IgAN Dotaz Zobrazit nápovědu
- Publikační typ
- abstrakt z konference MeSH
elektronický časopis
- MeSH
- nádory žaludku MeSH
- Konspekt
- Patologie. Klinická medicína
- NLK Obory
- onkologie
- gastroenterologie
- NLK Publikační typ
- elektronické časopisy
- Publikační typ
- abstrakt z konference MeSH
- Publikační typ
- abstrakt z konference MeSH
- MeSH
- chronické selhání ledvin MeSH
- IgA nefropatie komplikace MeSH
- infekce močového ústrojí MeSH
- lidé MeSH
- prognóza MeSH
- Check Tag
- lidé MeSH
- mužské pohlaví MeSH
- ženské pohlaví MeSH
- Publikační typ
- kongresy MeSH
- Klíčová slova
- EPA (WALMARK),
- MeSH
- dospělí MeSH
- IgA nefropatie farmakoterapie moč MeSH
- ikosanoidy moč MeSH
- lidé MeSH
- rybí oleje aplikace a dávkování terapeutické užití MeSH
- Check Tag
- dospělí MeSH
- lidé MeSH
- Publikační typ
- kongresy MeSH
- srovnávací studie MeSH
Onemocnění IgA nefropatie (IgAN) je celosvětově nejčastější primární glomerulonefritida. Zásadní úlohu v patogenezi IgAN představují imunokomplexy, které jsou složené z galaktóza-deficitního imunoglobulinu A1 (Gd-IgA1) a autoprotilátek proti Gd-IgA1. Ukládají se v mezangiu glomerulů, kde vyvolávají komplementem zprostředkovaný zánět, který může vyústit ke zhoršení funkce ledvin až k renálnímu selhání. Nová léčba je cílena na imunopatogenezi IgAN, včetně ovlivnění tvorby Gd-IgA1 imunitními buňkami. Tento článek se zabývá terapeutickým potenciálem perorálního budesonidu s cíleným uvolňováním pro léčbu IgAN, který byl prokázán v klinické studii fáze III (NefIgArd).
IgA nephropathy (IgAN) is the most common primary glomerulonephritis worldwide. The key role in the pathogenesis of IgAN play the immune complexes, composed of galactose-deficient immunoglobulin A1 (Gd-IgA1) and Gd-IgA1 autoantibodies, deposited in mesangial area of glomeruli, where they induce complement-mediated inflammation that may result in the progression of kidney function to end stage kidney failure. New treatment options are aimed at immunopathogenesis of IgAN including the activity of Gd-IgA1 producing immune cells. This article reviews the therapeutic potential of targeted-release formulation of oral budesonide for the treatment of IgAN which was demonstrated by the phase III clinical trial (NefIgArd).
IgA nefropatie (IgAN) je nejčastější primární glomerulonefritida. Ve složité patogenezi tohoto onemocnění má podstatnou roli tvorba specifických protilátek proti abnormálně glykosylovaným formám imunoglobulinu A1. Průběh IgAN je vysoce variabilní, renální funkce se progresivně zhoršují u 40 % nemocných a asi polovina z nich vyvine v průběhu 20 let chronické renální selhání. V předloženém článku jsou přehlednou formou stručně shrnuty současné názory na léčbu IgAN s ohledem na klinické, laboratorní a histologické projevy onemocnění. Základem léčby IgAN jsou inhibitory angiotenzin konvertujícího enzymu nebo blokátory receptoru pro angiotenzin II. U pacientů s přetrvávající proteinurií > 1 g/24 h a s histologickými známkami aktivity onemocnění v biopsii hodnocené podle MEST skóre jsou indikovány glukokortikoidy, které mohou z dlouhodobého hlediska působit renoprotektivně, signifikantně zpomalují pokles glomerulární filtrace (GF) a rozvoj chronické renální insuficience i u nemocných s GF < 50 ml/min (0,83 ml/s). U nemocných se závažnými formami onemocnění volíme kombinovanou terapii glukokortikoidy a cyklofosfamidem. Současná doporučení ohledně dalších imunosupresivních léčiv u IgAN, jako je azathioprin, mykofenolát mofetil, cyklosporin A, takrolimus, případně rituximab, nejsou jednotná. Z nových možností léčby jsou naděje vkládány do léčby budesonidem, což je glukokortikoid působící lokálně ve střevě v místě Peyerových plaků, který redukuje tvorbu aberantně glykosylovaných forem IgA1. Podle recentně publikované studie NEFIGAN budesonid snižuje u pacientů s IgAN proteinurii a stabilizuje GF.
IgA nephropathy (IgAN) is the most common primary glomerulonephritis. In the complex pathogenesis of this disease plays a significant role, the production of specific antibodies against the abnormally glycosylated forms of immunoglobulin A1. Course of IgAN is highly variable, kidney function progressively worsens in 40 % of patients, and about half of them develop chronic renal failure over 20 years. The present article briefly summarizes current views on IgAN treatment regarding clinical, laboratory and histological manifestations of the disease. Essential for the treatment of IgAN are angiotensin converting enzyme inhibitors or angiotensin II receptor blockers. Patients with persistent proteinuria > 1g / 24h and histological signs of active disease in biopsy, evaluated per the MEST score, are indicated for glucocorticoids treatment that can protect kidney in the long term, significantly slow down the decrease in glomerular filtration rate (GFR) and the development of end-stage renal disease even in patients with GFR < 50ml/min (0,83ml/s). For patients with severe forms of the disease, we choose combined regiment with glucocorticoids and cyclophosphamide. Current recommendations for use of other immunosuppressive drugs in IgAN such as azathioprine, mycophenolate mofetil, cyclosporine A, tacrolimus or rituximab are inconsistent. Regarding the new treatment options, much hope is being put on budesonide, a glucocorticoid acting locally on the intestinal Peyer‘s plaques, reducing the production of aberrantly glycosylated forms of IgA1. In the NEFIGAN trial budesonide reduced proteinuria and stabilized GFR in patients with IgAN.
- MeSH
- blokátory receptoru 1 pro angiotenzin II terapeutické užití MeSH
- budesonid terapeutické užití MeSH
- cyklofosfamid terapeutické užití MeSH
- glukokortikoidy kontraindikace škodlivé účinky terapeutické užití MeSH
- IgA nefropatie * farmakoterapie MeSH
- imunosupresiva škodlivé účinky terapeutické užití MeSH
- inhibitory ACE terapeutické užití MeSH
- kombinovaná farmakoterapie MeSH
- lidé MeSH
- proteinurie diagnóza MeSH
- stupeň závažnosti nemoci MeSH
- Check Tag
- lidé MeSH
- Publikační typ
- práce podpořená grantem MeSH
- přehledy MeSH
Primární IgA nefropatie (IgAN) je v dětském věku celosvětově rozšířena, její incidence v některých zemích je poměrně vysoká. V posledních letech byly uveřejněny četné nové informace snažící se postihnout etiopatogenezu, morfologický obraz, klinický průběh, diagnózu, léčbu a prognózu této nefropatie. Mnohé z publikovaných závěrů přispěly k objasnění některých nedořešených otázek tohoto onemocnění. Je velmi pravděpodobné, že IgAN je geneticky determinována, a to v celé řadě aspektů, které tuto chorobu doprovázejí. Léčba IgAN je však z praktického hlediska doposud otevřeným problémem. Hledání optimální terapie IgAN pokračuje, neboť je plně akceptován názor, že také v dětském věku má onemocnění progresivní charakter a může vést k chronickému selhání ledvin. Pro potřeby pediatrické nefrologické praxe je nezbytné diferencovat mezi primární a sekundární formou IgAN.
Primary IgA nephropathy (IgAN) in childhood can be found all over the world, its incidence in some countries being relatively high. During the last few years a lot of new information on this subject has been published, all of which is contributing to a better understanding of the etiopathogenesis, morphologic picture, clinical history, diagnosis, treatment and prognosis of this nephropathy. Many of the published conclusions have contributed to a clarification of some of the unresolved questions about this disease. It is considered highly probable that IgA nephropathy is genetically determined, as signified by the wide range of signs which accompany this illness. However, from the practical point of view, the treatment of IgAN still remains a medical enigma. The search for the optimal therapy of IgAN continues because there is a general acceptance of the view that this disease is progressive and will result in childhood chronic renal failure. For the purpose of pediatric nephrological therapy, it is necessary to differentiate the primary from the secondary form.
