- Klíčová slova
- abdominální katastrofa,
- MeSH
- břišní dutina * chirurgie patologie MeSH
- chirurgie trávicího traktu MeSH
- lidé MeSH
- nutriční podpora klasifikace normy MeSH
- parenterální výživa úplná * klasifikace metody MeSH
- Check Tag
- lidé MeSH
- Publikační typ
- přehledy MeSH
Lomitapid je hypolipidemikum, které je indikováno ke snížení hladiny lipidů spolu s dietou s nízkým obsahem tuků a dalšími léčivými přípravky na snížení hladiny lipidů včetně lipoproteinové aferézy u dospělých pacientů s homozygotní formou familiární hypercholesterolemie (HoFH). Mechanizmem účinku je selektivní inhibice intracelulárního mikrosomálního transferázového proteinu (MTP) přenášejícího triglyceridy. MTP hraje klíčovou roli při sestavování lipoproteinů obsahujících apoprotein B v játrech a střevech a jeho inhibice snižuje sekreci lipoproteinů a cirkulující koncentrace lipidů přenášených v lipoproteinech včetně cholesterolu a triglyceridů. Účinek lomitapidu není zprostředkován ovlivněním receptorů pro LDL-C (Low-Density Lipoprotein Cholesterol), tudíž lomitapid je vysoce účinné hypolipidemikum i u pacientů s homozygotní formou familiární hypercholesterolemie (HoFH), u kterých v důsledku vrozených mutací receptory pro LDL-C buď zcela, nebo z větší části chybí a nefungují. Na našem pracovišti máme nyní s léčbou HoFH lomitapidem bezmála 2leté zkušenosti. Ve sdělení budou prezentovány kazuistiky 2 pacientů s HoFH a rozebírány zkušenosti s léčbou lomitapidem z pohledu účinnosti, bezpečnosti a dalších praktických aspektů.
- Publikační typ
- abstrakt z konference MeSH
Introduction: The preferred treatment for acute cholecystitis is cholecystectomy, but for patients with precluded general anesthesia due to critical illness or multiple medical comorbidities it is not suitable. Cholecystostomy could be a minimally invasive therapeutic alternative. Aim: To retrospectively evaluate the indications, technical features, efficacy, complications, patients' development and relationships among monitored parameters of percutaneous computed tomography (CT)-guided cholecystostomies in cases of acute cholecystitis and find the role of this procedure in appropriate treatment selection. Material and methods: Over the course of 10 years, 75 percutaneous cholecystostomy procedures in 69 patients were performed in cases with diagnosed acute cholecystitis, precluded general anesthesia and contraindicated cholecystectomy by an experienced surgeon and anesthesiologist. These interventions were done using only local anesthesia. The patients were men in 39 cases and women in 33 cases, aged 33 to 91 years. Results: Technical success was achieved in all cases. The indications were sepsis in 34 (45.3%) cases, bridging acute gallbladder inflammatory status in 15 (20%) interventions, serious medical comorbidities in 8 (10.7%) cases, disseminated malignancy and cardiac failure in 6 cases each (both 8%) and neurological affections in 5 (6.5%) cases. Cholecystostomy was frequently the final solution in acalculous cholecystitis (79.3%). The 30-day mortality rate was determined at 10.7% and the overall complication rate was 21.3%, but all of these complications were managed conservatively or using minimally invasive treatment. Conclusions: Percutaneous CT-guided cholecystostomy is reserved for patients with a serious medical status for various reasons that preclude surgical treatment and general anesthesia. Simultaneously, technical success and efficacy are high and the complication rate is acceptable.
- Publikační typ
- časopisecké články MeSH
Inhibitory PCSK9 patří do nové lékové skupiny hypolidemik. Posilují katabolizmus low density lipoprotein cholesterolu (LDL-C) inhibicí aktivity proproteinové konvertázy subtilizin/kexin typu 9 (PCSK9). Jedná se o monoklonální protilátky (alirokumab, evolokumab aj). V klinickém vývoji jsou i další typu inhibitorů PCSK9, které fungují na subcelulární úrovni. Léčbu pomocí PCSK9 inhibitorů lze výhodně kombinovat s lipoproteinovou aferézou (LA). Pokud je léčba inhibitory PCSK9 s ohledem na individuální genotyp pacienta možná, vede kombinace LA a inhibitorů PCSK9 ke zpomalení rychlosti nárůstu LDL-C mezi jednotlivými aferézami a umožňuje dosáhnout co nejnižších hodnot LDL-cholesterolemie po co nejdelší období. Vysoká účinnost PCSK9 inhibitorů snížit LDL-C, ale také nižší nákladovost ve srovnání s léčbou LA předřazuje nyní PCSK9 inhibitory před léčbu extrakorporální LA, která nicméně nadále zůstává finální metodou hypolipidemické léčby pacientů se závažnou hypercholesterolemií, rezistentních na konvenční terapii při nedosažení cílových hodnot lipidů a vysokém kardiovaskulárním riziku. Patří mezi extrakorporální eliminační metodiky, které odstraňují low density lipoprotein (LDL) cholesterol z cirkulující krve. LA v kombinaci s vyššími dávkami statinů a ezetimibem představuje v současnosti nejúčinnější způsob léčby homozygotů a statin-refrakterních heterozygotů familiární hypercholesterolemie (FH). Reziduální kardiovaskulární riziko těchto pacientů zůstává přesto vysoké, zejména proto, že i přes zmíněnou léčbu nelze dosáhnout cílových hodnot lipidů podle současných doporučení. Kombinace LA s novými léčivy je slibná, zejména pro potenciál dalšího snížení LDL-cholesterolemie mezi jednotlivými aferézami. Předběžné výsledky probíhajících studií naznačují, že nová hypolipidemika v kombinaci s LA nebo samostatně podstatně obohatí a vylepší léčbu refrakterní FH.
PCSK9-inhibitors belong to the new class of hypolipidemic agents. They enhance catabolism of low density lipoprotein cholesterol (LDL-C) through inhibiting activity of proprotein convertase subtilisin/kexin type 9 (PCSK9). They are monoclonal antibodies (alirocumab, evolocumab etc). Under clinical development are also other types of PCSK9-inhibitors which act at a subcellular level. The treatment with PCSK9-inhibitors can be beneficially combined with lipoprotein apheresis (LA). If such treatment using PCSK9-inhibitors is possible with regard to an individual patient’s genotype, the combination of LA and PCSK9-inhibitors leads to slowing the space of LDL-C increase between individual procedures of apheresis and enables attaining of the lowest possible values of LDL-cholesterolemia for the longest possible period of time. Due to high efficiency of PCSK9-inhibitors lowering LDL-C, but also their lower cost as compared to therapeutic LA, PCSK9-inhibitors now take precedence over the use of extracorporeal lipoprotein apheresis which, nonetheless, still remains the final method for hypolipidemic treatment of patients with severe hypercholesterolemia, who are resistant to conventional therapy while not reaching the target lipid values and at high cardiovascular risk. They belong to extracorporeal elimination methodologies which remove low density lipoprotein (LDL) cholesterol from circulating blood. LA in combination with higher doses of statins and ezetimib currently represents the most efficient method of treatment of homozygous and statin-refractory heterozygous familial hypercholesterolemia (FH). Residual cardiovascular risk in these patients still remains high, in particular because, despite the aforementioned treatment, the target values for lipids according to present recommendations cannot be reached. The combination of LA with the new drugs is promising, primarily due to its potential for further lowering of LDL-cholesterolemia between the individual apheresis procedures. Preliminary results of the ongoing studies indicate that the new hypolipidemic drugs in combination with LA, or when used separately, will substantially enrich and improve the treatment of refractory FH.
- Klíčová slova
- evolokumab, alirocumab,
- MeSH
- ateroskleróza MeSH
- hyperlipoproteinemie typ II * farmakoterapie MeSH
- hypolipidemika terapeutické užití MeSH
- kardiovaskulární nemoci MeSH
- kombinovaná farmakoterapie MeSH
- LDL-cholesterol krev účinky léků MeSH
- lidé MeSH
- monoklonální protilátky terapeutické užití MeSH
- PCSK9 inhibitory MeSH
- proproteinkonvertasa subtilisin/kexin typu 9 * farmakologie terapeutické užití MeSH
- separace krevních složek využití MeSH
- Check Tag
- lidé MeSH
- Publikační typ
- práce podpořená grantem MeSH
- přehledy MeSH