Q112521633
Dotaz
Zobrazit nápovědu
- MeSH
- antikoagulancia * škodlivé účinky terapeutické užití MeSH
- faktor XI antagonisté a inhibitory MeSH
- faktor XIa antagonisté a inhibitory MeSH
- heparin terapeutické užití MeSH
- klinické zkoušky, fáze II jako téma MeSH
- klinické zkoušky, fáze III jako téma MeSH
- krvácení MeSH
- lidé MeSH
- nežádoucí účinky léčiv MeSH
- vitamin K antagonisté a inhibitory MeSH
- vyvíjení léků trendy MeSH
- Check Tag
- lidé MeSH
- MeSH
- časná diagnóza MeSH
- hyperkalcemie krev MeSH
- lidé MeSH
- mnohočetný myelom * diagnóza patologie MeSH
- paraproteiny analýza MeSH
- renální insuficience diagnóza etiologie MeSH
- senioři MeSH
- Check Tag
- lidé MeSH
- mužské pohlaví MeSH
- senioři MeSH
- Publikační typ
- kazuistiky MeSH
Our study is aimed to reveal the frequency and clinical significance of the coincidence of two widely spread entities, e.g. minimal change disease (MCD) and IgA nephropathy (IgAN), claimed to be found in an overwhelming number in some Asian regions. We retrospectively analyzed clinical and histological data from 627 renal biopsies, performed in our department from January 2002 to January 2005 and completed electron microscopy in 112 specimens diagnosed as IgAN. The coincidence of IgAN and MCD was found in 8 patients (7.1%). The coincidence of IgAN and minimal change nephrotic syndrome (MCNS) clinically--especially presence of nephrotic syndrome and the response to drug therapy (with corticosteroids)--behaves as "pure" MCN. Our data from Czech Republic seem to suggest that the combination of IgAN with MCNS can be found relatively frequently not only in Asian patients (as stressed by some authors of Asian origin) but also in European inhabitants. The pathogenesis of the coincidence of IgAN and MCD needs to be elucidated by further studies.
- MeSH
- acidóza laktátová diagnóza etiologie komplikace terapie MeSH
- akutní nemoc * MeSH
- diabetes mellitus patologie MeSH
- diabetická ketoacidóza diagnóza terapie MeSH
- diabetické kóma diagnóza farmakoterapie klasifikace terapie MeSH
- diferenciální diagnóza MeSH
- hyperosmolární hyperglykemické kóma diagnóza terapie MeSH
- hypoglykemie diagnóza komplikace terapie MeSH
- komplikace diabetu * klasifikace MeSH
- lidé MeSH
- Check Tag
- lidé MeSH
- Publikační typ
- přehledy MeSH
Peritonitida je častou a závažnou komplikací peritoneální dialýzy. Dvě třetiny infekcí jsou vyvolány grampozitivními bakteriemi, které pronikají do dutiny peritoneální cestou peritoneálního katétru. Infekce způsobené gramnegativními bakteriemi s výjimkou pseudomonádové vznikají přestupem infekce stěnou střevní. Peritonitidy se léčí antibiotiky podávanými intraperitoneálně do vaků a peritoneální dialýza se nepřerušuje. Cílem léčby je nejen vyléčení infekce, ale i ochrana peritonea. Bakterie Staphylococcus aureus, St. epidermidis a další koaguláza negativní stafylokoky, Pseudomonas aeruginosa a n některé gramnegativní bakterie mají schopnost na povrchu katétru vytvářet biofilm. Bakterie jsou pak chráněny vůči účinku antibiotik a mohou vyvolávat opakované infekce a relapsy. Peritonitidy způsobené těmito bakteriemi jsou pak indikací k odstranění peritoneálního katétru. Opakované, ale vzácné infekce vyvolává Micrococcus sp. a Corynebacterium sp. Některé infekce peritonea vznikají po předchozí antibiotické léčbě přerůstáním bakterií ve střevě a přestupem stěnou střevní na peritoneum. Jedná se o mykotické infekce, infekce vyvolané Lactobacillem sp., nebo infekce vyvolané kmeny. Enterococcus faecium. nebo E. fecalis. Tyto infekce jsou pak také důvodem k odstranění peritoneálního katétru. Streptokokové infekce většinou vznikají hematogenním přenosem při odontogenní nebo kožní infekci. Infekce vyvolané Streptococcus agalactiae souvisí s infekcí vaginální stěny a přestupem do dutiny peritoneální cestou pohlavních orgánů. Polymikrobiální peritonitida je indikací k okamžitému odstranění peritoneálního katétru a revizi dutiny peritoneální. Léčba peritonitid musí být okamžitá, antibiotikum je voleno podle místní rezistence, 1. volbou je obvykle kombinace cefalosporin 1. generace a aminoglykosid. Vancomycin je rezervním antibiotikem a neměl by být použit jako lék 1. volby při neznámé etiologii. Katétr má být odstraněn, pokud se stav nelepší a antibiotické léčba je neúčinná do 72 hodin od prvních příznaků infekce. Důležitá je prevence peritonitid. Výuka pacientů a personálu v provádění výměn dialyzačního roztoku je základní podmínkou dobře fungující peritoneální dialýzy.
Peritonitis is a frequent and serious complication of peritoneal dialysis. Two-thirds of infections are caused by Gram-positive organisms and are often related to a catheter infection. Infections caused by Gram-negative bacterias - with the exception of Pseudomonas infections - may originate from the bowel. Peritonitis is treated with antibiotics given to the bags, administered intraperiton eally. The goal of treatment is not only to treat infection, but also to protect the peritoneum. Staphylococcus aureus , St. epidermidis and other coagulase-negative staphylococci, Pseudomonas aeruginosa and some Gram-negative bacterias have the capacity to create biofilms on the catheter surface. Bacterias are then protected against the effect of antibiotics and can cause recurrent infect ions and relapses. Reinfections and relapsing peritonitis are the indications for removal of the peritoneal catheter. Repeated but r are infections are caused by Micrococcus sp. and Corynebacterium sp. Some of peritoneal infections occur after antibiotic treatment due to bacterial overgrowth in the gut and intestinal wall segment to the peritoneum. Those are: fungal infections, infections caus ed by Lactobacillus sp. , or infections caused by strains of Enterococcus faecium or E. fecalis . These infections often need removal of the peritoneal catheter. Streptococcal infections are often associated with odontogenic hematogenous transmission or skin infection . Infections caused by Streptococcus agalactiae relate to vaginal walls infections and transfer to the peritoneal cavity through the genitals. Polymicrobial peritonitis is an indication for immediate removal of the peritoneal catheter and revision of the perit oneal cavity. Peritonitis treatment must be started immediately. The ISPD recommends specific selection of empirical therapy dependent on loc al history of sensitivities of organisms. Gram-positive organisms may be covered by cephalosporin of the first generation. Vancomy cin can be used as a reserve antibiotics, and should not be used as the first choice in unknown etiology. Gram – negative organisms must be treated by the third generation cephalosporin or an aminoglycoside. Catheter removal is indicated in the refractory peritoni tis, defined as a failure of the antibiotics treatment of peritonitis after 5 days. Reducing risk of PD - related infections should be a primary goal of every PD program. Education of patients and also the staff in implamenting the exchange of dialysis solution is the bas ic condition for a well-functioning peritoneal dialysis.
- MeSH
- antibakteriální látky * MeSH
- Bacteria * klasifikace patogenita MeSH
- biofilmy MeSH
- Corynebacterium MeSH
- Enterococcus MeSH
- grampozitivní bakterie * MeSH
- infekce spojené se zdravotní péčí MeSH
- Lactobacillus MeSH
- lidé MeSH
- peritoneální dialýza MeSH
- peritonitida * etiologie farmakoterapie MeSH
- Pseudomonas MeSH
- rizikové faktory MeSH
- stafylokokové infekce MeSH
- zaváděcí katétry * škodlivé účinky MeSH
- Check Tag
- lidé MeSH
- Publikační typ
- přehledy MeSH
Pro léčbu chronického selhání ledvin lze využít 3 metody – hemodialýzu, peritoneální dialýzu a transplantaci ledviny (od žijícího dárce nebo transplantaci kadaverózní ledviny). V roce 2009 bylo v České republice léčeno hemodialýzou 5 763 pacientů, peritoneální dialýzou pak pouhých 8?% pacientů (458). Jedním z důvodů malého počtu pacientů léčených peritoneální dialýzou může být stále velké množství těch, kteří přicházejí do dialyzačního centra s chronickým selháním ledvin tzv. „z ulice“. Tito pacienti po akutním zahájení hemodialyzační léčby již na hemodialýze zůstávají. Dalším důvodem malého počtu peritoneálně dialyzovaných pacientů je malá informovanost pacientů, ale i zdravotnických pracovníků o této léčebné metodě. Peritoneální dialýza je metoda domácí léčby. Peritoneum je vlastní dialyzační membránou, do dutiny peritoneální je napouštěn dialyzační roztok, do kterého jsou z krve vylučovány odpadové produkty metabolizmu a voda. Do organizmu pak z dialyzačního roztoku přestupují baze ke korekci metabolické acidózy. K napouštění dialyzačního roztoku je do dutiny břišní zaveden trvalý katetr. Dialýza probíhá nepřetržitě, což zajišťuje stálost vnitřního prostředí, a přibližuje se tak nejvíce funkci vlastní ledviny. Výhodou peritoneální dialýzy je delší zachování reziduální funkce ledvin a stálé vnitřní prostředí. Není zároveň nutné zakládat cévní přístup pro hemodialýzu. Při peritoneální dialýze je menší riziko přenosu infekcí. Metoda je kontraindikovaná u pacientů po rozsáhlých nitrobřišních operacích a u pacientů se stomiemi. Závažnou komplikací peritoneální dialýzy je poškození peritonea, přičemž riziko poškození stoupá s délkou léčby. Z tohoto důvodu není peritoneální dialýza metodou dlouhodobé léčby. Klasická CAPD (continual ambulatory peritoneal dialysis) je metoda, v rámci které si pacient dělá výměny dialyzačního roztoku sám, a to 4–5krát denně. Při APD (automated peritoneal dialysis) neboli přístrojové dialýze dělá výměny dialyzačního roztoku přístroj, dialýza probíhá v noci a přes den pacient může vykonávat jinou činnost. Z pohledu dlouhodobého přežívání pacientů s chronickým selháním ledvin se jeví koncepce peritoneální dialýzy jakožto léčebné metody první volby nejvýhodnější. Pacient je nejprve léčen peritoneální dialýzou, pak je provedena transplantace. Po selhání funkce ledvinného štěpu se vrací zpět do dialyzačního programu, buď peritoneálního, nebo hemodialyzačního. Pacient musí být pravdivě a objektivně informován o svém onemocnění, musí být tedy informován o všech možnostech léčby chronického selhání ledvin. Výběr metody musí být přizpůsoben nejen celkovému zdravotnímu stavu pacienta, ale i jeho způsobu života.
Three methods can be used to treat chronic renal failure – haemodialysis, peritoneal dialysis and renal transplantation (from a living donor or transplantation of a cadaver kidney). In 2009, 5 763 patients were treated with haemodialysis in the Czech Republic, while peritoneal dialysis was used in just 8% (458) of patients. This low number of peritoneal dialyses may be due to the still high number of chronic renal failure patients who come to dialysis centres “off the street”. Following acute initiation of haemodialysis, these patients are usually retained on haemodialysis. Poor awareness of peritoneal dialysis among patients as well as health care professionals is another reason for the low number of peritoneal dialysis patients. Peritoneal dialysis is suitable for home treatment. Peritoneum serves as the dialysis membrane, peritoneal cavity is filled with dialysis solution and the metabolism waste products and water are excreted into this solution. A base to correct metabolic acidosis then passes from dialysis solution into the body. Permanent catheter is inserted into the abdominal cavity to enable infusion of the dialysis solution. The dialysis is continual and this ensures stability of the inner environment and thus most closely resembles own kidney function. The advantages of peritoneal dialysis include longer preservation of residual renal function, inner environment stability and no need for venous access. Peritoneal dialysis is associated with a lower risk of infections. Peritoneal dialysis is contraindicated in patients after an extensive intraabdominal surgery and in patients with a stoma. Peritoneal damage is a serious complication of peritoneal dialysis; the risk increases with the treatment duration and thus peritoneal dialysis is not a long-term treatment choice. With the traditional CAPD (continual ambulatory peritoneal dialysis), the patient performs an exchange of dialysis solution him/herself 4 to 5 times a day. With APD (automated peritoneal dialysis) a machine performs dialysis solution exchanges, dialysis is performed at night and the patient may engage in other activities during a day. From the perspective of log-term survival of patients with chronic renal failure, peritoneal dialysis appears to be the method of choice. The patient is first treated with peritoneal dialysis and subsequently receives a transplant. Should the renal allograft be rejected, the patient returns to the dialysis programme, either peritoneal or haemodialysis. Patients should be provided with true and objective information about their disease and be informed about all treatment options for chronic renal failure. The choice of method has to be tailored to the overall health status of the patient as well as ?his/her lifestyle.
- Klíčová slova
- hemodialýza, CAPD, automatizovaná peritoneální dialýza, peritoneální dialyzační roztok,
- MeSH
- chronické selhání ledvin terapie MeSH
- kontinuální ambulantní peritoneální dialýza MeSH
- lidé MeSH
- peritoneální dialýza metody MeSH
- peritonitida MeSH
- transplantace MeSH
- Check Tag
- lidé MeSH
- Publikační typ
- přehledy MeSH
- MeSH
- biologické markery MeSH
- časná diagnóza MeSH
- diferenciální diagnóza MeSH
- dospělí MeSH
- lidé MeSH
- mnohočetný myelom * diagnóza terapie MeSH
- monoklonální gamapatie nejasného významu MeSH
- protinádorové látky terapeutické užití MeSH
- renální insuficience diagnóza terapie MeSH
- senioři MeSH
- Check Tag
- dospělí MeSH
- lidé MeSH
- mužské pohlaví MeSH
- senioři MeSH
- ženské pohlaví MeSH
- Publikační typ
- kazuistiky MeSH
Hereditární trombocytopenie patří mezi vzácná onemocnění. V mnoha případech nemocní netrpí významnějšími krvácivými projevy, a proto mohou být vrozené trombocytopenie diagnostikovány až v dospělosti. Při podezření na hereditární etiologii lze moderními genomickými metodami stanovit přesnou diagnózu. Představujeme kazuistiku mladé ženy s vrozenou makrotrombocytopenií, u které byla pomocí metody celoexomového sekvenování charakterizována vzácná patogenní varianta c.3493C>T v genu MYH9. Pro skupinu onemocnění způsobených patogenními variantami MYH 9 je typická vrozená trombocytopenie s makrotrombocyty a možný pozdní rozvoj renálního postižení, hluchoty či slepoty. Vyšetřovaná žena netrpí krvácivými projevy ani se u ní dosud nerozvinulo jiné orgánové postižení. Podle typu mutace a klinického stavu se u pacientky jedná o Sebastianův syndrom.
Hereditary thrombocytopenias are rare diseases. Patients do not suffer from bleeding in many cases, which is why inherited thrombocytopenia can be diagnosed in adulthood. If hereditary aetiology is suspected, modern genomic methods should be performed to specify the diagnosis. We present a case report of an adult woman with hereditary thrombocytopenia caused by a rare pathogenic variant c.3493C>T of the MYH9 gene. Inborn thrombocytopenia with giant platelets and possible development of renal impairment, hearing loss and cataracts are typical features of MYH9 related disorders. As yet, our patient has not developed either bleeding symptoms or any relevant organ damage. We believe she has Sebastian syndrome, given the type of mutation and clinical presentation.
- Klíčová slova
- dědičná trombocytopenie, MYH 9, Sebastianův syndrom,
- MeSH
- krevní obraz metody MeSH
- lidé MeSH
- mladý dospělý MeSH
- trombocytopenie * diagnóza genetika terapie MeSH
- výsledek terapie MeSH
- Check Tag
- lidé MeSH
- mladý dospělý MeSH
- ženské pohlaví MeSH
- Publikační typ
- kazuistiky MeSH
- MeSH
- akutní nemoc * MeSH
- diferenciální diagnóza MeSH
- dyspnoe diagnóza terapie MeSH
- hemoptýza diagnóza etiologie terapie MeSH
- lidé MeSH
- nemoci dýchací soustavy * diagnóza klasifikace patologie terapie MeSH
- obstrukce dýchacích cest diagnóza klasifikace terapie MeSH
- obstrukční plicní nemoci diagnóza farmakoterapie klasifikace terapie MeSH
- pneumonie diagnóza etiologie farmakoterapie MeSH
- pneumotorax diagnóza etiologie terapie MeSH
- Check Tag
- lidé MeSH
- Publikační typ
- přehledy MeSH
