Sborník obsahuje kazuistiky roztroušené sklerózy a její léčby. Určeno odborné veřejnosti.

• Klíčová slova
• okrelizumab,
• MeSH
• farmakoterapie MeSH
• léčivé přípravky MeSH
• roztroušená skleróza MeSH
• Publikační typ
• kazuistiky MeSH
• sborníky MeSH

• Konspekt
• Patologie. Klinická medicína
• NLK Obory
• neurologie

Cíl: Podělit se o první klinické zkušenosti s léčbou perorálním kladribinem formou analýzy dat z národního registru ReMuS®. Soubor a metodika: Předkládáme analýzu souboru všech pacientů, kteří zahájili léčbu perorálním kladribinem v období od 1. 9. 2018 do 31. 12. 2020, a detailnější analýzu podsouboru 222 pacientů, kteří užili plnou kumulativní dávku. Analýzy zahrnují relapsy, disabilitu, zaměstnanost a sociální dávky, v podsouboru pak také MR aktivitu. Data byla získána ze všech 15 center pro léčbu demyelinizačních onemocnění a vyhodnocena metodami deskriptivní statistiky. Výsledky: Celý soubor obsahuje 436 pacientů (75,5 % žen) věkového průměru 37,0 let a hmotnosti 71,9 kg. Průměrná doba trvání nemoci byla 8,4 roku, vstupní Expanded Disability Status Scale (EDSS) skóre 2,8, roční výskyt relapsů 1,07 před zahájením léčby. U 90 % pacientů nedošlo po 20,8 (90. kvantil) měsíce k progresi disability, v prvním a druhém roce po zahájení léčby zůstaly bez relapsu přibližně tři čtvrtiny pacientů. U 85 % pacientů v definované podskupině nedošlo k významné MR aktivitě. Změna léčby na jiný lék modifikující průběh nemoci proběhla u 12 pacientů. Závěr: V souladu s registračními studiemi ukazují naše data vysoký podíl pacientů bez relapsů, bez progrese postižení a bez aktivity na MR, dále pak velmi nízký podíl pacientů se změnou léčby.

Aim: Our objective was to share our first clinical experience with oral cladribine gathered through the analysis of data of the national ReMuS® registry. Patients and methods: Our sample includes data of all patients who initiated oral cladribine treatment since September 1, 2018 till December 31, 2020. We also analyzed, in more detail, the subgroup of 222 patients who were assumed to complete the full cumulative dose. Our analyses included relapses, disability, employment status and financial social support, and also MRI activity in the subgroup. Data were obtained from all 15 centers for treatment of MS and analyzed in terms of descriptive statistics. Results: A total sample comprised of 436 patients, 75.5% of them females, mean age 37.0 years, and mean weight 71.9 kg. Mean duration since the disease onset was 8.4 years with a mean baseline EDSS (Expanded Disability Status Scale) score of 2.8. Mean annualized relapse rate was 1.07 prior to treatment initiation. After treatment initiation, the confirmed disability progression was not reached in 90% of patients until 20.8 (90th quantile) months after follow up. Approximately three quarters of patients stayed relapse-free in year one and two. In the defined subgroup, 85% of patients had no significant MRI activity. A switch to another disease-modifying drug was performed in 12 patients. Conclusion: In accordance with the pivotal trials, our data demonstrate a high proportion of patients without relapses, disability progression and MRI activity, and a very low proportion of patients with a treatment change.

• MeSH
• aplikace orální MeSH
• kladribin aplikace a dávkování   terapeutické užití   MeSH
• lidé MeSH
• registrace MeSH
• retrospektivní studie MeSH
• roztroušená skleróza * farmakoterapie   MeSH
• výsledek terapie MeSH
• Check Tag
• lidé MeSH

• Klíčová slova
• Ocrevus,
• MeSH
• časové faktory MeSH
• diferenciální diagnóza MeSH
• dospělí MeSH
• intravenózní imunoglobuliny aplikace a dávkování   MeSH
• klinický obraz nemoci MeSH
• lidé MeSH
• methylprednisolon aplikace a dávkování   MeSH
• neurologické manifestace MeSH
• roztroušená skleróza diagnostické zobrazování   farmakoterapie   MeSH
• výsledek terapie MeSH
• Check Tag
• dospělí MeSH
• lidé MeSH
• ženské pohlaví MeSH
• Publikační typ
• kazuistiky MeSH

Migréna je jedním z nejčastějších neurologických onemocnění s velkým dopadem na kvalitu života pacientů. Ke stávající profylaktické terapii patří betablokátory, blokátory kalciových kanálů, antiepileptika, antidepresiva. Všechny tyto léky jsou pro léčbu migrény nespecifické. Monoklonální protilátky proti calcitonin‑gene related peptide (CGRP) nebo proti jeho receptoru představují novou cílenou skupinu preventivních léků. Evropská a americká doporučení upravují užití monoklonálních protilátek v prevenci migrény.

Migraine is one of the most frequent disabling neurological disorder with a major impact on these patientsʼ quality of life. Current profylactic drugs for migraine treatment contain betablockers, calcium channel blockers, antiepileptic drugs, antidepressants. All these drugs are non‑specific for the migraine therapy. Monoclonal antibodies acting on the calcitonin gene‑related peptide (CGRP) or on its receptor are new drugs targeted for migraine. EHF (European Headache Federation) and AHS (American Headache Society) guidelines contain the usage of monoclonal antibodies for migraine prevention.

• Klíčová slova
• Fremanezumab,
• MeSH
• antagonisté CGRP receptorů aplikace a dávkování   terapeutické užití   MeSH
• lidé MeSH
• migréna * farmakoterapie   prevence a kontrola   MeSH
• monoklonální protilátky terapeutické užití   MeSH
• směrnice pro lékařskou praxi jako téma MeSH
• Check Tag
• lidé MeSH

Cíl: Ukázat celé spektrum nálezů na MR u pa cientů z ČR s progresivní multifokální leukoencefalopatií (PML) asociovanou s podáváním natalizumabu u RS. Soubor a metodika: První případ byl popsán v roce 2009, poslední případ v prosinci 2018, celkem bylo diagnostikováno 14 případů PML u pa cientů s RS. Práce hodnotí MR nález, který vykazoval známky přítomnosti PML a bylo vysloveno podezření na toto onemocnění následně konfirmované pomocí detekce DNA viru Johna Cunninghama (JCV) z mozkomíšního moku pomocí polymerázové řetězové reakce. Všichni pacienti splnili kritéria Americké akademie neurologie z roku 2013 pro diagnózu tohoto onemocnění. MR protokol se lišil, pacienti byli vyšetřeni na různých MR pracovištích z celé ČR, dále i protokol odpovídal době, kdy k vyšetření došlo. Výsledky: Celkem 13 pa cientů (92,9 %) mělo pozitivní nález na MR. Nejčastěji se jednalo o typické postižení bílé hmoty v subkortikální oblasti frontálního laloku (42,9 %), následované parietálním (28,6 %) a temporálním lalokem (28,6 %). Rozsah postižení byl také značně variabilní od drobného diskrétního ložiska až po rozsáhlé difuzní postižení postihující více laloků. U dvou pacientů byla zachycena ložiska v oblasti mozečku a pontu (14,3 %), jeden pacient ze souboru měl postižení v oblasti mezencefalon a další v oblongátě. Ve dvou případech se vyskytovala ložiska v talamech, v jednom případu v putamen. V některých případech byl nález na MR velmi podobný nálezu u RS a na možné PML ukázala především progrese nálezu MR oproti předchozím kontrolám MR, kdy byl nález stacionární. Jeden pacient se zcela vymykal skupině s pozitivním MR nálezem. PML u něho byla diagnostikována z kontrolní lumbální punkce při změně terapie a MR nález v této době byl negativní. Pozitivní nález se objevil až po 6 měsících a jednalo se o podtyp infekce JCV – granulocytární neuronopatie s postižením mozečku. Závěr: Na českém souboru pacientů s PML byla potvrzena velká variabilita v MR nálezech, jež poukázala na důležitost pečlivé monitorace pomocí MR pro zachycení onemocnění optimálně v subklinické fázi.

Aim: To show the full spectrum of MRI findings in all patients ever diagnosed with progres sive multifocal leukoencephalopathy (PML), which is as sociated with natalizumab therapy in patients with MS in the Czech Republic. Patients and methods: The first case was described in 2009, the last case in December 2018, with a total of 14 diagnosed cases of PML in MS patients. This paper evaluates the MRI findings that showed the presence of PML; the diagnosis was subsequently confirmed by detection of the John Cun ningham virus (JCV) DNA from cerebrospinal fluid using polymerase chain reaction. All patients met the American Academy of Neurology criteria from 2013 for diagnosis of this dis ease. The MRI protocol used was variable, both because patients were examined at different MRI sites across the Czech Republic, and because of evolution of protocols over time. In all patients, the protocol contained fluid attenuated inversion recovery (FLAIR), which is the most sensitive sequence for early PML detection. Results: 13 patients (92.9%) had a positive MRI finding. The most frequent fi nd ing was typical white matter involvement in the subcortical area of the frontal lobe (42.9%), fol lowed by the parietal (28.6%) and temporal lobes (28.6%). The extent of the pathology was also very variable, from very small discrete lesions to extensive diffuse lesions affect ing multiple lobes. Two patients were found to have cerebel lar and pons foci (14.3%), one patient in the mesencephalon and another in the medula oblongata. There were thalamic lesions in two cases, and one case of putamen lesions. In some cases, MRI presentation of PML was very similar to the MRI presentation of MS and suspicion of PML was considered because there was new progression of MRI. One patient was completely atypical compared to the rest of the group. PML was diagnosed from a routine lumbar puncture done when therapy was changed, and the MRI finding at that time was negative. Positive findings appeared only 6 months after the PML dia gnosis. This case involved the JCV-granulocytic neuronopathy with cerebel lum affection subtype. Conclusion: The Czech cohort of PML patients confirms the great variability in MRI f ndings and points out the importance of careful MRI monitoring to detect the disease in the subclinical phase.

• Klíčová slova
• asymptomatický nález,
• MeSH
• dospělí MeSH
• lidé středního věku MeSH
• lidé MeSH
• magnetická rezonanční tomografie metody   MeSH
• progresivní multifokální leukoencefalopatie * diagnostické zobrazování   MeSH
• retrospektivní studie MeSH
• roztroušená skleróza * diagnostické zobrazování   patologie   MeSH
• Check Tag
• dospělí MeSH
• lidé středního věku MeSH
• lidé MeSH
• mužské pohlaví MeSH
• ženské pohlaví MeSH

Východiska: Řada klinických studií prokázala, že včasná léčba klinicky izolovaného syndromu (clinically isolated syndrome; CIS) může mít příznivý vliv na průběh a prognózu onemocnění. Soubor a metody: ATRACT byla observační neintervenční prospektivní nekomparativní nerandomizovaná jednoramenná otevřená multicentrická studie fáze IV, jejímž primárním cílem bylo zhodnotit vztah mezi charakteristikou CIS a odpovědí na léčbu interferonem (IFN) β-1a podávaným v dávce 44 μg subkutánně 3× týdně. Do studie bylo zařazeno 250 osob ve věku 18– 65 let s diagnostikovaným CIS, které byly léčeny IFN β-1a. Doba sledování činila 24 měsíců. Stav pacientů byl hodnocen při vstupu do studie a při kontrolách v 6., 12., 18. a 24. měsíci od vstupu do studie pomocí Expanded Disability Status Scale (EDSS). Aktivita onemocnění byla hodnocena počtem relapsů za rok (relapse rate). Výsledky: Podíl klinicky stabilních osob dosahoval v průběhu prvního roku 75,11 % a po 2 letech 59,11 %. U 85,45 % osob nedošlo v průběhu 2 let k 3 měsíce trvající progresi skóre EDSS, podíl osob bez relapsu činil 62,67 %. Při hodnocení klinické aktivity onemocnění nebyl zjištěn významný rozdíl mezi podskupinami s mono- a polysymptomatickým CIS. Závěr: Podávání IFN β-1a vedlo v průběhu 2 let u většiny osob s CIS ke stabilizaci onemocnění, která nebyla ovlivněna povahou CIS ani nálezem při vstupním vyšetření MR.

Background: Several clinical studies have shown that early treatment of clinically isolated syndrome (CIS), can improve the course and prognosis of the disease. Patients and methods: ATRACT was an observational, non-interventional, prospective, non-comparative, non-randomized, single-arm, open-label, multicentre phase IV study, which primary aim was to investigate a relationship between clinical features of CIS and therapeutic response to 44 μg of subcutaneous interferon (IFN) β-1a administered three times a week. A total number of 250 subjects aged 18 - 65 years, diagnosed with CIS and treated with IFN β-1a, were enrolled in the study. Patients were followed up for 24 months from baseline and during visits scheduled 6, 12, 18 and 24 months after the baseline visit. Data on the disability level (evaluated by Expanded Disability Status Scale [EDSS]), and number and time of relapses were collected. Results: The proportion of clinically stable subjects was 75.11% within the fi rst year after the treatment initiation, and 59.11% at the end of the follow-up period. Throughout the 2 years, majority of subjects (85.45%) did not experience 3-month confirmed EDSS progression, and the proportion of relapse-free subjects was 62.67%. There was no significant difference in clinical activity between subgroups with mono- and polysymptomatic CIS. Conclusion: IFN β-1a treatment led to a stabilization of clinical activity in most subjects with CIS within 2 years. The clinical stabilization had not been affected by the clinical nature of CIS and the initial MRI finding.

• Klíčová slova
• studie ATRACT,
• MeSH
• demyelinizační nemoci farmakoterapie   MeSH
• dospělí MeSH
• interferon beta 1a * aplikace a dávkování   farmakologie   terapeutické užití   MeSH
• klinické zkoušky, fáze IV jako téma MeSH
• lidé středního věku MeSH
• lidé MeSH
• pozorovací studie jako téma MeSH
• roztroušená skleróza * farmakoterapie   MeSH
• výsledek terapie MeSH
• Check Tag
• dospělí MeSH
• lidé středního věku MeSH
• lidé MeSH
• mužské pohlaví MeSH
• ženské pohlaví MeSH

Migréna a epilepsie jsou chronická záchvatovitá onemocnění, jejichž ataky jsou výsledkem mozkové hyperexcitability. Mají obdobnou klasifikaci, některé projevy, existuje více typů jak migrény, tak epilepsie, u některých z nich je prokázán genetický podklad. Jejich komorbidita je velmi častá. V poslední době stoupá význam antiepileptik v profylaxi migrény. Jejich účinek je prokázán v řadě klinických studií. Antiepileptika snižují hyperexcitabilitu mozkové kůry inhibicí glutamátu, potenciací GABA a blokováním iontových kanálů ( Na, Ca).

Migraine and epilepsy are both chronic episodic disorders, attacks of which are believed to result from brain hyperexcitability. Both disorders are linked by their classification and they share some symptoms. There are many variants of migraine and also of epilepsy, a predisposition for some of them is probably genetically determined. Migraine and epilepsy are highly comorbid. Antiepileptic drugs are increasingly recommended for migraine prevention because placebo controlled, double blind trials have proven them effective. Antiepileptic drugs decrease cortical hyperexcitability by inhibiting glutamate, potentiating GABA, and blocking sodium and calcium channels.

• MeSH
• antikonvulziva aplikace a dávkování   MeSH
• diferenciální diagnóza MeSH
• epilepsie diagnóza   farmakoterapie   MeSH
• komorbidita MeSH
• lidé MeSH
• migréna diagnóza   etiologie   farmakoterapie   MeSH
• Check Tag
• lidé MeSH

• MeSH
• interpretace statistických dat MeSH
• karbazoly aplikace a dávkování   škodlivé účinky   terapeutické užití   MeSH
• kvalita života MeSH
• lidé MeSH
• medicína založená na důkazech trendy   MeSH
• menstruace fyziologie   účinky léků   MeSH
• migréna diagnóza   farmakoterapie   prevence a kontrola   MeSH
• preventivní lékařství metody   MeSH
• tryptaminy aplikace a dávkování   škodlivé účinky   terapeutické užití   MeSH
• Check Tag
• lidé MeSH
• ženské pohlaví MeSH
• Publikační typ
• kazuistiky MeSH

V otevřené klinické studii autoři srovnávali konvenční perorální sumatriptan 50?mg s rychlorozpustnou formou sumatriptanu 50?mg. Na souboru 70 pacientů (66 žen a 4 muži) hodnotili účinek obou léků ve 4 po sobě následujících záchvatech. Hodnotili rychlost nástupu úlevy od bolesti a významné zlepšení bolesti. Dále sledovali nežádoucí účinky a tzv. časnou intervenci. Sumatriptan s rychlou dezintegrací tablety měl rychlejší nástup úlevy od bolesti a byl rovněž účinnější než konvenční sumatriptan. Autoři doporučují novou rychlorozpustnou formu sumatriptanu pro léčbu migrenózních záchvatů, zejména v případě rychlého rozvoje bolesti nebo zvracení.

• Klíčová slova
• Rosemig Sprintab,
• MeSH
• aplikace orální MeSH
• farmakoterapie metody   trendy   využití   MeSH
• interpretace statistických dat MeSH
• migréna farmakoterapie   MeSH
• receptor serotoninový 5-HT1B terapeutické užití   MeSH
• receptor serotoninový 5-HT1D terapeutické užití   MeSH
• sumatriptan MeSH
• Publikační typ
• srovnávací studie MeSH

• Publikační typ
• abstrakt z konference MeSH