Celiakie je imunitně podmíněné střevní onemocnění vznikající u geneticky predisponovaných jedinců po opakovaném požití gliadinu (součást lepku). V Evropě je postiženo touto nemocí asi 1 % populace. Projevy celiakie u dětí jsou různorodé, mezi nejčastější patří bolesti břicha, průjmovité stolice a porucha růstu. Dle nových doporučení je u některých dětí za určitých podmínek možno stanovit diagnózu celiakie pouze na základě výsledků sérologických testů, část dětí však stále musí podstoupit endoskopické vyšetření s biopsií tenkého střeva. Jedinou terapií celiakie je bezlepková dieta, to znamená strava s vyloučením pšenice, ječmenu, žita a ovsa. Celiakie se často vyskytuje s dalšími onemocněními, především autoimunitními, jako je diabetes mellitus 1. typu nebo autoimunitní tyreoiditida.
Celiac disease is an immune-related intestinal disease that develops in genetically predisposed people after repeated ingestion of gliadin (part of gluten). In Europe, about 1% of the population is affected by this disease. The most common symptoms are abdominal pain, diarrhoea and growth failure. According to the new recommendations, the diagnosis of celiac disease can be made only on the basis of the results of serological tests. Nevertheless, some children still have to undergo upper endoscopy with a small bowel biopsy. The therapy for celiac disease is a gluten-free diet, which excludes products containing wheat, barley, rye or oats. Celiac disease often occurs with other autoimmune diseases, such as type 1 diabetes mellitus or autoimmune thyroiditis.
- MeSH
- bezlepková dieta MeSH
- biopsie MeSH
- celiakie * diagnóza epidemiologie terapie MeSH
- dermatitis herpetiformis MeSH
- dítě MeSH
- gastrointestinální nemoci MeSH
- imunoglobulin A MeSH
- lidé MeSH
- poruchy růstu MeSH
- sérologické testy MeSH
- Check Tag
- dítě MeSH
- lidé MeSH
- Publikační typ
- přehledy MeSH
Wnt1 inducible protein-1 signaling pathway (WISP-1) is a relatively new adipokine involved in many cellular processes, including epithelial mucosa healing. The aim of the study was to compare circulating levels of WISP-1 and other selected adipokines [adiponectin, resistin and retinol-binding protein 4 (RBP-4)] in children with inflammatory bowel disease (IBD) with healthy controls and to investigate possible differences between Crohn's disease patients. (CD) or ulcerative colitis (UC). The study was performed as a case-control study. In addition to adipokines, anthropometric, lipid parameters, markers of inflammation or disease activity were evaluated in all participants. Compared to healthy controls (n=20), significantly lower levels of adiponectin and higher levels of resistin and WISP-1 were found in patients with IBD (n=58). Elevation of WISP-1 was detected only in the CD group (n=31). There were no differences in RBP-4 levels between the groups. Adiponectin, WISP-1 and RBP-4 were independently associated with body mass index only, resistin levels were associated with C-reactive protein levels and leukocyte counts. Adverse adipokines production reflects presence of dysfunctional fat tissue in IBD patients. Higher levels of WISP-1 in CD compared to patients with UC may indicate a specific role for mesenteric adipose tissue in WISP-1 production.
- MeSH
- adipokiny MeSH
- adiponektin MeSH
- dítě MeSH
- idiopatické střevní záněty * MeSH
- lidé MeSH
- mezibuněčné signální proteiny CCN krev MeSH
- protoonkogenní proteiny krev MeSH
- resistin MeSH
- signální transdukce MeSH
- studie případů a kontrol MeSH
- ulcerózní kolitida * MeSH
- Check Tag
- dítě MeSH
- lidé MeSH
- Publikační typ
- časopisecké články MeSH
Předkládáme případ devítileté dívky s nespecifickými bolestmi břicha a odmítáním tuhé stravy. Anamnesticky byla zjištěna trichotilofagie, vzniklá jako reakce na protrahovanou psychickou zátěž, s opakovaným nálezem vlasů ve stolici. Při fyzikálním vyšetření dominovala hmatná rezistence v epigastriu. Gastroskopicky byl verifikován objemný tuhý trichobezoár v žaludku, zasahující až do bulbu duodena. Vzhledem k rozsahu nebylo možné útvar odstranit endoskopicky a musela být provedena gastrotomie z laparotomie a extrakce odlitkového trichobezoáru s následnou revizí tenkého střeva. Přibližně 6 měsíců po operačním výkonu byla diagnostikována gastritida, vyžadující antibiotickou eradikaci Helicobacter pylori. Dlouhodobá psychologická a psychiatrická péče vedla ke zlepšení celkového stavu a zabránila recidivě obtíží. Cílem našeho sdělení je poukázat na bezoár jako jednu z velmi vzácných příčin bolesti břicha u dětí, doplňující jejich širokou diferenciální diagnostiku.
Here we present a case of a nine-year old female admitted due to nonspecific abdominal pain and anorexia (specifically, rejecting solid food). History of a long-term psychological burden was reported, leading to trichotillophagia and a presence of hair in the stool. On physical examination, palpable bulky resistance located in the epigastrium was revealed. Gastroscopy identified a large rigid trichobezoar in the stomach, extending down to the duodenal bulb. Due to its size, endoscopic removal of the hairball was not possible and a laparotomy-gastrotomy with extraction of a cast trichobezoar was performed, followed by revision of the small intestine. Approximately 6 months after the surgery, the patient was diagnosed with chronic gastritis and required antibiotic eradication of Helicobacter pylori. Continuous psychological and psychiatric care improved the overall condition of the patient and prevented the recurrence of trichotillophagia. This case report is aimed to highlight the possibility of bezoar as an extremely rare cause of abdominal pain in children, thus complementing its broad differential diagnosis.
- MeSH
- bezoáry * chirurgie diagnóza etiologie MeSH
- bolesti břicha etiologie MeSH
- dítě MeSH
- gastrostomie MeSH
- lidé MeSH
- nechutenství etiologie MeSH
- trichotilomanie * diagnóza komplikace psychologie MeSH
- výsledek terapie MeSH
- Check Tag
- dítě MeSH
- lidé MeSH
- ženské pohlaví MeSH
- Publikační typ
- kazuistiky MeSH
- práce podpořená grantem MeSH
V pediatrické praxi přibývá případů polknutí magnetických cizích těles. Jde o magnetky ve tvaru kuliček, kostiček apod., které jsou součástí hraček. Tyto předměty jsou často drobné, a tím je usnadněno jejich náhodné polknutí. Přitom, pokud dojde k ingesci více než jednoho magnetického cizího tělesa, může dojít k závažným komplikacím, především ve smyslu perforace trávicího traktu.
The incidence of swalowing magnetic foreign bodies increases in children, often in the form of balls, cubes etc., which are part of toys. These magnets are often small, making it easy to accidentally swallow them. If more than one magnetic foreign body is ingested, serious complications can occur, especially perforation of the gastrointestinal tract.
- MeSH
- chirurgie trávicího traktu metody MeSH
- cizí tělesa * chirurgie MeSH
- dítě MeSH
- gastrointestinální endoskopie MeSH
- lidé MeSH
- magnety MeSH
- směrnice pro lékařskou praxi jako téma MeSH
- úrazy v domácnosti MeSH
- Check Tag
- dítě MeSH
- lidé MeSH
- ženské pohlaví MeSH
- Publikační typ
- kazuistiky MeSH
- práce podpořená grantem MeSH
Celiakie je celoživotní, imunitně zprostředkované, zánětlivé onemocnění tenkého střeva, navozeno konzumací lepku u geneticky predisponovaných jedinců a charakterizováno vznikem malabsorpčního syndromu. Autoři prezentují kazuistiku tří sourozenců, u kterých byla diagnostikována celiakie. Diskutována je pozitivní rodinná anamnéza a genetická dispozice k celiakii jako jeden z nejsilnějších rizikových faktorů rozvoje onemocnění.
Celiac disease is a lifelong, immune-mediated, inflammatory disease of the small intestine, induced by gluten consumption in genetically predisposed individuals, characterized by the development of malabsorption syndrome. The authors present a case report of three siblings diagnosed with celiac disease. A positive family history and genetic predisposition to celiac disease as one of the strongest risk factors for disease development are discussed.
- MeSH
- anamnéza MeSH
- celiakie * diagnóza dietoterapie genetika MeSH
- dítě MeSH
- genetická predispozice k nemoci * MeSH
- kojenec MeSH
- lidé MeSH
- malabsorpční syndromy diagnóza MeSH
- Check Tag
- dítě MeSH
- kojenec MeSH
- lidé MeSH
- mužské pohlaví MeSH
- ženské pohlaví MeSH
- Publikační typ
- kazuistiky MeSH
- práce podpořená grantem MeSH
Posterior reversible encephalopathy syndrom (PRES) je akutně vzniklá, klinicko-neuroradiologická jednotka definovaná jako vazogenní edém mozku v souvislosti s neurotoxickým postižením. Prezentována je kazuistika osmiletého chlapce s těžkou formou ulcerózní kolitidy a celiakií, který byl léčen kombinovanou terapií infliximabem a azatioprinem. Desátý den po aplikaci infliximabu se rozvinul 45 minut trvající stav bezvědomí s generalizovanými křečemi a miózou zornic, provázený arteriální hypertenzí. Chlapec byl léčen antikonvulzivy a antihypertenzivy. Stav vědomí se upravil ad integrum. Magnetická rezonance (MR) mozku nalezla ložiskové hypersignální změny kortikálně a subkortikálně, uložené symetricky v okcipitálních a frontoparietálních oblastech. Lumbální punkce byla negativní. Při kontrolní MR v odstupu týdne se nález zcela znormalizoval. Stav byl zhodnocen jako PRES, který se vyvinul jako komplikace léčby (infliximab, azatioprin) u pacienta s chronicky aktivní ulcerózní kolitidou. Případ ukazuje na možné riziko rozvoje neurologických potíží typu PRES u pacientů s nespecifickým střevním zánětem, jejichž klinický stav není kompenzován, dostávají imunosupresivní nebo biologickou léčbu a/ nebo se u nich rozvine arteriální hypertenze.
Posterior Reversible Encephalopathy Syndrome (PRES) is a clinical-neuroradiological entity with acute onset, defined as a vasogenic brain edema associated with neurotoxic impairment. We report the case of an eight-year-old boy with severe ulcerative colitis and celiac disease, who was treated with infliximab and azathioprine. On the 10th day after infliximab administration, a 45-minute unconsciousness developed with generalized convulsions and pupil miosis, accompanied by arterial hypertension. The boy was treated with anticonvulsants and antihypertensives. The state of consciousness improved ad integrum. Magnetic resonance imaging (MRI) of the brain revealed symmetric areas of high-intensity signal involving occipital and fronto-parietal lobes. Lumbar puncture was negative. Repeat MRI, seven days from the onset, showed resolution of the previous changes. The condition was assessed as PRES that developed as a complication of treatment (infliximab, azathioprine) in a patient with active ulcerative colitis. The case indicates a possible risk of developing PRES in patients with uncompensated inflammatory bowel disease, receiving immunosuppressive and/ or biological treatment and/ or developing arterial hypertension.
- MeSH
- azathioprin škodlivé účinky terapeutické užití MeSH
- dítě MeSH
- infliximab škodlivé účinky terapeutické užití MeSH
- lidé MeSH
- neurozobrazování metody MeSH
- syndrom zadní leukoencefalopatie * chemicky indukované diagnóza terapie MeSH
- ulcerózní kolitida * diagnóza farmakoterapie MeSH
- výsledek terapie MeSH
- Check Tag
- dítě MeSH
- lidé MeSH
- mužské pohlaví MeSH
- Publikační typ
- kazuistiky MeSH
Anémie, zejména sideropenická anémie a anémie chronických chorob, jsou nejčastější extraintestinální systémovou komplikací nespecifických střevních zánětů. U těchto pacientů se často kombinuje relativní deficit železa a chronická zánětlivá aktivita, kdy i přes dostatečné celkové zásoby železa v organismu není železo dostupné pro erytropoézu (tzv. "funkční" deficit železa). Klíčovým regulátorem metabolismu železa je hepcidin a jeho interakce s transmembránovým přenašečem železa feroportinem. Diagnostika a léčba anémie se řídí platnými doporučeními. A aktuální sérová hladina hepcidinu může, vedle ostatních markerů, přispět k rozhodnutí o správné strategii léčby železem (parenterální versus perorální forma).
Anemia is the most common extraintestinal complication of inflammatory bowel disease. Iron deficiency anemia and anemia of chronic disease are the most frequent types. Iron deficiency and chronic inflammation are often combined in patients with inflammatory bowel diseases: total iron body stores are sufficient, but are not available for erytropoiesis (so called "functional" iron deficiency). Hepcidin (interaction of hepcidin-ferroportin) is a key regulator of iron metabolism and also marker of systemic inflammation. Hepcidin binds to ferroportin and blocks its function. The diagnosis and treatment of anemia are guided by available recommendations and the current serum level of hepcidin, in addition to other markers, may contribute to the decision of adequate form of iron supplementation (parenteral versus oral).