Interstitial lung diseases (ILD) are a heterogeneous group of rare diffuse diseases affecting the lung parenchyma in children and adults. Childhood interstitial lung diseases (chILD) are often diagnosed at very young age, affect the developing lung, and can have different presentations and prognosis compared to adult forms of these diseases. In addition, chILD in many cases may apparently remit, and have a better response to therapy and better prognosis than adult ILD. Many affected children will reach adulthood with minimal activity or clinical remission of the disease. They need continuing care and follow-up from childhood to adulthood if the disease persists and progresses over time, but also if they are asymptomatic and in full remission. Therefore, for every chILD patient an active transition process from paediatric to adult care should be guaranteed. This European Respiratory Society (ERS) statement provides a review of the literature and current practice concerning transition of care in chILD. It draws on work in existing transition care programmes in other chronic respiratory diseases, disease-overarching transition-of-care programmes, evidence on the impact of these programmes on clinical outcomes, current evidence regarding long-term remission of chILD as well as the lack of harmonisation between the current adult ILD and chILD classifications impacting on transition of care. While the transition system is well established in several chronic diseases, such as cystic fibrosis or diabetes mellitus, we could not find sufficient published evidence on transition systems in chILD. This statement summarises current knowledge, but cannot yet provide evidence-based recommendations for clinical practice.

• MeSH
• dítě MeSH
• dospělí MeSH
• intersticiální plicní nemoci * terapie   diagnóza   MeSH
• lidé MeSH
• mladiství MeSH
• pneumologie normy   MeSH
• přechod k lékaři pro dospělé * normy   organizace a řízení   MeSH
• prognóza MeSH
• společnosti lékařské MeSH
• Check Tag
• dítě MeSH
• dospělí MeSH
• lidé MeSH
• mladiství MeSH
• Publikační typ
• časopisecké články MeSH
• přehledy MeSH
• Geografické názvy
• Evropa MeSH

• MeSH
• dýchací soustava * embryologie   MeSH
• embryonální vývoj fyziologie   MeSH
• lidé MeSH
• organogeneze fyziologie   MeSH
• plicní surfaktanty MeSH
• Check Tag
• lidé MeSH
• Publikační typ
• přehledy MeSH

• MeSH
• anestezie a analgezie metody   přístrojové vybavení   MeSH
• bronchoalveolární laváž metody   MeSH
• bronchoskopie metody   přístrojové vybavení   MeSH
• endoskopie * metody   MeSH
• kontraindikace léčebného výkonu MeSH
• lidé MeSH
• pediatrie * MeSH
• pneumologie * metody   MeSH
• Check Tag
• lidé MeSH
• Publikační typ
• přehledy MeSH

• MeSH
• abnormality dýchací soustavy * chirurgie   diagnóza   terapie   MeSH
• brániční hernie chirurgie   diagnóza   MeSH
• bronchogenní cysta chirurgie   diagnóza   MeSH
• bronchopulmonální sekvestrace chirurgie   diagnóza   MeSH
• cystická adenomatoidní malformace plic vrozená chirurgie   diagnóza   MeSH
• diagnostické techniky dýchacího ústrojí MeSH
• lidé MeSH
• tracheoezofageální píštěl chirurgie   diagnóza   klasifikace   MeSH
• Check Tag
• lidé MeSH
• Publikační typ
• přehledy MeSH

• MeSH
• lidé MeSH
• neuromuskulární nemoci * komplikace   terapie   MeSH
• paliativní péče metody   MeSH
• polysomnografie metody   MeSH
• respirační funkční testy metody   MeSH
• respirační insuficience * etiologie   MeSH
• syndromy spánkové apnoe diagnóza   terapie   MeSH
• trvalý přetlak v dýchacích cestách metody   MeSH
• umělé dýchání metody   MeSH
• Check Tag
• lidé MeSH
• Publikační typ
• přehledy MeSH

• MeSH
• cystická fibróza MeSH
• pediatrie MeSH
• Publikační typ
• úvodníky MeSH

Primary ciliary dyskinesia (PCD) is a rare disease with recessive inheritance. Dysfunctional cilia lead to serious deficit of defence mechanisms of the airways, chronic bacterial infection and chronic damage of the upper and lower respiratory tract and progressive changes leading without treatment to permanent damage of the structure and function of the lungs. This disease is significantly underdiagnosed and often diagnosed too late. Diagnosis is based on clinical suspicion, ciliary function tests, confirming the diagnosis by structural and genetic analysis. Introduction of immunofluorescence has the potential to improve diagnosis of the disease. Detailed analysis of structural, functional changes together with identification of gene defect will help to distinguish between primary and secondary disorders and improve diagnostics. Simultaneously, we plan to raise awareness of the disease among both lay public and health professionals and identify more new patients in the Czech Republic.

Primární ciliární dyskineze (PCD) je vzácné onemocnění s recesivním dědičností. Dysfunkční řasinky vedou k významné poruše obranyschopnosti dýchacích cest, chronické bakteriální infekci a chronickému poškození horních a dolních cest dýchacích a progresivním změnám vedoucím bez léčby k trvalému poškození struktury a funkce plic. Toto onemocnění je signifikantně poddiagnostikované a je často diagnostikováno příliš pozdě. Diagnostika je založena na klinickém podezření, ciliárních funkčních testech a potvrzení diagnózy strukturální a genetickou analýzou. Podrobná analýza strukturálních a funkční změn spolu s identifikací genového defektu pomůže rozlišit primární a sekundární poruchy a zpřesnit diagnostiku. Plánujeme zároveň zvýšit povědomí o této nemoci mezi laickou veřejností i zdravotnickými pracovníky a zvýšit tak identifikaci nemocných v České republice.

• Klíčová slova
• prognóza, prognosis, buněčné kultury, primární ciliární dyskineze, vysokorychlostní videomikroskopie, primary ciliary dyskinesia, immunofluorescence, high speed videomicroscopy, Cell cultures, electron microscopy, elektronová mikroskopie, imunofluorescence,

• NLK Publikační typ
• závěrečné zprávy o řešení grantu AZV MZ ČR

Publikace se zaměřuje na různé aspekty nemocí dýchací soustavy u dětí. Určeno odborné veřejnosti.

• MeSH
• dítě MeSH
• nemoci dýchací soustavy MeSH
• Check Tag
• dítě MeSH

• Konspekt
• Pediatrie
• NLK Obory
• pediatrie
• pneumologie a ftizeologie
• NLK Publikační typ
• kolektivní monografie

• MeSH
• bolesti na hrudi diagnóza   etiologie   patologie   MeSH
• diferenciální diagnóza MeSH
• dítě * MeSH
• lidé MeSH
• pleurální výpotek diagnóza   komplikace   patofyziologie   terapie   MeSH
• plíce * patologie   MeSH
• plicní embolie diagnóza   epidemiologie   etiologie   patologie   MeSH
• pneumotorax diagnóza   klasifikace   patologie   terapie   MeSH
• Check Tag
• dítě * MeSH
• lidé MeSH
• Publikační typ
• přehledy MeSH

• Publikační typ
• abstrakt z konference MeSH