Morbus Hailey-Hailey, benigní familiární pemfigus, je chronická autozomálně dominantní akantolytická genodermatóza charakterizovaná tvorbou plihých puchýřů a erozí v intertriginózních lokalizacích. V chronických lézích dochází ke tvorbě erytematózních plaků, vlhkých vegetací, bolestivých fisur a ložiska nepříjemně zapáchají. Průběh onemocnění je remitující, relabující, se zhoršením v letních měsících. Mezi provokační faktory vedoucí ke zhoršení onemocnění patří UV záření, mechanické dráždění, pocení, infekce, stres, hormonální změny. Postiženi jsou nejčastěji lidé ve věku 30-40 let, bez predilekce rasy a pohlaví. Pozitivní rodinná anamnéza je až u 70 % pacientů. Defekt v genu ATP2C1 na 3. chromozomu je zodpovědný za dysregulaci Ca2+ transportu v buňce s narušením keratinocytových vazeb s následnou akantolýzou v celé šíři epidermis s ojedinělým zachováním intaktních vazeb mezi keratinocyty, tvorbou suprabazálních štěrbin a s typickým histologickým obrazem podobajícím se rozpadající se cihlové zdi. V terapii využíváme lokální kortikosteroidy, antibiotika, antimykotika, kombinované preparáty, lokální imunomodulátory, celkově podáváme kortikosteroidy, antibiotika, antimykotika, antivirotika a tzv. DMARD ́s (disease-modifying antirheumatic drugs). Z fyzikálních metod doplňujeme terapii o laserové ošetření, aplikaci botulotoxinu, fototerapii, dermabrazi, chirurgické řešení. V následujícím kazuistickém sdělení jsou popsány 2 klinické případy pacientů léčených v naší ambulanci.
Morbus Hailey-Hailey, benign familiar pemfigus, is a chronic autosomal dominant acantholytic dermatosis, which is characterised by flaccid bullae in the intergtriginous areas that rupture easily. In chronic lesions appear erythematous plaques, moist vegetations, painful fissures and lesions are malodorous. Disease has relapsing-remitting course, with worsening during the summer. Trigger factors are UV light, friction, sweating, infection, stress, hormonal changes. It affects mainly people in their 30 ́s-40 ́s, without sex or racial predominance. Positive family history is in 70 % of cases. Defect in ATP2C1 gene, localised at 3rd chromosome is responsible for dysregulation of Ca2+ transport in cells, which influences keratinocytic adhesion, followed by acantholysis throughout the whole epidermis with formation of suprabasal clefting and with a typical histological picture of dilapitated brick wall. For treatment we use topical corticosterids, antibiotics, antimycotics, combined topical treatment, local imunomodulators. Systemically we use corticosteroids, antibiotics, antimycotics, antivirotics and disease-modifying antirheumatic drugs. Patients can as well undergo laser therapy, phototherapy, botulotoxin A injections, dermabrasion and other surgical methods. In a following case report we present 2 cases of patients with Hailey-Hailey disease treated in our dermatological office.
- MeSH
- akantolýza MeSH
- benigní familiární pemfigus * diagnóza farmakoterapie MeSH
- diferenciální diagnóza MeSH
- dospělí MeSH
- genetická onemocnění kůže diagnóza MeSH
- glukokortikoidy MeSH
- lidé MeSH
- prednison aplikace a dávkování terapeutické užití MeSH
- recidiva MeSH
- Check Tag
- dospělí MeSH
- lidé MeSH
- mužské pohlaví MeSH
- ženské pohlaví MeSH
- Publikační typ
- kazuistiky MeSH
Herpes zoster (HZ), pásový opar, je klinický projev reaktivace latentní infekce varicella zoster virem (VZV), projevující se typicky unilaterálním segmentálním herpetickým výsevem v příslušném kožním dermatomu. Primoinfekcí VZV je varicela, plané neštovice. HZ a varicela jsou dvě klinicky odlišná onemocnění vyvolaná jedním patogenem, VZV. Vzhledem k vysoké infekciozitě a dlouhé inkubační době jsou onemocnění vyvolaná VZV jedny z nejčastěji hlášených infekčních onemocnění v České republice. Zatímco výskyt varicely je typický pro dětský věk (s maximem do 10 let), HZ se objevuje spíše u starší populace (nad 50 let). V následném kazuistickém sdělení je popsán případ 9měsíčního chlapečka s HZ. HZ je v dětském, kojeneckém, věku velmi raritní diagnóza, vyskytující se v ojedinělých případech. Průběh HZ u dětí bývá mírnější, s nižším rizikem vzniku komplikací a postherpetických neuralgií. Celková terapie u dětí nebývá nutná. Očkovací látky jsou dostupné jak proti HZ tak proti varicele.
Herpes zoster (HZ) is a clinical sign of reactivation of latent Varicella Zoster Virus (VZV) infection. Unilateral segmental herpetic eruption in adjacent skin dermatome is typical. Varicella, chickenpox/smallpox, is primary infection. HZ and varicella are two distinct diseases caused by a single agent, VZV. It is highly infectious, its incubation period is long, therefore VZV infections are one of the most common infectious diseases reported in Czech republic. Occurrence of varicella is a disease typical for children (maximal incidence up to 10 years), on the other hand HZ is typically a disease of elderly people (over 50 years). In our clinical report we describe a case of 9months old boy with HZ. HZ is in children, infants, very rare and its clinical course is mild, with lower risk of complications and postherpetic neuralgies. Systemic therapy in children is not necessary. Vaccination is possible either for varicella as well for HZ.
- MeSH
- antivirové látky terapeutické užití MeSH
- herpes zoster * farmakoterapie komplikace patologie MeSH
- Herpesviridae klasifikace MeSH
- kojenec MeSH
- lidé MeSH
- plané neštovice epidemiologie patologie MeSH
- rizikové faktory MeSH
- Check Tag
- kojenec MeSH
- lidé MeSH
- mužské pohlaví MeSH
- Publikační typ
- kazuistiky MeSH
Hidradenitis suppurativa (acne inversa) je chronické, zánětlivé, recidivující, vysilující kožní onemocnění, které se projevuje postpubertálně bolestivými, hluboko uloženými, zánětlivými lézemi v oblastech, kde jsou lokalizovány apokrinní potní žlázy, nejčastěji v axilách, inguinách a anogenitálně (Dessau definice, 1st International Conference on Hidradenitis suppurativa, 30. 3.–1. 4. 2006, Dessau, Německo). Hidradenitis suppurativa je velmi závažné onemocnění s četnými komplikacemi, komorbiditami a s refrakterními následky pro pacienta, ale bývá bohužel často chybně nebo velmi pozdě diagnostikováno. Postiženo je 1 % populace, projevuje se nejčastěji od puberty do 50. roku věku a častěji jsou postiženy ženy. Primární patologický proces je lokalizován do oblasti terminálního vlasového folikulu s následným postižením apokrinních potních žláz. Klinicky nacházíme komedony (jedno/vícepórové), bolestivé hluboce uložené zánětlivé noduly, abscesy, drénující sinusy, jizvení a sekundární lymfedém. Dle tíže klinického obrazu dělíme pacienty do tří stupňů Hurleyho klasifikace, dále se používají k hodnocení léčby dynamické skórovací systémy. V roce 2015 byly vydány Evropské S1 doporučené postupy pro léčbu hidradenitis suppurativa/acne inversa a následně terapeutický algoritmus pro léčbu onemocnění, který dělí terapii na první linii (lokální klindamycin 1%; systémová antibiotika: tetracyklin – doxycyklin, rifampicin + klindamycin; adalimumab), druhou linii (infliximab, acitretin, glukonát zinku, resorcinol, intralezionální glukokortikoidy) a třetí linii léčby (kolchicin, botulotoxin, isotretinoin, dapson, cyclosporin, hormonální terapie – antiandrogeny). Dále má nezastupitelnou roli v léčbě chirurgie a adjuvantní terapie. Mezioborová spolupráce je důležitá v celostním přístupu k hidradenitis suppurativa.
Hidradenitis suppurativa or acne inversa is a chronic, inflammatory, reccurent, debilitating skin disease that usually presents after puberty with painful, deep-seated, inflamed lesions in the apocrine gland-bearing areas of the body, most commonly the axillaries, inguinal and anogenital regions (Dessau definiton, 1st International Conference on Hidradenitis suppurativa, March 30-April1, 2006, Dessau, Germany). Hidradenitis suppurativa is very serious illness with certain complications and comorbidities and refractory results for the patients, but unfortunatelly it is still either lately or misdiagnosed. Prevalence is 1% of population. It starts after puberty and the incidence declines after fifth decade. Women are more prone to hidradenitis suppurativa. Primary patological proces is localised to the terminal hair follicle with ongoing apocrine gland involvement. Clinically we see comedones, painfull deep-seated inflamed nodules, abscesses, draining sinuses, scarring, secondary lymphedema. Hurley scale devides the patients into three stages according to the clinical picture. Other dynamic scaling systems are used. In 2015 were printed European S1 guideline for the treatment of hidradenitis suppurativa/acne inversa, followed by therapeutical algorithm, which devides therapeutical options into three lines: 1st line (topical clindamycin 1%; systemic anibiotics: tetracyclin - doxycyclin, clindamycin + rifampicin; adalimumab), 2nd line (infliximab, acitretin/etretinate, zinc gluconate, resorcinol, intralesional glucocorticoids) and 3rd line (colchicine, botulinum toxinum, isotretinoin, dapson, cyclosporin, hormonal therapy – antiandrogens). Adjuvant therapy and surgery is necessary. Multidisciplinary attititude is important for the therapeutical outcome.
- MeSH
- acitretin aplikace a dávkování MeSH
- adalimumab aplikace a dávkování MeSH
- bolest etiologie farmakoterapie MeSH
- botulotoxiny typ A terapeutické užití MeSH
- cyklosporin terapeutické užití MeSH
- dapson terapeutické užití MeSH
- dermatochirurgické výkony metody MeSH
- dítě MeSH
- dospělí MeSH
- hidradenitis suppurativa * diagnóza farmakoterapie klasifikace MeSH
- klindamycin aplikace a dávkování farmakologie MeSH
- kolchicin terapeutické užití MeSH
- lasery plynové terapeutické užití MeSH
- lidé MeSH
- resorcinoly aplikace a dávkování farmakologie MeSH
- rifampin aplikace a dávkování farmakologie MeSH
- sloučeniny zinku aplikace a dávkování MeSH
- stupeň závažnosti nemoci MeSH
- terciární zdravotní péče organizace a řízení statistika a číselné údaje MeSH
- triamcinolon aplikace a dávkování MeSH
- týmová péče o pacienty MeSH
- způsoby aplikace léků MeSH
- Check Tag
- dítě MeSH
- dospělí MeSH
- lidé MeSH
- Publikační typ
- přehledy MeSH
Sézaryho syndrom (SS) je vzácná, ale agresivní forma T-buněčného lymfomu, charakterizovaná erytrodermií, generalizovanou lymfadenopatií a přítomností Sézaryho buněk v periferní krvi (více než 1 000/mm3). Péče o pacienty s SS je vždy multioborová, zejména ve spolupráci s hematoonkology. Oproti SS jsou primárně kožní CD30+ lymfoproliferativní onemocnění poměrně indoletní a jsou druhým nejčastějším typem primárně kožních T-buněčných lymfomů (CTCL). Patří mezi ně primárně kožní anaplastický velkobuněčný CD30+ T-lymfom (C- ACLC) a lymfomatoidní papulóza (LyP) a její jednotlivé podtypy. Ovšem i pacienti s těmito poměrně benigními diagnózami by měli být doživotně dispenzarizováni pro riziko systémové progrese a riziko rozvoje dalších kožních T buněčných lymfomů.
Sézary syndrome (SS) is a rare, but agressive variant of T-cell lymphoma. It is characterised by: erytrodermy, generalised lymfadenopathy, presence of Sézary cells in periferal blood (more than 1 000/mm3). Medical care of patient with SS is always multidisciplenary, including hematooncologists. Despite SS primary cutaneous CD 30+ lymfoproliferative deseases are indolent and are the second most common type of cutaneous T-cell lymhomas (CTCL). This group of CTCL includes primary cutaneous anaplastic large cell CD30+ T-cell lymphoma (C- ALCL) a lymphomatoid papulosis (LyP). Despite its benign course all the patients should be follwed-up lifelong, becaues of the risk of systemic progression or development of other cutaneous T-cell lymhoma.
- MeSH
- diferenciální diagnóza MeSH
- folikulární mucinóza patofyziologie terapie MeSH
- kožní T-buněčný lymfom patofyziologie terapie MeSH
- lidé MeSH
- mycosis fungoides * diagnóza patofyziologie patologie terapie MeSH
- nádory kůže diagnóza patofyziologie patologie terapie MeSH
- pagetoidní retikulóza patofyziologie terapie MeSH
- prognóza MeSH
- Check Tag
- lidé MeSH
Mezi primární kožní B-buněčné lymfomy patří 3 základní typy: primárně kožní B-lymfom marginální zóny, primárně kožní B-lymfom z folikulárních center a primárně kožní velkobuněčný B-lymfom dolních končetin. První dva typy jsou poměrně benigní s průměrným 5letým přežitím 95–99 %, na rozdíl od primárně velkobuněčného B-lymfomu dolních končetin, kde průměrné 5leté přežití je 55 %. Terapie B-buněčných lymfomů je multioborová ve spolupráci s hematoonkology (chemoterapie, anti-CD20) a radiačními onkology (radioterapie – cílená, celotělová).
Cutaneous B-cell lymphomas There are 3 main types of cutaneous B-cell lymphomas: primary cutaneous marginal zone B- cell lymphoma, primary cutanous follicular center B-cell lymphoma and cutaneous diffuse large B-cell lymphoma, leg type. First two types are quite benign with mean 5-years survival of 95–99%, on the other hand and cutaneous diffuse large B-cell lymphoma, leg type is more agressive with mean 5-years survival rate of 55%. Therapy of cutaneous B-cell lymphoma is multidisciplinary in cooperation with hematooncologists ( chemotherapy, anti-CD20) and radion oncologists (radiotherapy- direct, total surface).
