[Czech National Guillain-Barré syndrome registry]
Úvod: Guillainův-Barrého syndrom je akutní zánětlivá autoimunitní polyradikuloneuropatie patřící mezi vzácnější neurologická onemocnění, nicméně po téměř úplné eradikaci poliomyelitidy je celosvětově nejčastější příčinou akutně vzniklé chabé paralýzy. Registr funguje od roku 2012 a poskytuje prospektivně zaznamenávaná data. Cíl: Cílem registru je sledování klinického profilu, léčby a šestiměsíční prognózy nemocných s Guillainovým-Barrého syndromem. Metodika: Data zadávají osoby pověřené neuromuskulárními centry. Klinický průběh je hodnocen na základě GBS disability scale a svalové síly pro obličejové svalstvo a svalstvo končetin. Vyšetření je provedeno při přijetí pacienta k hospitalizaci, před léčbou, ihned po léčbě, za 1 měsíc a za 6 měsíců od ukončení léčby. Výsledky: V registru bylo zaznamenáno celkem 272 případů, u 137 z nich jsou k dispozici kompletní data za 6 měsíců. Z těchto 137 pacientů bylo 52 léčeno intravenózním lidským imunoglobulinem a 85 výměnnou plazmaferézou. Dobrého výsledného klinického stavu po 6 měsících dosáhlo celkem 85 % pacientů. Reziduální těžký neurologický deficit přetrvával po 6 měsících u 11 % pacientů. Šest pacientů zemřelo. Nezaznamenali jsme rozdíl v účinnosti imunoglobulinu a plazmaferézy v celém souboru, v podskupině nejtěžších pacientů či ve vztahu k pohlaví. Závěr: Centralizace péče a dodržování standardů péče vedou k dobré prognóze nemocných s Guillainovým-Barrého syndromem srovnatelné s relevantními zdroji.
Introduction: The Guillain-Barré syndrome is an acute inflammatory autoimmune polyradiculo-neuropathy and belongs among rare neurologic diseases. Since poliomyelitis has been almost completely eliminated, it is currently the most frequent cause of acute flaccid paralysis worldwide. The registry was formed in the Czech Republic in 2012 and is an important source of prospectively recorded data. Aim: The goal of the registry is to follow up the clinical profile, treatment and 6-month prognosis of Guillain-Barré syndrome patients. Methods: The data are collected prospectively by persons delegated by neuromuscular centres in the Czech Republic. The clinical course is assessed on the basis of the GBS disability scale and muscle strength according to the Medical Research Council sum score for facial muscles and extremity muscles. Detailed clinical investigation is done on admission, before the treatment, immediately after the treatment, 1 month and 6 months after the end of the treatment. Results: We enrolled a total 272 cases of Guillain-Barré syndrome patients in the period from 1st January 2012 to 17th August 2016. We have complete data for 6 months in 137 of them. 52 were treated with intravenous human immunoglobulin and 85 with plasma exchange. A good clinical outcome after 6 months (ability to walk unassisted) was achieved in 85% of patients. Severe residual neurological deficit persisted after 6 months in 11% of patients. The remaining 6 patients died. We did not find any difference in the efficiency of immunoglobulin vs. plasma exchange in the whole group, in the subgroup of the severely disabled patients and according to sex. Conclusion: Medical care centralisation and adherence to the standard of care lead to a good clinical outcome in Guillain-Barré syndrome patients, which is comparable with relevant sources.
- MeSH
- Guillainův-Barrého syndrom * epidemiologie farmakoterapie terapie MeSH
- hlášení nemocí MeSH
- imunoglobuliny farmakologie terapeutické užití MeSH
- lidé MeSH
- management nemoci MeSH
- plazmaferéza využití MeSH
- registrace MeSH
- směrnice pro lékařskou praxi jako téma MeSH
- Check Tag
- lidé MeSH
- Geografické názvy
- Česká republika MeSH
- Publikační typ
- abstrakt z konference MeSH
- Publikační typ
- abstrakt z konference MeSH
Tato publikace si klade za cíl reprodukovat výsledky rozsáhlé studie „Náklady na poruchy mozku v Evropě“ („Cost of Disorders of the Brain in Europe“), kterou realizovala a v roce 2011 a 2012 publikovala Evropská rada mozku (EBC, The European Brain Council). Studie se zaměřila na odhady prevalence širokého spektra onemocnění mozku a na odhady nákladů s nimi spojenými v různých oblastech – především ve zdravotní péči, v sociálních službách a v oblasti ztráty produktivity. V jejím rámci byla zpracována také detailní databáze s údaji pro jednotlivé zúčastněné státy Evropské unie. My se ve svém textu věnujeme především výsledkům týkajícím se České republiky. Pro zjištění prevalence nemocí v jednotlivých zemích byly použity metodiky rešerší v bibliografii i ve velkých medicínských databázích (Medline a Web of Science) a tyto pak interpolovány na ostatní evropské země. Podobně se postupovalo při odhadu nákladů, kdy informace o průměrných nákladech na konkrétní klinické problémy byly zjišťovány z dostupných zdrojů z některých zemí a rovněž interpolovány na ostatní evropské země. Výsledkem zkoumání pak byl odhad veškerých nákladů na onemocnění mozku v celé Evropě, v jednotlivých zemích, u jednotlivých onemocnění a ve struktuře důsledků těchto onemocnění. Výsledky studie dokazují, že výskyt onemocnění mozku je velmi častý a postihuje více než polovinu veškeré populace, že náklady s nimi spojené představují v Evropě i v jednotlivých zemích téměř 5 % HDP a až dosud byly politickými a ekonomickými autoritami Evropské unie i jednotlivých zemí podceňovány.
Our paper aims to replicate the results of a large „Cost of Disorders of the Brain in Europe“ study conducted and published in 2011 and 2012 by The European Brain Council. The study estimated the prevalence of a broad spectrum of brain diseases and associated costs in various areas – in health care, social services and production losses. A comprehensive database with data for each of the participating European Union countries was developed and included in the analysis. This paper presents the results concerning the Czech Republic. The prevalence of diseases in each country was estimated from the data obtained by searching bibliography and large medical databases (Medline and Web of Science) and the results were then extrapolated to all countries of the European Union. Similar approach was used to estimate the mean costs; the data on the average costs of specific clinical situations in individual countries were subsequently extrapolated to other European Union countries. The study enabled estimation of all costs associated with brain disorders for the entire Europe, individual countries, individual disorders and their sequelae. The results of this study demonstrate that these disorders occur very frequently and affect more than half of the population, that the costs associated with brain disorders are enormous and represent substantial proportion of the Gross Domestic Product (approximately 5%) in Europe and in individual countries and that, so far, these diseases have been overlooked by political and economic authorities of the European Union and individual countries.
- MeSH
- lidé MeSH
- náklady na zdravotní péči MeSH
- nemoci mozku * ekonomika MeSH
- prevalence MeSH
- statistika jako téma MeSH
- Check Tag
- lidé MeSH
- Publikační typ
- přehledy MeSH
Klinický standard pro diagnostiku a léčbu myasthenia gravis byl vyvinut pracovní skupinou České neurologické společnosti a dalšími odborníky. Jeho opodstatnění je dáno potřebou sjednocení diagnostiky a léčby myasthenia gravis, sledování vedlejších a nežádoucích účinků moderních léčiv, ověřování jejich účinnosti, stanovení pravidel ke sledování efektivity péče a zajištění (při jeho dodržování) účelného vynaložení prostředků a léčebného a diagnostického úsilí ke zlepšení úrovně poskytované péče. Pro klíčová doporučení byla použita doporučení mezinárodní, vytvořená EFNS [2] a panelem Euromyastenie z roku 2008 [3]. Síla průkazu jednotlivých doporučení byla klasifikována podle systému EFNS [4].
The Czech Neurological Society taskforce in collaboration with other professionals has developed a clinical standard for the diagnosis and treatment of myasthenia gravis. The development of the standard was prompted by the need to unify the diagnosis and treatment of myasthenia gravis, to monitor side and adverse effects of modern drugs and to verify their effectiveness, to monitor the effectiveness of care and to ensure efficient use of resources and diagnostic and therapeutic efforts in order to improve the quality of care provided. Key recommendations are based on the international guidelines, formulated by the EFNS [2] and the Euromyasthenia panel (2008) [3]. The level of evidence for all recommendations was classified according to the EFNS classification by Brainin et al [4].
- Klíčová slova
- klíčová doporučení, centralizovaná péče,
- MeSH
- diagnóza MeSH
- financování organizované MeSH
- komplexní zdravotní péče metody MeSH
- lidé MeSH
- myasthenia gravis diagnóza imunologie terapie MeSH
- terapie MeSH
- Check Tag
- lidé MeSH
- Publikační typ
- směrnice pro lékařskou praxi MeSH
Klinický standard byl vyvinut pracovní skupinou České neurologické společnosti a Společnosti pro studium a léčbu bolesti. Hlavní doporučení byla adaptována z klíčových mezinárodních doporučení, vytvořených EFNS [6] a the Neuropathic Pain Special Interest Group – součásti The International Association for the Study of Pain [7]. Síla průkazu jednotlivých doporučení byla klasifikována podle systému EFNS [10]. Doporučení byla hierarchicky uspořádána jako doporučená léčba 1., 2. a 3. volby, a to odděleně pro bolestivé polyneuropatie včetně diabetické polyneuropatie, neuralgii trigeminu, postherpetickou neuralgii a další lokalizované periferní neuropatické bolesti, centrální neuropatickou bolest, nádorovou neuropatickou bolest, neuropatickou bolest asociovanou s HIV neuropatií, s komorbiditami, a jsou uvedeny vhodné kombinace léků. Klinický standard obsahuje rovněž definici celého procesu farmakoterapie neuropatické bolesti včetně diagnostiky neuropatické bolesti, klasifikace, charakteristik a mechanizmů účinků léků doporučovaných pro farmakoterapii neuropatické bolesti.
The guidelines were developed by a Task Force of the Czech Neurological Society and The Czech Pain Society. The major recommendations were adapted from the key international guidelines: The EFNS guidelines by Attal et al [6] and The guidelines of the Neuropathic Pain Special Interest Group – part of the The International Association for the Study of Pain by Dworkin et al [7]. Level of evidence of all recommendations was classified according to the EFNS classification by Brainin et al [10]. Recommendations were stratified as a treatment of the first, second and third lines, separately for painful polyneuropathies including diabetic polyneuropathy, trigeminal neuralgia, postherpetic neuralgia and other localised peripheral neuropathic pain, central pain, cancer neuropathic pain, HIV neuropathy, neuropathic pain with comorbidities, and recommended combinations of drugs. In addition, the entire process of pharmacological treatment has been defined, including the diagnosis of neuropathic pain, classification, characteristics and mechanisms of action of the drugs used for pharmacotherapy of neuropathic pain.
- Klíčová slova
- bolestivá polyneuropatie,
- MeSH
- chronická bolest diagnóza farmakoterapie patofyziologie MeSH
- farmakoterapie metody MeSH
- financování organizované MeSH
- lidé MeSH
- medicína založená na důkazech metody normy MeSH
- měření bolesti metody MeSH
- neuralgie trigeminu MeSH
- neuralgie farmakoterapie klasifikace patofyziologie MeSH
- postherpetická neuralgie MeSH
- stupeň závažnosti nemoci MeSH
- Check Tag
- lidé MeSH
- Publikační typ
- směrnice pro lékařskou praxi MeSH
- MeSH
- autoimunitní nemoci nervového systému ekonomika farmakoterapie klasifikace MeSH
- financování organizované MeSH
- imunomodulace MeSH
- intravenózní imunoglobuliny terapeutické užití MeSH
- lidé MeSH
- plazmaferéza normy využití MeSH
- poruchy nervosvalového přenosu ekonomika farmakoterapie klasifikace MeSH
- směrnice pro lékařskou praxi jako téma MeSH
- Check Tag
- lidé MeSH
Článek se zaměřuje ve své první části na popis metodik vývoje klinických doporučených postupů a klinických standardů tak, jak je používá Národní referenční centrum při své spolupráci s odbornými společnostmi. Metodiky vycházejí ze zahraničních zdrojů. Klinické doporučené postupy jsou vyvíjeny na základě vědeckých důkazů, a to většinou formou adaptace obdobných dokumentů zpracovaných v nadnárodních systémech, jsou přizpůsobeny našim podmínkám, doplněny o klinická kritéria, ukazatele a ekonomické parametry a konečně také statěmi určenými pro informování pacientů. Takto komplexně zpracované dokumenty jsou dle terminologie NRC nazývány klinickými standardy. V druhé části dokumentu jsou popsány první zkušenosti z vývoje klinických standardů ve spolupráci s Č eskou neurologickou společností, a to konkrétně Standardu pro léčbu pacientů s autoimunitními nervosvalovými onemocněními intravenózním lidským imunoglobulinem a plazmaferézou a Standardu pro diagnostiku a léčbu pacientů s ischemickou cévní mozkovou příhodou a TIA. Nejzajímavějšími výstupy jsou rozdílné zkušenosti s dosažitelností konsenzu a s úspěšností výpočtu statistik, ukazatelů kvality a ekonomických parametrů.
The first part of the article focuses on description of the methodology of the clinical practice guidelines and clinical standards development as used by the National Reference Centre of the Czech Republic (NRC) in cooperation with medical associations. The methodologies are based on foreign resources. The clinical practice standards are developed on the basis of evidence based medicine, mainly in the form of adaptation of similar documents processed in international systems. They are adjusted to our conditions, complemented with clinical criteria, indicators, economic parameters and also informative articles for patients. These complexly processed documents are in the NRC terminology called the "clinical standards". The second part of the document describes first experience with development of the clinical standards in cooperation with the Czech Neurological Association, especially the Clinical standard for treatment of patients with autoimmune neuromuscular disorders by using intravenous human immunoglobulin and plasma exchange and the Clinical standard for diagnostics and treatment of ischemic stroke. The most interesting outcomes are different pieces of experience with consensus achievability and with success rate of statistic calculation, quality indicators and economic parameters.
- Klíčová slova
- implementace, efektivita, kvalita, klinický doporučený postup,
- MeSH
- efektivita organizační ekonomika normy MeSH
- medicína založená na důkazech MeSH
- neurologie dějiny normy trendy MeSH
- směrnice pro lékařskou praxi jako téma MeSH
- ukazatele kvality zdravotní péče MeSH
- Geografické názvy
- Česká republika MeSH
