vascular resistance (PVR) and this leads to the right ventricular overload and right-sided heart failure. The treatment of choice is surgical pulmonary endarterectomy (PEA), a procedure that is performed in deep hypothermic cardiac arrest. The only center that specializes into the surgical treatment of patients with CTEPH in the Czech Republic is the Complex Cardiovascular Centre at the General Teaching Hospital in Prague. Between years 2004–2017 there were 314 patients operated (including 50 patients from Slovakia, where this treatment is not available). Patients with peripheral type of CTEPH, who are not indicated for operation and also patients with residual pulmonary hypertension after PEA can be indicated for specific vasodilatation therapy. In indicated cases the treatment may involve the balloon angioplasty or lung transplantation.
- Klíčová slova
- riociguat, chronická tromboembolická plicní hypertenze,
- MeSH
- balónková angioplastika metody MeSH
- chronická nemoc MeSH
- endarterektomie metody MeSH
- lidé MeSH
- plicní hypertenze * chirurgie MeSH
- Check Tag
- lidé MeSH
- Publikační typ
- přehledy MeSH
Plicní hypertenze je definována jako abnormální vzestup krevního tlaku v plicnici. Může se vyskytovat při vlastním postižení plicních cév (plicní arteriální hypertenze) či v rámci sekundární příčiny (chronické srdeční selhání, respirační onemocnění a další). Plicní arteriální hypertenze je způsobena zvýšením plicní cévní resistence (prekapilární forma plicní hypertenze) se zvýšením tlaku v plícnici, zvýšením plicní cévní rezistence a normálním tlakem v levé síni nebo v zaklínění. Průměrný věk nemocných v době stanovení diagnózy je okolo 50 let s častějším výskytem u ženského pohlaví. Neléčená plicní arteriální hypertenze je smrtelným onemocněním.
Pulmonary hypertension is defined as an abnormal increase of blood pressure in pulmonary artery. It may occur in a specific damage of pulmonary vessels (pulmonary arterial hypertension) or within the framework of a secondary cause (chronic heart failure, respiratory disease, etc.) Pulmonary arterial hypertension is caused by increased lung vascular resistance (pre-capillary form of pulmonary hypertension) with increased pressure if lung artery, increased pulmonary vascular resistance and normal blood pressure in the left atrium or in wedge (pulmonary artery wedge pressure). The mean age of the patients at the time of diagnosis is around 50 years with more frequent incidence in females. The uncured pulmonary arterial hypertension is a fatal disease.
