Mikroskopická polyangiitída (MPA) je zriedkavá, systémová, nekrotizujúca, ANCA (Anti‑Neutrophil Cytoplasmic Antibodies) asociovaná vaskulitída s postihnutím malých ciev, bez dôkazu nekrotizujúceho granulomatózneho zápalu. Stanovenie diagnózy mikroskopickej polyangiitídy je často náročné vzhľadom na jej prezentáciu súborom nešpecifických symptómov. Na našej klinike sme toto ochorenie diagnostikovali u 35‑ročného pacienta, ktorý bol k nám prijatý pre migrujúce artritídy s febrilitami a papulóznym exantémom. Touto kazuistikou chceme poukázať na dôležitosť zváženia aj takých zriedkavých ochorení akým je, MPA v rámci diferenciálno‑diagnostického procesu najmä v prípade pacientov prezentujúcich sa nešpecifickými symptómami vzhľadom na vysokú mortalitu tohto ochorenia bez adekvátnej liečby.

Microscopic polyangiitis is a rare, systemic, necrotizing, pauci-immune, ANCA associated small vessel vasculitis, with no evidence of granulomatous inflammation. Diagnosing microscopic polyangiitis is often difficult because of it's presentation by a number of non-specific symptoms. We treated a 35-year old patient, who was admitted for migrating arthritis and fever with papulous rash. In this case, we want to point out the importance of considering the diagnosis of MPA and similar rare diseases in the process of differential diagnosis, mainly in patients presenting with non-specific symptoms, because the mortality of this disease without adequate treatment is alarmingly high.

• MeSH
• ANCA-asociované vaskulitidy * diagnóza   patofyziologie   terapie   MeSH
• diagnostické zobrazování metody   MeSH
• dospělí MeSH
• glomerulonefritida diagnóza   terapie   MeSH
• klinické laboratorní techniky MeSH
• lidé MeSH
• mikroskopická polyangiitida * diagnóza   patofyziologie   terapie   MeSH
• pankreatitida diagnóza   terapie   MeSH
• výsledek terapie MeSH
• Check Tag
• dospělí MeSH
• lidé MeSH
• mužské pohlaví MeSH
• Publikační typ
• kazuistiky MeSH

• MeSH
• lidé MeSH
• mikroskopická polyangiitida diagnóza   komplikace   terapie   MeSH
• plicní nemoci * diagnóza   etiologie   terapie   MeSH
• Check Tag
• lidé MeSH
• Publikační typ
• přehledy MeSH

• MeSH
• granulomatóza s polyangiitidou * terapie   MeSH
• imunosupresivní léčba metody   MeSH
• lidé MeSH
• plazmaferéza metody   MeSH
• Check Tag
• lidé MeSH
• Publikační typ
• přehledy MeSH

Mikroskopická polyangiitida je ANCA vaskulitida, která se vyznačuje přítomností protilátek proti myeloperoxidáze (anti-MPO). Jedná se o vaskulitidu malých cév s fokálně nekrotizující glomerulonefritidou bez tvorby granulomů v dýchacích cestách. Na začátku onemocnění jsou přítomny nespecifické příznaky. Mezi ně patří artralgie, artritidy a myalgie. Difuzní alveolární hemoragie (DAH) je klinický syndrom charakterizovaný akutním nástupem alveolárních infiltrátů a hypoxemií, které vedou k progresivnímu difuznímu alveolárnímu krvácení vyžadujícího okamžitou léčbu. Kazuistika popisuje pacientku s nově diagnostikovanou mikroskopickou polyangiitidou (MPA), jejíž první manifestací byla difuzní alveolární hemoragie. Základní onemocnění bylo dále komplikováno těžkým hypoxickým respiračním selháním s nutností zavedení extrakorporální membránové oxygenace (V-V ECMO), obtížným weaningem (odpojení od umělé plicní ventilace) a recidivujícími infekty včetně multirezistentních kmenů. Pacientka byla léčena vysokodávkovými pulzy glukokortikoidů, cyklo- fosfamidem v redukované dávce a aplikací imunoglobulinů. Po osmiměsíční úspěšné léčbě byla propuštěna domů, nyní je její stav nadále uspokojivý.

Microscopic polyangiitis (MPA) is an ANCA-associated vasculitis characterized by the presence of anti-myeloperoxidase (anti-MPO) antibodies. It is a small vessel vasculitis with focally necrotizing glomerulonephritis without granuloma formation in the airways. Constitutional symptoms are present at the onset of the disease. These include arthralgia, arthritis, and myalgia. Diffuse alveolar hemorrhage (DAH) is a clinical syndrome characterized by acute onset of alveolar infiltrates and hypoxemia leading to progressive diffuse alveolar hemorrhage requiring immediate treatment. This case report describes a patient with newly diagnosed microscopic polyangiitis whose first manifestation was diffuse alveolar hemorrhage. The underlying disease was further complicated by severe hypoxic respiratory failure with the need for extracorporeal membrane oxygenation (V-V ECMO), difficult weaning (disconnection from artificial pulmonary ventilation), and recurrent infections including multidrug-resistant strains. The patient was treated with high-dose pulses of glucocorticoids, reduced-dose cyclophosphamide, and immunoglobulin administration. After eight months of successful treatment, she was discharged home and her condition remains satisfactory.

• Klíčová slova
• difuzní alveolární hemoragie,
• MeSH
• akutní poškození plic diagnostické zobrazování   diagnóza   etiologie   MeSH
• dospělí MeSH
• lidé MeSH
• mikroskopická polyangiitida * diagnóza   farmakoterapie   imunologie   komplikace   MeSH
• mimotělní membránová oxygenace metody   MeSH
• rentgendiagnostika hrudníku klasifikace   metody   MeSH
• syndrom dechové tísně * diagnostické zobrazování   diagnóza   etiologie   imunologie   klasifikace   MeSH
• Check Tag
• dospělí MeSH
• lidé MeSH
• ženské pohlaví MeSH
• Publikační typ
• kazuistiky MeSH

Vaskulitidy s pozitivitou autoprotilátek proti cytoplazmě neutrofilních leukocytů (ANCA, AAV) patří mezi primární vaskulitidy postihující tepny malého méně často středního kalibru. Klinicky lze rozlišovat 3 základní typy AAV: granulomatóza s polyangiitidou, eozinofilní granulomatóza s polyangiitidou a mikroskopická polyangiitida. Tyto autoprotilátky jsou považovány za špatné biomarkery aktivity AAV. Proto se začínají objevovat nové molekuly a faktory, jako jsou extracelulární sítě na neutrofily NET, některé subpopulace T-lymfocytů a některé třídy imunoglobulinů ANCA protilátek. V moderní léčbě se z biologických preparátů nejvíce uplatňuje rituximab, u refrakterních případů pak intravenózní imunoglobuliny a antithymocytární globulin. Výsledky klinických studií (klinických hodnocení) s alemtuzumabem jsou zatím sporné, selektivní inhibitor receptoru pro C5a avacopan a antagonista aktivačního faktoru B-lymfocytů belimumab jsou příslibem do budoucnosti.

Vasculitides with positivity of autoantibodies to neutrophil leukocytes cytoplasm (ANCA, AAV) belong to primary vasculitides involving small and less commonly medium size blood vessels. Three different clinical types of AAV can be distinguished: granulomatosis with polyangiitis, eosinophilic granulomatosis with polyangiitis and microscopic polyangiitis. Since these autoantibodies seem to be weak activity biomarkers of AAV new molecules and factors start to come up, e.g. neutrophil extracellular traps NET, several T-lymphocyte subpopulations and different immunoglobulins classes of ANCA. In modern biological therapy rituximab is widely used, for refractory cases intravenous immunoglobulins and antithymocyte globulin are recommended. The data from clinical trials with alemtuzumab are controversial, but avacopan selective inhibitor of C5a receptor and inhibitor of B-lymphocyte activation factor belimumab are promise for future.

• MeSH
• biologická terapie MeSH
• biologické markery analýza   MeSH
• Churgův-Straussové syndrom diagnóza   patologie   MeSH
• eozinofilie patologie   MeSH
• granulomatóza s polyangiitidou patologie   MeSH
• imunologické faktory MeSH
• lidé MeSH
• mikroskopická polyangiitida MeSH
• monoklonální protilátky MeSH
• rituximab aplikace a dávkování   terapeutické užití   MeSH
• vaskulitida * patologie   MeSH
• Check Tag
• lidé MeSH
• Publikační typ
• přehledy MeSH

Úvod: Cyklofosfamid (CFA) je lék ze skupiny alkylačních cytostatik s významnými imunosupresivními účinky. Těch se využívá v léčbě závažných orgánových projevů u nekrotizujících vaskulitid a difuzních onemocnění pojiva. Podávání CFA může být komplikováno jeho nežádoucími účinky (NÚ). Některé jsme schopni predikovat a ovlivnit, ale výskyt vzácných NÚ předpovědět nedokážeme. Jedním z nich je kardiální toxicita. Popis případu: Jedná se o kazuistiku 61leté ženy, u které se mikroskopická polyangiitida (MPA) v úvodu manifestovala těžkým pulmorenálním syndromem. Po dobré reakci na indukční léčbu došlo k rozvoji akutního levostranného srdečního selhání v časové návaznosti na podání CFA. Po vyloučení jiných důvodů akutního srdečního selhání byla stanovena příčina v toxickém působení CFA a léčba byla změněna na rituximab. Závěr: Zhoršení stavu u nemocného s vaskulitidou, který je léčený CFA, je složitým diferenciálně diagnostickým problémem. Může se jednat o projev základního nebo souběžně probíhajícího onemocnění, anebo o toxicitu podávané léčby. Při toxickém působení CFA může být alternativní medikací rituximab.

Introduction: Cyclophosphamide (CPA) is a drug from the group of alkylating cytostatics with significant immunosuppressive effects. These are used in the treatment of severe organ manifestations in necrotizing vasculitis and diffuse connective tissue diseases. The administration of CPA may be complicated by its side effects (AE). We are able to predict and influence some, but we cannot predict the occurrence of rare AE. One of them is cardiac toxicity. Case description: This is a case report of a 61-year-old woman with microscopic polyangiitis (MPA) initially manifested by a severe pulmonary-renal syndrome. Following a good response to induction therapy, acute left heart failure developed over time following CPA administration. After excluding other causes of acute heart failure, the cause of CPA toxicity was determined, and treatment was changed to rituximab. Conclusion: Deterioration in a patient with vasculitis treated with CPA is a complex differential diagnostic problem. It may be a manifestation of an underlying or concurrent disease or the toxicity of the administered treatment. In case of toxic effects of CPA, rituximab may be an alternative medication.

• MeSH
• bronchoskopie MeSH
• cyklofosfamid * aplikace a dávkování   terapeutické užití   toxicita   MeSH
• diferenciální diagnóza MeSH
• dyspnoe MeSH
• kardiotoxicita * MeSH
• lidé středního věku MeSH
• lidé MeSH
• mikroskopická polyangiitida * diagnóza   farmakoterapie   komplikace   MeSH
• rituximab aplikace a dávkování   terapeutické užití   MeSH
• srdeční selhání chemicky indukované   diagnostické zobrazování   terapie   MeSH
• výsledek terapie MeSH
• Check Tag
• lidé středního věku MeSH
• lidé MeSH
• ženské pohlaví MeSH
• Publikační typ
• kazuistiky MeSH
• práce podpořená grantem MeSH

• MeSH
• granulomatóza s polyangiitidou * komplikace   diagnóza   farmakoterapie   MeSH
• lidé MeSH
• mikroskopická polyangiitida * komplikace   diagnóza   farmakoterapie   MeSH
• protilátky proti cytoplazmě neutrofilů MeSH
• Check Tag
• lidé MeSH
• Publikační typ
• dopisy MeSH

OBJECTIVE: Age is a risk factor for organ damage, adverse events, and mortality in microscopic polyangiitis (MPA) and granulomatosis with polyangiitis (GPA). However, the relationship between treatment and damage, hospitalizations, and causes of death in elderly patients is largely unknown. METHODS: Consecutive patients from Sweden, the United Kingdom, and the Czech Republic diagnosed between 1997 and 2013 were included. Inclusion criteria were a diagnosis of MPA or GPA and age 75 years or more at diagnosis. Treatment with cyclophosphamide (CYC), rituximab (RTX), and corticosteroids the first 3 months was registered. Outcomes up to 2 years from diagnosis included Vasculitis Damage Index (VDI), hospitalization, and cause of death. RESULTS: Treatment data were available for 167 of 202 patients. At 2 years, 4% had no items of damage. There was a positive association between VDI score at 2 years and Birmingham Vasculitis Activity Score at onset, and a negative association with treatment using CYC or RTX. Intravenous methylprednisolone dose was associated with treatment-related damage. During the first year, 69% of patients were readmitted to hospital. Myeloperoxidase-antineutrophil cytoplasmic antibody positivity and lower creatinine levels decreased the odds of readmission. The most common cause of death was infection, and this was associated with cumulative oral prednisolone dose. CONCLUSION: Immunosuppressive treatment with CYC or RTX in elderly patients with MPA and GPA was associated with development of less permanent organ damage and was not associated with hospitalization. However, higher doses of corticosteroids during the first 3 months was associated with treatment-related damage and fatal infections.

• MeSH
• granulomatóza s polyangiitidou * komplikace   farmakoterapie   MeSH
• hospitalizace MeSH
• lidé MeSH
• mikroskopická polyangiitida * farmakoterapie   MeSH
• peroxidasa MeSH
• protilátky proti cytoplazmě neutrofilů MeSH
• senioři MeSH
• Check Tag
• lidé MeSH
• senioři MeSH
• Publikační typ
• časopisecké články MeSH
• práce podpořená grantem MeSH

• MeSH
• granulomatóza s polyangiitidou * diagnóza   MeSH
• imunosupresiva MeSH
• lidé MeSH
• mikroskopická polyangiitida * diagnóza   MeSH
• nádory * MeSH
• protilátky proti cytoplazmě neutrofilů MeSH
• Check Tag
• lidé MeSH
• Publikační typ
• časopisecké články MeSH

Anti-neutrophil cytoplasmic antibody (ANCA)-associated vasculitides are a group of diseases characterised by necrotizing inflammation of small vessels such as arterioles, venules, and capillaries. ANCA-associated vasculitides (AAV) are referred to as small vessel vasculitides. Three AAV subgroups, namely granulomatosis with polyangiitis (GPA), microscopic polyangiitis (MPA) and eosinophilic GPA (EGPA), are defined according to clinical features. The most common disease with renal involvement in AAV is MPA Approximately 90% of patients with MPA have renal involvement. While this rate is 70-80% in GPA, less than half of EGPA patients have renal involvement. Untreated survival in AAVs is less than one year. With appropriate immunosuppressive therapy, the 5-year renal survival rate is 70-75%. Without therapy, the prognosis is poor but treatments, typically immunosuppressants, have improved survival, albeit with considerable morbidity from glucocorticoids and other immunosuppressive medications. Current challenges include improving the measures of disease activity and risk of relapse, uncertainty about optimal therapy duration and a need for targeted therapies with fewer adverse effects. In this review, we described the treatment of renal involvement in AAV in line with current studies.

• MeSH
• ANCA-asociované vaskulitidy * komplikace   farmakoterapie   MeSH
• Churgův-Straussové syndrom * farmakoterapie   MeSH
• granulomatóza s polyangiitidou * komplikace   farmakoterapie   MeSH
• imunosupresiva terapeutické užití   MeSH
• lidé MeSH
• mikroskopická polyangiitida * farmakoterapie   MeSH
• nemoci ledvin * farmakoterapie   MeSH
• protilátky proti cytoplazmě neutrofilů MeSH
• Check Tag
• lidé MeSH
• Publikační typ
• časopisecké články MeSH
• přehledy MeSH