Kardiomyopatie představují širokou skupinu onemocnění, která vyžadují specifické diagnostické a léčebné postupy. Na rozdíl od častých onemocnění zahrnuje tato skupina některé vzácnější jednotky, jejichž diagnóza vyžaduje vysoký stupeň expertizy a dostupnost moderních zobrazovacích a laboratorních diagnostických metod. V současné době se mimoto začíná objevovat specifická léčba pro některá tato onemocnění (obstrukční hypertrofická kardiomyopatie, srdeční amyloidóza, Fabryho a Pompeho choroba a další). Tato léčba spadá většinou do kategorie vysoce nákladných léčiv, podléhá řadě indikačních omezení a vyžaduje nadstandardní a převážně vysoce intenzivní monitoraci nemocných. V součtu tak diagnostika a léčba kardiomyopatií vyžaduje centralizaci v expertních centrech s dostatečnou materiální i personální výbavou a jednání s plátci péče tak, aby tato centra měla přístup k vybraným typům léčby pro nemocné, o něž se stará. Tento dokument sestavený Pracovní skupinou pro choroby myokardu a perikardu České kardiologické společnosti představuje konsenzus odborníků specifikující , jak by měla být specializovaná pracoviště pro kardiomyopatie v současné době vybavena. Přepokládá se, že tato centra budou formálně ustavena a budou moci poskytovat celé spektrum péče včetně inovativních a regulovaných léčiv.

Cardiomyopathies encompass a diverse group of diseases requiring specialized diagnostic and therapeutic approaches. Unlike more common conditions, some rarer forms demand advanced expertise and access to modern imaging and diagnostic tools. Recently, targeted treatments for diseases like obstructive hypertrophic cardiomyopathy, cardiac amyloidosis, Fabry, and Pompe disease have emerged. These therapies are often high-cost, subject to strict indications, and necessitate intensive patient monitoring. Given the complexity, diagnosis and treatment should be centralized in expert centers with adequate resources and coor- dination with healthcare payers to ensure an access to these treatments. This document, prepared by the Working Group on Myocardial and Pericardial Diseases of the Czech Society of Cardiology, outlines expert consensus on the necessary infrastructure for specialized cardiomyopathy units, which are expected to offer comprehensive care, including innovative and regulated therapies.

• MeSH
• kardiologické zobrazovací techniky klasifikace   MeSH
• kardiologie organizace a řízení   MeSH
• kardiomyopatie * diagnostické zobrazování   farmakoterapie   terapie   MeSH
• lidé MeSH
• multimodální zobrazování metody   MeSH
• nemoci srdce diagnostické zobrazování   farmakoterapie   terapie   MeSH
• Check Tag
• lidé MeSH
• Publikační typ
• směrnice pro lékařskou praxi MeSH

Arrhythmogenic cardiomyopathy is an inherited cardiomyopathy characterized by fibrofatty replacement and a high risk of ventricular arrhythmias and sudden cardiac death. This myocardial disorder is typically transmitted through autosomal dominant pattern and caused by pathogenic variants in the desmosomal and extradesmosomal genes. In this case, we are presenting a family with three members who have arrhythmogenic left ventricular cardiomyopathy. The condition was found to be caused by a nonsense mutation (c.1754 T>G (p. Leu585Ter)) in the desmoplakin (DSP) gene. Unfortunately, two of the family members were initially misdiagnosed and treated for coronary artery disease, which was not the correct diagnosis. This case demonstrates the importance of accurate differential diagnosis and the usefulness of magnetic resonance imaging (MRI) in establishing the correct diagnosis of arrhythmogenic cardiomyopathy.

• MeSH
• anamnéza MeSH
• chybná diagnóza MeSH
• desmoplakiny genetika   MeSH
• genetické testování MeSH
• ischemická choroba srdeční diagnóza   MeSH
• kardiologické zobrazovací techniky MeSH
• kardiomyopatie * diagnostické zobrazování   genetika   vrozené   MeSH
• lidé MeSH
• mladý dospělý MeSH
• mutace MeSH
• srdeční komory abnormality   MeSH
• vrozené srdeční vady * diagnostické zobrazování   genetika   patofyziologie   MeSH
• Check Tag
• lidé MeSH
• mladý dospělý MeSH
• ženské pohlaví MeSH
• Publikační typ
• kazuistiky MeSH
• práce podpořená grantem MeSH

• MeSH
• diagnostické techniky kardiovaskulární MeSH
• echokardiografie metody   MeSH
• fibróza diagnostické zobrazování   MeSH
• kardiologické zobrazovací techniky * MeSH
• kardiomyopatie diagnostické zobrazování   MeSH
• koronární angiografie metody   MeSH
• lidé MeSH
• magnetická rezonanční tomografie metody   MeSH
• myokarditida diagnostické zobrazování   MeSH
• nemoci srdečních chlopní diagnostické zobrazování   MeSH
• počítačová rentgenová tomografie metody   MeSH
• SPECT/CT metody   MeSH
• srdeční selhání * diagnostické zobrazování   MeSH
• zátěžová echokardiografie metody   MeSH
• Check Tag
• lidé MeSH

BACKGROUND: Sarcoidosis is a systemic inflammatory disease of unknown etiology, which can affect almost any organ. Cardiac involvement determines the prognosis of the affected individuals. Its prevalence in patients with extracardiac sarcoidosis with the absence of cardiac symptoms remains unclear. Cardiac magnetic resonance (CMR) provides excellent diagnostic accuracy in the detection of heart involvement by sarcoidosis. AIM: We sought to determine the prevalence of cardiac sarcoidosis in asymptomatic individuals with newly diagnosed extracardiac sarcoidosis using CMR. METHODS: We prospectively evaluated 55 consecutive patients including 23 women with newly diagnosed extracardiac sarcoidosis who underwent contrast-enhanced CMR and had no symptoms of heart disease. The mean (standard deviation) age of patients was 43 (11) years. The presence of myocardial late gadolinium enhancement (LGE) of non-ischemic etiology on CMR examination was considered diagnostic for cardiac sarcoidosis. RESULTS: In 3 (6%) patients, the LGE pattern consistent with cardiac sarcoidosis was detected. In all patients, preserved left ventricular systolic regional and global function was present, and in none of them, the elevation of blood biomarkers of myocardial injury or overload was found. CONCLUSIONS: Our study suggests that the prevalence of cardiac involvement in patients with newly diagnosed extracardiac sarcoidosis and no symptoms of heart disease is very low as assessed by CMR. However, CMR may be considered as part of routine evaluation of patients with extracardiac sarcoidosis due to its higher diagnostic yield in comparison with echocardiography and electrocardiography, respectively.

• MeSH
• dospělí MeSH
• gadolinium MeSH
• kardiomyopatie * diagnostické zobrazování   MeSH
• kontrastní látky MeSH
• lidé MeSH
• magnetická rezonanční spektroskopie MeSH
• magnetická rezonanční tomografie MeSH
• nemoci srdce * MeSH
• sarkoidóza * diagnóza   diagnostické zobrazování   MeSH
• Check Tag
• dospělí MeSH
• lidé MeSH
• ženské pohlaví MeSH
• Publikační typ
• časopisecké články MeSH

The goal of this case report is to describe the young childhood cancer survivor who was treated for non-Hodgkin lymphoma with chemotherapy containing anthracycline doxorubicin and who developed symptoms of serious cardiovascular damage 27 years after diagnosis of cancer. The patient is in long-term complete remission of the lymphoma. He started guideline medical therapies for chronic heart failure and had a cardioverter defibrillator implanted for primary prevention of sudden cardiac death. He is currently a candidate for heart transplantation.

Cieľom kazuistiky je popísať prípad mladého pacienta, v detstve úspešne liečeného pre non-Hodgkinov lymfóm chemoterapiou s obsahom anthracyklínu doxorubicínu s neskorším rozvojom príznakov závažného kardiovaskulárneho poškodenia 27 rokov od diagnostiky lymfómu. Pacient je dlhodobo v kompletnej remisii onkologického ochorenia. U pacienta bola započatá liečba chronického srdcového zlyhávania v súlade s najnovšími odporúčaniami vrátane implantácie kardioverter-defibrilátora, ako primárnej prevencie náhlej kardiálnej smrti. Momentálne je pacient čakateľom na transplantáciu srdca.

• MeSH
• antracykliny terapeutické užití   MeSH
• defibrilátory implantabilní MeSH
• diuretika terapeutické užití   MeSH
• dospělí MeSH
• kardiomyopatie diagnostické zobrazování   diagnóza   farmakoterapie   komplikace   patologie   terapie   MeSH
• kardiotoxicita MeSH
• kardiovaskulární látky aplikace a dávkování   MeSH
• lidé MeSH
• nehodgkinský lymfom farmakoterapie   komplikace   MeSH
• přežívající onkologičtí pacienti * MeSH
• protinádorové látky aplikace a dávkování   MeSH
• srdce diagnostické zobrazování   MeSH
• srdeční arytmie diagnostické zobrazování   diagnóza   farmakoterapie   komplikace   patologie   terapie   MeSH
• srdeční selhání * diagnostické zobrazování   diagnóza   farmakoterapie   komplikace   patologie   terapie   MeSH
• Check Tag
• dospělí MeSH
• lidé MeSH
• mužské pohlaví MeSH
• Publikační typ
• kazuistiky MeSH

Magnetická rezonance srdce (Cardiovascular Magnetic Resonance - CMR) je rychle se rozvíjející neinvazivní zobrazovací metoda, která přináší jedinečné a nenahraditelné informace o srdeční morfologii a funkci. CMR se postupně stala nepostradatelnou součástí kardiologické diagnostiky a její využití se s technologickými pokroky metody stále rozšiřuje. Práce popisuje současné možnosti CMR v kardiologii a zmiňuje též její limitace.

Cardiovascular Magnetic Resonance (CMR) is a non-invasive imaging method that provides a lot of unique data regarding cardiac anatomy and structure, tissue characterization, myocardial perfusion, and blood flow. CMR has become a robust non-invasive diagnostic tool in cardiology. The review summarizes an up-to-date spectrum of CMR-derived diagnostic information as well as limitations of the method.

• MeSH
• ischemická choroba srdeční diagnostické zobrazování   MeSH
• kardiomyopatie diagnostické zobrazování   MeSH
• lidé MeSH
• magnetická rezonance kinematografická metody   MeSH
• magnetická rezonanční tomografie * metody   MeSH
• srdce * diagnostické zobrazování   MeSH
• Check Tag
• lidé MeSH
• Publikační typ
• přehledy MeSH

Dyssynchronie srdeční kontrakce je významným faktorem vzniku srdečního selhání. Vzniká na podkladě vynuceného šíření srdečního vzruchu pracovním myokardem při dysfunkci převodního systému. U dětí a mladistvých je tato situace obvykle následkem operace vrozené srdeční vady vedoucí k raménkové blokádě nebo na podkladě nevhodně aplikované trvalé kardiostimulace. Aktivace srdečních komor cestou pracovního myokardu je mnohem pomalejší a směr jejího šíření je abnormální, dochází k významnému opoždění aktivace volné stěny komory oproti mezikomorové přepážce. Tím je narušena synchronie kontrakce nutná k efektivní funkci komory. Vzniká nehomogenita v rozložení práce myokardu vedoucí k redistribuci perfuze, spotřeby kyslíku a úrovně metabolismu ve prospěch více zatížených segmentů, proces provází změny na subcelulární úrovni. Rozvíjí se asymetrická hypertrofie postižené komory spolu s její dilatací a sníženou funkcí – dyssynchronní kardiomyopatie. Rozvoji dyssynchronní kardiomyopatie lze předcházet pečlivou volbou místa dlouhodobé stimulace či ji lze léčit resynchronizační terapií levé, resp. pravé komory.

Dyssynchrony of cardiac contraction is an important factor in development of heart failure. It is caused by surrogate conduction of action potential by working myocardium in case of conduction system dysfunction. In children and adolescent, this situation is often caused by damage to conduction system by cardiac surgery for congenital heart defect leading to bundle branch block or by inappropriate cardiostimulation. Activation of ventricle via working myocardium is much slower and vector of spreading is abnormal. It leads to significantdelay of free wall activation in contrast to early activation of interventricular septum. This disrupts synchrony of ventricular activation which is mandatory for effective ventricular contraction. There is an inhomogeneity in the distribution of myocardial work, leading to redistribution of perfusion, oxygen consumption and levels of metabolism in favor of more loaded segments, there are also changes at the subcellular level. Asymmetric hypertrophy of the affected ventricle develops together with its dilatation and reduced function – so called dyssynchronopathy. The development of dyssynchronopathy can be prevented by careful selection of the site of long-term stimulation or it can be treated by resynchronization therapy of the left, resp. right ventricle.

• MeSH
• diagnostické techniky kardiovaskulární MeSH
• dítě MeSH
• kardiomyopatie * diagnostické zobrazování   prevence a kontrola   MeSH
• kardiostimulace umělá MeSH
• lidé MeSH
• převodní systém srdeční anatomie a histologie   fyziologie   MeSH
• srdeční resynchronizační terapie MeSH
• srdeční selhání prevence a kontrola   MeSH
• vrozené srdeční vady MeSH
• Check Tag
• dítě MeSH
• lidé MeSH
• Publikační typ
• práce podpořená grantem MeSH
• přehledy MeSH

The evidence supporting surgical aneurysmectomy in ischemic heart failure is inconsistent. The aim of the study was to describe long-term effect of minimally invasive hybrid transcatheter and minithoracotomy left ventricular (LV) reconstruction in patients with ischemic cardiomyopathy. Twenty-three subjects with transmural anterior wall scarring, LV ejection fraction 15-45%, and New York Heart Association class ≥ II were intervened using Revivent TC anchoring system. LV end-systolic volume index was reduced from 73.2 ± 27 ml at baseline to 51.5 ± 22 ml after 6 months (p < 0.001), 49.9 ± 20 ml after 2 years (p < 0.001), and 56.1 ± 16 ml after 5 years (p = 0.047). NYHA class improved significantly at 5 years compared to baseline. Six-min walk test distance increased at 2 years compared to the 6-month visit. Hybrid LV reconstruction using the anchoring system provides significant and durable LV volume reduction during 5-year follow-up in preselected patients with ischemic heart failure. Legend: Hybrid left ventricular reconstruction using the anchoring system provides significant and durable LV volume reduction throughout 5-year follow-up in preselected patients with ischemic heart failure.

• MeSH
• dysfunkce levé srdeční komory diagnostické zobrazování   chirurgie   MeSH
• ischemická choroba srdeční diagnostické zobrazování   chirurgie   MeSH
• kardiochirurgické výkony metody   MeSH
• kardiomyopatie diagnostické zobrazování   chirurgie   MeSH
• lidé středního věku MeSH
• lidé MeSH
• prospektivní studie MeSH
• tepový objem MeSH
• test chůzí MeSH
• zákroky plastické chirurgie metody   MeSH
• Check Tag
• lidé středního věku MeSH
• lidé MeSH
• mužské pohlaví MeSH
• ženské pohlaví MeSH
• Publikační typ
• časopisecké články MeSH
• práce podpořená grantem MeSH

• MeSH
• ischemická choroba srdeční diagnostické zobrazování   MeSH
• kardiomyopatie diagnostické zobrazování   klasifikace   MeSH
• kardiovaskulární nemoci * diagnóza   klasifikace   MeSH
• lidé MeSH
• magnetická rezonanční tomografie * metody   MeSH
• myokarditida diagnóza   MeSH
• srdce diagnostické zobrazování   MeSH
• Check Tag
• lidé MeSH

BACKGROUND: The progressive cardiomyopathy that develops in boys with Duchenne and Becker muscular dystrophy (DMD/BMD) is presumed to be a secondary consequence of the fibrosis within the myocardium. There are only limited data on using parametric imaging in these patients. The purpose of this study was to assess native T1 and extracellular volume (ECV) values in DMD patients. METHODS: The Czech population of males with DMD/BMD was screened. All eligible patients fulfilling the inclusion criteria were included. Forty nine males underwent cardiac magnetic resonance (MR) examination including T1 native and post-contrast mapping measurements. One DMD patient and all BMD patients were excluded from statistical analysis. Three groups were compared - Group D1 - DMD patients without late gadolinium enhancement (LGE) (n = 23), Group D2 - DMD patients with LGE (n = 20), and Group C - gender matched controls (n = 13). RESULTS: Compared to controls, both DMD groups had prolonged T1 native relaxation time. These results are concordant in all 6 segments as well as in global values (1041 ± 31 ms and 1043 ± 37 ms vs. 983 ± 15 ms, both p < 0.05). Group D2 had significantly increased global ECV (0.28 ± 0.044 vs. 0.243 ± 0.013, p < 0.05) and segmental ECV in inferolateral and anterolateral segments in comparison with controls. The results were also significant after adjustment for subjects' age. CONCLUSION: DMD males had increased native T1 relaxation time independent of the presence or absence of myocardial fibrosis. Cardiac MR may provide clinically useful information even without contrast media administration.

• MeSH
• Duchennova muskulární dystrofie diagnostické zobrazování   MeSH
• gadolinium analýza   MeSH
• kardiomyopatie diagnostické zobrazování   MeSH
• lidé MeSH
• magnetická rezonanční tomografie metody   MeSH
• mladiství MeSH
• Check Tag
• lidé MeSH
• mladiství MeSH
• mužské pohlaví MeSH
• Publikační typ
• časopisecké články MeSH
• práce podpořená grantem MeSH
• Geografické názvy
• Česká republika MeSH