Cíl: Cílem této práce bylo zjistit distribuci a rozsah péče o děti s podezřením na získaný demyelinizační syndrom (zahrnující akutní diseminovanou encefalomyelitidu, klinicky izolovaný syndrom, roztroušenou sklerózu a okruh neuromyelitis optica) a identifikovat oblasti ke zkvalitnění péče v ČR. Soubor a metodika: Elektronické dotazníkové šetření na všech lůžkových pracovištích dětské neurologie (n = 7) a pediatrie (n = 22) na úrovni krajů a fakultních nemocnic. Odpovědi jsme získali ze všech oslovených nemocnic. Výsledky: Na péči se podílí všech sedm pracovišť dětské neurologie a deset pediatrií. Všichni disponují potřebnými diagnostickými možnostmi, alw terapeutické možnosti se liší. Identifikovali jsme konkrétní rozdíly v diagnostickém přístupu – v indikaci a interpretaci vyšetření a ve využití aktuálních diagnostických kritérií. V šesti krajích je péče primárně směřována na lůžka dětské neurologie, v ostatních osmi krajích na lůžka pediatrická s konziliárním dětským neurologem. Složitější případy jsou překládány na dětské neurologie, kde je diagnostický přístup komplexnější a terapeutické možnosti rozsáhlejší. Závěr: Péče o děti se získaným demyelinizačním syndromem je v ČR na vysoké úrovni, ale není standardizována. Nejlépe zajištěná onemocnění jsou RS a okruh neuromyelitis optica, pro která fungují centra vysoce specializované péče. Vzhledem k distribuci péče musí specializovaná edukace cílit i na pediatry a konziliární dětské neurology.
Aim: The aim of this study was to investigate the distribution and extent of healthcare provided to children with a suspected acquired demyelinating syndrome (including acute disseminated encephalomyelitis, clinically isolated syndrome, multiple sclerosis and neuromyelitis optica spectrum disorder) and to identify areas for care improvement in the Czech Republic. Patients and methodology: Electronic questionnaire survey at all inpatient departments of pediatric neurology (N = 7) and pediatric departments (N = 22) at the regional and university hospital level. Responses were obtained from all contacted hospitals. Results: All inpatient departments of pediatric neurology and 10 pediatric departments are involved in the care of patients. All have the necessary diagnostic methods available, but therapeutic options differ. We identified specific differences in the diagnostic approach -in the indication and interpretation of examinations and in the use of current diagnostic criteria. In six regions, care is provided primarily by departments of pediatric neurology. In the remaining eight regions, patients are admitted to pediatric departments with an available pediatric neurology consultant. More complex cases are transferred to pediatric neurology departments, where the diagnostic approach is more comprehensive and the therapeutic options are more extensive. Conclusion: In the Czech Republic, healthcare for children with an acquired demyelinating syndrome is at a high level, but it is not standardized. The most appropriate standard of care is provided in specialized care centers for multiple sclerosis and neuromyelitis optica spectrum disorders. Given the distribution of care, specialized education must also include pediatricians and pediatric neurology consultants.
- MeSH
- demyelinizační nemoci * terapie MeSH
- dítě MeSH
- lidé MeSH
- management nemoci MeSH
- management péče o pacienta * organizace a řízení MeSH
- neuromyelitis optica terapie MeSH
- průzkumy a dotazníky MeSH
- roztroušená skleróza terapie MeSH
- terciární prevence organizace a řízení MeSH
- Check Tag
- dítě MeSH
- lidé MeSH
- Publikační typ
- práce podpořená grantem MeSH
- Publikační typ
- abstrakt z konference MeSH
Kognitivní dysfunkce patří mezi málo vyšetřované a diagnostikované příznaky u roztroušené sklerózy (RS). Standardní diagnostické procesy užívané v běžné neurologické praxi poruchy kognitivních funkcí dostatečně nezohledňují. Výskyt kognitivní dysfunkce je častější u progresivních variant RS a může mít zásadní vliv na kvalitu života pacienta. Sekundárně progresivní RS je obtížně léčebně ovlivnitelným onemocněním. Prvním lékem, který u pacientů se sekundárně progresivní RS prokázal redukci progrese disability a současně měl pozitivní vliv i na kognitivní funkce, je siponimod. Sledování kognice může být do budoucna novým parametrem, který bude sloužit ke sledování účinnosti léčby.
Cognitive dysfunction is among the less frequently investigated and diagnosed signs in multiple sclerosis (MS). Standard diagnostic processes used in routine neurological practice fail to sufficiently consider cognitive impairment. Cognitive dysfunction is more common in progressive MS variants and can have a significant impact on the patient's quality of life. Secondary progressive MS is a difficult-to-treat condition. Siponimod is the first drug which, in patients with secondary progressive MS, has been shown to reduce the progression of disability while having a positive effect on cognitive functions. Cognitive monitoring can prospectively be a new parameter which could be used to monitor treatment efficacy.
- Klíčová slova
- siponimod,
- MeSH
- chronicko-progresivní roztroušená skleróza * komplikace psychologie MeSH
- kognitivní dysfunkce * diagnóza farmakoterapie MeSH
- lidé MeSH
- modulátory receptorů sfingosin-1-fosfátu farmakologie terapeutické užití MeSH
- neuropsychologické testy MeSH
- Check Tag
- lidé MeSH
- Publikační typ
- přehledy MeSH
Perorální kladribin patří mezi vysoce účinné léky modifikující průběh onemocnění používané v léčbě roztroušené sklerózy. Jeho mechanismus spočívá v navození selektivní imunitní rekonstituce. Z ní vyplývá jednoduché dávkování ve dvou ročních pulzech následované dlouhodobým obdobím potenciální remise. Práce se zabývá zahájením léčby kladribinem, schématem kontrolních vyšetření a typy terapeutické odpovědi. Na základě případné aktivity onemocnění v období po podání kladribinu jsou navrženy možnosti další léčby. Dále uvádíme specifika kladribinu z pohledu plánování těhotenství a očkování.
Oral cladribine is a high efficacy disease-modifying drug for treatment of multiple sclerosis. Its mode of action represents a selective immune-reconstitution resulting in simply dosing in two annual curses followed by a sustained period of a potential remission. Our work is aimed to an initiation of oral cladribine treatment, monitoring schedule and types of terapeutic response. Consequent treatment options are suggested based on eventual disease activity after cladribine courses. Furthermore, cladribine is discussed from perspective of pregnancy planning and vaccination.
Léčba subkutánním inteferonem β-1a (IFN β-1a) snižuje u relaps-remitentní roztroušené sklerózy (RS) riziko klinické i radiologické progrese. Účinnost byla prokázána i ve fázi klinicky izolovaného syndromu. Dlouhodobá data o bezpečnosti IFN β-1a jsou příznivá včetně možnosti léčby v průběhu těhotenství a kojení. Adherenci pacientů k léčbě IFN β-1a zvyšuje užívání elektronického autoinjektoru. Registr ReMuS zajišťuje sběr dat o pacientech s RS v České republice již od roku 2013. Analýza dostupných dat umožňuje podrobnou charakteristiku pacientů léčených subkutánním IFN β-1a. K dispozici jsou informace o vývoji počtu pacientů, jejich fenotypu, těhotenství, práceschopnosti či postavení IFN β-1a v algoritmu léčby RS.
In relapsing-remitting multiple sclerosis, the treatment with subcutaneous interferon β-1a (IFN β-1a) reduces the risk of clinical and radiological progression. Efficacy has been shown even in the stage of clinically isolated syndrome. Long-term data on the safety of IFN β-1a have been promising, including the treatment options during pregnancy and breast-feeding. Patient adherence to treatment with IFN β-1a is increased by the use of an electronic autoinjector. The ReMuS Registry has been collecting data on multiple sclerosis patients in the Czech Republic since 2013. An analysis of available data allows for a detailed characterization of patients treated with subcutaneous IFN β-1a. Information is available on the numbers of patients, their phenotype, pregnancy, capacity for work, or role of IFN β-1a in the treatment algorithm of multiple sclerosis.
- Klíčová slova
- registr ReMuS,
- MeSH
- injekce subkutánní MeSH
- interferon beta 1a * aplikace a dávkování terapeutické užití MeSH
- lidé MeSH
- registrace statistika a číselné údaje MeSH
- relabující-remitující roztroušená skleróza * farmakoterapie MeSH
- těhotenství účinky léků MeSH
- Check Tag
- lidé MeSH
- těhotenství účinky léků MeSH
- Publikační typ
- hodnotící studie MeSH
Skupina léků určených pro léčbu roztroušené sklerózy se v posledních letech kontinuálně rozšiřuje o nové preparáty. Prvním lékem, který je určen nejen pro léčbu relaps-remitentní ale i primárně progresivní roztroušené sklerózy, je monoklonální protilátka ocrelizumab. S přibývajícím počtem účinných léků se současně rozšiřují možnosti léčebných algoritmů. Terapeutickým cílem zůstává stabilita choroby, jejíž definice se ale posouvá od pouhého sledování klinických příznaků ataky nebo progrese onemocnění ke složitějším kompozitním parametrům, které pokrývají i aktivitu či progresi roztroušené sklerózy, které nelze při běžném klinickém vyšetření odhalit. Mezi další sledované parametry patří aktivita na magnetické rezonanci, změny v rychlosti chůze a obratnosti horních končetin. Implementace uvedených parametrů do klinických studií umožňuje podrobnější srovnání účinnosti jednotlivých léků a vede k rozvaze o zařazení zmíněných vyšetření do běžné klinické praxe.
The group of drugs intended for the treatment of multiple sclerosis has continuously expanded to include new agents in the recent years. The first drug intended not only for the treatment of relapsing-remitting, but also primary-progressive multiple sclerosis is the monoclonal antibody ocrelizumab. The increasing number of effective drugs simultaneously expands treatment algorithm options. Disease stability remains the therapeutic goal; however, its definition has shifted from a mere monitoring of clinical signs and symptoms of disease relapse or progression to more complex composite parameters encompassing activity or progression of multiple sclerosis that cannot be detected with routine clinical examination. Other parameters observed include magnetic resonance imaging activity and changes in gait speed and upper limb dexterity. Implementation of the above parameters into clinical trials allows for a more detailed comparison of efficacy of individual drugs, leading to a consideration of incorporating the above-mentioned tests into routine clinical practice.
- Klíčová slova
- Ocrelizumab,
- MeSH
- biologická terapie MeSH
- humanizované monoklonální protilátky MeSH
- lidé MeSH
- management nemoci MeSH
- roztroušená skleróza * farmakoterapie terapie MeSH
- Check Tag
- lidé MeSH
- Publikační typ
- přehledy MeSH
