Alergická bronchopulmonální aspergilóza (ABPA) je imunologicky podmíněné plicní onemocnění, způsobené hypersenzitivitou k plísni rodu Aspergillus, kolonizující dolní dýchací cesty. Postihuje především nemocné s astmatem a cystickou fibrózou a významně zhoršuje průběh těchto onemocnění. Prevalence ABPA v populaci lze těžko stanovit, nicméně u astmatiků se uvádí 1-2 %, u kortikodependentních astmatiků a u nemocných s cystickou fibrózou cca 8-10 %. Diagnózu je třeba stanovit co nejdříve, pacienty s již vzniklými bronchiektáziemi nelze již zcela dekolonizovat a mají závažnou prognózu.

Allergic bronchopulmonary aspergillosis (ABPA) is an immunologic pulmonary disorder caused by hypersensitivity reactions to Aspergillus jumigatus, colonizing the patient's bronchial tree. Clinically, the patients present with chronic asthma or cystic fibrosis. The prevalence of ABPA in the general asthma population is 1-2 %, in patients with corticosteroid-dependent asthma or cystic fibrosis about 8-10 %. The disorder needs to be detected before bronchiectasis develops, otherwise decolonization is almost impossible and patients with bronchiectasis have poorer outcomes. We present our first experience with anti-lgE therapy in ABPA.

• MeSH
• aspergilóza diagnóza   farmakoterapie   imunologie   MeSH
• bronchiální astma farmakoterapie   imunologie   mikrobiologie   MeSH
• bronchiektazie etiologie   imunologie   MeSH
• desenzibilizace imunologická využití   MeSH
• itrakonazol aplikace a dávkování   MeSH
• lidé středního věku MeSH
• lidé MeSH
• methylprednisolon aplikace a dávkování   MeSH
• plicní mykózy diagnóza   farmakoterapie   imunologie   MeSH
• Check Tag
• lidé středního věku MeSH
• lidé MeSH
• ženské pohlaví MeSH
• Publikační typ
• kazuistiky MeSH

• Publikační typ
• abstrakt z konference MeSH

• MeSH
• aspergilóza alergická bronchopulmonální diagnóza   klasifikace   patologie   MeSH
• lidé MeSH
• rizikové faktory MeSH
• senzitivita a specificita MeSH
• Check Tag
• lidé MeSH

Alergická bronchopulmonální aspergilóza (ABPA) je Th2 hypersenzitivní reakce na kolonizaci dýchacích cest A. fumigatus u predisponovaných jedinců, která postihuje převážně pacienty s asthma bronchiale a cystickou fibrózou. Byla zjištěna řada geneticky daných rizikových faktorů pro vývoj ABPA. Stanovení diagnózy ABPA je založeno na přítomnosti kombinace klinických, laboratorních a radiologických nálezů. Včasné rozpoznání tohoto onemocnění a odpovídající léčba mají zásadní vliv na prognózu pacientů.

Allergic bronchopulmonary aspergillosis (ABPA) is a Th2 hypersensitive response to A. fumigatus colonization of airways in predisposed persons, that predominantly affects asthmatic and cystic fibrosis patients. A number of genetic risk factors have been identified to play a role in the development of ABPA. The diagnostic assessment ABPA is based on the presence of a combination of clinical, laboratory and radiological findings, the early detection of the disease and the adequate treatment have a major effect on the prognosis of patients.

• MeSH
• antifungální látky terapeutické užití   MeSH
• Aspergillus fumigatus imunologie   patogenita   MeSH
• aspergilóza alergická bronchopulmonální * diagnóza   etiologie   farmakoterapie   patofyziologie   MeSH
• bronchiální astma * komplikace   MeSH
• bronchiektazie komplikace   radiografie   MeSH
• cystická fibróza * komplikace   MeSH
• eozinofilie komplikace   krev   MeSH
• glukokortikoidy terapeutické užití   MeSH
• imunoglobulin E imunologie   krev   MeSH
• kožní testy MeSH
• lidé MeSH
• prednisolon aplikace a dávkování   MeSH
• Check Tag
• lidé MeSH
• Publikační typ
• přehledy MeSH

Alergická bronchopulmonálna aspergilóza (ABPA) predstavuje hypersenzitívnu IgE-asociovanú reakciu, ktorá vzniká ako odpoveď predisponovaného organizmu na kolonizáciu bronchiálneho stromu mykotickým patogénom Aspergillus fumigatus, pričom dochádza k tvorbe špecifických IgE protilátok namierených proti niektorým aspergilovým antigénom. Vyskytuje sa takmer výlučne u pacientov s diagnózou cystická fibróza, eventuálne asthma bronchiale. Prejaví sa zvýšenou frekvenciou pľúcnych exacerbácií nedostatočne reagujúcich na konvenčnú terapiu, ktoré sú okrem zvýšenej produkcie hlienu a spúta charakterizované najmä rekurentnými atakmi obštrukcie dýchacích ciest. Ak nie je včas diagnostikovaná a adekvátne liečená, môže mať za následok rýchlejšiu progresiu fibrotickej prestavby pľúcneho parenchýmu spolu s tvorbou cylindrických centrálnych bronchiektázií a viesť tak k ireverzibilnému poškodeniu dýchacích ciest. Súčasťou predkladaného textu je nielen úvod do problematiky tohto komplexného ochorenia, ale aj stručná charakteristika malého súboru pacientov s ABPA a cystickou fibrózou, ktorí sú v starostlivosti nášho pediatrického centra v Košiciach.

Allergic bronchopulmonary aspergillosis (ABPA) is hypersensitive IgE-associated reaction, which occurs as a response of predisposed host to the colonisation of bronchial tree by fungal pathogen Aspergillus fumigatus with production of specific IgE antibodies against certain aspergillus antigens. It occurs almost exclusively in patients with cystic fibrosis or asthma. The disease manifests with increased frequency of pulmonary exacerbations not responding well to conventional therapy, while these exacerbations are characterised by increased mucus and sputum production as well as recurrect attacks of bronchial obstruction. If ABPA is not diagnosed and treated soon enough, it could cause accelerated progression of pulmonary fibrotisation together with the development of cylindrical central bronchiectasis and also lead to irreversible airway damage. Submitted text contains not only an introduction to the topic of such a complex disease, but also a short report on a small cohort of patients with ABPA and cystic fibrosis who are under care of our pediatric center in Košice.

• MeSH
• antifungální látky aplikace a dávkování   terapeutické užití   MeSH
• Aspergillus fumigatus patogenita   MeSH
• aspergilóza alergická bronchopulmonální * diagnóza   farmakoterapie   patologie   MeSH
• cystická fibróza * komplikace   MeSH
• dítě MeSH
• glukokortikoidy aplikace a dávkování   terapeutické užití   MeSH
• lidé MeSH
• prevalence MeSH
• Check Tag
• dítě MeSH
• lidé MeSH
• Publikační typ
• přehledy MeSH

Nedílnou součástí péče o pacienty s plicním postižením u cystické fibrózy (CF) je i diagnostika a léčba mykotických komplikací. Mezi patogeny, které u CF také nacházíme, patří také aspergily – především druh Aspergillus fumigatus (AF). Nejčastější klinickou formou onemocnění vyvolaného aspergily v dýchacích cestách u pacientů s cystickou fibrózou je alergická bronchopulmonální aspergilóza (CF-ABPA). Zde se ale nejedná o infekci v pravém slova smyslu – jde o alergickou reakci na plísňové antigeny. Od první práce publikované v roce 2006, která popsala kolonizaci dýchacích cest kmenem Aspergillus fumigatus u pacientů s cystickou fibrózou jako možnou infekci, tzv. aspergilovou bronchitidu, byla nyní publikována doporučení k diagnostice a léčbě těchto klinických stavů. Zároveň bylo poukázáno, že aspergilová infekce u pacienta s CF má negativní vliv na hodnoty plicních funkcí a byly pozorovány častější exacerbace plicního postižení. Následné práce zatím toto pozorování jednoznačně nepotvrdily, ale také ani nevyvrátily. Vlastní léčba této infekce u pacientů s cystickou fibrózou je stále přísně individuální, nezahrnuje kortikoidní terapii jako u CF-ABPA a mimo systémově působící antimykotika se nově využívá inhalační podání antimykotik nebulizací. Cílem dalších studií je potvrdit, zda jsou opravdu plísňové organismy hrozbou jako tzv. „emergency pathogens“, nebo jen nepatogenní kolonizací dýchacích cest v rámci chronických změn u pacientů s cystickou fibrózou.

Diagnostics and treatment of mycotic complications is an integral part of care for cystic fibrosis (CF) patients with lung disease. Aspergillus fumigatus is one of the mycotic pathogens we can find in CF patients' airways. The most common manifestation of Aspergillus associated disease is allergic bronchopulmonary aspergillosis (ABPA). It is not an infection in the true sense of the word but a hypersensitive reaction to mycotic antigens. Colonization of the airways with Aspergillus fumigatus causing infection was documented in 2006 for the first time. It was also pointed out that Aspergillus infection has negative influence on lung functions and causes more frequent exacerbations of lung disease. Since then subsequent studies haven't confirmed this observation completely, however they haven't excluded it either and some recommendations for the diagnostics and treatment of this clinical conditions have been published. The treatment of Aspergillus infections in CF patients remains strictly individual, it doesn't involve corticoid therapy like CF-ABPA. Besides systemic antimycotic treatment, inhalation therapy is used as well. The task of further studies is to confirm whether the mycotic pathogens present a real threat to CF patients as “emergency pathogens” or whether they are only a non-pathogenic colonization of CF patients' airways as a part of the chronic processes.

• Klíčová slova
• aspergilová bronchitida,
• MeSH
• amfotericin B aplikace a dávkování   terapeutické užití   MeSH
• antifungální látky aplikace a dávkování   škodlivé účinky   terapeutické užití   MeSH
• Aspergillus fumigatus * patogenita   MeSH
• aspergilóza alergická bronchopulmonální * diagnóza   farmakoterapie   komplikace   patofyziologie   MeSH
• bronchitida diagnóza   etiologie   komplikace   MeSH
• chronická nemoc MeSH
• cystická fibróza * komplikace   MeSH
• diferenciální diagnóza MeSH
• imunitní systém - jevy MeSH
• invazivní plicní aspergilóza diagnóza   farmakoterapie   komplikace   patofyziologie   MeSH
• itrakonazol aplikace a dávkování   terapeutické užití   MeSH
• kultivační techniky metody   MeSH
• lidé MeSH
• plicní aspergilóza diagnóza   farmakoterapie   klasifikace   patofyziologie   MeSH
• vorikonazol aplikace a dávkování   terapeutické užití   MeSH
• Check Tag
• lidé MeSH
• Publikační typ
• přehledy MeSH

The etiology of allergic bronchopulmonary aspergillosis (ABPA) is not well understood. A clinical phenotype resembling the pulmonary disease seen in cystic fibrosis (CF) patients can occur in some individuals with ABPA. Reports of familial occurrence of ABPA and increased incidence in CF patients suggest a possible genetic basis for the disease. To test this possibility, the entire coding region of the cystic fibrosis transmembrane regulator (CFTR) gene was analyzed in 11 individuals who met strict criteria for the diagnosis of ABPA and had normal sweat electrolytes (< or = 40 mmol/liter). One patient carried two CF mutations (deltaF508/R347H), and five were found to carry one CF mutation (four deltaF508; one R117H). The frequency of the deltaF508 mutation in patients with ABPA was significantly higher than in 53 Caucasian patients with chronic bronchitis (P < .0003) and the general population (P < .003). These results suggest that CFTR plays an etiologic role in a subset of ABPA patients.

• MeSH
• aspergilóza alergická bronchopulmonální etiologie   genetika   MeSH
• bronchitida genetika   MeSH
• chronická nemoc MeSH
• cystická fibróza genetika   MeSH
• dospělí MeSH
• fenotyp MeSH
• genotyp MeSH
• heterozygot MeSH
• lidé středního věku MeSH
• lidé MeSH
• mutace * MeSH
• protein CFTR * genetika   MeSH
• Check Tag
• dospělí MeSH
• lidé středního věku MeSH
• lidé MeSH
• mužské pohlaví MeSH
• ženské pohlaví MeSH
• Publikační typ
• práce podpořená grantem MeSH
• Research Support, U.S. Gov't, P.H.S. MeSH

The house mouse Androgen-binding protein (Abp) gene family is comprised of 64 paralogs, 30 Abpa and 34 Abpbg, encoding the alpha (ABPA) and beta-gamma (ABPBG) protein subunits that are disulfide-bridged to form dimers in secretions. Only 14 Abp genes are expressed in distinct patterns in the lacrimal (11) and submandibular glands (3). We created a knockout mouse line lacking two of the three genes expressed in submandibular glands, Abpa27 and Abpbg27, by replacing them with the neomycin resistance gene. The knockout genotype (-/-) showed no Abpa27 or Abpbg27 transcripts in submandibular gland complementary DNA (cDNA) libraries and there was a concomitant lack of protein expression of ABPA27 and ABPBG27 in the -/- genotype saliva, shown by elimination of these two proteins from the saliva proteome and the loss of cross-reactive material in the acinar cells of the submandibular glands. We also observed a decrease in BG26 protein in the -/- animals, suggesting monomer instability. Overall, we observed no major phenotypic changes in the -/- genotype, compared with their +/+ and +/- siblings raised in a laboratory setting, including normal growth curves, tissue histology, fecundity, and longevity. The only difference is that male and female C57BL/6 mice preferred saliva of the opposite sex containing ABP statistically significantly more than saliva of the opposite sex without ABP in a Y-maze test. These results show for the first time that mice can sense the presence of ABP between saliva targets with and without ABPs, and that they spend more time investigating the target containing ABP.

• MeSH
• bludiště - učení MeSH
• dlouhověkost MeSH
• fenotyp * MeSH
• fertilita MeSH
• myši MeSH
• protein vázající androgen genetika   metabolismus   MeSH
• proteom MeSH
• sexuální výběr u zvířat MeSH
• slinné žlázy metabolismus   MeSH
• sliny metabolismus   MeSH
• zvířata MeSH
• Check Tag
• mužské pohlaví MeSH
• myši MeSH
• ženské pohlaví MeSH
• zvířata MeSH
• Publikační typ
• časopisecké články MeSH

Cystická fibróza je způsobena mutacemi v CFTR genu-dosud bylo nalezeno 890 mutací a 200 intragenových polymorfismů,jejich rozdělení na "benigní" polymorfismy a "patogenní" mutace je arbitrární díky funkčnímu "kontinuu"jejich patogenetického vlivu Polymorfismy mohou také vytvořit "polyvariantní haplotyp",který může působit jako "patogenní" mutace a fenotypický efekt mutací CFTR genu je také ovlivňován polymorfismy IVS8(5/7/9T),IVS8(TG)n a 1540A/G v exonu 10 CFTR genu Na základě předběžných výsledků budeme studovat distribuci mutací/polymorfismů CFTR genu (screening častých alel/skanování celé kódující CFTR sekvence) u vybraných "CFTRpatií"mužské infertility,roztroušených bronchiekt.,COPD,ABPA. Astmatu,chr.pankreatitidy a u hlubokých pánevních zánětů,sestudiem exprese příslušně mutovaných CFTR alel pomocí RT-PCR a kvantitativní Real-Time TaqMan/SYBR Green (Perkin-Elmer)technik v rámci naší spolupráce s CF Thematic Network EU.; Cystic fibrosis is caused by mutations in CFTR gene, 890 mutations have been detected so far, including 200 polymorphisms, their division into bening polymirphismus and pathogenic mutations is arbitrary due to the continuum of their pathogenic effects. Polymorphisms may also form"polyvariant haplotypes"thant may act as a pathogenic CF allele, while the phenotypic effect of most CFTR gene mutations is significantly influenced by IVS8 (5/7/9T), IVS8/TG/n/and 1540A/G inCFTR exon 10 alleles. Based on our preliminary results we will study the distribution of CFTR mutations and polymorphisms (screening and scanning of the entire CFTR coding region) in selected CFTRpathies:male infertility,disseminated bronchiectases, COPD, ABPA, asthma -chr. pancreatitis andalso in pelvic inflammatory disease by expression analysis of detected alleles by RT-PCR and real time quantitative PCR (TaqMan,SYBR Green assays; Perkin-Elmer) within our collaboration with EU CF Thematic network

• MeSH
• bronchiektazie MeSH
• cystická fibróza MeSH
• imunita získaná od matky MeSH
• mužská infertilita MeSH
• pankreatitida MeSH
• protein CFTR MeSH
• pseudohypoaldosteronismus MeSH

• Konspekt
• Obecná genetika. Obecná cytogenetika. Evoluce
• NLK Obory
• genetika, lékařská genetika
• biologie
• pneumologie a ftizeologie
• gastroenterologie
• reprodukční lékařství
• NLK Publikační typ
• závěrečné zprávy o řešení grantu IGA MZ ČR

Plicní aspergilóza (PA) je souhrnným označením pro spektrum nemocí, které vznikají na podkladě přítomnosti plísní rodu Aspergillus v plicích a v závislosti na vztahu plísně a imunitního stavu hostitele pak vznikají různé klinické formy onemocnění - aspergilových syndromů. Rozlišujeme tři formy plicní aspergilózy, které se liší patogenezí, rizikovými faktory vzniku, klinickými projevy a léčebným přístupem. První skupinu tvoří alergická bronchopulmonální aspergilóza (ABPA), která je projevem časné přecitlivělost na aspergily, druhou skupinu chronická plicní aspergilóza (CPA), charakterizovaná saprofytickou neinvazivní kolonizací preformovaných dutin dýchacích cest (aspergilom) a lokálně invazivní formy (subakutní invazivní aspergilóza, SAIA) s progredujícími rozpadovými dutinami. Třetí skupinu tvoří invazivní plicní aspergilóza (IPA), reprezentovaná jednak lokálně invazivní (bronchoinvazivní) formou (invazivní aspergilová tracheobronchitida), která je komplikací po transplantaci solidních orgánů, zejména plic, a jednak angioinvazivní formou, která je typická pro granulocytopenické nemocné po transplantaci krvetvorných buněk a je spojena s rizikem generalizace infekce. U každé z těchto jednotek uvádíme základní klinické údaje, diagnostický a léčebný algoritmus. Uvádíme přehled diagnostických možností a význam jednotlivých metod v diagnostice PA, včetně klíčové role bronchoalveolární laváže (BAL).

Pulmonary aspergillosis (PA) is an umbrella terms for a range of diseases developing due to the presence of fungi of the genus Aspergillus in the lungs; depending on the relationship between a fungus and the host's immune system condition, various clinical forms of the disease develop - aspergillosis syndromes. There are three types of PA with different pathogenesis, risk factors for the development, clinical manifestations and tieatment approaches. The first subgroup is allergic bronchopulmonary aspergillosis, a manifestation of frequent hypersensitivity to Aspergillus. The second subgroup comprises chronic pulmonary aspergillosis, characterized by saprophytic noninvasive colonization of preformed cavities in the airways (aspergilloma), and local invasive forms (subacute invasive aspergillosis) with progressive cavity formation. The third subgroup is invasive pulmonary aspergillosis, represented by either a locally invasive (bronchoinvasive) form (invasive Aspergillus tiacheobronchitis), a complication following transplantation of solid organs, in particular the lungs, or an angioinvasive form typical for granulocytopenic patients after hematopoietic cell tiansplctntation which is associated with a risk for generalization of the infection. Each of the above entities is characterized by basic clinical data and the diagnostic and tieatment algorithms. Also listed are diagnostic options and the role of individual methods in the diagnosis of PA, including the key role of bronchoalveolar lavage.

• Klíčová slova
• galaktomannan, beta-D-glukan, aspergilom, syndrom restituce imunity,
• MeSH
• antifungální látky aplikace a dávkování   škodlivé účinky   terapeutické užití   MeSH
• Aspergillus izolace a purifikace   MeSH
• aspergilóza alergická bronchopulmonální * diagnóza   farmakoterapie   patofyziologie   MeSH
• beta-glukany analýza   MeSH
• bronchoalveolární laváž MeSH
• chronická nemoc MeSH
• glukokortikoidy terapeutické užití   MeSH
• hypersenzitivní pneumonitida diagnóza   patofyziologie   terapie   MeSH
• imunokompromitovaný pacient MeSH
• imunorestituční zánětlivý syndrom diagnóza   komplikace   MeSH
• invazivní plicní aspergilóza * diagnóza   farmakoterapie   patofyziologie   MeSH
• klinické laboratorní techniky metody   MeSH
• krevní nemoci komplikace   MeSH
• lidé MeSH
• mannany analýza   MeSH
• monitorování léčiv MeSH
• plíce radiografie   MeSH
• plicní aspergilóza * diagnóza   klasifikace   patofyziologie   terapie   MeSH
• transplantace orgánů MeSH
• Check Tag
• lidé MeSH
• Publikační typ
• směrnice pro lékařskou praxi MeSH