BACKGROUNDS: This study aims to characterize eye movement abnormalities in Wilson disease and examine their association with the degree of brainstem atrophy. METHODS: Twenty patients (10 males, mean age 46.8, SD 8.9 years) with genetically confirmed neurological WD on stable anti-copper treatment and 20 age- and sex-matched healthy subjects were examined. Eye movements, including prosaccade and antisaccade tasks, were evaluated using infrared videooculography. MRI was performed using 1.5 T system, and T2-weighted images were used for the measurement of midbrain and pontine area on mid-sagittal slices. Clinical severity was assessed using the Unified Wilson's Disease Rating Scale (UWDRS). RESULTS: Compared to healthy controls, WD patients showed prolonged latencies of horizontal prosaccades and hypometry of both horizontal (p = 0.04) and vertical (p = 0.0046) prosaccades. In the antisaccade task, WD patients showed prolonged latency of both horizontal (p = 0.04) and vertical antisaccades (p = 0.047) and increased error rate of vertical antisaccades (p = 0.04). There is a significant association between midbrain area and horizontal latencies (r = -0.53; p = 0.02) and vertical maximum speed in prosaccades (r = 0.47; p = 0.04). The pons area inversely correlated with horizontal prosaccade and antisaccade latencies (p = 0.007). CONCLUSIONS: We showed impairments of ocular saccades such as prolonged latencies, hypometry, and increased error rate in antisaccades. The strong association between prolonged latencies of prosaccades and the brainstem atrophy suggests that VOG might serve as a sensitive electrophysiological marker of brainstem dysfunction in WD.
- MeSH
- atrofie MeSH
- dospělí MeSH
- hepatolentikulární degenerace komplikace patologie patofyziologie MeSH
- lidé středního věku MeSH
- lidé MeSH
- magnetická rezonanční tomografie MeSH
- měření pohybů očí MeSH
- mozkový kmen diagnostické zobrazování patologie patofyziologie MeSH
- poruchy hybnosti oka komplikace patologie patofyziologie MeSH
- sakadické oční pohyby fyziologie MeSH
- Check Tag
- dospělí MeSH
- lidé středního věku MeSH
- lidé MeSH
- mužské pohlaví MeSH
- ženské pohlaví MeSH
- Publikační typ
- časopisecké články MeSH
- MeSH
- dysartrie diagnóza komplikace terapie MeSH
- lidé MeSH
- neuritida diagnóza komplikace terapie MeSH
- okulomotorické svaly patologie MeSH
- poruchy hybnosti oka diagnóza komplikace terapie MeSH
- poruchy sluchu diagnóza komplikace terapie MeSH
- příznaky a symptomy * MeSH
- roztroušená skleróza * diagnóza komplikace terapie MeSH
- směrnice pro lékařskou praxi jako téma MeSH
- somatosenzorické poruchy diagnóza komplikace terapie MeSH
- statistika jako téma MeSH
- tinnitus diagnóza komplikace terapie MeSH
- vertigo diagnóza komplikace terapie MeSH
- vestibulární nemoci diagnóza terapie MeSH
- vestibulární neuronitida diagnóza komplikace terapie MeSH
- závrať * diagnóza komplikace terapie MeSH
- Check Tag
- lidé MeSH
Zánětlivý pseudotumor očnice je relativně časté onemocnění, jen na naší neurooftalmologické ambulanci zachytíme průměrně 10 nových pacientů ročně. Pseudotumor představuje neinfekční zánět v očnici, který se klinicky chová jako nádor, ale histologicky nacházíme pouze známky chronického zánětu. Etiologie onemocnění není známá. Pseudotumor může infiltrovat kteroukoliv měkkou tkáň očnice. Projevuje se širokým spektrem klinických příznaků, z nichž některé mohou imitovat onemocnění CNS. Na diagnózu pseudotumoru bychom měli myslet zejména, je-li přítomný otok nebo ptóza víčka a okohybná porucha. Pro stanovení diagnózy vycházíme z klinického obrazu, výsledku zobrazovacích vyšetření očnice (CT nebo MR) a histologie, pokud je léze přístupná biopsii. Léčba kortikosteroidy přináší pacientům rychlou úlevu od bolesti, mizí velmi obtěžující diplopie i ostatní klinické příznaky.
Idiopathic orbital inflammatory disease (IOID) is a relatively common disease – on average, 10 new patients a year are detected in our neuro-ophtalmologic departement alone. IOID is a non-infectious inflammation in the orbit, which behaves like a tumour clinically, but only signs of a chronic inflammation can be found histologicaly. The etiology of this disease is unknown. IOID can infiltrate any soft tissue in the orbit. It presents itself with various clinical symptoms, some of them can resemble any CNS disease. One should think of the diagnosis of IOID when eyelid oedema or ptosis and eye motility disorder is present. IOID is diagnosed according to the clinical features, CT or MR imaging and histology, if it is possible to conduct biopsy. The corticosteroid treatment quickly relieves the pain and diplopia and other clinical symptoms disappear.
- Klíčová slova
- okohybná porucha, otok víček, ptóza, paréza okohybného nervu, Tolosův-Huntův syndrom bolestivé oftalmoplegie,
- MeSH
- biopsie MeSH
- blefaroptóza komplikace MeSH
- časná diagnóza MeSH
- diferenciální diagnóza MeSH
- diplopie komplikace MeSH
- hormony kůry nadledvin terapeutické užití MeSH
- lidé středního věku MeSH
- lidé MeSH
- paréza komplikace MeSH
- počítačová rentgenová tomografie MeSH
- poruchy hybnosti oka komplikace MeSH
- prednison aplikace a dávkování terapeutické užití MeSH
- pseudotumor orbity diagnóza farmakoterapie patofyziologie MeSH
- recidiva MeSH
- Tolosův-Huntův syndrom diagnóza MeSH
- Check Tag
- lidé středního věku MeSH
- lidé MeSH
- mužské pohlaví MeSH
- Publikační typ
- kazuistiky MeSH
- MeSH
- astenopie etiologie prevence a kontrola MeSH
- bolesti hlavy etiologie MeSH
- cévní mozková příhoda diagnóza MeSH
- dospělí MeSH
- lidé MeSH
- obličejová bolest etiologie MeSH
- poruchy hybnosti oka etiologie komplikace MeSH
- Check Tag
- dospělí MeSH
- lidé MeSH
- ženské pohlaví MeSH
- Publikační typ
- kazuistiky MeSH
- MeSH
- akutní nemoc MeSH
- diferenciální diagnóza MeSH
- exoftalmus etiologie terapie MeSH
- lidé MeSH
- okulomotorické svaly patologie MeSH
- poruchy hybnosti oka etiologie komplikace terapie MeSH
- Check Tag
- lidé MeSH
- Publikační typ
- kazuistiky MeSH
- MeSH
- blefaroptóza etiologie patofyziologie terapie MeSH
- chronická progresivní externí ofthalmoplegie diagnóza klasifikace MeSH
- Kearnsův-Sayreův syndrom diagnóza genetika MeSH
- lidé MeSH
- poruchy hybnosti oka klasifikace komplikace MeSH
- Check Tag
- lidé MeSH
- ženské pohlaví MeSH
- Publikační typ
- kazuistiky MeSH
