Autoimunitní puchýřnatá onemocnění (AIBD – autoimmune bullous dermatoses) jsou vzácná, potencionálně letální onemocnění kůže a sliznic. Podle roviny tvorby puchýře je dělíme na skupinu pemfigu s tvorbou intraepidermálního puchýře a skupinu s tvorbou subepidermálního puchýře, do které patří bulózní pemfigoid, pemphigoid gestationis, slizniční jizvící pemfigoid, lineární IgA dermatóza ( LABD), epidermolysis bullosaacquisita (EBA) a dermatitis herpetiformis (DHD). Subepidermálním AIBD je věnován tento přehled sezaměřením na aktuální diagnostiku a doporučené postupy terapie. Jednotlivá onemocnění se odlišují cílovýmiautoantigeny, četností, klinickým obrazem, odpovědí na terapii i prognózou. Velmi důležitá je komplexnídiagnostika, která rozliší jednotlivé typy onemocnění a určí nejlepší terapeutický postup.

Autoimmune bullous dermatoses (AIBD) are rare, potentially fatal diseases of the skin and mucous membranes. According to the level of blister formation, we divide them into the group of pemphigus withintraepidermal blister and the group with subepidermal blister, which includes bullous pemphigoid, pemphigoid gestationis, mucous membrane pemphigoid, linear IgA dermatosis, epidermolysis bullosa acquisita and dermatitis herpetiformis. This review discusses subepidermal AIBD, with a focus on current diagnostics and recommended therapy. Individual diseases are distinguished by target autoantigens, frequency, clinical picture, response to therapy and prognosis. It is very important to have comprehensive diagnostics that differentiates the individual types of the disease and determines the best therapeutic procedure.

• MeSH
• autoimunitní nemoci klasifikace   MeSH
• benigní pemfigoid sliznice diagnóza   epidemiologie   farmakoterapie   klasifikace   MeSH
• bulózní pemfigoid diagnóza   epidemiologie   farmakoterapie   MeSH
• epidermolysis bullosa acquisita diagnóza   farmakoterapie   MeSH
• lidé MeSH
• lineární IgA bulózní dermatóza diagnóza   farmakoterapie   MeSH
• pemphigoid gestationis diagnóza   epidemiologie   farmakoterapie   MeSH
• prognóza MeSH
• vezikulobulózní nemoci kůže * diagnóza   klasifikace   MeSH
• Check Tag
• lidé MeSH
• Publikační typ
• přehledy MeSH

Přehledový článek shrnuje diagnostická kritéria a terapeutická i podpůrná doporučení v péči o častá subepidermální autoimunitní puchýřnatá onemocnění včetně biologické terapie těchto klinických jednotek.

Review article summarizes diagnostic kriteria and therapeutical and supportive care recommendations in management of common subepidermal autoimmune bullou diseases including biologic therapy of these clinical entities.

• MeSH
• autoimunitní nemoci * MeSH
• bulózní pemfigoid diagnóza   farmakoterapie   patologie   MeSH
• dermatitis herpetiformis diagnóza   farmakoterapie   patologie   MeSH
• epidermolysis bullosa acquisita diagnóza   farmakoterapie   patologie   MeSH
• hormony kůry nadledvin terapeutické užití   MeSH
• imunosupresiva terapeutické užití   MeSH
• lidé MeSH
• lineární IgA bulózní dermatóza diagnóza   farmakoterapie   patologie   MeSH
• pemphigoid gestationis diagnóza   patologie   MeSH
• směrnice pro lékařskou praxi jako téma MeSH
• vezikulobulózní nemoci kůže * MeSH
• Check Tag
• lidé MeSH
• Publikační typ
• přehledy MeSH

• MeSH
• autoimunitní nemoci farmakoterapie   imunologie   MeSH
• biologická terapie metody   škodlivé účinky   MeSH
• bulózní pemfigoid farmakoterapie   imunologie   MeSH
• epidermolysis bullosa acquisita farmakoterapie   imunologie   MeSH
• hormony kůry nadledvin aplikace a dávkování   škodlivé účinky   terapeutické užití   MeSH
• kožní nemoci farmakoterapie   MeSH
• lidé MeSH
• pemfigus * epidemiologie   farmakoterapie   imunologie   MeSH
• prednison aplikace a dávkování   škodlivé účinky   terapeutické užití   MeSH
• rituximab aplikace a dávkování   škodlivé účinky   terapeutické užití   MeSH
• Check Tag
• lidé MeSH

• MeSH
• acitretin aplikace a dávkování   terapeutické užití   MeSH
• benigní familiární pemfigus etiologie   farmakoterapie   patofyziologie   MeSH
• benigní pemfigoid sliznice diagnóza   farmakoterapie   klasifikace   MeSH
• bulózní pemfigoid diagnóza   farmakoterapie   komplikace   MeSH
• dermatitis herpetiformis diagnóza   etiologie   farmakoterapie   MeSH
• dermatologické látky terapeutické užití   MeSH
• epidermolysis bullosa acquisita diagnóza   etiologie   farmakoterapie   MeSH
• glukokortikoidy aplikace a dávkování   terapeutické užití   MeSH
• imunosupresiva aplikace a dávkování   terapeutické užití   MeSH
• lidé MeSH
• lineární IgA bulózní dermatóza etiologie   farmakoterapie   MeSH
• pemphigoid gestationis diagnóza   etiologie   farmakoterapie   MeSH
• vezikulobulózní nemoci kůže * etiologie   farmakoterapie   klasifikace   MeSH
• Check Tag
• lidé MeSH

• MeSH
• epidermolysis bullosa acquisita * MeSH
• lidé MeSH
• vzácné nemoci MeSH
• Check Tag
• lidé MeSH
• Publikační typ
• přehledy MeSH

• MeSH
• autoimunitní nemoci * diagnóza   farmakoterapie   klasifikace   krev   vrozené   MeSH
• autoprotilátky MeSH
• benigní pemfigoid sliznice diagnóza   etiologie   MeSH
• bulózní pemfigoid diagnóza   etiologie   MeSH
• dermatitis herpetiformis diagnóza   etiologie   MeSH
• desmozomy patologie   MeSH
• ELISA využití   MeSH
• epidermolysis bullosa acquisita diagnóza   etiologie   MeSH
• fluorescenční protilátková technika nepřímá metody   využití   MeSH
• fluorescenční protilátková technika přímá metody   využití   MeSH
• fyzikální vyšetření metody   MeSH
• kožní nemoci * patologie   MeSH
• lidé MeSH
• lineární IgA bulózní dermatóza diagnóza   chemicky indukované   MeSH
• pemfigus diagnóza   epidemiologie   klasifikace   MeSH
• pemphigoid gestationis diagnóza   etiologie   MeSH
• Check Tag
• lidé MeSH
• Publikační typ
• přehledy MeSH

• MeSH
• diferenciální diagnóza MeSH
• epidermolysis bullosa acquisita * dějiny   diagnostické zobrazování   etiologie   komplikace   patofyziologie   terapie   MeSH
• hormony kůry nadledvin aplikace a dávkování   MeSH
• lidé MeSH
• Check Tag
• lidé MeSH
• Publikační typ
• přehledy MeSH

BACKGROUND: Epidermolysis bullosa acquisita (EBA) is a rare, potentially devastating autoimmune disease of the skin. IgG autoantibodies directed against type VII collagen (Col7), the major component of anchoring fibrils, induce skin fragility leading to cutaneous and mucocutaneous blister formation, which is mostly of a scarring phenotype. Thus, powerful and reproducible diagnostic assays are critical to establish the diagnosis of EBA early to avoid irreversible sequelae. OBJECTIVES: The present international, retrospective multicentre study included a large cohort of patients with EBA and evaluated the diagnostic power of four different diagnostic assays for the detection of anti-Col7 IgG autoantibodies. METHODS: Overall, 95 EBA sera and 200 control sera consisting of 100 bullous pemphigoid sera, 50 pemphigus vulgaris sera and 50 sera of healthy controls were tested for anti-Col7 IgG autoantibodies using indirect immunofluorescence (IIF), two commercial enzyme-linked immunosorbent assay (ELISA) systems and Western blot (WB) analysis. EBA sera were taken from patients with positive direct immunofluorescence and IgG reactivity in at least one of the immunoserological assays (IIF, ELISA, WB). RESULTS: A Col7-NC1/NC2 ELISA (MBL, Nagoya, Japan) showed the highest sensitivity (97·9%), followed by a Col7-NC1 ELISA (Euroimmun, Lübeck, Germany) (89·5%), WB with Col7-NC1 (85·3%), and IIF on saline-split human skin (74·7%). The specificities of both ELISA systems were comparable (NC1 98·7%, NC1/NC2 99·3%). Furthermore, WB was more sensitive than IIF, which was more specific. CONCLUSIONS: The two commercially available ELISA systems allow for a highly sensitive and specific diagnosis of EBA. The sensitivity of the Col7-NC1/NC2 ELISA is significantly higher compared with the ELISA based on the Col7-NC1 domain only.

• MeSH
• autoprotilátky metabolismus   MeSH
• ELISA MeSH
• epidermolysis bullosa acquisita diagnóza   MeSH
• fluorescenční mikroskopie MeSH
• imunoglobulin G imunologie   metabolismus   MeSH
• kolagen typ VII imunologie   MeSH
• lidé MeSH
• puchýř imunologie   MeSH
• retrospektivní studie MeSH
• studie případů a kontrol MeSH
• western blotting MeSH
• Check Tag
• lidé MeSH
• Publikační typ
• časopisecké články MeSH
• hodnotící studie MeSH
• multicentrická studie MeSH

Sulfony se řadí k několika málo lékům, jejichž potencionální užití v dermatologii nabývá skutečně značný rozsah a které jsou v řadě případů podceňovány. Tento článek se zabývá chemickou strukturou, farmakologií, mechanismy působení včetně protizánětlivého a antiprotozoálního účinku, užitím ve schválených indikacích, vedlejšími účinky, užitím v neschválených indikacích v dermatologii. Uvedené znalosti mohou napomoci v rozhodovacím procesu o nasazení těchto typů léků.

Sulfones are regarded as drugs with ever increasing therapeutical potential in different entities in dermatology. Possible indications cover a range of skin disorders and they are frequently underestimated. This article deals with aspects of chemical structure, pharmacology, mechanism of action including anti-inflammatory and antiprotozoal activities, approved indications, side effects, and summarizes unapproved indications – both recommended and not recommended in dermatology. Data included could be helpful in our decision to use such drug in the treatment of various diseases.

• MeSH
• acne vulgaris farmakoterapie   MeSH
• antiinfekční látky MeSH
• bulózní pemfigoid diagnóza   farmakoterapie   MeSH
• chemotaxe fyziologie   MeSH
• dapson * aplikace a dávkování   farmakologie   škodlivé účinky   terapeutické užití   MeSH
• dermatitis herpetiformis diagnóza   terapie   MeSH
• epidermolysis bullosa acquisita farmakoterapie   MeSH
• Kaposiho sarkom diagnóza   farmakoterapie   MeSH
• kožní nemoci * diagnóza   farmakoterapie   MeSH
• lidé MeSH
• lineární IgA bulózní dermatóza farmakoterapie   MeSH
• lymfocyty fyziologie   MeSH
• peroxidasa fyziologie   MeSH
• receptory interleukinu-8A fyziologie   MeSH
• sulfony farmakologie   terapeutické užití   MeSH
• systémový lupus erythematodes farmakoterapie   MeSH
• Check Tag
• lidé MeSH

Autoři představují případ pacienta sledovaného a léčeného 13 roků pro epidermolysis bullosa acquisita a morbus Crohn. Kombinovaná léčba imunosupresivy a kortikosteroidy měla pouze omezený morbostatický efekt. Zpočátku v dermatologickém klinickém obraze dominovala klasická forma, v průběhu onemocnění došlo také k postižení napodobující bulózní pemfigoid a Brunstingův-Perryův pemfigoid. U pacienta se přidružilo významné oční postižení.

The authors present a case of a patient with epidermolysis bullosa acquisita and Crohn's disease. The patient has been treated for 13 years with combined immunosuppressive and corticosteroid therapy with only limited morbostatic effect. Initially, classic form dominated in the clinical picture. Later, a bullous pemphigoid-like and a Brunsting-Perry pemphigoid-like lesions occurred, as well as a significant eye involvement.

• Klíčová slova
• subepidermální puchýře,
• MeSH
• Crohnova nemoc diagnóza   farmakoterapie   MeSH
• dospělí MeSH
• epidermolysis bullosa acquisita * diagnóza   farmakoterapie   patofyziologie   patologie   MeSH
• imunoglobulin G krev   MeSH
• imunosupresiva terapeutické užití   MeSH
• kolagen typ VII MeSH
• lidé MeSH
• nemoci očních víček komplikace   MeSH
• nemoci rohovky * diagnóza   komplikace   MeSH
• nemoci spojivky diagnóza   komplikace   MeSH
• poruchy zraku komplikace   MeSH
• progrese nemoci MeSH
• protilátky krev   MeSH
• slzné ústrojí * patologie   MeSH
• terapie neúspěšná MeSH
• zraková ostrost MeSH
• Check Tag
• dospělí MeSH
• lidé MeSH
• mužské pohlaví MeSH
• Publikační typ
• kazuistiky MeSH