Sínusoidálny obštrukčný syndróm alebo venookluzívna choroba pečene hepatic veno-occlusive disease – HVOD je závažnou, život ohrozujúcou komplikáciou transplantácie krvotvorných kmeňových buniek. Odborné analýzy ukazujú rozdiely v charakteristike HVOD medzi dospelými a detskými pacientami (výskyt, genetická predispozícia, prevencia, rizikové faktory, klinický obraz, liečba, prežívanie a mortalita). Kľúčovým faktorom manažmentu HVOD v detskom veku sú nové diagnostické a klasifikačné kritériá odporúčané Európskou spoločnosťou pre transplantáciu krvotvorných kmeňových buniek (European Society for Blood and Marrow Transplantation – EBMT). Tieto medzinárodné odporúčania podporujú včasnú diagnostiku a včasnú liečbu choroby defibrotidom.

Sinusoidal obstruction syndrome of the liver or hepatic veno-occlusive disease (HVOD) is a serious and potentially life-threatening complication of hematopoietic stem cell transplantation. Expert analyses show differences in HVOD between adult and paediatric patients (incidence, genetic predisposition, prevention, risk factors, clinical course, treatment, survival and mortality). The new criteria for the diagnosis and classification of the disease recommended by the European Society for Blood and Marrow Transplantation (EBMT) are a key factor in the management of HVOD in childhood. These international recommendations promote early diagnosis and early defibrotide treatment of the clinical complication.

• MeSH
• dítě MeSH
• fibrinolytika terapeutické užití   MeSH
• jaterní žilní okluze * diagnóza   farmakoterapie   patofyziologie   prevence a kontrola   terapie   MeSH
• lidé MeSH
• rizikové faktory MeSH
• směrnice pro lékařskou praxi jako téma * MeSH
• stupeň závažnosti nemoci MeSH
• Check Tag
• dítě MeSH
• lidé MeSH
• Publikační typ
• přehledy MeSH

• Publikační typ
• abstrakt z konference MeSH

Ťažká kombinovaná imunodeficiencia (Severe combined immunodeficiency – SCID) je život ohrozujúce ochorenie, ktoré je charakterizované poruchou bunkovej a humorálnej imunity. Je jednou z najzávažnejších ochorení v skupine primárnych imunodeficiencií. V dôsledku závažnej infekcie môže viesť k úmrtiu už v skorom dojčenskom období. Cieľ štúdie: Cieľom práce bolo analyzovanie jednotlivých charakteristík v skupine pacientov so SCID na Slovensku a vyhodnotenie výsledkov liečby transplantáciou krvotvorných buniek za účelom zmapovania celkového stavu diagnostiky, terapie a prognózy pacientov s diagnózou SCID. Metódy: Retrospektívne bol hodnotený súbor pacientov s ťažkou kombinovanou imunodeficienciou. Za obdobie 15 rokov (2003–2017) bolo celkovo liečených v Národnom ústave detských chorôb (NÚDCH) 16 detí s diagnózou SCID. Z toho 11 podstúpilo alogénnu transplantáciu krvotvorných buniek (TKB) na Transplantačnej jednotke kostnej drene NÚDCH v Bratislave. Výsledky: Pravdepodobnosť 2-ročného celkového prežívania bola v celom súbore pacientov SCID 68,8 %. V súbore 16 detí bol genetický defekt potvrdený u 13 pacientov s najčastejšou mutáciou v géne IL2RG. Medián veku stanovania diagnózy SCID bol 122 dní, s čím je asociovaný aj vyšší výskyt infekčných komplikácií. U 73 % pacientov bola potvrdená infekcia pred TKB. V súbore sme zaznamenali 4 úmrtia v dôsledku infekcie pred TKB. Analýza suchej kvapky krvi, získaná eluáciou skríningovej karty, potvrdila retrospektívne nízke hodnoty TREC u 100 % pacientov. Pravdepodobnosť 2-ročného celkového prežívania v skupine pacientov SCID po TKB bola 90,9 %. Záver: Včasné stanovenie diagnózy SCID, pred objavením sa infekčných komplikácií, zvyšuje šance pripraviť pacienta bezpečne k transplantácii krvotvorných buniek. Diagnostika TREC v našom súbore potvrdila výbornú senzitivitu a špecificitu metodiky a jej implementácia do novorodeneckého skríningu podľa vzoru mnohých krajín vo svete by bola prínosom pre zlepšenie morbidity a mortality pacientov s diagnózou SCID. Do jej zavedenia je nevyhnutné zefektívnenie skorej diagnostiky na základe charakteristických klinických príznakov a následné centralizovanie pacientov do centier so skúsenosťami s liečbou SCID pacientov.

Severe combined immunodeficiency (SCID) is a life-threatening condition characterized by impaired cellular and humoral immune responses. SCID represents one of the most severe forms of primary immunodeficiency (PID) disorders. As a result of severe infection can lead to early infant death. Objective: The aim of the study was to analyze the individual characteristics in the group of patients with SCID in Slovakia and to evaluate the results of treatment with hematopoietic stem cell transplantation in order to map the overall state of diagnosis, therapy and prognosis of patients diagnosed with SCID. Methods: In clinical part we have retrospectively evaluated the group of pediatric patients with severe combined immunodeficiency. In the period of 15 years (2003–2017), a total of 16 patients with SCID were treated in National Institute of Children´s Diseases. Of the 16 patients 11 underwent hematopoetic stem cell transplantation. Results: 2-year overall survival rate of children with SCID was 68.8%. Genetic defect was confirmed in 13 children with IL2RG as the most common mutation. The median age at the diagnosis was 122 days which was associated with higher incidence of infection before HSCT. Infection before HSCT was confirmed in 73% of patients. Due to infectious complications four patients died before HSCT. 100% patients had absence of TREC episomes which was eluated by analysis of dry blood spots. 2-year overall survival rate of children after HSCT was 90.9%. Conclusion: Early diagnosis of SCID, before the onset of severe infections, increases the chances of getting the patients safely to HSCT. The TREC diagnosis in our sample confirmed the excellent sensitivity and specificity of the method and its implementation in neonatal screening, following the example of many countries around the world, would be beneficial in improving the morbidity and mortality of patients diagnosed with SCID. Until its introduction it is necessary to streamline early diagnosis based on characteristic clinical symptoms and the subsequent centralization of patients into centers with experience in the treatment of SCID patients.

• MeSH
• analýza přežití MeSH
• časná diagnóza MeSH
• kojenec MeSH
• lidé MeSH
• novorozenec MeSH
• retrospektivní studie MeSH
• těžká kombinovaná imunodeficience * terapie   MeSH
• transplantace hematopoetických kmenových buněk metody   MeSH
• Check Tag
• kojenec MeSH
• lidé MeSH
• novorozenec MeSH

Kongenitálne neutropénie predstavujú heterogénnu skupinu vzácnych hematologických ochorení charakterizovaných poruchou vyzrievania neutrofilných granulocytov. Rekurentné infekcie, ťažká chronická neutropénia a prítomnosť vrodených anomálii musia vzbudiť podozrenie na genetický podklad ochorenia. Táto skupina zahŕňa množstvo genetických porúch (doteraz viac ako 24 génov) s chronickou neutropéniou, niekedy s postihnutím iných orgánov, ako je pankreas, centrálny nervový systém, kosti a srdce. Najčastejšími patogénnymi aberáciami sú autozomálne dominantné mutácie v géne ELANE, kódujúcom neutrofilnú elastázu, a autozomálne recesívne mutácie v HAX1, ktorého produkt aktivuje signálnu dráhu faktora stimulujúceho kolónie granulocytov (G-CSF). Patofyziologické mechanizmy týchto stavov sú predmetom rozsiahleho výskumu a nie sú úplne objasnené. Pacienti s ťažkou vrodenou neutropéniou sú náchylní na opakujúce sa, často život ohrozujúce infekcie, ktoré začínajú v prvých mesiacoch života. Zvýšené riziko vývoja do myelodysplastického syndrómu alebo myeloidných malignít u týchto pacientov spôsobujú získané mutácie v géne CSF3R alebo v iných génoch spojených s leukémiou (RUNX1). Diagnóza je založená na klinických prejavoch, počte neutrofilov, vyšetrení kostnej drene, genetickom a imunologickom vyšetreniach. V liečbe sa uplatňuje podávanie G-CSF s cieľom udržať ANC nad 1x109/L. Odporúča sa tiež pravidelné sledovanie hematologických parametrov (1x za 3 mesiace) a kostnej drene pre monitorovanie priebehu liečby a na zistenie chromozomálnych abnormalít. U pacientov neodpovedajúcich na terapiu alebo pri malígnej transformácii jedinou kuratívnou liečbou je transplantácia krvotvorných kmeňových buniek.

Congenital neutropenia includes a heterogeneous group of rare hematological diseases characterized by impaired maturation of neutrophilic granulocytes. Recurrent infections, severe chronic neutropenia and the presence of congenital anomalies must give rise to suspicion of a genetic basis for the disease. CN includes a number of genetic disorders (so far > 24 genes) with chronic neutropenia, sometimes involving other organs such as the pancreas, central nervous system, bones and heart. The most common pathogenic aberrations are autosomal dominant mutations in the ELANE gene encoding neutrophil elastase and autosomal recessive mutations in HAX1, the product of which activates the granulocyte colony stimulating factor (G-CSF) signaling pathway. The pathophysiological mechanisms of these conditions are the subject of extensive research and are not fully understood. Patients with severe congenital neutropenia are prone to recurrent, often life-threatening infections that begin in the first months of life. Children with CN are at increased risk of developing myelodysplastic syndrome or myeloid malignancies due to acquired mutations in the CSF3R gene or other leukemia-associated genes (RUNX1). The diagnosis is based on clinical manifestations, neutrophil count, bone marrow examination, genetic and immunological examination. G-CSF is used in treatment to keep the ANC above 1x109/L. Regular monitoring of haematological parameters (once every 3 months) and bone marrow exam is also recommended to monitor the course of treatment and to detect chromosomal abnormalities. In patients who do not respond to treatment or progress to malignant transformation the only curative treatment is hematopoietic stem cell transplantation.

• MeSH
• dítě MeSH
• faktor stimulující kolonie granulocytů terapeutické užití   MeSH
• kojenec MeSH
• lidé MeSH
• mladiství MeSH
• myelodysplastické syndromy etiologie   MeSH
• neutropenie * diagnóza   terapie   MeSH
• transplantace hematopoetických kmenových buněk MeSH
• vrozené, dědičné a novorozenecké nemoci a abnormality MeSH
• výsledek terapie MeSH
• Check Tag
• dítě MeSH
• kojenec MeSH
• lidé MeSH
• mladiství MeSH
• mužské pohlaví MeSH
• ženské pohlaví MeSH
• Publikační typ
• kazuistiky MeSH
• přehledy MeSH

• Publikační typ
• abstrakt z konference MeSH

• Publikační typ
• abstrakt z konference MeSH

Cíl studie: Chronická granulomatózní nemoc (CGD) je vzácná primární imunodeficience s X-vázanou nebo autosomálně recesivní dědičností způsobená defekty v genech kódujících podjednotky fagocytárních oxidáz z komplexu nikotinamid adenin dinukleotid fosfát (NADPH) oxidázy. Tento komplex je v buňce zodpovědný za respirační vzplanutí, což vede k usmrcení mikrobů požitých fagocytovými buňkami. NADPH oxidáza také hraje klíčovou roli v regulaci imunity, a proto je CGD též charakterizována autoimunitními a autoinflamačními projevy. Transplantace hematopoetických kmenových buněk (HSCT) je jedinou definitivní kurativní léčebnou metodou. Uvádíme zde výsledky pacientů s CGD, kteří podstoupili v letech 2007–2019 alogenní HSCT v dětských transplantačních centrech v Praze a Bratislavě. Metodika: Čtrnáct pacientů s chronickou granulomatózou podstoupilo první transplantaci hematopoetických kmenových buněk v mediánu věku 6,4 let (1,0–17,8). Genová mutace genu CYBB (X-vázaná dědičnost) byla identifikována u třinácti z nich. Zdrojem kmenových buněk byla kostní dřeň (n = 10) nebo periferní kmenové buňky (n = 4) HLA identického nepříbuzného dárce (n = 13) nebo zdravého HLA identického sourozence (n = 1). Výsledky: U všech 14 pacientů po transplantaci došlo k primárnímu přihojení štěpu. Pět pacientů, kteří později odhojili primární štěp, úspěšně podstoupili druhou transplantaci. Jeden pacient zemřel šest měsíců po HSCT v důsledku cerebrálního krvácení po opakovaném chirurgickém zákroku pro aspergilom mozku, u jiného pacienta byla diagnostikována sekundární akutní myeloidní leukémie osm let po HSCT a před 12 měsíci podstoupil druhou transplantaci. 13/14 pacientů žije s mediánem sledování 6,1 (0,1–12,2) let po poslední HSCT. Závěry: Alogenní HSCT byly provedeny bez závažnějších komplikací souvisejících s transplantací. Klíčovým bodem této terapie zůstává včasná indikace, stupeň postižení orgánů před transplantací a výběr vhodných dárců a přípravných režimů s cílem snížit riziko pozdních odhojení štěpů a potřebu re-transplantací.

Objective: Chronic Granulomatous Disease (CGD) is a rare primary immunodeficiency with X-linked or autosomal recessive inheritance caused by defects in the genes encoding phagocyte oxidase subunits of the nicotinamide adenine dinucleotide phosphate (NADPH) oxidase complex. This complex is responsible for the respiratory burst inside the cell, which leads to the killing of microbes ingested by phagocytic cells. NADPH oxidase also plays key role in regulating immunity and therefore CGD is also characterized by autoimmune and autoinflammatory manifestations. Hematopoietic stem cell transplant (HSCT) is the only definitive curative treatment. Here we present the outcome of patients with CGD who from 2007 till 2018 underwent allogeneic HSCT at pediatric transplant centers in Prague and Bratislava. Methods: Fourteen patients with chronic granulomatous disease received first hematopoietic stem cell transplant at a medium age of 6.4 years (1.0-17.8). CYBB gene mutation (X-linked) was identified in thirteen of them. The stem cell source was bone marrow (n=10) or peripheral stem cells (n=4) from a human leukocyte antigen identical unrelated (n=13) or healthy sibling (n=1) donor. Results: Primary engraftment was obtained in all 14 patients. Five patients, who later lost the primary graft, were successfully re-grafted following second HSCT. One patient died six months after HSCT due to cerebral bleeding following repeated surgery for cerebral aspergilloma, one developed secondary acute myeloid leukemia eight years after HSCT and 12 months ago underwent second transplant. 13/14 patients are alive with median follow-up 6.1 (range 0.1-12.2) years after the last HSCT. Conclusions: Allogeneic HSCT were safely performed without serious transplant-related complications. Early indication, pre-transplant organ involvement, donor selection and conditioning regimens remain the key points with the aim to decrease the risk of late graft failure and need for re-HSCT.

• MeSH
• chronická granulomatózní nemoc * terapie   MeSH
• dítě MeSH
• infekce MeSH
• klinická studie jako téma MeSH
• kvalita života MeSH
• lidé MeSH
• transplantace kmenových buněk metody   MeSH
• Check Tag
• dítě MeSH
• lidé MeSH
• Publikační typ
• práce podpořená grantem MeSH

Cíl studie: Cílem práce bylo zhodnotit současný přístup k dětským pacientům s Fanconiho anémií a selháním krvetvorby z pohledu indikace k transplantaci kmenových buněk krvetvorby. Fanconiho anémie (FA) je vzácný geneticky a klinicky heterogenní syndrom s významně zvýšenou predispozicí k rozvoji selhání kostní dřeně nebo malignity (leukémie, solidní nádory). FA je charakterizována přítomností somatických anomálií, které se vyskytují u přibližně 75–80 % postižených jedinců a zahrnují jeden nebo více z následujících stavů: malý vzrůst, abnormální pigmentace kůže, malformace skeletu horních či dolních končetin, mikrocefalie a anomálie zrakového a močopohlavního ústrojí. Kumulativní riziko rozvoje selhání krvetvorby je 50 %. Progresivní selhání krvetvorby se typicky projevuje v první dekádě věku, často zpočátku s trombocytopenií nebo leukopenií. Leukémie a karcinomy se objevují již ve věku cca 16 let. Diagnóza FA je stanovena na základě funkčního testu zvýšené fragility chromosomů bez stimulace či po stimulaci lymfocytů diepoxybutanem (DEB) nebo mitomycinem C (MMC). Diagnóza je potvrzena průkazem mutace některého z genů Fanconiho komplexu. Metody: Náš soubor zahrnuje 13 dětí (7 chlapců a 6 dívek) diagnostikovaných s FA ve věku 0–11,4 let (medián 5,8) v období 2005–2016. Prvními příznaky byla přítomnost nápadných vrozených vývojových anomálií (n = 4) nebo cytopenie (n = 9). Genetické vyšetření potvrdilo mutace genů ve skupině FANCA u osmi, FANCG u tří, FANCD2 u jednoho, u jednoho retrospektivní vyšetření probíhá. Indikací k transplantaci kmenových buněk krvetvorby (HSCT) bylo selhání krvetvorby diagnostikované v mediánu věku 6,4 roku (3,2–11,4). HSCT proběhla ve věku 4,6–15,1 let (medián 8,3). Zdrojem kmenových buněk byla kostní dřeň (n = 8), periferní kmenové buňky (n = 3) nebo pupečníková krev (n = 2) HLA identického nepříbuzného dárce (n = 11) nebo zdravého HLA identického sourozence (n = 2). Výsledky: U všech pacientů došlo po HSCT ke stabilnímu přihojení krvetvorby. Nedostatečná rekonstituce imunity byla příčinou úmrtí dvou pacientů, kteří zemřeli na CMV pneumonii 2,5 a 13 měsíců po transplantaci. U dalších dvou pacientů jsme diagnostikovali karcinom 7 a 10 let po transplantaci (u obou ve věku 15 let). Věk jedenácti žijících pacientů v době posledního sledování je 12,1–24,4 let (medián 19,4). V mediánu sledování 10 let žije celkem 11/13 pacientů (OS 84,6 %) 4,8–15,2 let po transplantaci. Závěry: HSCT je u pacientů s FA náročný léčebný zákrok. Při zohlednění biologie nemoci v přípravném režimu a soustředění pacientů do center s velkou transplantační zkušeností ale dosahuje velmi dobrých výsledků. Léčí selhání kostní dřeně a je prevencí vzniku krevních malignit. Indikaci je potřeba pečlivě vážit, protože HSCT je významná zátěž pro organismus a spekuluje se o tom, zda její provedení později nevede k dalšímu zvýšení rizika rozvoje nehematologických malignit. U indikovaných pacientů ale HSCT vede k významnému prodloužení života. Celoživotní multidisciplinární dispenzarizace všech pacientů s FA je nezbytná pro včasný záchyt selhání krvetvorby či maligního onemocnění. Preventivní opatření zahrnují minimalizaci radiační zátěže a styku se škodlivými látkami (včetně kouření). Za účelem snížení rizika gynekologického karcinomu u žen a rakoviny ústní dutiny u všech jedinců se doporučuje očkování proti lidskému papilomaviru (HPV).

Objective: The aim of the study was to evaluate the current approach to pediatric patients with Fanconi anemia and bone marrow failure from the perspective of the indication for hematopoietic stem cell transplantation. Fanconi anemia (FA) is a rare genetically and clinically heterogeneous syndrome with a significantly increased predisposition to developing bone marrow failure or malignancy (leukemia, solid tumors). FA is characterized by the presence of somatic anomalies occurring in approximately 75–80% of affected individuals which include one or more of the following conditions: small stature, abnormal skin pigmentation, upper or lower limb skeletal malformation, microcephaly and visual and urogenital anomaly. The cumulative risk of developing bone marrow failure is 50%. Progressive bone marrow failure typically occurs in the first decade of age, often initially with thrombocytopenia or leukopenia. Leukemia and carcinomas occur as early as in 16 years of age. Diagnosis of FA is based on functional test of increased chromosome fragility without or with stimulation of lymphocytes with diepoxybutane (DEB) or mitomycin C (MMC). The diagnosis is confirmed by detection of a mutation in one of the genes of the Fanconi complex. Methods: Our cohort includes 13 children (7 boys and 6 girls) diagnosed with FA aged 0–11.4 years (median 5.8) between 2005 and 2016. The first symptoms were the presence of obvious congenital anomalies (n=4) or cytopenia (n=9). Genetic examination confirmed gene mutations in FANCA group in eight, FANCG in three, FANCD2 in one, in one retrospective examination is pending. Indication for hematopoietic stem cell transplantation (HSCT) was bone marrow failure diagnosed at a median age of 6.4 years (3.2–11.4). HSCT was performed at the age of 4.6–15.1 years (median 8.3). The stem cell source was bone marrow (n=8), peripheral stem cells (n=3) or cord blood (n=2) of an HLA identical unrelated donor (n=11) or a healthy HLA identical sibling (n=2). Results: All patients achieved stable hematopoietic engraftment after HSCT. Inadequate immune reconstitution was a contributing cause of death in two patients who died of CMV pneumonia 2.5 and 13 months after transplantation. In the other two patients we have diagnosed cancer 7 and 10 years after transplantation (both aged 15 years). The age of eleven living patients at the time of the last follow-up is 12.1–24.4 years (median 19.4). A total of 11/13 patients (OS 84.6%) are alive in the median follow-up 10 years (now 4.8–15.2 years) after transplantation. Conclusions: HSCT is a demanding medical procedure in patients with FA. Taking into account the biology of the disease for choice of the conditioning regimen and concentration of the patients in centers with a great transplantation experience, it achieves very good results. It is an effective therapy of bone marrow failure and prevents further development of hematological malignancies. However, the indication needs to be considered very carefully, because HSCT is a significant burden on the body and it is speculated that its implementation may impact on increased risk of developing non-haematological malignancies. However, HSCT results in significant prolongation of life in well-indicated patients. A lifelong multidis ciplinary follow-up of all patients with FA is essential for early detection of bone marrow failure or any malignant disease. Preventive measures include minimizing radiation exposure and contact with harmful substances (including smoking). Vaccination against human papillomavirus ((HPV) is recommended to reduce the risk of gynecological cancer in women and oral cancer in all subjects.

• Klíčová slova
• selhání kostní dřeně,
• MeSH
• analýza přežití MeSH
• dítě MeSH
• Fanconiho anemie * terapie   MeSH
• klinická studie jako téma MeSH
• lidé MeSH
• nádory MeSH
• terciární prevence MeSH
• transplantace kostní dřeně * metody   MeSH
• Check Tag
• dítě MeSH
• lidé MeSH
• Publikační typ
• práce podpořená grantem MeSH

• MeSH
• časové faktory MeSH
• dítě MeSH
• dospělí MeSH
• imunosupresivní léčba škodlivé účinky   MeSH
• léková kontraindikace MeSH
• lidé MeSH
• očkovací schéma MeSH
• sekundární imunizace metody   normy   MeSH
• transplantace hematopoetických kmenových buněk * metody   normy   MeSH
• transplantace orgánů metody   normy   MeSH
• vakcinace metody   normy   MeSH
• virové vakcíny kontraindikace   MeSH
• živé neatenuované vakcíny terapeutické užití   MeSH
• Check Tag
• dítě MeSH
• dospělí MeSH
• lidé MeSH

Úvod: Invazivní mykotické infekce představují život ohrožující infekční komplikace u hematologických pacientů a jejich časná diagnostika může přispět ke zlepšení přežívání těchto nemocných. Jejich zastoupení se v posledních letech mění zejména vlivem selekčního tlaku antimykotik. Materiál a metodika: Cílem naší práce bylo retrospektivní zhodnocení změn v epidemiologii invazivních aspergilóz, invazivních kandidóz a vzácných mykóz u hematologických nemocných v českých a slovenských hematoonkologických centrech v letech 2005–2017. Sledované období bylo rozděleno na 1. období (2005–2012) a 2. období (2013–2017). K analýze byla použita data zadaná do databáze FIND (Fungal INfection Database) na základě diagnostických EORTC/ MSG kritérií z roku 2008. Spotřeba vybraných antimykotik byla vyjádřena v relativní roční spotřebě na 1 000 lůžkodní. Výsledky: Celkem bylo zdokumentováno 349 invazivních aspergilóz, 168 invazivních kandidóz a 102 vzácných mykóz (z toho 65,7 % invazivních zygomykóz). Výskyt invazivní aspergilózy vzrůstal v 1. období, přičemž od roku 2013 nastal naopak klesající trend (průměrný počet případů na centrum v letech 2005–2012–2017: 1,1–3,6–0,7). Snížilo se zastoupení invazivních aspergilóz u vysoce rizikových pacientů (2005 – 72,7 %; 2010 – 40,7 %; 2017 – 18,2 %). Celková spotřeba posakonazolu rostla od roku 2005 (rDDD v roce 2005–2010–2015: 0–831–1043). Celkový počet invazivních kandidóz a vzácných mykóz zůstal v letech neměnný. Zastoupení druhů Candida albicans vs. non-albicans se také v 1. a 2. období nelišilo (26,1 % vs. 29,1 %; p = 0,732). U průlomových infekcí na profylaxi posakonazolem nebo vorikonazolem se signifikantně častěji vyskytovaly vzácné patogeny ve srovnání s infekcemi vzniklými u pacientů bez této profylaxe (35,3 % vs. 14,4 %; p = 0,000). Závěr: Na základě analýzy byl potvrzen klesající výskyt invazivních aspergilóz dominantně v souvislosti se zavedením rutinní antimykotické profylaxe posakonazolem u vysoce rizikových pacientů. Zastoupení zygomykózy u těchto nemocných také kleslo. U pacientů na profylaxi posakonazolem nebo vorikonazolem došlo ke změně spektra infekcí ve prospěch vzácných patogenů.

Background: Invasive fungal diseases are life-threatening infectious complications affecting haematological patients and their early diagnosis can contribute to improved survival of affected patients. In the last years, the patterns of invasive fungal infections have changed mainly due to the selection pressure of antifungals. Material and Methods: The aim of our analysis to evaluate retrospectively changes in the epidemiology of invasive aspergillosis, invasive candidiasis and rare mycoses in haematological patients at Czech and Slovak haematological centres from 2005–2017. The observed period was divided into: 2005–2012 (1st period) and 2013–2017 (2nd period). Data entered into FIND – Fungal INfection Database (according to the EORTC/MSG criteria from 2008) was used for the analysis. The total consumption of posaconazole and micafungin was expressed in relative annual consumption per 1000 bed-days. Results: A total of 349 invasive aspergillosis, 168 invasive candidiasis and 102 rare mycoses (65.7% invasive zygomycosis) were documented. The incidence of aspergillosis increased from 2005 to 2012, with a declining trend since 2013 (the average number of cases per centre in 2005–2012–2017 was: 1.1–3.6–0.7). The incidence of aspergillosis in high risk patients decreased (2005 – 72.7%, 2013 – 42.4%, 2017 – 18.2%). Total consumption of posaconazole has been on the increase since 2005 (rDDD in 2005-2010-2015: 0-831-1043). The total number of invasive candidiasis and rare mycoses remained unchanged over the years. The Candida albicans vs. non-albicans ratio remained unchanged in the 1st and 2nd periods (26.1% vs. 29.1%, p=0.732). There was a significant increase in rare mycoses in breakthrough infections on posaconazole or voriconazole prophylaxis compared to non-breakthrough infections (35.3% vs. 14.4%). Conclusion: Based on our analysis, we have confirmed a decrease in the incidence of invasive aspergillosis from 2013 after the introduction of routine antifungal prophylaxis with posaconazole in high-risk patients. The ratio of high-risk patients with invasive zygomycosis has also decreased. Patients on posaconazole or voriconazole prophylaxis have changed the spectrum of infections in favour of rare pathogens.

• Klíčová slova
• hematologický pacient,
• MeSH
• akutní lymfatická leukemie komplikace   MeSH
• dospělí MeSH
• hematologické nádory * komplikace   MeSH
• invazivní mykotické infekce * epidemiologie   MeSH
• lidé středního věku MeSH
• lidé MeSH
• retrospektivní studie MeSH
• senioři MeSH
• Check Tag
• dospělí MeSH
• lidé středního věku MeSH
• lidé MeSH
• senioři MeSH