Granulomatóza z Langerhansových buněk je vzácné onemocnění neznámé etiologie, charakterizované infiltrací alveolárních sept aktivovanými Langerhansovými buňkami a eozinofilními granulocyty. Akumulace těchto buněk vede k tvorbě mnohočetných cystických útvarů. Postižení plic u dospělých se vyskytuje převážně samostatně, vzácněji v rámci systémového onemocnění s postižením skeletu nebo neurohypofýzy. Prognóza onemocnění u dospělých jedinců je většinou dobrá, u 80 % nemocných dochází k remisi nebo stabilizaci onemocnění spontánně nebo po kortikoterapii, pouze u 10- 20 % pacientů dochází k progresi onemocnění s respiračním selháním.
- Klíčová slova
- léčba, BAL, diagnostika,
- MeSH
- diagnostické techniky dýchacího ústrojí klasifikace využití MeSH
- dítě MeSH
- dospělí MeSH
- granulom MeSH
- histiocytóza z Langerhansových buněk diagnóza komplikace MeSH
- kouření imunologie škodlivé účinky MeSH
- lidé MeSH
- plicní nemoci diagnóza MeSH
- Check Tag
- dítě MeSH
- dospělí MeSH
- lidé MeSH
- mužské pohlaví MeSH
- ženské pohlaví MeSH
U 40 letého kuřáka byl punkční aspirační biopsií plic cytologickou metodou diagnostikován malobuněčný bronchogenní karcinom. Vyšetřením CT zjištěn v pravé nadledvině nález, který v resekátu ověřen rovněž jako malobuněčný karcinom. Podáním 6ti cyklů cytostatik (Cyclophosphamid, Adriamycin, Vepesid) bylo dosaženo parciální remise. Ozáření pacient odmítl. Po necelém roce byl nález na skiagramu hrudníku stacionární a bylo provedeno odstranění nádoru s resekcí stěny hrudní. V resekátu opět zjištěn malobuněčný karcinom. Vzhledem k l0 letému přežívání nemocného a výsledkům dodatečných imunohistochemických vyšetření byl původní morfologický nález reklasifikován na atypický karcinoid. 1 v těchto případech je dlouhodobá kompletní remise nádoru vzácná.
In a forty-year-old smoker cytology from a puncture aspiration biopsy yielded a diagnosis of small-cell bronchogenic carcinoma. CT revealed in the right suprarenal a formation, which upon resection proved to be also small-cell carcinoma. The administration of six cycles of cytostatics (cyclophosphamide, Adriamycin, Vepesid) led to a remission of the carcinoma. The patient refused irradiation. After almost one year the finding was stationary on an X-ray of the thorax. The tumour was removed via a resection of the thoracic wall. Small-cell carcinoma was once more found in the resected material. Given the patient's ten-year survival and the results of additional immunohistochemical investigations the original morphological finding was re-classified as an atypical carcinoid. In similar cases total long-term remission of the tumour is a rare occurance.
- MeSH
- bronchogenní karcinom diagnóza terapie MeSH
- karcinoid diagnóza MeSH
- lidé MeSH
- nádory nadledvin diagnóza terapie MeSH
- neuroendokrinní nádory diagnóza MeSH
- přežití MeSH
- protinádorové látky aplikace a dávkování MeSH
- skot MeSH
- výsledek terapie MeSH
- Check Tag
- lidé MeSH
- mužské pohlaví MeSH
- skot MeSH
- Publikační typ
- kazuistiky MeSH
- MeSH
- hypoglykemie etiologie patologie MeSH
- lidé MeSH
- nádory pleury patologie MeSH
- nádory plic patologie MeSH
- Check Tag
- lidé MeSH
- ženské pohlaví MeSH
- Publikační typ
- kazuistiky MeSH
- MeSH
- biopsie MeSH
- diagnostické techniky a postupy metody MeSH
- dospělí MeSH
- eozinofilní granulom etiologie terapie MeSH
- farmakoterapie metody MeSH
- histiocytóza z Langerhansových buněk etiologie terapie MeSH
- lidé MeSH
- plicní nemoci etiologie terapie MeSH
- počítačová rentgenová tomografie MeSH
- Check Tag
- dospělí MeSH
- lidé MeSH
- mužské pohlaví MeSH
- Publikační typ
- kazuistiky MeSH
- přehledy MeSH
- MeSH
- amyloidóza diagnóza patologie terapie MeSH
- bronchoskopie metody MeSH
- diagnostické techniky dýchacího ústrojí metody MeSH
- dospělí MeSH
- endoskopie MeSH
- farmakoterapie metody MeSH
- lidé MeSH
- nemoci průdušnice diagnóza patologie terapie MeSH
- obstrukce dýchacích cest diagnóza patologie terapie MeSH
- Check Tag
- dospělí MeSH
- lidé MeSH
- ženské pohlaví MeSH
- Publikační typ
- kazuistiky MeSH
Lymfangioleiomyomatóza je velmi vzácné plicní onemocnění vyskytující se výhradně u žen převážně ve fertilním věku. Ve světové literatuře bylo publikováno přibližně 160 případů tohoto onemocnění. U nás publikovaná sdělení popisovala jednotlivé případy lymfangioleiomyomatózy diagnostikované většinou až při sekci. V tomto sdělení autoři uvádějí nálezy u 4 nemocných s tímto onemocněním, které bylo vždy diagnostikováno intravitálně, a podáváme současný literární přehled o tomto onemocnění.
Lymphangioleiomyomatosis is a rare pulmonary disease which affects mainly women of childbearing age. In a world literature approximately 160 cases of the disease have been described so far. In the Czech Republic only observations of single cases have been published diagnosed usually at autopsy. Here authors report four cases of lymphangioleiomyomatosis all diagnosed intravitally together with the review of a literature.
- MeSH
- biopsie MeSH
- dospělí MeSH
- farmakoterapie MeSH
- finanční podpora výzkumu jako téma MeSH
- intersticiální plicní nemoci terapie MeSH
- lidé MeSH
- lymfangioleiomyomatóza etiologie terapie MeSH
- počítačová rentgenová tomografie MeSH
- tuberózní skleróza terapie MeSH
- Check Tag
- dospělí MeSH
- lidé MeSH
- ženské pohlaví MeSH
- Publikační typ
- kazuistiky MeSH
- přehledy MeSH
- srovnávací studie MeSH
- MeSH
- dospělí MeSH
- fenacetin škodlivé účinky MeSH
- lidé MeSH
- nádory ledvin chirurgie patologie terapie MeSH
- papilární karcinom chirurgie patologie terapie MeSH
- urologické chirurgické výkony metody MeSH
- Check Tag
- dospělí MeSH
- lidé MeSH
- ženské pohlaví MeSH
- Publikační typ
- kazuistiky MeSH
