There are limited data on referral rates and the number of patients with idiopathic pulmonary fibrosis (IPF) who are eligible for lung transplantation. The aim of the present study was to assess adherence to the consensus of the International Society for Heart and Lung Transplantation (ISHLT) for the referral of patients with IPF among Czech interstitial lung disease (ILD) centers. Czech patients who were diagnosed with IPF between 1999 and 2021 (n = 1584) and who were less than 65 years old at the time of diagnosis were retrospectively selected from the Czech Republic of the European Multipartner Idiopathic Pulmonary Fibrosis Registry (EMPIRE). Nonsmokers and ex-smokers with a body mass index (BMI) of <32 kg/m2 (n = 404) were included for further analyses. Patients with a history of cancer <5 years from the time of IPF diagnosis, patients with alcohol abuse, and patients with an accumulation of vascular comorbidities were excluded. The trajectory of individual patients was verified at the relevant ILD center. From the database of transplant patients (1999-12/2021, n = 541), all patients who underwent transplantation for pulmonary fibrosis (n = 186) were selected, and the diagnosis of IPF was subsequently verified from the patient's medical records (n = 67). A total of 304 IPF patients were eligible for lung transplantation. Ninety-six patients were referred to the transplant center, 50% (n = 49) of whom were referred for lung transplantation. Thirty percent of potentially eligible patients not referred to the transplant center were considered to have too many comorbidities by the reporting physician, 19% of IPF patients denied lung transplantation, and 17% were not referred due to age. Among Czech patients with IPF, there may be a larger pool of potential lung transplant candidates than has been reported to the transplant center to date.
- MeSH
- dodržování směrnic statistika a číselné údaje MeSH
- dospělí MeSH
- idiopatická plicní fibróza * chirurgie MeSH
- intersticiální plicní nemoci chirurgie MeSH
- konziliární vyšetření a konzultace * statistika a číselné údaje MeSH
- lidé středního věku MeSH
- lidé MeSH
- registrace MeSH
- retrospektivní studie MeSH
- senioři MeSH
- transplantace plic * statistika a číselné údaje MeSH
- Check Tag
- dospělí MeSH
- lidé středního věku MeSH
- lidé MeSH
- mužské pohlaví MeSH
- senioři MeSH
- ženské pohlaví MeSH
- Publikační typ
- časopisecké články MeSH
- Geografické názvy
- Česká republika MeSH
x
x
INTRODUCTION: The antifibrotic drug nintedanib is used for the treatment of idiopathic pulmonary fibrosis (IPF). We analysed the effect of nintedanib on antifibrotic treatment outcome in real-world cohorts of Czech EMPIRE registry. PATIENTS/METHODS: Data of 611 Czech IPF subjects, 430 (70%) treated with nintedanib (NIN group), 181 (30%) with no-antifibrotic treatment (NAF group) were analysed. The influence of nintedanib on overall survival (OS), pulmonary function parameters as forced vital capacity (FVC) and diffusing lung capacity for carbon monoxide (DLCO), as well as GAP score (gender, age, physiology) and and CPI (composite physiological index) were investigated. RESULTS: During 2 year follow-up we observed that nintedanib treated patients had longer OS, compared to those treated with no-antifibrotic drugs (p < 0.00001). Nintedanib reduces risk of mortality over no-antifibrotic treatment by 55% (p < 0.001). We have observed no significant difference in the rate of FVC and DLCO decline between the NIN and NAF group. Changes within 24 months from baseline in CPI were not significant between the groups (NAF and NIN). CONCLUSION: Our real-practice study showed the benefit of nintedanib treatment on survival. There were no significant differences between NIN and NAF groups in changes from baseline in FVC %, DLCO % predicted and CPI.
- MeSH
- idiopatická plicní fibróza * farmakoterapie MeSH
- lidé MeSH
- plíce MeSH
- registrace MeSH
- vitální kapacita MeSH
- výsledek terapie MeSH
- Check Tag
- lidé MeSH
- Publikační typ
- časopisecké články MeSH
- Geografické názvy
- Česká republika MeSH
Systémová sklerodermie (SSc) je generalizované onemocnění pojivové tkáně, nejasného původu, které se projevuje fibrózou a sklerotizací kůže, stěny cév a parenchymu viscerálních orgánů. Postihuje častěji ženy v mladšíma středním věku. Plicní postižení mívá formu intersticiálního procesu nebo plicní hypertenze. Současná studie SENSCIS prokázala, že antifibrotický lék, inhibitor tyrozinkináz nintedanib nabízí novou naději u nemocných s plicním postižením v rámci systémové sklerodermie. Studie SENSCIS u pacientů se SSc ukázala, že nintedanib zpomaluje progresi intersticiálního plicního postižení, což bylo dokumentováno nižším poklesem roční míry usilovné vitální kapacity (FVC) o 44 % ve srovnání s placebem. Efekt nintedanibu na kožní fibrózu, hodnocenou dle modifikovaného kožního Rodnanova skóre (mRSS), a kvalitu života, hodnocenou dle respiračního dotazníku nemocnice Svatého Jiří (SGRQ), nebyl prokázán. Profil nežádoucích účinků při léčbě nintedanibem, pozorovaný ve studii, byl obdobný jako profil nežádoucích účinků u pacientů s idiopatickou plicní fibrózou, nežádoucí účinky týkající se gastrointestinálního traktu (včetně průjmů) byly častější u nintedanibu ve srovnání s placebem. Dokládáme kazuistiku nemocné s plicním postižením pod obrazem nespecifické intersticiální pneumonie (NSIP) v rámci sklerodermie, která splňovala kritéria zahájení léčby nintedanibem a byla multidisciplinárním týmem doporučena k léčbě tímto antifibrotizačním lékem. Nemocná z léčby nintedanibem profituje a léčba nemá vedlejší účinky.
Sarkoidóza je multisystémové granulomatózní onemocnění s mnohotvárnými klinickými a imunologickými projevy. K léčbě se přistupuje po individuálním posouzení rozsahu nemoci. Podle většiny doporučení nejsou léčeny plicní formy sarkoidózy u pacientů s lehkou (až středně těžkou) poruchou plicních funkcí bez klinických příznaků a doporučuje se pouze sledování. Léčeni jsou symptomatičtí pacienti (dušnost, kašel, bolesti na hrudníku) s postižením plicních funkcí a asymptomatičtí pacienti s těžkou poruchou plicních funkcí. Perorální kortikosteroidy zůstávají lékem první volby. Dalším lékem volby jsou antimalarika, methotrexát je obvykle využíván u rezistentních forem onemocnění, často v kombinaci s kortikoidy, u nichž pomáhá redukovat dávky nutné k dosažení léčebného efektu. Z léků blokujících účinek tumor nekrosis faktor–alfa (TNF-α) jsou u sarkoidózy zkoušeny infliximab a etanercept, které jsou zatím rezervovány pro léčbu refrakterních nebo chronických forem sarkoidózy. V rámci experimentální léčby jsou testovány také další inhibitory cytokinů a selektivní imunosupresiva, např. leflunomid, cyklosporin A, mykofenolát mofetil a tacrolimus. Novou možností léčby nemocných s progredujícím fibrotizujícím fenotypem sarkoidózy je antifibrotikum nintedanib v dávce 150 mg dvakrát denně. Nedávná studie INBUILD prokázala, že nintedanib zpomalí progresi onemocnění, což bylo potvrzeno zpomalením roční míry poklesu FVC o 57 % ve srovnání s placebem. Stanovení diagnózy progredujícího fibrotizujícího intersticiálního plicního procesu (PF-IPP) i léčebná indikace antifibrotické léčby patří do rukou multidisciplinárního týmu, který vyhodnotí výsledky provedených vyšetření a posoudí, zda má HRCT nález u pacienta charakter fibrotizujícího IPP a zda jsou naplněna kritéria progrese. Progrese onemocnění je hodnocena jako kompozitní ukazatel, zahrnující radiologická, fyziologická a klinická data. V současné době je možno léčbu nintedanibem indikovat pouze na paragraf 16, jelikož nemá zatím v České republice stanovenou úhradu. Uvádíme kazuistiku pacientky s progredujícím fibrotizujícím fenotypem sarkoidózy, u které byla indikována léčba nintedanibem.
BACKGROUND The antifibrotic drugs nintedanib and pirfenidone are used for the treatment of idiopathic pulmonary fibrosis IPF We analysed the association of common profibrotic polymorphisms in MUC5B mucin 5B rs35705950 and DSP desmoplakin rs2076295 on antifibrotic treatment outcomes in IPF METHODS MUC5B rs35705950 and DSP rs2076295 were assessed in IPF patients n 210 139 men 71 women from
- MeSH
- desmoplakiny * genetika MeSH
- idiopatická plicní fibróza * farmakoterapie genetika MeSH
- indoly * terapeutické užití MeSH
- lidé MeSH
- mutace MeSH
- pilotní projekty MeSH
- pyridony * terapeutické užití MeSH
- výsledek terapie MeSH
- Check Tag
- lidé MeSH
- mužské pohlaví MeSH
- ženské pohlaví MeSH
- Publikační typ
- časopisecké články MeSH
- práce podpořená grantem MeSH
Sarkoidóza je multisystémové granulomatózní onemocnění neznámé etiologie, které obvykle postihuje jedince středního a staršího věku, nejčastěji ženy starší 40 let. Příznaky, se kterými se může setkat lékař prvního kontaktu, mohou být velmi nespecifické. Nejtypičtější potíže se objevují u akutní formy nemoci, tzv. Löfgrenova syndromu s typickou bilaterální hilovou lymfadenopatií zjišťovanou na skiagramu hrudníku, s negativním tuberkulinovým testem, s výsevem nodózního erytému na bércích, často provázeném oboustrannou artritidou talokrurálního skloubení. Löfgrenův syndrom má obvykle dobrou prognózu, ve většině případů nastává spontánní remise onemocnění. Při podezření na toto onemocnění je indikováno doplnění skiagramu hrudníku a při patologickém nálezu je vhodné odeslat nemocného k pneumologovi.
Sarcoidosis is a multisystem granulomatous disease of unknown aetiology that typically affects middle-aged and elderly individuals, most commonly women over 40 years of age. The symptoms that a primary care physician may encounter can be very non-specific. The most characteristic complaints occur in the acute form of the disease, Löfgren syndrome, presenting with a typical bilateral hilar lymphadenopathy detected on chest skiagram, a negative tuberculin test, and an eruption of erythema nodosum in the crural region, often accompanied by bilateral arthritis of the talocrural joint. Löfgren syndrome is usually associated with a good prognosis, with most cases developing spontaneous remission of the disease. When this disease is suspected, an additional chest skiagram is indicated and, in the case of a pathological finding, it is advisable to refer the patient to a pulmonologist.
- MeSH
- biopsie metody MeSH
- bronchoalveolární laváž MeSH
- bronchoalveolární lavážní tekutina cytologie MeSH
- diagnostické techniky dýchacího ústrojí MeSH
- glukokortikoidy aplikace a dávkování MeSH
- klinické laboratorní techniky MeSH
- krevní obraz MeSH
- lidé MeSH
- počítačová rentgenová tomografie MeSH
- sarkoidóza * diagnostické zobrazování farmakoterapie klasifikace MeSH
- stupeň závažnosti nemoci MeSH
- Check Tag
- lidé MeSH
- Publikační typ
- přehledy MeSH
- MeSH
- arteria pulmonalis diagnostické zobrazování patologie MeSH
- COVID-19 diagnostické zobrazování terapie MeSH
- CT angiografie MeSH
- diferenciální diagnóza MeSH
- dyspnoe etiologie MeSH
- farmakoterapie COVID-19 MeSH
- horečka etiologie MeSH
- hrudník diagnostické zobrazování patologie MeSH
- kašel etiologie MeSH
- lidé MeSH
- plíce diagnostické zobrazování patologie MeSH
- pneumonie * diagnostické zobrazování etiologie farmakoterapie terapie MeSH
- počítačová rentgenová tomografie MeSH
- prednison aplikace a dávkování MeSH
- rentgendiagnostika hrudníku MeSH
- SARS-CoV-2 * patogenita MeSH
- senioři MeSH
- výsledek terapie MeSH
- Check Tag
- lidé MeSH
- mužské pohlaví MeSH
- senioři MeSH
- Publikační typ
- kazuistiky MeSH
