Hereditary, genetic and autoimmune induced form of CP in the Czech republic. Idiopatic and hereditary chronic pancreatitis.

Hereditární, genetická a autoimunitně indukovaná forma CP v České republice. Idiopatická a hereditární chronická pankreatitida.

• MeSH
• autoimunitní nemoci MeSH
• chronická pankreatitida etiologie   genetika   imunologie   MeSH
• protein CFTR MeSH
• Geografické názvy
• Česká republika MeSH

• Konspekt
• Patologie. Klinická medicína
• NLK Obory
• endokrinologie
• genetika, lékařská genetika
• alergologie a imunologie
• gastroenterologie
• NLK Publikační typ
• závěrečné zprávy o řešení grantu IGA MZ ČR

Autoimmune pancreatitis is a form of chronic pancreatitis of presumed autoimmune aetiology. The disease is characterised with clinical, serological, histomorphological and imaging features. Autoimmune pancreatitis is recognised as a T-cell-mediated specific disease with lymphoplasmatic infiltration of pancreatic tissue and pancreatic parenchyma fibrosis. Serum immunoglobulin IgG or IgG4 and antibodies (rheumatoid factor, lactoferrin antibodies, carbonic anhydrase II, etc) are usually increased. But the lack of specific biochemical markers is a major drawback in the diagnosis of autoimmune pancreatitis. The Japan Pancreas Society proposed diagnostic criteria for autoimmune pancreatitis as the presence antibodies, pancreas enlargement and pancreatic duct narrowing, lymphoplasmatic infiltration, response to corticosteroid therapy, and association with other autoimmune diseases such as autoimmune hepatitis, sclerosing cholangitis, primary biliary cirrhosis, sialoadenitis, inflammatory bowel disease and Sjögren syndrome. New criteria (HISORt Criteria) incorporate imaging changes, organ involvement, specific elevation of IgG4 subclass and histopathological markers. Autoimmune pancreatitis could be associated with diabetes mellitus and exocrine pancreatic dysfunction. Clinically, autoimmune pancreatitis is a disease with mild symptoms; severe attacks of abdominal pain are not typical. Typically, pancreatic calcifications and pseudocyst are absent; on the other hand jaundice and/or pancreatic mass are frequent signs, and both make differential diagnosis with pancreatic cancer difficult. From a practical point of view, in an elderly male presenting with obstructive jaundice and pancreatic mass, autoimmune pancreatitis is one of the differential diagnoses to avoid unnecessary surgical therapy.

• MeSH
• autoimunitní nemoci MeSH
• biologické markery analýza   MeSH
• cholangiopankreatografie endoskopická retrográdní MeSH
• chronická pankreatitida diagnóza   imunologie   terapie   MeSH
• diferenciální diagnóza MeSH
• financování organizované MeSH
• glukokortikoidy terapeutické užití   MeSH
• imunoglobulin G analýza   MeSH
• lidé MeSH
• magnetická rezonanční tomografie MeSH
• počítačová rentgenová tomografie MeSH
• prednisolon terapeutické užití   MeSH
• Check Tag
• lidé MeSH
• Publikační typ
• přehledy MeSH

Cíl studie: Cílem studie bylo zjistit výskyt metabolických osteopatií u pacientů s idiopatickou chronickou pankreatitidou. Materiál a metodika: Celkem bylo vyšetřeno 76 pacientů s idiopatickou chronickou pankreatitidou. U všech pacientů byly stanoveny sérové koncentrace Ca, P, 25(OH) vitaminu D, l,25-(OH)2 vitaminu D, ALP a její kostní izoenzym (B-ALP), markery kostní modelace, odpady Ca a P do moči. U pacientů s kostní demineralizací byly vyloučeny jiné sekundární osteopatie. Kostní hustota (BMD) byla stanovena denzitometricky zpracovány byly hodnoty z oblasti lumbální páteře (L1-L4) a proximálního femuru. Výsledky: Osteopenie byla zjištěna u 34,1 % pacientů, osteoporóza u 3,9 %. Ve skupině bez kostní patologie byla průměrná hodnota sérového vápníku 2,23 mmol/1, fosforu 1,16 mmol/1, 25-OH vitaminu D 58,36 nmol/1, 12,8 % pacientů trpělo hypovitaminózou a průměrná sérová koncentrace l,25-(OH)2 vitaminu D činila 126, 58 pmol/1 a žádný pacient nebyl hypovitaminózní. Ve skupině s výskytem osteopatie byla průměrná sérová koncentrace vápníku 2,33 mmol/l,fosforu 1,19 mmol/1, 25-OH vitaminu 35,33 nmol/1 a 33 % pacientů bylo hypovitaminózních, průměrná sérová koncentrace l,25-(OH)2 vitaminu D byla 108,74 pmol/1 a hypovitaminózních bylo 3,3 %. Závěr: Nízké sérové koncentrace 25-OH vitaminu D ukazují na nízké zásoby vitaminu D v těle pacientů a jsou pravděpodobně jednou z příčin vysokého procenta (38 %) výskytu osteoporózy a osteopenie u pacientů s chronickou idiopatickou pankreatitidou v našem souboru.

The aim of the study: The aim of our research was to find out the occurrence of bone changes in patients with idiopathic chronic pancreatitis. Material and methods: We examined 76 patients with idiopathic chronic pancreatitis. There were determined serum concentrations of Ca, P, 25-OH vitamin D, l,25(OH)2 vitamin D, ALP, bone izoenzym ALP, markers of bone metabolism and the excretion of Ca and P in the urine were asessed. Bone mineral density (BMD) was determinated through DXA. There were utilized data from lumbar spine area (L1-L4) and proximal part of femur. Other causes of secondary osteopenia and osteoporosis were ruled out in patients with bone density lower than -1.0 SD. Results: Osteopenia was found in 34,1 % of patients and osteoporosis in 3,9 % of patients. In the group without bone pathology was mean rate of serum concentration of calcium 2,23 mmol/1; phosphate 1,16 mmol/1 and 25-OH vitamin D 58,36 nmol/1, 12,8% patients was hypovitaminous and mean serum concentration of l,25-(OH)2 vitamin D was 126,58 pmol/1, no patient was hypovitaminous. In the group with occurrence of osteopathy was mean rate of serum concentration of calcium 2,33 mmol/1; phosphate 1,19 mmol/1 and 25-OH vitamin D 35,33 nmol/1. 33% patients was hypovitaminous and mean serum concentration of l,25(OH)2 vitamin D was 108,74 pmol/1 and 3,3% patients were hypovitaminous. Conclusion: Low serum concentrations of 25-OH vitamin D reflect low reserves of vitamin D in body of patients and they are probably one of the causes of higher occurence (38 %) of osteopenia and osteoporosis in patients with chronic idiopathic pancreatitis in our group.

• MeSH
• chronická pankreatitida komplikace   MeSH
• financování organizované MeSH
• karenční nemoci MeSH
• metabolické nemoci kostí etiologie   metabolismus   MeSH
• nedostatek vitaminu D MeSH
• osteomalacie diagnóza   etiologie   metabolismus   MeSH
• osteoporóza diagnóza   etiologie   metabolismus   MeSH

Cíl studie: Izolovaná idiopatická hyperamylazémie byla popsána v roce 2000. Protože výskyt byl popsán jako sporadický ale i rodinný, naskytla se otázka genetické etiologie tohoto nálezu. CFTR mutace je stále častěji popisována u osob s tzv. idiopatickou formou chronické pankreatitidy. Materiál a metodika: Ve studii jsme vyšetřili 68 osob s hyperamylazémií. Výsledky: Při endosonografickém vyšetření bylo dle Wiersemových kritérií vysloveno podezření na chronickou pankreatitidu. U této skupiny jsme v 7,3% (5 nemocných) nalezli přítomnost CFTR mutace. Závěr: Z toho vyplývá, že u osob s "nejasnou" hyperamylazémií je podrobnější vyšetření, včetně genetických markerů chronické pankreatitidy indikováno.

• MeSH
• cystická fibróza diagnóza   genetika   MeSH
• dospělí MeSH
• endosonografie metody   statistika a číselné údaje   využití   MeSH
• finanční podpora výzkumu jako téma MeSH
• financování organizované MeSH
• genetické markery fyziologie   MeSH
• hybridizace in situ fluorescenční metody   statistika a číselné údaje   využití   MeSH
• hyperamylazemie diagnóza   genetika   MeSH
• interpretace statistických dat MeSH
• komorbidita MeSH
• mutace MeSH
• zvířata MeSH
• Check Tag
• dospělí MeSH
• mužské pohlaví MeSH
• zvířata MeSH

Cíl studie: Autoimunní pankreatitida tvoří 4-6% všech idiopatických chronických pankreatitid. Materiál a metodika: Onemocnění je charakterizováno přítomností autoprotilátek v krevním séru (ASMA, ANA, ENA, revmatoidní faktor, karboanhydráza apod.) a vysokou hladinou IgG4. Dále jsou definována kritéria morfologická (ERCP, endosonografie, NMR-CP) a změny histologické, především lymfoplazmatická buněčná infiltrace a obsah CD4 a CD8 lymfocytů. Výsledky: V regionu jižní Moravy jsme u 128 osob s idiopatickou chronickou pankreatitidou prokázali autoimunní pankreatitidu u 6 nemocných, která splňovala tzv. japonská kritéria. U 2 osob jsme nenalezli jiná autoimunní onemocnění, u ostatních byla současně s autoimunní pankreatitidou prokázána autoimunní hepatitida, Sjógrenův syndrom a primární sklerotizující cholangitida. Závěr: Terapie kortikoidy zmírnila klinické symptomy nemocných a vedla k úpravě biochemických parametrů.

• MeSH
• dospělí MeSH
• finanční podpora výzkumu jako téma MeSH
• financování organizované MeSH
• hormony kůry nadledvin terapeutické užití   MeSH
• interpretace statistických dat MeSH
• lidé MeSH
• orgánová specificita účinky záření   MeSH
• pankreatitida etiologie   krev   terapie   MeSH
• prevalence MeSH
• příznaky a symptomy MeSH
• rozložení podle pohlaví MeSH
• sérum účinky léků   MeSH
• výsledek terapie MeSH
• Check Tag
• dospělí MeSH
• lidé MeSH
• mužské pohlaví MeSH
• ženské pohlaví MeSH
• Geografické názvy
• Česká republika MeSH

Současná klasifikace chronické pankreatitidy využívá stále morfologické dělení dle Marseillsko-římské klasifikace, na formu obstruktivní a formu kalcifikující. Klasifikace etiologická používá kritéria stanovená Entemadem a Whitcombem (1), která jsou označena jako klasifikace TIGAR-O.

• MeSH
• alkoholická pankreatitida epidemiologie   etiologie   MeSH
• chronická pankreatitida epidemiologie   etiologie   klasifikace   MeSH
• finanční podpora výzkumu jako téma MeSH
• genetické jevy genetika   imunologie   MeSH
• hormony kůry nadledvin terapeutické užití   MeSH
• klasifikace metody   MeSH
• lidé MeSH
• medicína založená na důkazech normy   statistika a číselné údaje   MeSH
• nemoci imunitního systému epidemiologie   etiologie   MeSH
• Check Tag
• lidé MeSH

• MeSH
• autoimunitní nemoci diagnóza   patologie   MeSH
• chronická nemoc MeSH
• finanční podpora výzkumu jako téma MeSH
• lidé MeSH
• pankreatitida diagnóza   klasifikace   patologie   MeSH
• Check Tag
• lidé MeSH