BACKGROUND: This retrospective study aims to evaluate the relative representation of individual types of developmental odontogenic cysts (DOCs), especially from the perspective of syndromic and non-syndromic multiple DOCs in the Czech population. In addition, we also summarize the previous studies on the occurrence of multiple DOCs and provide a literature review of case reports and case series on non-syndromic multiple DOCs, particularly dentigerous cysts (DCs) and odontogenic keratocysts (OKCs). METHODS: The study included histologically confirmed DOCs retrieved between January 1, 2012, and August 8, 2023, at the Clinic of Maxillofacial Surgery, University Hospital Brno, Czech Republic. All specimens were re-classified according to the fifth edition of the World Health Organization Classification of Head and Neck Tumors, 2022. Patients with an uncertain histological diagnosis were excluded from the study. RESULTS: Of a total of 377 patients, 286 had DCs, 85 OKCs, 5 orthokeratinizing odontogenic cysts (OOCs), 1 botryoid cyst, and 1 calcifying odontogenic cyst. The proportion of patients with multiple DCs in our study (6.6%) was higher than usually reported in the literature. The study also found that 100% of patients with multiple DCs did not exhibit any syndromic associations. On the other hand, 66% of multiple OKCs were associated with the Naevoid Basal Cell Carcinoma Syndrome (NBCCS) and the proportion of OKC patients with NBCCS (7%) was relatively higher than in other studies. Recurrence of OKCs was also significantly associated with NBCCS (p < 0.05). Only one patient presented with bilateral OOCs, without any association with a syndrome. CONCLUSION: Multiple OKCs are more likely to develop in syndromic patients, while none of the multiple DCs were associated with a syndrome. The incidence of multiple OOCs and other DOCs is extremely rare. Still, we conclude that patients with multiple DOCs should be carefully considered for examination by other specialists to rule out possible syndromic involvement.

• MeSH
• dentigerózní cysta epidemiologie   patologie   MeSH
• dítě MeSH
• dospělí MeSH
• lidé středního věku MeSH
• lidé MeSH
• mladiství MeSH
• mladý dospělý MeSH
• odontogenní cysty * epidemiologie   patologie   MeSH
• předškolní dítě MeSH
• průřezové studie MeSH
• retrospektivní studie MeSH
• senioři MeSH
• Check Tag
• dítě MeSH
• dospělí MeSH
• lidé středního věku MeSH
• lidé MeSH
• mladiství MeSH
• mladý dospělý MeSH
• mužské pohlaví MeSH
• předškolní dítě MeSH
• senioři MeSH
• ženské pohlaví MeSH
• Publikační typ
• časopisecké články MeSH
• Geografické názvy
• Česká republika MeSH

Both denosumab (DMB) and bisphosphonates (BPs), antiresorptive drugs (ARDs) used for the treatment of osteoporosis and oncological disorders, are known for their potential to cause medication-related osteonecrosis of the jaws (MRONJ). Besides ARDs, statins were recently associated with MRONJ development, especially in patients taking higher doses of statins for a longer period of time. Here, we report a case of a female patient with osteoporosis using statins and treated with alendronate for 3 years who rapidly developed MRONJ stage III after only a single low dose of DMB. After partial maxillectomy complete healing was observed without any recurrence. We performed a literature review of cases with MRONJ triggered by a single low dose of DMB, with or without previous application of other ARDs. Only six similar cases of patients who developed MRONJ after a single low dose of DMB following previous BP therapy have been reported so far. Besides these, literature reports one patient who developed MRONJ after a single dose of DMB following romosozumab treatment and five cases developing MRONJ after a single dose of DMB even without any previous ARD treatment. We suggest that before DMB therapy is initiated, all factors predisposing to MRONJ development should be considered.

• Publikační typ
• časopisecké články MeSH
• kazuistiky MeSH

OBJECTIVES: Primary cilium is a cellular organelle with growing significance confirmed in tumour biology. Primary cilia have been associated with fine tuning of numerous cell signalling pathways and the role of this structure in cancer initiation and progression is recently at the forefront of attention. Here, we investigated possible alterations in the occurrence of primary cilia and changes of associated signalling in ameloblastoma, which represents the most common odontogenic tumour. METHODS: We performed immunohistochemistry to assess the number and morphology of primary cilia in ameloblastoma tissues. The gene expression of key SHH pathway members was analysed by qPCR. As a functional experiment, we treated a primary ameloblastoma cell line by a SHH pathway inhibitor Sonidegib (LDE225). RESULTS: We uncovered differences in primary cilia distribution and appearance in histological subtypes of ameloblastoma with the highest number of ciliated cells in plexiform and follicular subtypes. SHH protein was located close to primary cilia in ameloblastoma epithelial cells and the expression of molecules downstream of SHH signalling was upregulated. Moreover, the inhibition of SHH pathway by Sonidegib caused downregulation of SHH effector gene GLI1 and cell cycle regulator CCND1 in ameloblastoma primary cell line. The inhibition of SHH signalling also altered the expression of molecules involved in intraflagellar transport. CONCLUSIONS: In conclusion, our study uncovered alterations in number of ciliated cells and associated signalling in ameloblastoma, which indicate SHH inhibitors as potential therapeutic target to treat this disease.

• MeSH
• ameloblastom * metabolismus   MeSH
• cilie metabolismus   MeSH
• lidé MeSH
• odontogenní nádory * metabolismus   MeSH
• proteiny hedgehog metabolismus   MeSH
• signální transdukce MeSH
• Check Tag
• lidé MeSH
• Publikační typ
• časopisecké články MeSH

Infectious complications are responsible for the majority of mortalities and morbidities of patients with critical burns. Although bacteria are the predominant etiological agents in such patients, yeasts and fungi have become relatively common causes of infections over the last decade. Here, we report a case of a young man with critical burns on 88% TBSA (total body surface area) arising as a part of polytrauma. The patient's history of orthotopic liver transplantation associated with the patient's need to use combined immunosuppressant therapy was an additional complication. Due to deep burns in the forearm region, we have (after a suitable wound bed preparation) applied a new bi-layered dermal substitute. The patient, however, developed a combined fungal infection in the region of this dermal substitute caused by Trichoderma longibrachiatum and Aspergillus fischeri (the first case ever reported). The infection caused the loss of the split-thickness skin grafts (STSGs); we had to perform repeated hydrosurgical and mechanical debridement and a systemic antifungal treatment prior to re-application of the STSGs. The subsequent skin transplant was successful.

• Publikační typ
• kazuistiky MeSH

Popisujeme případ fibrózní dysplazie mandibuly. Onemocnění začalo bolestí zubů a otokem čelisti a přilehlé části krku. Panoramatický snímek čelisti a CT zobrazení čelisti prokázaly deformitu mandibuly, která mohla souviset jak s osteomyelitidou, tak s nádorovým procesem. Histologické vyšetření materiálu odebraného z mandibuly a histologické vyšetření regionálních mízních uzlin prokázalo fibrózní dysplazii mandibuly a zánětlivé změny v regionálních uzlinách. FDG- PE T/C T zobrazení prokázalo, že jde o jednoložiskovou formu onemocnění. Po zvážení všech publikovaných informací o přínosu léků ze skupiny bisfosfonátů jsme se rozhodli pro léčbu ibandronatem v perorální formě s cílem snížit intenzitu bolestí v oblasti čelisti. V případně nedostatečného snížení bolestí při použití perorální formy budeme testovat vliv nitrožilně podávaných bisfosfonátů na intenzitu bolesti ve standardních dávkách, jaké používáme u pacientů s maligní formou osteolýzy. Pacient je dlouhodobě dispenzarizován na Klinice ústní, čelistní a obličejové chirurgie LF MU a FN Brno, pracoviště Bohunice, protože je zde riziko jak progrese nemoci, tak i transformace nemoci v sarkom. Riziko maligní transformace je ale menší než 1 % ročně.

A case of fibrous dysplasia of the mandible is reported. The condition started with toothache and swelling of the jaw and adjacent portion of the neck. A panoramic jaw radiograph and a CT scan of the jaw revealed mandibular deformation that may have been associated with both osteomyelitis and a tumorous process. Histological examination of the material taken from the mandible and histological study of regional lymph nodes showed fibrous dysplasia of the mandible and inflammatory changes in the regional nodes. An FDG-PET/CT scan showed a single-site form of the disease. After having considered all the information published on the benefit of the bisphosphonate drug class, a decision was made to provide treatment with oral ibandronate in order to reduce pain intensity in the jaw area. If pain reduction with the oral form of the drug is inadequate, we will test the effect of intravenous bisphosphonates on pain intensity at standard doses that we employ in patients with a malignant form of osteolysis. The patient is kept under long-term surveillance at the Department of Oral and Maxillofacial Surgery of the Masaryk University Faculty of Medicine and University Hospital Brno, Bohunice affiliate, because there is a risk of both disease progression and its transformation into sarcoma. The risk of malignant transformation, however, is lower than 1% per year.

• MeSH
• fibrózní dysplazie kosti * diagnóza   patologie   terapie   MeSH
• kyselina ibandronová terapeutické užití   MeSH
• lidé MeSH
• mandibula diagnostické zobrazování   patologie   MeSH
• výsledek terapie MeSH
• Check Tag
• lidé MeSH
• mužské pohlaví MeSH
• Publikační typ
• kazuistiky MeSH

BACKGROUND: Squamous cell carcinoma of the oral cavity is generally caused by the long-term impact of known risk factors, e.g. tobacco and alcohol, along with chronic traumatisation. A number of studies now implicate HPV infection in head and neck tumour carcinogenesis but the exact role of HPV infection in the oral cavity remains unclear. METHODS: In this study, we evaluated 78 patients with oral squamous cell carcinoma (OSCC) for the expression of protein p16 in the context of HPV positivity and its influence on the overall survival rate, disease location, staging and grading. RESULTS: Regarding the tumour location, no significant difference was found between HPV-positive and HPV-negative patients, nor between p16-positive and p16-negative patients. There was also no trend in terms of HPV status and stage, and differentiation of carcinoma. There was no effect on HPV-positive patients relative to the time to progression (P=0.84) and overall survival rate (P=0.78). P16 positivity was not found to have an effect on the overall survival rate of patients (P=0.41) and there was no correlation between p16 positivity relative to the time to progression (P=0.66). CONCLUSIONS: In summary, the data suggest that there is no effect of HPV status on the prognosis of OSCC patients compared to other HNSCC locations.

• MeSH
• infekce papilomavirem diagnóza   patofyziologie   MeSH
• inhibitor p16 cyklin-dependentní kinasy metabolismus   MeSH
• lidé středního věku MeSH
• lidé MeSH
• míra přežití MeSH
• nádory úst diagnóza   patofyziologie   MeSH
• prognóza MeSH
• senioři MeSH
• spinocelulární karcinom diagnóza   patofyziologie   MeSH
• Check Tag
• lidé středního věku MeSH
• lidé MeSH
• mužské pohlaví MeSH
• senioři MeSH
• ženské pohlaví MeSH
• Publikační typ
• časopisecké články MeSH

Glioblastomy míchy patří mezi velmi vzácné nádory tvořící pouze kolem 1,5 % všech primárních nádorů míchy. Tato kazuistika prezentuje případ 20letého muže s high-grade gliomem kaudální oblasti míchy atypického průběhu a obrazu na magnetické rezonanci (MR) s rychle postupujícími sekundárními změnami míchy a fatálním zakončením. Pacient byl přijat pro dva měsíce se zhoršující slabost a poruchu čití dolních končetin s podezřením na míšní low-grade gliom. MR míchy byla opakovaně hodnocena jako myelitida. Nález pleocytózy v likvoru podpořil hypotézu o zánětlivé etiologii. V likvoru byly však nalezeny i atypické buňky maligního charakteru. Byla nasazena antibiotická a antivirotická medikace a kortikoidy. Klinický obraz a nález na MR nicméně dále ascendentně postupoval. Za pět dnů od přijetí byla provedena pro suspicium na intradurální hematom v rozsahu 1. bederního až přechodu 3. a 4. bederního obratle (L1–L3/4) operační revize a dekomprese, histologické vyšetření odebraných hmot však odpovídalo diagnóze anaplastického astrocytomu s přechodem do glioblastomu. V dalším průběhu došlo u pacienta postupně k rozvoji respirační insuficience s nutností umělé plicní ventilace. Dva dny od stanovení diagnózy, 11. den hospitalizace, pacient zemřel na septický šok při ventilátorové pneumonii. Pitva následně potvrdila výše zmíněný typ nádoru lokalizovaný však pouze v kaudální oblasti míchy. Ve zbylé části míchy až po oblongatu byly nalezeny pouze sekundární změny – edém a úsekovité prokrvácení. I přes nález nádorových buněk v likvoru nebyla při sekci potvrzena infiltrace mening.

Spinal cord glioblastomas are very rare tumours constituting only about 1.5% of all primary spinal cord malignancies. This case report presents a 20-year-old man with high-grade glioma of the caudal part of the spinal cord. Progression and magnetic resonance imaging (MRI) finding were atypical with rapidly advancing secondary changes to the spinal cord. The outcome was fatal. The patient was admitted with a history of two-month progression of weakness and numbness of the lower limbs. Low-grade glioma of the spinal cord was suspected. MRI of the spinal cord had repeatedly been interpreted as myelitis. A finding of pleocytosis in the cerebrospinal fluid supported the hypothesis of inflammatory aetiology. Atypical cells with malignant characteristics were found in the cerebrospinal fluid. Antibio­tics, antiviral drugs and corticosteroids were administrated. Nevertheless, clinical and MRI findings progressively deteriorated. Because intradural haematoma was suspected, surgical decompression was performed five days after admission. Histological examination of the removed tissue corresponded to anaplastic astrocytoma converted into glioblastoma. Over the next few days, the patient developed respiratory insufficiency requiring artificial lung ventilation. The patient died of septic shock resulting from ventilator-associated pneumonia two days after the diagnosis, the 11th day of hospitalization. Autopsy confirmed glioma that, however, was localized in the caudal part of the spinal cord only. Only secondary changes – oedema and segmental haemorrhage – occurred in the remaining part of the spinal cord up to the medulla oblongata. There was no confirmed meningeal infiltration despite the pre­sence of tumour cells in the cerebrospinal fluid. Key words: spinal cord high-grade glioma – myelitis The authors declare they have no potential conflicts of interest concerning drugs, products, or services used in the study. The Editorial Board declares that the manuscript met the ICMJE “uniform requirements” for biomedical papers. Accepted for review: 10. 5. 2012 Accepted for publication: 2. 8. 2012

• MeSH
• biopsie MeSH
• čas MeSH
• diferenciální diagnóza MeSH
• glioblastom * diagnóza   mortalita   MeSH
• histologie MeSH
• hospitalizace MeSH
• klinický obraz nemoci MeSH
• kombinovaná farmakoterapie MeSH
• lidé MeSH
• magnetická rezonanční tomografie MeSH
• mladý dospělý MeSH
• myelitida MeSH
• nádory míchy MeSH
• neurologické manifestace * MeSH
• neurologie * MeSH
• pitva MeSH
• příznaky a symptomy MeSH
• septický šok MeSH
• smrt MeSH
• spinální punkce MeSH
• výsledek terapie MeSH
• zánět MeSH
• Check Tag
• lidé MeSH
• mladý dospělý MeSH
• mužské pohlaví MeSH
• Publikační typ
• kazuistiky MeSH

Syndrom fulminantní sepse splenektomovaných (angl. overwhelming postsplenectomy infection – OPSI) je obávanou a často fatální infekční komplikací u pacientů po splenektomii. Riziko rozvoje syndromu fulminantní sepse splenektomovaných je u těchto jedinců doživotní a během života se nesnižuje. Mezi typické původce patří opouzdřené bakterie (např. Streptococcus pneumoniae, Haemophilus influenzae skupiny b a Neisseria meningitidis). Vzhledem k vysoké mortalitě syndromu fulminantní sepse splenektomovaných je nezbytné pacienty v riziku správně edukovat a provést u nich vakcinaci proti výše zmíněným bakteriím. Autoři předkládají kazuistiky 3 splenektomovaných pacientů, kteří byli v roce 2011 hospitalizováni ve Fakultní nemocnici Brno s invazivním pneumokokovým onemocněním.

Syndrome of fulminant sepsis in splenectomized (overwhelming postsplenectomy infection – OPSI) is feared and often fatal infectious complication in patients after splenectomy. The risk of syndrome of fulminant sepsis in splenectomized in these persons persists lifelong and doesn't diminish during the time. Etiologically, encapsulated bacterias like Streptococcus pneumoniae, Haemophilus influenzae group b and Neisseria meningitidis are involved. As the mortality of syndrome of fulminant sepsis in splenectomized is very high, it is indispensable to educate and vaccinate persons in risk. The authors present case reports of three splenectomized patients who were hospitalized for invasive pneumococcal infection in the University Hospital Brno, Czech Republic, in 2011.

• Klíčová slova
• OPSI syndrom–, pneumokok,
• MeSH
• adherence pacienta MeSH
• antibiotická profylaxe * využití   MeSH
• bakteriální vakcíny * terapeutické užití   MeSH
• dospělí MeSH
• infekce * komplikace   mortalita   MeSH
• kontrola infekčních nemocí MeSH
• lidé MeSH
• meningoencefalitida mikrobiologie   mortalita   MeSH
• sepse mikrobiologie   mortalita   MeSH
• splenektomie * škodlivé účinky   MeSH
• vakcinace zákonodárství a právo   využití   MeSH
• Check Tag
• dospělí MeSH
• lidé MeSH
• mužské pohlaví MeSH
• ženské pohlaví MeSH
• Publikační typ
• kazuistiky MeSH

Mykobakterióza je v našich podmínkách poměrně vzácná. Nízká incidence patrně odráží vysokou proočkovanost české populace BCG vakcínou. Její význam však celosvětově narůstá v souvislosti se získanými imunodeficity zejména HIV infekcí. Případ pacienta z předkládané kazuistiky popisuje průběh diseminované mykobakteriózy u vietnamského azylanta s nově zjištěnou HIV infekcí v pokročilém stádiu. Diseminovaná mykobakterióza vyvolaná nejčastěji některým ze zástupců Mycobacterium avium complex (MAC) se u HIV-infikovaných pacientů většinou projevuje v nejrozvinutější fázi AIDS s extrémně hlubokým imunodeficitem nebo v rámci imunorestitučního zánětlivého syndromu (IRIS) krátce po zahájení antiretrovirové terapie. Zdravotní stav prezentovaného pacienta byl od začátku komplikován četnými paralelně probíhajícími závažnými oportunními infekcemi, které spolu s postupně progredující atypickou mykobakteriózou vedl k celkovému vyčerpání organizmu. Nepříznivou prognózu těchto infekcí výrazně ovlivňuje také zdlouhavá diagnostika opírající se o kultivační záchyt pomalu rostoucích mykobakterií. Na letálním průběhu u zmiňovaného pacienta měla významný podíl také rezistence k běžně užívaným antituberkulotikům, která byla zjištěna vzhledem k časové náročnosti testů citlivosti až post mortem.

In the Czech Republic, mycobacteriosis is relatively rare. The low incidence probably reflects high BCG coverage rates in the Czech population. Globally, the importance of BCG vaccine has been increasing, as a result of acquired immunodeficiencies, particularly HIV infection. The presented case report describes the course of disseminated mycobacteriosis in a Vietnamese asylum seeker with newly diagnosed advanced HIV infection. In HIV patients, disseminated mycobacteriosis, most frequently caused by members of Mycobacterium avium complex (MAC), is mostly manifested in the last stage, AIDS, with extremely severe immunodeficiency, or in immune reconstitution inflammatory syndrome (IRIS), shortly after initiation of antiretroviral therapy. From the beginning, the patient's condition was complicated by multiple simultaneous severe opportunistic infections which, together with gradually progressing atypical mycobacteriosis, resulted in overall exhaustion of the organism. The adverse prognosis of these infections is significantly influenced by prolonged diagnosis based on culture detection of slow-growing mycobacteria. In the above patient, the lethal course was contributed to by resistance to commonly used antitubercular drugs which was only detected post mortem due to time-consuming susceptibility tests.

• Klíčová slova
• diseminovaná mylobakterióza,
• MeSH
• AIDS MeSH
• dospělí MeSH
• intracelulární infekce bakterií Mycobacterium avium diagnóza   komplikace   MeSH
• lidé MeSH
• oportunní infekce doprovázející AIDS diagnóza   MeSH
• oportunní infekce MeSH
• Check Tag
• dospělí MeSH
• lidé MeSH
• mužské pohlaví MeSH
• Publikační typ
• kazuistiky MeSH

• Klíčová slova
• aneurysma ascendentní aorty, klinické příznaky, diagnostika, léčba,
• MeSH
• aortální aneurysma diagnóza   etiologie   mortalita   MeSH
• disekce aorty diagnóza   komplikace   MeSH
• disekce MeSH
• lidé MeSH
• prasklé aneurysma diagnóza   komplikace   mortalita   MeSH
• senioři MeSH
• srdeční tamponáda etiologie   mortalita   MeSH
• Check Tag
• lidé MeSH
• mužské pohlaví MeSH
• senioři MeSH
• Publikační typ
• kazuistiky MeSH