Q120603326 Dotaz Zobrazit nápovědu
42 stran : ilustrace, tabulky ; 27 cm
- MeSH
- dimethyl fumarát MeSH
- roztroušená skleróza MeSH
- Publikační typ
- sborníky MeSH
- Konspekt
- Patologie. Klinická medicína
- NLK Obory
- neurologie
Neurologie pro praxi, ISSN 1213-1814 2017, ročník 18, supplementum F
29 stran : ilustrace (převážně barevné) ; 30 cm
- MeSH
- roztroušená skleróza MeSH
- Publikační typ
- sborníky MeSH
- Konspekt
- Patologie. Klinická medicína
- NLK Obory
- neurologie
Cíl: Cílem této práce bylo zjistit distribuci a rozsah péče o děti s podezřením na získaný demyelinizační syndrom (zahrnující akutní diseminovanou encefalomyelitidu, klinicky izolovaný syndrom, roztroušenou sklerózu a okruh neuromyelitis optica) a identifikovat oblasti ke zkvalitnění péče v ČR. Soubor a metodika: Elektronické dotazníkové šetření na všech lůžkových pracovištích dětské neurologie (n = 7) a pediatrie (n = 22) na úrovni krajů a fakultních nemocnic. Odpovědi jsme získali ze všech oslovených nemocnic. Výsledky: Na péči se podílí všech sedm pracovišť dětské neurologie a deset pediatrií. Všichni disponují potřebnými diagnostickými možnostmi, alw terapeutické možnosti se liší. Identifikovali jsme konkrétní rozdíly v diagnostickém přístupu – v indikaci a interpretaci vyšetření a ve využití aktuálních diagnostických kritérií. V šesti krajích je péče primárně směřována na lůžka dětské neurologie, v ostatních osmi krajích na lůžka pediatrická s konziliárním dětským neurologem. Složitější případy jsou překládány na dětské neurologie, kde je diagnostický přístup komplexnější a terapeutické možnosti rozsáhlejší. Závěr: Péče o děti se získaným demyelinizačním syndromem je v ČR na vysoké úrovni, ale není standardizována. Nejlépe zajištěná onemocnění jsou RS a okruh neuromyelitis optica, pro která fungují centra vysoce specializované péče. Vzhledem k distribuci péče musí specializovaná edukace cílit i na pediatry a konziliární dětské neurology.
Aim: The aim of this study was to investigate the distribution and extent of healthcare provided to children with a suspected acquired demyelinating syndrome (including acute disseminated encephalomyelitis, clinically isolated syndrome, multiple sclerosis and neuromyelitis optica spectrum disorder) and to identify areas for care improvement in the Czech Republic. Patients and methodology: Electronic questionnaire survey at all inpatient departments of pediatric neurology (N = 7) and pediatric departments (N = 22) at the regional and university hospital level. Responses were obtained from all contacted hospitals. Results: All inpatient departments of pediatric neurology and 10 pediatric departments are involved in the care of patients. All have the necessary diagnostic methods available, but therapeutic options differ. We identified specific differences in the diagnostic approach -in the indication and interpretation of examinations and in the use of current diagnostic criteria. In six regions, care is provided primarily by departments of pediatric neurology. In the remaining eight regions, patients are admitted to pediatric departments with an available pediatric neurology consultant. More complex cases are transferred to pediatric neurology departments, where the diagnostic approach is more comprehensive and the therapeutic options are more extensive. Conclusion: In the Czech Republic, healthcare for children with an acquired demyelinating syndrome is at a high level, but it is not standardized. The most appropriate standard of care is provided in specialized care centers for multiple sclerosis and neuromyelitis optica spectrum disorders. Given the distribution of care, specialized education must also include pediatricians and pediatric neurology consultants.
- MeSH
- demyelinizační nemoci * terapie MeSH
- dítě MeSH
- lidé MeSH
- management nemoci MeSH
- management péče o pacienta * organizace a řízení MeSH
- neuromyelitis optica terapie MeSH
- průzkumy a dotazníky MeSH
- roztroušená skleróza terapie MeSH
- terciární prevence organizace a řízení MeSH
- Check Tag
- dítě MeSH
- lidé MeSH
- Publikační typ
- práce podpořená grantem MeSH
- Klíčová slova
- teriflunomid,
- MeSH
- aplikace orální MeSH
- časové faktory MeSH
- dimethyl fumarát farmakokinetika farmakologie terapeutické užití MeSH
- dospělí MeSH
- fingolimod hydrochlorid farmakokinetika farmakologie terapeutické užití MeSH
- kladribin farmakokinetika farmakologie terapeutické užití MeSH
- kohortové studie MeSH
- lidé MeSH
- náhrada léků MeSH
- recidiva MeSH
- relabující-remitující roztroušená skleróza * farmakoterapie MeSH
- retrospektivní studie MeSH
- Check Tag
- dospělí MeSH
- lidé MeSH
- Publikační typ
- klinická studie MeSH
- randomizované kontrolované studie MeSH
x
x
- MeSH
- diagnostické techniky oftalmologické * MeSH
- lidé MeSH
- optická koherentní tomografie metody MeSH
- optometrie metody MeSH
- roztroušená skleróza * komplikace MeSH
- štěrbinová lampa MeSH
- testy barvocitu metody MeSH
- testy zrakového pole metody MeSH
- zánět zrakového nervu * diagnóza etiologie MeSH
- zrakové evokované potenciály MeSH
- Check Tag
- lidé MeSH
Roztroušená skleróza je chronické onemocnění centrálního nervového systému. Patofyziologickým podkladem choroby je autoimunitní zánět se současně probíhající neurodegenerací. Klinickým projevem poškození nervové tkáně jsou pestré neurologické symptomy, které mohou v časné fázi onemocnění spontánně regredovat a které lze zaměnit za jiné onemocnění. Nejčastěji se jedná o zánět zrakového nervu, poruchy citlivosti, závratě, poruchy hybnosti, diplopii nebo sfinkterovou dysfunkci. Pacient s prvním příznakem roztroušené sklerózy často vyhledá svého praktického lékaře. Vzhledem k charakteru onemocnění, které může vést k trvalému neurologickému deficitu, a současným léčebným možnostem je role praktického lékaře v diagnostickém algoritmu roztroušené sklerózy nezastupitelná. Rychle postavená správná diagnóza je klíčová pro časné zahájení léčby a významně zlepšuje prognózu onemocnění.
Multiple sclerosis is a chronic disease of the central nervous system. The underlying pathophysiology of the disease is an autoimmune inflammation with concomitant neurodegeneration. The clinical manifestations of nervous tissue injury are a variety of neurological symptoms that can regress spontaneously in the early stage of the disease and can be mistaken for another disease. Most frequently, they include optic nerve inflammation, impaired sensitivity, vertigo, movement disorders, diplopia, or sphincter dysfunction. An initial symptom of multiple sclerosis often prompts the patient to visit the general practitioner. Given the nature of the disease that can result in a permanent neurological deficit and the current treatment options, the role of the general practitioner in the diagnostic algorithm for multiple sclerosis is irreplaceable. Reaching the correct diagnosis promptly is essential for early initiation of treatment, significantly improving the prognosis of the disease.
Kognitivní dysfunkce patří mezi málo vyšetřované a diagnostikované příznaky u roztroušené sklerózy (RS). Standardní diagnostické procesy užívané v běžné neurologické praxi poruchy kognitivních funkcí dostatečně nezohledňují. Výskyt kognitivní dysfunkce je častější u progresivních variant RS a může mít zásadní vliv na kvalitu života pacienta. Sekundárně progresivní RS je obtížně léčebně ovlivnitelným onemocněním. Prvním lékem, který u pacientů se sekundárně progresivní RS prokázal redukci progrese disability a současně měl pozitivní vliv i na kognitivní funkce, je siponimod. Sledování kognice může být do budoucna novým parametrem, který bude sloužit ke sledování účinnosti léčby.
Cognitive dysfunction is among the less frequently investigated and diagnosed signs in multiple sclerosis (MS). Standard diagnostic processes used in routine neurological practice fail to sufficiently consider cognitive impairment. Cognitive dysfunction is more common in progressive MS variants and can have a significant impact on the patient's quality of life. Secondary progressive MS is a difficult-to-treat condition. Siponimod is the first drug which, in patients with secondary progressive MS, has been shown to reduce the progression of disability while having a positive effect on cognitive functions. Cognitive monitoring can prospectively be a new parameter which could be used to monitor treatment efficacy.
- Klíčová slova
- siponimod,
- MeSH
- chronicko-progresivní roztroušená skleróza * komplikace psychologie MeSH
- kognitivní dysfunkce * diagnóza farmakoterapie MeSH
- lidé MeSH
- modulátory receptorů sfingosin-1-fosfátu farmakologie terapeutické užití MeSH
- neuropsychologické testy MeSH
- Check Tag
- lidé MeSH
- Publikační typ
- přehledy MeSH
Perorální kladribin patří mezi vysoce účinné léky modifikující průběh onemocnění používané v léčbě roztroušené sklerózy. Jeho mechanismus spočívá v navození selektivní imunitní rekonstituce. Z ní vyplývá jednoduché dávkování ve dvou ročních pulzech následované dlouhodobým obdobím potenciální remise. Práce se zabývá zahájením léčby kladribinem, schématem kontrolních vyšetření a typy terapeutické odpovědi. Na základě případné aktivity onemocnění v období po podání kladribinu jsou navrženy možnosti další léčby. Dále uvádíme specifika kladribinu z pohledu plánování těhotenství a očkování.
Oral cladribine is a high efficacy disease-modifying drug for treatment of multiple sclerosis. Its mode of action represents a selective immune-reconstitution resulting in simply dosing in two annual curses followed by a sustained period of a potential remission. Our work is aimed to an initiation of oral cladribine treatment, monitoring schedule and types of terapeutic response. Consequent treatment options are suggested based on eventual disease activity after cladribine courses. Furthermore, cladribine is discussed from perspective of pregnancy planning and vaccination.
