We present a rare extramedullary, bifocal, and hyposecretory manifestation of relapsed MM that could be mistaken for an infection. We stress the importance of complex evaluation including serum, urine, and bone marrow assessment and whole-body imaging.
- Publikační typ
- kazuistiky MeSH
Osteonekróza (ON) je významnou komplikací agresivní chemoterapie u dětí a dospívajících s akutní lymfoblastickou leukemií (ALL). Představujeme 13letého chlapce s ALL, u kterého došlo v průběhu udržovací léčby ke komplikaci ON obou tibií a talů. Podle kritérií protokolu AIEOP‑BFM ALL 2009 mu byla diagnostikována vysoce riziková ALL. V průběhu udržovací léčby (59. týden) si začal stěžovat na bolest kolem obou kotníků. Vyšetření pomocí magnetické rezonance prokázala ON obou tibií a talů. Chůze bez zátěže po dobu jednoho roku vedla ke stabilizaci osteonekrotických ložisek. U pacienta jsme prokázali většinu nedávno identifikovaných rizikových faktorů pro ON, včetně vyšší kumulativní dávky glukokortikoidů (GC), věk nad 10 let, kombinovanou léčbu dexametazonem a PEG‑L- asparaginázou a dlouhotrvající působení hyperlipidemie.
Osteonecrosis (ON) is a significant complication of aggressive chemotherapy in children and adolescents with acute lymphoblastic leukemia (ALL). We present a 13-year-old- boy with ALL complicated during maintenance therapy by ON of bilateral tibiae and tali. He was dignosed as having high risk ALL according to the criteria of AIEOP-BFM ALL 2009 protocol. During maintenance treatment (week 59), he began complaining of pain around both ankles. Magnetic resonance imaging study demonstrated osteonecroses of bilateral tibiae and tali. Nonweight-bearing over 1 year led to stabilization of osteonecrotic lesions. He had most of the recently identified risk factors for ON, including higher cumulative dose of glucocorticosteroids (GC), age over 10 years, treatment with combination of dexamethasone and PEG-L-asparaginase and prolonged exposure to hyperlipidemia.
- MeSH
- akutní lymfatická leukemie * farmakoterapie komplikace MeSH
- asparaginasa škodlivé účinky MeSH
- dexamethason škodlivé účinky MeSH
- dítě MeSH
- glukokortikoidy škodlivé účinky MeSH
- hlezenní kloub diagnostické zobrazování účinky léků MeSH
- hyperlipidemie komplikace MeSH
- lidé MeSH
- osteonekróza * chemicky indukované etiologie terapie MeSH
- výsledek terapie MeSH
- Check Tag
- dítě MeSH
- lidé MeSH
- mužské pohlaví MeSH
- Publikační typ
- kazuistiky MeSH
AIMS: The aim of our study was to address the utility of serum levels of selected parameters of myeloma bone disease (MBD) signalling with regard to the pathogenesis of multiple myeloma (MM), activity, markers of bone turnover and extent of skeletal changes. PATIENTS AND METHODS: We assessed prospectively 77 individuals with monoclonal gammopathies - 46 patients with active MM (AMM), 12 patients with smouldering MM (SMM) and 19 individuals with monoclonal gammopathy of undetermined significance (MGUS) to determine the role of HGF, MIP-1α, Syndecan-1, osteoprotegerin, Activin A, DKK1, Annexin A2 and NF-κB. RESULTS: We found significant differences of most of the parameters between MGUS and AMM, and with respect to the activity of MM assessed by International Staging System. Most of the parameters of MBD signalling correlated with traditional markers of bone turnover. CONCLUSIONS: All the signalling pathways were activated in MM with more pronounced osteoclastogenesis in comparison with bone formation but not in MGUS regardless of its risk category, suggesting that MBD is not activated in MGUS until the process of transformation into MM. The parameters of MBD signalling might precede the increase of conventional parameters of bone turnover suggesting their possible role in early indication of anti-resorption therapy.
- MeSH
- biologické markery * MeSH
- lidé MeSH
- mnohočetný myelom krev komplikace diagnóza metabolismus MeSH
- monoklonální gamapatie nejasného významu komplikace diagnóza MeSH
- nemoci kostí diagnóza etiologie MeSH
- paraproteinemie komplikace diagnóza MeSH
- prospektivní studie MeSH
- remodelace kosti * MeSH
- signální transdukce * MeSH
- Check Tag
- lidé MeSH
- mužské pohlaví MeSH
- ženské pohlaví MeSH
- Publikační typ
- časopisecké články MeSH
Cíl práce: Cílem práce bylo představit diagnostický a léčený postup při proximální tibiofibulární luxaci. Materiál a metody: Autoři popisují diagnostiku a léčbu anterolaterální proximální tibiofibulární luxaci u 27letého pacienta po pádu na levé koleno. Diagnostika se zakládala hlavně na klinickém vyšetření, které bylo doplněno rentgenem (rtg) a vyšetřením výpočetní tomografie (CT). Zavřenou repozici autoři provedli v analgezii pacienta, a to při flexi v koleni a dorzální flexi nohy tlakem na hlavu fibuly. Po repozici bylo provedeno kontrolní CT vyšetření a naložena ortéza. Pacient byl a je bez neurologické léze. Výsledky: Pacient je půl roku od úrazu bez potíží. Pohyby v koleni jsou plné, bez známek nestability. Závěr: Popsaný postup při tomto raritním poranění je v souladu s literárními poznatky.
Purpose of study: The aim of this work was to introduce diagnostic and terapeutic process in therapy of proximal tibiofibular dislocation. Material and methods: The authors describe diagnostic process and therapy of proximal anterolateral tibiofibular dislocation in 27 years old patients after fall to left knee. The diagnosis was founded on clinical examination appenden with plain films and computed tomography. After analgetization of patient dislocation was treated by closed reduction. The knee was flexed and the foot dorsiflexed and externally rotated. Pressure was applied over the fibular head, until a “pop” was heard. Afret reduction authors made control computed tomography and applied orthesis. Patient was without neurologic laesion. Results: Patient is now without any problems. Patient is able to burden fully his limb and the range of motion (ROM) in knee joint is without any restrictions. Conclusion: Described diagnostic and terapeutic procedure are accord with literature.
- MeSH
- dislokace kloubu MeSH
- dospělí MeSH
- fibula diagnostické zobrazování zranění MeSH
- lidé MeSH
- luxace kolena * diagnostické zobrazování etiologie terapie MeSH
- protetické prostředky MeSH
- tibie diagnostické zobrazování zranění MeSH
- Check Tag
- dospělí MeSH
- lidé MeSH
- mužské pohlaví MeSH
- Publikační typ
- kazuistiky MeSH
Závěrečná zpráva o řešení grantu Interní grantové agentury MZ ČR
1 svazek ; 30 cm
Náplní projektu je zlepšení diagnostiky a monitorování MKN s upřesněním indikací antiresorpční léčby. K posouzení vhodných cytokinů a chemokinů (sclerostin, NF-kB, TRAP-5a, SDF-1, Runx2/Cbfa1, sFRP, Activin A, Annexin 2, p62, MMP-9) bude využito dostupného biologického materiálu (krevního séra a plazmy kostní dřeně). Bude provedena korelace parametrů kostního metabolismu se zobrazovacími technikami a histomorfometrií vzorku kostní dřeně. Získané výsledky budou sloužit k identifikaci jedinců s MGNV s vysokým rizikem přechodu do symptomatické formy myelomu a k odhalení skupiny nemocných, indikovaných k časnému nasazení antiresorpční terapie ještě před vznikem závažného kostního postižení podchyceného dostupnými moderními zobrazovacími technikami. U jedinců s MM budou výsledky sloužit k vyčlenění skupin nemocných vyžadujících specifickou antiresorpční terapii (bisfosfonáty) a skupiny, u níž nemusí být její dlouhodobé podávání přínosné. Cílem je personalizovaný léčebný přístup se zlepšením kvality života.; The aim of the project is to improve diagnostics and monitoring of myeloma bone disease with specification of the indications of anti-resorption therapy. For the assessment of convenient cytokines and chemokines we will use accessible biological material (blood serum and bone marrow plasma). In selected patients we will perform bone biopsy with the correlation of bone metabolism parameters with bone histomorphometry. The results will identify individuals with MGUS who are at high risk of transformation into asymptomatic and symptomatic MM, and to unravel a group of patients who should be indicated for early administration of anti-resorption therapy (bisphosphonates) before the development of bone involvement assessable by temporary imaging methods. In patients with MM the results will help to differentiate groups of individuals with different severity of skeletal involvement, depicting also patients who do and who possibly do not profit from prolonged bisphosphonates administration in MM remission.
- MeSH
- chemokiny MeSH
- cytokiny MeSH
- individualizovaná medicína MeSH
- inhibitory kostní resorpce MeSH
- kvalita života MeSH
- mnohočetný myelom diagnóza MeSH
- monoklonální gamapatie nejasného významu MeSH
- nádory kostní dřeně MeSH
- Konspekt
- Patologie. Klinická medicína
- NLK Obory
- hematologie a transfuzní lékařství
- onkologie
- NLK Publikační typ
- závěrečné zprávy o řešení grantu IGA MZ ČR
AIMS: We carried out a prospective study in order to identify the best imaging approach for patients with newly diagnosed multiple myeloma (MM) and monoclonal gammopathy of undetermined significance (MGUS). METHODS: We assessed the extent of myeloma bone disease (MBD) in 112 individuals - 84 patients with MM and 28 individuals with MGUS. For the detection of osteolytic involvement we used whole-body magnetic resonance imaging (WB-MRI), low-dose computed tomography (LD-CT) and conventional radiography (CR). Each method assessed the presence of osteolytic involvement, compressive fractures and extramedullary involvement in the following regions: skull, spine and chest, pelvis and humerus and femur. We compared the difference in the number and extent of osteolytic involvement, especially the findings in CR negative patients. RESULTS: Conventional radiography showed no superiority in any of the evaluated regions, and failed in the detection of extramedullary massess and spine involvement. WB-MRI was best at imaging the spine including extramedullary involvement, however, detection of osteolytic lesions of the skull was limited in comparison with both CR and LD-CT. Both WB-MRI and LD-CT were comparable in imaging of lesions of pelvis, humerus, femur and the presence of extramedullary masses. LD-CT showed superiority in detection of skull lesions but lower sensitivity in spine compared to WB-MRI. CONCLUSIONS: Our results confirm that relying solely on CR in the diagnostics of MM is insufficient. We suggest that the most suitable method for primary assessment of osteolytic involvement in monoclonal gammopathies should include either whole-body MRI together with CR of the skull or, with an equivalent sensitivity, whole body LD-CT.
- MeSH
- celotělové zobrazování metody MeSH
- dávka záření MeSH
- dospělí MeSH
- lidé středního věku MeSH
- lidé MeSH
- magnetická rezonanční tomografie metody MeSH
- mnohočetný myelom diagnóza MeSH
- paraproteinemie diagnóza MeSH
- počítačová rentgenová tomografie metody MeSH
- prospektivní studie MeSH
- radiografie MeSH
- senioři nad 80 let MeSH
- senioři MeSH
- Check Tag
- dospělí MeSH
- lidé středního věku MeSH
- lidé MeSH
- mužské pohlaví MeSH
- senioři nad 80 let MeSH
- senioři MeSH
- ženské pohlaví MeSH
- Publikační typ
- časopisecké články MeSH
- hodnotící studie MeSH
- srovnávací studie MeSH