Imúnna cytopénia je zriedkavou komplikáciou transplantácie krvotvorných buniek. Je výsledkom dysregulácie imunitného systému po rekonštitúcii darcovskej krvotvorby. Aktuálne odporúčania a usmernenia pre diagnostiku a liečbu choroby v pediatrickej transplantológii nie sú jednotné, vychádzajú z poznatkov o autoimúnnych cytopéniach bez transplantácie. Imúnna cytopénia spojená s transplantáciou má častejšie refraktérny a prolongovaný priebeh, čo potvrdzuje odlišnú etiopatogenézu choroby. Liečba zahŕňa široké spektrum liečebných modalít od pozorovania až po intenzívny manažment, hlavne v prípade koexistencie iných peritransplantačných komplikácií. Pacienti okrem podpornej liečby môžu vyžadovať modifikáciu imunosupresie, u niektorých je nutná liečba na odstránenie plazmocytov, prípadne auto- alebo aloprotilátok z krvného obehu. Uvádzame komplexný pohľad na patofyiológiu, liečbu a prognózu potransplantačných imúnnych cytopénií u detí, a prezentujeme aj vlastný súbor pacientov.

Immune cytopenia is a rare complication of haematopoietic stem cell transplantation. It is the result of immune system dysregulation after the reconstitution of donor haematopoiesis. Current recommendations and guidelines for the diagnosis and treatment of the disease in paediatric transplantation are unclear, based on knowledge about autoimmune cytopenia not associated with transplantation. Immune cytopenia associated with transplantation is usually more refractory and runs a prolonged course, conforming the different etiopathogenesis of the disease. Treatment includes a wide spectrum of approaches from observation to intensive management, especially in the case of coexistent other peri-transplantation complications. In addition to supportive treatment, patients may require modification of immunosuppression. Some cases may need treatment focused on removing plasma cells, auto- or alloantibodies from the bloodstream. We provide a comprehensive review of the pathophysiology, treatment and prognosis of post-transplant immune cytopenia in children, and we present our cohort of such patients.

• MeSH
• autoimunitní hemolytická anemie diagnóza   etiologie   patologie   MeSH
• autoimunitní nemoci etiologie   klasifikace   patofyziologie   terapie   MeSH
• cytopenie * diagnóza   etiologie   patofyziologie   terapie   MeSH
• diferenciální diagnóza MeSH
• dítě MeSH
• epidemiologické studie MeSH
• imunitní systém patologie   MeSH
• lidé MeSH
• rizikové faktory MeSH
• transplantace kostní dřeně * škodlivé účinky   MeSH
• Check Tag
• dítě MeSH
• lidé MeSH
• Publikační typ
• práce podpořená grantem MeSH
• přehledy MeSH

• MeSH
• anemie etiologie   MeSH
• leukopenie etiologie   MeSH
• lidé MeSH
• transplantace srdce MeSH
• trombocytopenie etiologie   MeSH
• Check Tag
• lidé MeSH
• Publikační typ
• přehledy MeSH

• MeSH
• aplastická anemie chemicky indukované   komplikace   terapie   MeSH
• dítě MeSH
• dospělí MeSH
• hematopoetické kmenové buňky patologie   účinky léků   účinky záření   MeSH
• hematopoéza účinky léků   účinky záření   MeSH
• infekční nemoci komplikace   MeSH
• kontrola infekčních nemocí MeSH
• lidé MeSH
• protinádorové látky aplikace a dávkování   škodlivé účinky   terapeutické užití   MeSH
• radiační poranění diagnóza   komplikace   terapie   MeSH
• Check Tag
• dítě MeSH
• dospělí MeSH
• lidé MeSH

Chronickou lymfocytární leukemii provází dysfunkce imunitního systému. Nerovnováha imunity se mimo jiné projevuje zvýšeným výskytem autoimunitních cytopenií. Pro volbu správného terapeutického postupu je důležité zhodnotit diferenciálně diagnosticky i jiné příčiny anemie, trombocytopenie či granulocytopenie. V terapii se uplatňují zejména kortikosteroidy, intravenózní imunoglobuliny, rituximab, případně další imunosupresiva. Nedostatečná odpověď na terapii je indikací pro zahájení léčby chronické lymfocytární leukemie.

Chronic lymphocytic leukemia is accompanied by dysfunction of the immune system. Immune dysbalances are manifested, among other things, in an increased incidence of autoimmune cytopenias. In order to choose the right therapeutic procedure, it is important to differentially diagnose other causes of anemia, thrombocytopenia or granulocytopenia. Corticoids, intravenous immunoglobulins, rituximab, or other immunosuppressants are mainly used in therapy. Inadequate response to therapy is an indication to initiate treatment for chronic lymphocytic leukemia.

• MeSH
• autoimunitní nemoci * MeSH
• hematopoéza * MeSH
• hemolytické anemie MeSH
• krevní obraz MeSH
• lidé MeSH
• lymfocyty * cytologie   MeSH
• trombocytopatie MeSH
• Check Tag
• lidé MeSH

Refractory cytopenia of childhood is the most common type of childhood myelodysplastic syndrome. Because the majority of children with refractory cytopenia have a normal karyotype and a hypocellular bone marrow, differentiating refractory cytopenia from the immune-mediated bone marrow failure syndrome (very) severe aplastic anemia can be challenging. Flow cytometric immunophenotyping of bone marrow has been shown to be a valuable diagnostic tool in differentiating myelodysplastic syndrome from non-clonal cytopenias in adults. Here, we performed the first comprehensive flow cytometric analysis of immature myeloid, lymphoid cells and erythroid cells, and granulocytes, monocytes, and lymphoid cells in bone marrow obtained from a large prospective cohort of 81 children with refractory cytopenia. Children with refractory cyotopenia had a strongly reduced myeloid compartment, but not as severe as children with aplastic anemia. Furthermore, the number of flow cytometric abnormalities was significantly higher in children with refractory cytopenia than in healthy controls and in children with aplastic anemia, but lower than in advanced myelodysplastic syndrome. We conclude that flow cytometric immunophenotyping could be a relevant addition to histopathology in the diagnosis of refractory cytopenia of childhood. (The multi-center studies EWOG-MDS RC06 and EWOG-MDS 2006 are registered at clinicaltrials.gov identifiers 00499070 and 00662090, respectively).

• MeSH
• aplastická anemie diagnóza   imunologie   patologie   MeSH
• CD antigeny imunologie   MeSH
• diferenciální diagnóza MeSH
• dítě MeSH
• erytroidní buňky imunologie   patologie   MeSH
• granulocyty imunologie   patologie   MeSH
• imunofenotypizace * MeSH
• kojenec MeSH
• kostní dřeň imunologie   patologie   MeSH
• lidé MeSH
• lymfocyty imunologie   patologie   MeSH
• mladiství MeSH
• monocyty imunologie   patologie   MeSH
• myelodysplastické syndromy diagnóza   imunologie   patologie   MeSH
• pancytopenie diagnóza   imunologie   patologie   MeSH
• předškolní dítě MeSH
• průtoková cytometrie MeSH
• stupeň závažnosti nemoci MeSH
• Check Tag
• dítě MeSH
• kojenec MeSH
• lidé MeSH
• mladiství MeSH
• předškolní dítě MeSH
• ženské pohlaví MeSH
• Publikační typ
• časopisecké články MeSH
• klinické zkoušky MeSH
• multicentrická studie MeSH
• práce podpořená grantem MeSH

PURPOSE: Neutrophil and platelet activation and their interactions with endothelial cells are considered central features of sepsis-induced microcirculatory alterations. However, no study has evaluated the microvascular pattern of septic shock patients with chemotherapy-induced severe cytopenia. METHODS: Demographic and hemodynamic variables together with sublingual microcirculation recording [orthogonal polarization spectral imaging enhanced by sidestream dark-field technology (OPS-SDF) videomicroscopy] were collected in four groups of subjects: septic shock (SS, N = 9), septic shock in cytopenic patients (NSS, N = 8), cytopenia without infection (NEUTR, N = 7), and healthy controls (CTRL, N = 13). Except for controls, all measurements were repeated after complete resolution of septic shock and/or neutropenia. Video files were processed using appropriate software tool and semiquantitatively evaluated [total vascular density (TVD, mm/mm(2)), perfused vessel density (PVD, mm/mm(2)), proportion of perfused vessels (PPV, %), mean flow index (MFI), and flow heterogeneity index (FHI)]. RESULTS: Compared with controls, there were statistically significant microcirculatory alterations within all tested groups of patients (TVD: SS = 8.8, NSS = 8.8, NEUTR = 9.1 versus CTRL = 12.6, p < 0.001; PVD: SS = 6.3, NSS = 6.1, NEUTR = 6.9 versus CTRL = 12.5, p < 0.001; PPV: SS = 71.6, NSS = 68.9, NEUTR = 73.3 versus CTRL = 98.7, p < 0.001; MFI: SS = 2.1, NSS = 1.9, NEUTR = 2.1 versus CTRL = 3.0, p < 0.05; FHI: SS = 1.0, NSS = 0.9, NEUTR = 0.6 versus CTRL = 0.0, p < 0.001). No significant differences were detected between SS, NSS, and NEUTR groups at baseline. Incomplete restoration of microcirculatory perfusion was observed after septic shock and/or neutropenia resolution with a trend towards better recovery in MFI and FHI variables in NSS as compared with SS patients. CONCLUSIONS: Microvascular derangements in septic shock did not differ between noncytopenic and cytopenic patients. Our data might suggest that profound neutropenia and thrombocytopenia do not render microcirculation more resistant to sepsis-induced microvascular alterations. The role and mechanisms of microvascular alterations associated with chemotherapy-induced cytopenia warrant further investigation.

• MeSH
• cévy fyziologie   MeSH
• dospělí MeSH
• lidé středního věku MeSH
• lidé MeSH
• mikrocirkulace fyziologie   MeSH
• neutropenie chemicky indukované   patofyziologie   MeSH
• pancytopenie chemicky indukované   patofyziologie   MeSH
• protinádorové látky škodlivé účinky   MeSH
• senioři nad 80 let MeSH
• senioři MeSH
• septický šok patofyziologie   MeSH
• studie případů a kontrol MeSH
• ústní sliznice krevní zásobení   MeSH
• ústní spodina krevní zásobení   MeSH
• videomikroskopie MeSH
• Check Tag
• dospělí MeSH
• lidé středního věku MeSH
• lidé MeSH
• mužské pohlaví MeSH
• senioři nad 80 let MeSH
• senioři MeSH
• ženské pohlaví MeSH
• Publikační typ
• časopisecké články MeSH
• práce podpořená grantem MeSH

BACKGROUND: Refractory cytopenia with multilineage dysplasia (RCMD) is a subgroup of myelodysplastic syndrome (MDS), which belongs to oncohematological diseases, occurring particularly in elderly patients, and represents a heterogeneous group of bone marrow diseases. The goal of this study was to look for plasma proteins that changed quantitatively or qualitatively in RCMD patients. RESULTS: A total of 46 plasma samples were depleted, proteins were separated by 2D SDS-PAGE (pI 4-7), and proteomes were compared using Progenesis SameSpots statistical software. Proteins were identified by nanoLC-MS/MS. Sixty-one unique, significantly (p < 0.05, ANOVA) different spots were found; proteins in 59 spots were successfully identified and corresponded to 57 different proteins. Protein fragmentation was observed in several proteins: complement C4-A, complement C4-B, inter-alpha-trypsin inhibitor heavy chain H4, and endorepellin. CONCLUSIONS: This study describes proteins, which change quantitatively or qualitatively in RCMD patients, and represents the first report on significant alterations in C4-A and C4-B complement proteins and ITIH4 fragments in patients with MDS-RCMD.

• Publikační typ
• časopisecké články MeSH

• MeSH
• anemie * MeSH
• leukopenie MeSH
• lidé MeSH
• myelodysplastické syndromy * MeSH
• trombocytopenie MeSH
• Check Tag
• lidé MeSH
• Publikační typ
• dopisy MeSH
• komentáře MeSH

• MeSH
• antilymfocytární sérum MeSH
• dítě MeSH
• imunosupresivní léčba * MeSH
• koně MeSH
• králíci MeSH
• lidé MeSH
• myelodysplastické syndromy terapie   MeSH
• pancytopenie * terapie   MeSH
• zvířata MeSH
• Check Tag
• dítě MeSH
• králíci MeSH
• lidé MeSH
• zvířata MeSH
• Publikační typ
• souhrny MeSH

• Publikační typ
• abstrakty MeSH