Je popsána kazuistika 41letého muže, který přišel do naší ambulance pro typický nález morfy orfu na prstě levé ruky. Navíc měl na těle mnohočetné multiformní projevy. Lokálně bylo doporučeno antiseptikum pod krytí. Multiformní exantém byl léčen perorálním antihistaminikem a lokálním kortikoidem. Ke zhojení došlo do 15 dnů. Přítomnost orf viru byla potvrzena PCR metodou ze stěru z morfy. Zdrojem infekce byly nejspíše ovce pacienta. Je rozebrána etiologie, klinický nález, diagnóza, diferenciální diagnóza, komplikace a léčba orfu.
A casuistics of 41-old man, who came to our out-patient department because of typical manifestation of orf infection on a finger of his left hand is presented. In addition, multiforme exanthema on his body was present. A local therapy of orf with a disinfecting agens under plaster was given. Multiforme exanthema was treated by peroral antihistamine agent and local corticosteroid. A patient was healed within 15 days. A presence of orf virus was confirmed by PCR examination from a swab. A source of infection were most probable patient ́s sheeps. An aetiology, clinical picture, diagnosis, differential diagnosis, complications and treatment of orf virus infection are described.
- MeSH
- dospělí MeSH
- erythema multiforme * diagnóza terapie MeSH
- lidé MeSH
- přenos infekční nemoci MeSH
- vzácné nemoci diagnóza terapie MeSH
- Check Tag
- dospělí MeSH
- lidé MeSH
- mužské pohlaví MeSH
- Publikační typ
- kazuistiky MeSH
- MeSH
- akutní generalizovaná exantematózní pustulóza epidemiologie MeSH
- anafylaxe epidemiologie etiologie MeSH
- klinická studie jako téma MeSH
- kožní manifestace MeSH
- léková alergie * epidemiologie MeSH
- lékový hypersenzitivní syndrom epidemiologie MeSH
- lidé MeSH
- nežádoucí účinky léčiv epidemiologie MeSH
- Stevensův-Johnsonův syndrom epidemiologie MeSH
- Check Tag
- lidé MeSH
- Publikační typ
- přehledy MeSH
Lékové hypersenzitivní reakce představují problematiku s celosvětově narůstající incidencí. Nežádoucí účinek podání léků podaného pro diagnostické a terapeutické účely může významně ovlivnit kvalitu života pacienta, stejně tak náklady na jeho léčbu. Prvotní projevy lékových hypersenzitivních reakcí jsou ve většině případů vázány na kožní povrch. Známe akutní lékové kopřivky, angioedémy či pozdní lékové kožní erupce charakteru makulo-papulárních exantémů, pozdních kopřivek atd. Objevit se však mohou i závažné komplikace pod obrazem anafylaktické reakce či těžkých pozdních lékových hypersenzitivit, jakou je například Steven-Jonesův syndrom. Předmětem tohoto přehledového sdělení je současný pohled na klinické projevy, diagnostiku a management lékových hypersenzitivních reakcí.
Drug hypersensitivity reactions are a healthcare problem with rising incidence. Adverse events diagnostic or therapeutical drugs could negatively affect patients' quality of life and increase healthcare costs. The first signs of drug hypersensitivity reactions involve skin or mucosal surfaces. Skin symptoms like acute urticaria or angioedemas and delayed reaction with maculopapular eruptions are well described. Those conditions could be the initial step to life-threatening reactions like anaphylaxis or severe cutaneous adverse reactions - Steven-Jones Syndrome, for example. This summary brings the current view on drug hypersensitivity symptoms, diagnostics and management.
1. vydání 192 stran : barevné ilustrace ; 25 cm
Publikace se zaměřuje na různé aspekty toxické epidermální nekrolýzy (Stevensova-Johnsonova syndromu) a souvisejících bulózních nemocí kůže. Určeno odborné veřejnosti.
- Konspekt
- Patologie. Klinická medicína
- NLK Obory
- dermatovenerologie
- alergologie a imunologie
- NLK Publikační typ
- kolektivní monografie
Stevens-Johnsonův syndrom a toxická epidermální nekrolýza (Lyellův syndrom) jsou vzácně se vyskytující onemocnění charakterizovaná rychlým vznikem puchýřů s následnou rozsáhlou kožní a slizniční exfoliací doprovázenou celkovými příznaky. Hlavním spouštěčem bývají ve většině případů léky, etiopatogeneze onemocnění však není zcela objasněna. Lyellův syndrom je spojen s vysokou letalitou, v průměru udávanou kolem 35 %, proto je naprosto klíčová včasná diagnostika vyžadující těsnou mezioborovou spolupráci. Diagnóza stanovená na základě klinického obrazu a podrobné farmakologické anamnézy by měla být potvrzena histopatologickým vyšetřením kožního vzorku, vč. vyšetření přímou imunofluorescencí.
Stevens-Johnson syndrome and toxic epidermal necrolysis (Lyell syndrome) are rare diseases characterized by rapid blistering followed by extensive skin and mucosal exfoliation and constitutional symptoms. In most cases, drugs are the main triggers, but the etiopathogenesis of the diseases is not fully understood. Lyell syndrome is associated with a high mortality rate, reported to be around 35%. Therefore, early diagnosis requiring close interdisciplinary cooperation is essential. The diagnosis based on the clinical picture and a detailed pharmacological history should be confirmed by histopathological examination of the skin specimen, including analysis by direct immunofluorescence.
BACKGROUND: Long-term sequelae are frequent and often disabling after epidermal necrolysis (Stevens-Johnson syndrome (SJS) and toxic epidermal necrolysis (TEN)). However, consensus on the modalities of management of these sequelae is lacking. OBJECTIVES: We conducted an international multicentric DELPHI exercise to establish a multidisciplinary expert consensus to standardize recommendations regarding management of SJS/TEN sequelae. METHODS: Participants were sent a survey via the online tool "Survey Monkey" consisting of 54 statements organized into 8 topics: general recommendations, professionals involved, skin, oral mucosa and teeth, eyes, genital area, mental health, and allergy workup. Participants evaluated the level of appropriateness of each statement on a scale of 1 (extremely inappropriate) to 9 (extremely appropriate). Results were analyzed according to the RAND/UCLA Appropriateness Method. RESULTS: Fifty-two healthcare professionals participated. After the first round, a consensus was obtained for 100% of 54 initially proposed statements (disagreement index < 1). Among them, 50 statements were agreed upon as 'appropriate'; four statements were considered 'uncertain', and ultimately finally discarded. CONCLUSIONS: Our DELPHI-based expert consensus should help guide physicians in conducting a prolonged multidisciplinary follow-up of sequelae in SJS-TEN.
- MeSH
- konsensus MeSH
- kůže MeSH
- lidé MeSH
- progrese nemoci MeSH
- Stevensův-Johnsonův syndrom * komplikace MeSH
- Check Tag
- lidé MeSH
- Publikační typ
- časopisecké články MeSH
- práce podpořená grantem MeSH
Imunoterapie jako moderní metoda onkologické léčby přináší krom řady benefitů i riziko nežádoucích účinků – tzv. immune-related adverse events (ir-AEs). Ty jsou důsledkem specifického mechanismu účinku, který zasahuje do regulace imunitního systému. Ve většině případů mají nežádoucí účinky imunoterapie reverzibilní charakter. Zejména v indukční fázi léčby může dojít ke vzniku kožní toxické reakce (stupeň I–IV). Zásadním krokem managementu kožní toxicity je včasné zahájení imunosupresivní léčby kortikosteroidy po vyloučení infekční etiologie exantému. Po zvážení poměru risk/benefit lze po zaléčení kožních potíží v imunoterapii pokračovat. Důležitá je znalost této problematiky u lékařů prvního kontaktu, interdisciplinární přístup a edukace pacienta. Níže uvedená kazuistika prezentuje případ pacientky s rozvojem závažného erythema exsudativum multiforme po podání 1. cyklu kombinované imunoterapie (nivolumab + ipilimumab) při léčbě diseminovaného tumoru ledviny.
Immunotherapy as an innovative method of cancer treatment provides not only several benefits but also a risk of adverse effects - so-called immune-related adverse events (ir-AEs). They are the consequence of a specific mechanism of action that intervenes in the regulation of the im- mune system In most cases, the adverse effects of immunotherapy are reversible. Especially during the induction phase, the cutaneuous adverse events (grade I-IV) may occur. A fundamental principle of the management of skin toxicity is the immediate initiation of immunosuppressive treatment with corticoste- roids after the infectious aetiology of exanthema has been excluded. Once the skin toxicity is resolved, it is crucial to consider the risk/benefit ratio and possibly continue with immunotherapy. Awareness about this topic among primary care physicians is very important, as well as interdisciplinary approach and patient education. A case report below presents a development of severe erythema exsudativum multiforme after administration of the first cycle of combination immunotherapy (nivolumab + ipilimumab) during treatment of disseminated kidney cancer.
- MeSH
- erythema multiforme * diagnóza farmakoterapie imunologie MeSH
- fixní kombinace léků MeSH
- hormony kůry nadledvin aplikace a dávkování terapeutické užití MeSH
- hydrokortison aplikace a dávkování terapeutické užití MeSH
- imunoterapie metody škodlivé účinky MeSH
- inhibitory kontrolních bodů škodlivé účinky terapeutické užití MeSH
- ipilimumab aplikace a dávkování škodlivé účinky terapeutické užití MeSH
- léková dermatitida MeSH
- lidé MeSH
- nežádoucí účinky léčiv diagnóza farmakoterapie MeSH
- nivolumab aplikace a dávkování škodlivé účinky terapeutické užití MeSH
- prednison aplikace a dávkování terapeutické užití MeSH
- senioři MeSH
- Check Tag
- lidé MeSH
- senioři MeSH
- ženské pohlaví MeSH
- Publikační typ
- kazuistiky MeSH
- MeSH
- atopická dermatitida klasifikace komplikace terapie MeSH
- benigní pemfigoid sliznice diagnóza klasifikace komplikace patologie terapie MeSH
- blefaritida diagnóza farmakoterapie MeSH
- diferenciální diagnóza MeSH
- keratokonjunktivitida diagnóza farmakoterapie MeSH
- konjunktivitida farmakoterapie klasifikace MeSH
- lidé MeSH
- nemoci očních víček etiologie terapie MeSH
- nemoci rohovky MeSH
- nemoci spojivky etiologie farmakoterapie MeSH
- oční symptomy * MeSH
- rosacea diagnóza komplikace patofyziologie terapie MeSH
- Stevensův-Johnsonův syndrom farmakoterapie klasifikace komplikace patofyziologie MeSH
- Check Tag
- lidé MeSH
- Publikační typ
- přehledy MeSH
Importance: Stevens-Johnson syndrome (SJS) and toxic epidermal necrolysis (TEN) are severe drug reactions associated with a high rate of mortality and morbidity. There is no consensus on the treatment strategy. Objective: To explore treatment approaches across Europe and outcomes associated with the SJS/TEN disease course, as well as risk factors and culprit drugs. Design, Setting, and Participants: A retrospective pan-European multicenter cohort study including 13 referral centers belonging to the ToxiTEN ERN-skin subgroup was conducted. A total of 212 adults with SJS/TEN were included between January 1, 2015, and December 31, 2019, and data were collected from a follow-up period of 6 weeks. Main Outcomes and Measures: Risk factors for severe acute-phase complications (acute kidney failure, septicemia, and need for mechanical ventilation) and mortality 6 weeks following admission were evaluated using a multivariable-adjusted logistic regression model. One tool used in evaluation of severity was the Score of Toxic Epidermal Necrolysis (SCORTEN), which ranges from 0 to 7, with 7 the highest level of severity. Results: Of 212 patients (134 of 211 [63.7%] women; mean [SD] age, 51.0 [19.3] years), the mean (SD) body surface area detachment was 27% (32.8%). In 176 (83.0%) patients, a culprit drug was identified. Antibiotics (21.2%), followed by anticonvulsants (18.9%), nonsteroidal anti-inflammatory drugs (11.8%), allopurinol (11.3%), and sulfonamides (10.4%), were the most common suspected agents. Treatment approaches ranged from best supportive care only (38.2%) to systemic glucocorticoids (35.4%), intravenous immunoglobulins (23.6%), cyclosporine (10.4%), and antitumor necrosis factor agents (3.3%). Most patients (63.7%) developed severe acute-phase complications. The 6-week mortality rate was 20.8%. Maximal body surface area detachment (≥30%) was found to be independently associated with severe acute-phase complications (fully adjusted odds ratio [OR], 2.49; 95% CI, 1.21-5.12; P = .01) and SCORTEN greater than or equal to 2 was significantly associated with mortality (fully adjusted OR, 10.30; 95% CI, 3.82-27.78; P < .001). Cyclosporine was associated with a higher frequency of greater than or equal to 20% increase in body surface area detachment in the acute phase (adjusted OR, 3.44; 95% CI, 1.12-10.52; P = .03) and an increased risk of infections (adjusted OR, 7.16; 95% CI, 1.52-33.74; P = .01). Systemic glucocorticoids and intravenous immunoglobulins were associated with a decreased risk of infections (adjusted OR, 0.40; 95% CI, 0.18-0.88; P = .02). No significant difference in 6-week mortality was found between treatment groups. Conclusions and Relevance: This cohort study noted differences in treatment strategies for SJS/TEN in Europe; the findings suggest the need for prospective therapeutic studies to be conducted and registries to be developed.
- MeSH
- cyklosporin terapeutické užití MeSH
- dospělí MeSH
- intravenózní imunoglobuliny terapeutické užití MeSH
- kohortové studie MeSH
- lidé středního věku MeSH
- lidé MeSH
- retrospektivní studie MeSH
- Stevensův-Johnsonův syndrom * diagnóza epidemiologie etiologie MeSH
- Check Tag
- dospělí MeSH
- lidé středního věku MeSH
- lidé MeSH
- ženské pohlaví MeSH
- Publikační typ
- časopisecké články MeSH
- multicentrická studie MeSH
