Primární ciliární dyskineze (PCD) je vzácné genetické onemocnění, které je však u nás poddiagnostikováno, protože svými příznaky napodobuje častější respirační onemocnění a protože u nás nebyly k dispozici speciální řasinkové testy. Nejčastěji se projevuje chronickou rinosinusitidou, záněty středního ucha a novorozeneckými respiračními potížemi. Polovina pacientů má situs viscerum inversus. Kašel je u PCD produktivní, avšak dušnost spíše patří do obrazu CHOPN. Ke speciálním řasinkovým testům patří nosní sacharinový test, vysokorychlostní digitální videomikroskopie, elektronová mikroskopie vzorku odebraného z nosu a analýza vydechovaného NO. Tato speciální diagnostika PCD je v posledních letech možná už i v Česku. V algoritmu vyšetřování pro PCD má své místo obyčejný rtg plic, kolemčelistních dutin, audiometrie, tympanometrie a funkční vyšetření plic. Fyzioterapií se zvyšuje mukocilární clearance. Akutní infekční vzplanutí se léčí antibiotiky, nebulizací solí, výplachy u sinusitidy, lokální aplikací nosních kortikoidů a případně funkční endonazální chirurgií. Včasnou léčbou můžeme zabránit zhoršení plicních funkcí.
Primary ciliary dyskinesia is a rare genetic disease, which is underdiagnosed by us, because it mimics more frequent respiratory illnesses with its symptoms and because special ciliary tests were not accessible by us. It is manifested mostly by chronic rhinosinusitis, epitympanitis and neonatal respiratory difficulties. One half of patients has situs viscerum inversus. Cough is productive in PCD, but breathlessness belongs more likely to the manifestation of COPD. A nasal saccharine test, high-speed digital videomicroscopy, electron microscopy of a sample taken from a nose and the analysis of exhaled NO belong to special ciliary tests. This particular PCD diagnostics has also already been available in the Czech Republic in the past years. Plain chest X-ray, X-ray of the paranasal sinuses, audiometry, tympanometry and pulmonary function tests have its role in the algorithm. Mucociliary clearance is increased by physiotherapy. Acute infectious exacerbation is treated with antibiotics, nebulization of salts, irrigation in sinusitis, topical application of nasal corticoids and functional endonasal surgery eventually. By timely treatment we can prevent the impairment of pulmonary functions.
- Klíčová slova
- digitální vysokorychlostní videomikroskopie, NO, rhinosinusitis, situs viscerum inversus,
- MeSH
- dítě MeSH
- financování organizované MeSH
- kašel etiologie MeSH
- lidé MeSH
- novorozenecký screening metody MeSH
- poruchy ciliární motility genetika komplikace patofyziologie MeSH
- situs inversus ultrasonografie MeSH
- Check Tag
- dítě MeSH
- lidé MeSH
- Publikační typ
- přehledy MeSH
Úvod: V poslední době je široce diskutován možný koncept jednotných dýchacích cest charakterizovaný plynulým přechodem patologických změn ze sliznice dolních dýchacích do horních dýchacích cest (případně obráceně). Tato hypotéza je téměř bez výhrad přijímána u osob trpících bronchiálním astmatem. Nověji se o pan- respiračním zánětlivém postižení můžeme dozvědět i z některých prací autorů zkoumajících funkční a strukturální parametry nazální a bronchiální sliznice u pacientů s chronickou obstrukční plicní nemocí (CHOPN). Cíl: Předmětem naší práce je právě ověření této hypotézy u nemocných s CHOPN, a to pomocí porovnání struktury a funkce respiračních cilií z oblasti nazální a bronchiální sliznice. Předpokládáme nalezení minimálních nebo žádných rozdílů mezi strukturou a funkcí nazálních a bronchiálních cilií. Metody: Jednalo se o observační, průřezovou studii nemocných se stabilní CHOPN, kteří byli bronchoskopicky vyšetřováni v celkové intravenózní propofolové anestezii pro suspekci na bronchogenní karcinom. Vyšetřovali jsme nativní vzorky nazální a bronchiální sliznice, a to pomocí digitální vysokorychlostní mikroskopie (analyzována byla frekvence ciliárních kmitů - CBF, stupeň ciliární dyskineze, přítomnost akineze a výskyt dlaždicobuněčné metaplazie respiračních epitelií). Při statistickém hodnocení odlišností mezi vzorky obou lokalit bylo použito párového t-testu (signifikantní úroveň a = 0,05). Ke zjišťování asociací byl použit k koeficient. Soubor: Během let 2006- 2007 jsme do studie zahrnuli 17 nemocných (13 mužů) se stabilní fází onemocnění (minimálně 6 týdnů bez exacerbace) průměrného věku 64,2 (47- 80, +/- 9,7), průměrné FEV1 61 % (21- 81, +/- 15) s trvající dlouholetou anamnézou aktivního nikotinizmu (průměr 42 balíčkoroků +/- 22,8) a s přítomností bronchitického (tj. expektoračního) fenotypu CHOPN. Výsledky: Nebyl nalezen žádný rozdíl v průměrné CBF mezi oblastí sliznice dolních (CBF bronchiálního vzorku 5,9 Hz +/- 1,2) a horních (CBF nazálního vzorku 6,0 Hz +/- 1,3) dýchacích cest (p = 0,427). Byla také dokumentována středně významná asociace mezi výskytem dlaždicobuněčné metaplazie (? = 0,485) a indexem ciliární dyskineze (? = 0,733) v obou slizničních lokalitách. Přítomnost akinetických cilií v nosní a bronchiální lokalizaci byla asociována pouze lehce (? = 0,282). Závěr: Nenalezli jsme žádný rozdíl mezi frekvencí kmitání nazálních a bronchiálních cilií u nemocných se stabilní fází CHOPN. Naopak jsme prokázali středně silnou asociaci mezi výskytem dlaždicobuněčné metaplazie a indexem ciliární dyskineze na sliznici obou částí dýchacích cest. Naše pozorování podporuje koncept jednotných dýchacích cest. Ke zobecnění našich dat bude však třeba dalších prací.
Introduction: Borderline between upper and lower respiratory tract pathology is probably artifi cial (bronchial asthma). Also infl ammation of bronchial mucosa during chronic obstructive pulmonary disease (COPD) is likely combined with infl ammatory involvement of nasal mucosa. Ciliary edge of respiratory epithelium is very important part of mucosa layer. Aim: To investigate and compare nasal and bronchial ciliary beat frequency (CBF), degree of nasal and bronchial ciliary dyskinesia, presence of ciliary akinesia and incidence of spinocellular metaplasia in the both mucosa localities among of stable COPD patients (pts). Method: Nasal and bronchial mucosa were obtained in the course of bronchoscopy examination of COPD pts in general intravenous anesthesia. Native samples of mucosa tissue were assessed by digital high-speed video microscopy (1,000× magnifi cation). Paired t-test was used to evaluate differences in average frequencies. Signifi cance level was = 0.05. Mode was used to describe „index of dyskinesia“, as a measure of association was used coeffi cient. Material: Seventeen COPD pts (6 weeks free of exacerbation) at the age 47– 80 (average 64.2 years ± 9,7) were examined (13 male), ave rage FEV1 61% predic. value (21– 81, ± 15). All patients were active smokers (average 42 pack years ± 22.8) and all suffered from bronchitic (daily sputum production) phenotype of COPD. Results: We did not fi nd any difference in average ciliary beat frequencies between nose (6,0 Hz ± 1.3) and bronchus (5.9 ± 1.3) locality (p = 0.427). We fi nd weak association between nose and bronchus in „ciliary akinesia“ ( = 0.282) but medium association in „metaplasia“ ( = 0.485), in index of dyskinesia ( = 0.733). Conclusion: We did not fi nd in our data any difference in nasal and bronchial ciliary beat frequencies and we found medium association between nasal and bronchial spinocellular metaplasia and index of ciliary dyskinesia. Possible generalization of these results would require further investigation and analysis.
- MeSH
- biopsie MeSH
- bronchoskopie MeSH
- bronchy patofyziologie patologie MeSH
- chronická obstrukční plicní nemoc patofyziologie patologie MeSH
- cilie fyziologie patologie MeSH
- financování organizované MeSH
- lidé středního věku MeSH
- lidé MeSH
- nosní sliznice patofyziologie patologie MeSH
- poruchy ciliární motility diagnóza MeSH
- respirační sliznice patofyziologie patologie MeSH
- senioři MeSH
- Check Tag
- lidé středního věku MeSH
- lidé MeSH
- mužské pohlaví MeSH
- senioři MeSH
- ženské pohlaví MeSH
- Publikační typ
- srovnávací studie MeSH
Úvod a cíl: Tato práce byla provedena se záměrem zjištění vztahu mezi kvalitou života a tíží multifaktoriálního BODE indexu (predikujícího prognózu) u homogenní skupiny bývalých kuřáků trpících chronickou obstrukční plicní nemocí (CHOPN) v dlouhodobě stabilní fázi onemocnění. Materiál a metody: U 98 pacientů s CHOPN (I.-IV. stadia, 19 žen, průměrného věku 65,1) ve stabilní fázi zařazených do průřezové, observační "Ciliární studie" byla provedena kalkulace multidimenzionálního skóre určujícího prognózu nemoci (tzv. BODE indexu). Od 86 nemocných se podařilo získat také data umožňující kvantifikaci kvality života (QoL) hodnocené pomocí respiračního dotazníku nemocnice Svatého Jiří (SGRQ). Pomocí SGRQ jsme vyšetřili ještě 10 respiračně zdravých dobrovolníků. Následně jsme porovnali QoL a celkovou závažnost onemocnění vyjádřenou pomocí BODE indexu. Výsledky: Celková skóre QoL pacientů s CHOPN a zdravých dobrovolníků (ZD) se významně odlišovala (p < 0,001). Signifikantní rozdíly byly rovněž prokázány v kvalitě života mezi jednotlivými stadii CHOPN (podle GOLD klasifikace), tyto rozdíly byly patrné ve většině stadií onemocnění a pro většinu dílčích domén i pro celkové skóre (p < 0,001). Také BODE index se u nemocných s různými stadii CHOPN významně (p < 0,001) lišil. Rozdíl v kvalitě života a BODE indexu nebyl signifikantní pouze při vzájemném srovnání pacientů I. a II. stadia. Naše statistická analýza dále prokázala středně silnou korelaci mezi hodnocením jednotlivých oblastí kvality života a prognózu predikujícím multidimenzionálním BODE indexem (r = 0,431-0,704). Nejsilnější korelace byla zaznamenána v pododdílu aktivity (r = 0,704). Závěr: Kvalita života se u nemocných s CHOPN významně odlišuje v závislosti na jednotlivých stadiích onemocnění (dle GOLD), významněji v pokročilejších stadiích (III a IV) choroby než v časné fázi (rozdíl mezi stadiem I a II nedosáhl statistické významnosti). Stejná souvislost platí mezi BODE indexem a GOLD klasifikací choroby. Mezi kvalitou života (všemi pododdíly i celkovým skóre) a prognostickým BODE indexem byla nalezena zjevná pozitivní korelace (nejvýraznější v doméně aktivity). Naše práce je dalším důkazem úzké souvislosti mezi stadiem onemocnění, kvalitou života a jeho závažností dle multidimenzionálního, prognózu predikujícího indexu. Oba posledně jmenované nástroje (monitorace QoL a sledování BODE) zatím v ČR patří u nemocných s CHOPN ke zcela minimálně používaným.
- MeSH
- chronická obstrukční plicní nemoc patofyziologie MeSH
- dyspnoe MeSH
- kvalita života MeSH
- lidé středního věku MeSH
- lidé MeSH
- odvykání kouření MeSH
- prognóza MeSH
- průzkumy a dotazníky MeSH
- senioři MeSH
- usilovný výdechový objem MeSH
- Check Tag
- lidé středního věku MeSH
- lidé MeSH
- mužské pohlaví MeSH
- senioři MeSH
- ženské pohlaví MeSH
Úvod: Výskyt bronchiální obstrukce v populaci je značný. Většina osob s tímto postižením trpí bronchiálním astmatem (AB) nebo chronickou obstrukční plicní nemocí (CHOPN). Jejich současná přítomnost u jednoho člověka není vůbec vzácná - mluvíme pak o tzv. překryvném syndromu. Cíl: Záměrem naší práce byla analýza dat od nemocných dlouhodobě sledovaných s diagnózou CHOPN a určení, kolik z nich trpí i současně přítomným AB. Metodika a soubor: Retrospektivní analýza lékařské dokumentace s následným telefonickým kontaktem se všemi nemocnými sledovanými (minimálně 2 roky) na naší klinice s diagnózou CHOPN. Jednalo se o 752 osob (498 mužů, 254 žen, průměrného věku 67 let, od 24 do 97 let). Z toho bylo blíže zkoumáno 620 nemocných s kvalitním funkčním vyšetřením a potřebnými anamnestickými daty. Výsledky: Z našeho souboru 620 pacientů jsme u 394 (63 %) z nich skutečně potvrdili přítomnost CHOPN. U 206 (33 %) se jedná o CHOPN bez AB (tzv. čistý CHOPN) a u zbylých 188 (30 %) subjektů je velmi pravděpodobný současný výskyt CHOPN a AB (tzv. overlap CHOPN + AB). 28 (5 %) dalších osob nemá vůbec CHOPN – jedná se o „čisté“ astmatiky. Na konec bylo v našem souboru nalezeno 198 (32 %) nemocných bez bronchiální obstrukce (často emfyzematici, bronchitici a pacienti s bronchiektáziemi). Závěr: Současný výskyt AB a CHOPN není vůbec vzácný. Další náš výzkum bude zaměřen na sledování přítomnosti obou těchto nosologických jednotek s využitím analýzy některých zánětlivých markerů a morfologického vyšetřování bronchiálních případně transbronchiálních biopsií.
Introduction: In general population, bronchial obstruction is common. Most patients affected by the condition suffer from bronchial asthma or chronic obstructive pulmonary disease (COPD). Such coincidence in an individual is not rare and is called overlap syndrome. Aim: The main goal was to analyze data from patients with COPD followed for a long time and to determine the number of patients with overlap syndrome. Methods and follow-up file: A retrospective analysis of medical documentation and subsequent phone calls to all COPD patients foUowed-up (for at least two years) at the Department of Pneumology, University Hospital Hradec Kralove. The group comprised 752 patients (498 males, 254 females, mean age 67 years, range 24 to 97 years). Of those, 620 patients of them with good pulmonary function test results and adequate medical history were included in the study. Results: In 394 (63 %) out of 620 patients, COPD was confirmed. Of those, 206 (33 %) had COPD without bronchial asthma ("pure" COPD) and 188 (30 %) were very likely to have overlap syndrome (overlap between COPD Eind bronchial asthma). Twenty-eight (5 %) patients had only bronchial asthma and no COPD. Finally, 198 (32 %) patients had no bronchial obstruction (patients with emphysema without obstruction, simple chronic bronchitis and bronchiectasis without bronchial obstruction). Conclusion: The coincidence of bronchial asthma and COPD in adult population is definitely not uncommon. The true nature of the association between COPD and bronchial asthma still remains unclear and open to research and discussion. Our next study will focus on the two entities, using some inflammatory marker analyses and morphological examination of bronchial snd. transbronchial biopsies.
- MeSH
- anamnéza MeSH
- atopická dermatitida diagnóza epidemiologie MeSH
- bronchiální astma diagnóza komplikace MeSH
- chronická obstrukční plicní nemoc diagnóza epidemiologie MeSH
- diferenciální diagnóza MeSH
- financování organizované MeSH
- kouření epidemiologie MeSH
- lidé MeSH
- respirační funkční testy MeSH
- retrospektivní studie MeSH
- Check Tag
- lidé MeSH
Cilie pokrývající povrch respiračního epitelu jsou esenciální součástí mukociliární clearance respirační sliznice. Mohou být postiženy primárními (kongenitálními, ireverzibilními) či častěji sekundárními (získanými, většinou reverzibilními) poruchami. asi nejznámější je primární ciliární dyskineze (PCD) - poměrně vzácný a genotypicky velmi pestrý klinický syndrom. Sekundární formy ciliární dyskineze jsou nepoměrně častější, postihují pacienty s respiračními infekcemi, bronchiektáziemi, případně chronickou obstrukční plicní nemocí, nalézáme je i po inhalaci škodlivých plynů a škodlivých částic. Cílem tohoto sdělení je stručný přehled běžných vyšetřovacích postupů prakticky použitelných při vyšetřování ciliární struktury a funkce respirační sliznice z různých oblastí dýchacích cest (nazální, tracheální, bronchiální lokality). Náš výčet zahrnuje zejména základní metody prováděné v naší nemocnici: sacharinový nazální test, digitální vysokorychlostní mikroskopii nativního vzorku a elektronovou mikroskopii materiálu ze stěru či biopsie sliznice. Jen krátce zmiňujeme další metody (radionuklidové testy, kultivaci epiteliálních buněk, sledování frekvence epiteliálních sferoidů a některé nepřímé testy určené zejména k diagnostice primární ciliární dyskineze).
Normal ciliary structure and function of the respiratory epithelium is an essential precondition for sufficient mucociliary clearance in the area of respiratory mucosa. Respiratory cilia beat in a coordinated manner, clearing respiratory mucus from the upper and lower parts of the respiratory tract. Congenital (primary, irreversible) and acquired (secondary, mostly reversible) ciliary disorders result in slow, dyskinetic or no ciliary activity. This resuits in ineffective movement of mucus and decreased respiratory mucociliary clearance. The primary impairment of cilia is called primary ciliary dyskinesia (PCD). PCD is a rare syndrome with widely variable genotypes as well as phenotypes. Secondary ciliary dyskinesia (SCD) is significsintly more frequent than PCD. SCD occurs in respiratory tract infections, chronic obstructive pulmonary disease, bronchiectasis or after toxic inhalation (sulphur dioxide, chlorine, chromium dust, cupric compounds and many others). The purpose of this short review is to summarize the current options for ciliary examination. The simplest method is measurement of nasal saccharin test. Others include radionuclide scanning (indirect visualisation of mucociliary clearance), digital high-speed video microscopy (direct in-vitro evaluation of ciliary beat frequency and ciliary beat pattern) and electron microscopy (assessment of ultrastructures of the ciliated epithelium and cilia). Also mentioned are methods for differential diagnosis of ciliary disorders (genetic examination, nasal NO measurements or special epithelium tissue culture prior to video microscopy or electron microscopy examination) and some newer methods (epithelial spheroids).
Chronická obstrukční nemoc (CHOPN) je celosvětově považována za jednu z hlavních příčin nemocnosti a úmrtnosti. Navíc její výskyt stále stoupá. Většina nemocných s CHOPN trpí expektoračním (bronchitickým) fenotypem onemocnění. Za hlavní rys tohoto fenotypu považujeme chronickou hypersekreci hlenu spojenou s neinfekčním chronickým perzistujícím zánětem v dýchacích cestách a plicním parenchymu. Hypersekrece může vést k retenci tohoto respiračního sekretu a přispívat tak ke zhoršování bronchiální obstrukce. Z tohoto důvodu přepokládáme přínos léků snižujících či dokonce normalizujících množství a charakter hlenu v léčbě tohoto typu CHOPN. Mechanismy působení mukoaktivní medikace jsou velmi rozmanité (od protizánětlivého působení, přes antioxidační a mukolytické efekty, po inhibici tvorby hlenu či modifikaci jeho složení). Z bezpečných a efektivních preparátů u nás dostupných pro léčbu CHOPN lze vyjmenovat ambroxol, bromhexin, erdostein a N-acetylcystein. Zejména na prvně jmenovaný preparát je zaměřen náš přehledný článek. Obecná role mukoaktivně působící látek na poli CHOPN je dosud ne zcela jasná. Jako chronická medikace mají prokázaný benefit u chronicky expektorujících nemocných se středně těžkou či těžkou CHOPN, pokud trpí recidivujícími či opakovanými akutními exacerbacemi, a to zejména v nepřítomnosti konkomitantní medikace inhalačními steroidy. Dále nejspíše najdou místo v léčbě většiny akutních exacerbací. Výsledky nových studií jistě náš léčebný postup zpřesní a upraví.
Chronic obstructive pulmonary disease (COPD) is one of the leading causes of morbidity and mortality in the world. In addition, the prevalence of this syndrome is continually growing. The majority of COPD subjects suffer from the expectoration phenotype of this condition. The cornerstone of the expectoration phenotype is chronic mucus hypersecretion, which is a physiologically protective process that occurs in connection with non-infectious chronic inflammation of the airways and lung parenchyma. This prolonged and excess mucus secretion can usually lead to mucus retention inside the airways. This retention can often contribute to chronic expiratory airflow limitation. Therefore any pharmacotherapy that is able to reduce mucus secretion may play a considerable role in the management of the expectoration (bronchitic) phenotype of COPD. Mucus over-secretion could be normalized with multiple mucoactive drugs that decrease inflammation, produce antioxidant activity, block secretion, break down the molecular structure of mucus and generally reduce the amount or viscosity of mucus. There are many mucoactive medications on the market and more are being clinically evaluated in the field of COPD. Presently we have several safe and effective drugs, which we can recommend for day-to-day clinical practice (ambroxol, erdosteine, N-acetylcysteine and bromhexine). This article describes the realistic role of ambroxol in mucoactive therapy of COPD. Overall beneficial effects of mucoactive pharmaceutics appear to be in the treatment of acute exacerbations and presumably during chronic therapy of long-term mucus expectoration (bronchitic phenotype of COPD).
- Klíčová slova
- Mucosolvan,
- MeSH
- ambroxol aplikace a dávkování farmakologie terapeutické užití MeSH
- bronchy patofyziologie patologie účinky léků MeSH
- chronická obstrukční plicní nemoc farmakoterapie terapie MeSH
- farmakoterapie metody využití MeSH
- fenotyp MeSH
- lidé MeSH
- mukociliární clearance fyziologie MeSH
- sputum sekrece účinky léků MeSH
- výsledek terapie MeSH
- Check Tag
- lidé MeSH
Přístup k pacientovi s kašlem začíná anamnézou a vyšetřením. Ačkoliv má časový průběh a charakter kašle malou diagnostickou hodnotu, anamnesticky je důležité určit, zda pacient užívá ACE inhibitor, zda je kuřák nebo má vážné projevy život ohrožující nebo systémové choroby. Potom se u akutního kašle rozliší, zda je příčina život ohrožující, nebo méně nebezpečná. U chronického kašle se nejdříve vyloučí nejčastější příčiny. Lékař doporučí nekouřit, je-li to aktuální. První linii léčby chronického kašle představuje antihistaminikum 1. generace a lokální dekongescens na „zadní rýmu“. Specialista vyloučí CHOPN, astma a bronchitis s eozinofilií sputa. Nedostatečná odpověď si vyžádá žaludeční antisekreční léčbu na gastroezofageální reflux. Při přetrvávající neúspěšné léčbě vyšetří pacienta specialista.
- MeSH
- akutní nemoc MeSH
- antihistaminika terapeutické užití MeSH
- antitusika terapeutické užití MeSH
- chronická nemoc MeSH
- diagnostické techniky dýchacího ústrojí MeSH
- diferenciální diagnóza MeSH
- expektorancia terapeutické užití MeSH
- financování organizované MeSH
- kašel diagnóza etiologie farmakoterapie MeSH
- lidé MeSH
- příznaky a symptomy MeSH
- Check Tag
- lidé MeSH
