BACKGROUND: Cogan ́s syndrome is a rare, presumed autoimmune vasculitis of various vessels characterized by interstitial keratitis and vestibular impairment accompanied by sensorineural hearing loss. Due to the rarity of Cogan ́s syndrome in children, therapeutic decision making may be challenging. Therefore, a literature search was performed to collect all published paediatric Cogan ́s syndrome cases with their clinical characteristics, disease course, treatment modalities used and their outcome. The cohort was supplemented with our own patient. MAIN TEXT: Altogether, 55 paediatric Cogan ́s syndrome patients aged median 12 years have been reported so far. These were identified in PubMed with the keywords "Cogan ́s syndrome" and "children" or "childhood". All patients suffered from inflammatory ocular and vestibulo-auditory symptoms. In addition, 32/55 (58%) manifested systemic symptoms with musculoskeletal involvement being the most common with a prevalence of 45%, followed by neurological and skin manifestations. Aortitis was detected in 9/55 (16%). Regarding prognosis, remission in ocular symptoms was attained in 69%, whereas only 32% achieved a significant improvement in auditory function. Mortality was 2/55. Our patient was an 8 year old girl who presented with bilateral uveitis and a history of long standing hearing deficit. She also complained of intermittent vertigo, subfebrile temperatures, abdominal pain with diarrhoea, fatigue and recurrent epistaxis. The diagnosis was supported by bilateral labyrinthitis seen on contrast-enhanced magnetic resonance imaging. Treatment with topical and systemic steroids was started immediately. As the effect on auditory function was only transient, infliximab was added early in the disease course. This led to a remission of ocular and systemic symptoms and a normalization of hearing in the right ear. Her left ear remained deaf and the girl is currently evaluated for a unilateral cochlear implantation. CONCLUSIONS: This study presents an analysis of the largest cohort of paediatric Cogan ́s syndrome patients. Based on the collected data, the first practical guide to a diagnostic work-up and treatment in children with Cogan ́s syndrome is provided.
- MeSH
- apraxie * vrozené MeSH
- Coganův syndrom * komplikace diagnóza terapie MeSH
- dítě MeSH
- keratitida * diagnóza terapie komplikace MeSH
- lidé MeSH
- percepční nedoslýchavost * diagnóza etiologie terapie MeSH
- prognóza MeSH
- progrese nemoci MeSH
- Check Tag
- dítě MeSH
- lidé MeSH
- ženské pohlaví MeSH
- Publikační typ
- časopisecké články MeSH
- kazuistiky MeSH
- přehledy MeSH
- MeSH
- extracelulární matrix účinky léků MeSH
- intravenózní podání MeSH
- keratitida farmakoterapie komplikace MeSH
- klinické zkoušky jako téma MeSH
- kyselina askorbová * terapeutické užití MeSH
- lidé MeSH
- ortomolekulární terapie * MeSH
- výsledek terapie MeSH
- zákal rohovky * diagnóza etiologie farmakoterapie MeSH
- Check Tag
- lidé MeSH
Revmatoidní artritida je systémové onemocnění pojiva s variabilně přítomnými mimokloubními projevy, mezi něž patří i postižení oka. Ačkoli nejčastější oční manifestací RA je syndrom suchého oka, neméně významnou a závažnou komplikací je i periferní ulcerózní keratitida. Jedná se o destrukci periferie rohovky a přilehlých tkání autoimunitním zánětem. V některých případech je periferní ulcerózní keratitida prvním projevem dosud latentního systémového onemocnění. Může signalizovat přítomnost závažné systémové vaskulitidy a v krajním případě ohrožovat zrak perforací bulbu. Důležitá je proto především včasná diagnostika a adekvátní léčba vedená ve spolupráci revmatologa a oftalmologa. Oční postižení může být vedoucí formou manifestace u nízce aktivního základního onemocnění. Úlohou revmatologa je v takovém případě vést terapii celkového onemocnění s přihlédnutím k dynamice očního nálezu. Role oftalmologa poté spočívá v řešení lokálních komplikací a poskytování zpětné vazby. Pouze účinnou mezioborovou spoluprací lze dosáhnout uspokojivých výsledků léčby.
Rheumatoid arthritis is a systemic inflammatory disease of connective tissue. It can sometimes present itself with extraarticular symptoms, such as eye disorders. Although the most common manifestation is the dry eye disease, there are other severe conditions such as peripheral ulcerative keratitis as well. It is a destructive inflammation at the margin of corneal stroma associated with epithelial defect and progressive stromal degradation and thinning. This potentially devastating disorder can quickly produce necrosis of the corneal stroma, leading to perforation and blindness. In some cases, the peripheral ulcerative keratitis can be the first manifestation of underlying systemic disease. It can also indicate the presence of potentially lethal systemic vasculitis. Therefore, an early diagnose and adequate treatment protocol is key for achievement of satisfactory therapy results. A close cooperation between an ophthalmology and rheumatology specialist is necessary for successful treatment. The role of the rheumatologist is to medically manage patient´s systemic disease with regard to the dynamics of eye impairment. The ophthalmologist´s concern is mainly dealing with local complications and providing feedback for treatment modification. Only effective interdisciplinary cooperation can induce healing process and bring satisfactory treatment results.
- Klíčová slova
- mimokloubní projevy,
- MeSH
- biologická terapie MeSH
- glukokortikoidy terapeutické užití MeSH
- imunologické faktory terapeutické užití MeSH
- imunosupresiva terapeutické užití MeSH
- keratitida * diagnóza etiologie komplikace terapie MeSH
- lidé MeSH
- oční roztoky MeSH
- oftalmologické chirurgické výkony metody MeSH
- revmatoidní artritida * komplikace MeSH
- syndromy suchého oka farmakoterapie komplikace MeSH
- TNF-alfa MeSH
- Check Tag
- lidé MeSH
- Publikační typ
- přehledy MeSH
Omezení nebo trvalá neschopnost uzavírání oční štěrbiny vede ke vzniku lagoftalmu. Lagoftalmus je komplexní porucha, při které je oční štěrbina nedovřena a část rohovky a bulbární spojivky zůstává trvale obnažená. U lagoftalmu dochází k nerovnoměrnému svlažování povrchu oka slzami a jejich rychlému vypařování a je tak narušena přirozená ochrana povrchu oka. Následným paradoxním osycháním oka trpí především epitel rohovky i spojivky. Výsledkem těchto procesů bývá chronická epitelopatie, komplikovaná dlouhodobými záněty rohovky. Následkem tohoto chronického procesu může vzniknout i vřed rohovky s případnou perforací rohovky se všemi negativními důsledky pro zrakové funkce. Etiologie lagoftalmu je pestrá. Příčinou mohou být anomálie vlastního víčka nebo celkové stavy. Oftalmolog se setkává nejčastěji s lagoftalmem u periferní obrny lícního nervu (hlavový nerv č. VII – n. facialis ), kdy je primárně narušena inervace kruhového svěrače víčka. U obrny lícního nervu je lagoftalmus součástí komplexního narušení integrity víčka a jeho okolí. Terapie některých forem lagoftalmu je často svízelná a dlouhodobá. Cílem oftalmologické léčby je především udržet integritu rohovkového a spojivkového epitelu. Tradiční konzervativní léčebné postupy spočívají v trvalé aplikaci lubrikačních preparátů ve formě kapek, gelů nebo mastí. Při zhoršování stavu je možná aplikace kontaktních čoček nebo vlhké komůrky. V případě zvýšeného rizika poškození rohovky se provádí částečné nebo úplné sešití okrajů víčka: tarzorafie. Pomocí může být rovněž vsunutí silikonových proužků pod kůži víček. Složitější výkony k zajištění aktivního krytí oka zahrnují reanimaci lícního nervu nebo přesuny kožních laloků v okolí víčka. Doplňující plastické operace korigují doprovodné ektropium dolního víčka, dermatochalazu nebo pokles obočí. Moderním řešením lagoftalmu je aplikace víčkových implantátů. Nejvíce používané jsou implantáty vyrobené z čistého zlata. Implantáty jsou trvale fixovány do chrupavky horního víčka a umožňují svou hmotností snadnější uzavírání oční štěrbiny. Přidaná hmotnost implantátu v horním víčku navozuje lehký pokles horního víčka překonáním napětí víčkového zvedače, ale při zachování možné elevace víčka.
A limited ability or chronic inability to close one‘s eyelid leads to development of lagophthalmos. Lagophthalmos is a complex disorder during which the eyelids remain partially open, and parts of the cornea and bulbar conjunctiva remain permanently exposed. In cases of lagophthalmos, the surface of the eye is not sufficiently moisturised with tears and its natural protection is thus impaired. The resulting drying of the eye affects primarily the corneal and conjunctival epithelium. This leads to chronic epithelopathy, complicated by chronic inflammations of the cornea. This chronic process can result in a corneal ulcer, possibly leading to perforation of the cornea, with all the associated negative consequences for the ocular functions. The aetiology of lagophthalmus is varied. It can be caused by both anomalies in the eyelid itself, as well as systemic conditions. An ophthalmologist is most likely to encounter lagophthalmus caused by peripheral palsy of the facial nerve (cranial nerve no. VII - facialis), where the primary disruption is to the function of the muscles closing the lid. In those cases, lagophthalmos is a part of the complex disruption of the integrity of the eyelid and its surroundings. The therapy of some forms of lagophthalmos is often problematic and protracted. The mail goal of ophthalmologic treatment is maintaining the integrity of corneal and cunjunctival epithelium. The traditional conservative therapeutic procedures mostly consist of persistent application of lubricants, in form of eye drops, gels or ointments. If the condition worsens, it is possible to apply contact lenses or a moisture chamber. If the risk of corneal damage is high, the eyelids can be partially or completely sewn shut. Inserting silicone strips under the skin of the eyelids can also help. More complicated procedures for ensuring active cover of the eye include reanimation of the facial nerve or moving skin lobes in the area of the eyelid. Accompanying plastic surgeries correct ectropion of the lower lid, dermatochalasis or descended eyebrows. A modern way of treatment of lagophthalmos is application of eyelid implants. Implants made from pure gold are the most common kind. The implants are firmly placed into the cartilage of the upper eyelid and their weight allows the eyelid to shut. The added weight in the upper eyelid induces a slight descend of the upper eyelid by overcoming
- Klíčová slova
- obrna lícního nervu, expoziční keratida, lubrikantia, víčkový implantát, vlhká komůrka, ekropium,
- MeSH
- antivirové látky terapeutické užití MeSH
- botulotoxiny terapeutické užití MeSH
- farmakoterapie * MeSH
- hormony kůry nadledvin aplikace a dávkování škodlivé účinky terapeutické užití MeSH
- keratitida etiologie komplikace terapie MeSH
- kontaktní čočky využití MeSH
- lidé MeSH
- lubrikanty aplikace a dávkování škodlivé účinky terapeutické užití MeSH
- nemoci očních víček * diagnóza komplikace terapie MeSH
- nervus facialis fyziologie patofyziologie patologie MeSH
- oční roztoky terapeutické užití MeSH
- plastická chirurgie * metody využití MeSH
- protézy a implantáty využití MeSH
- vřed rohovky etiologie komplikace terapie MeSH
- výsledky a postupy - zhodnocení (zdravotní péče) MeSH
- Check Tag
- lidé MeSH
- Publikační typ
- kazuistiky MeSH
- práce podpořená grantem MeSH
- Klíčová slova
- obrna lícního nervu, zlatý implantát,
- MeSH
- blefaroplastika metody MeSH
- faciální paralýza diagnóza chirurgie MeSH
- financování organizované MeSH
- keratitida komplikace MeSH
- kvalita života MeSH
- lidé MeSH
- nemoci lícního nervu diagnóza chirurgie MeSH
- oční víčka chirurgie MeSH
- oftalmologické chirurgické výkony metody využití MeSH
- pooperační komplikace MeSH
- protézy a implantáty využití MeSH
- retrospektivní studie MeSH
- statistika jako téma MeSH
- výsledky a postupy - zhodnocení (zdravotní péče) MeSH
- zákroky plastické chirurgie metody využití MeSH
- zlato MeSH
- Check Tag
- lidé MeSH
- Klíčová slova
- bakteriální, virové, chalmydiové, akantemébové, plísňové,
- MeSH
- Amoeba klasifikace patogenita MeSH
- antibakteriální látky aplikace a dávkování terapeutické užití MeSH
- antifungální látky aplikace a dávkování terapeutické užití MeSH
- antiinfekční látky aplikace a dávkování terapeutické užití MeSH
- antiparazitární látky aplikace a dávkování terapeutické užití MeSH
- antivirové látky aplikace a dávkování terapeutické užití MeSH
- chlamydiové infekce diagnóza terapie MeSH
- diferenciální diagnóza MeSH
- houby klasifikace patogenita MeSH
- keratitida diagnóza klasifikace komplikace MeSH
- konjunktivitida diagnóza klasifikace komplikace MeSH
- kontaktní čočky mikrobiologie škodlivé účinky MeSH
- lidé MeSH
- polymerázová řetězová reakce MeSH
- Check Tag
- lidé MeSH
Práce přehledně uvádí nejčastější oční choroby a postižení vyskytující se v posudkové praxi a jejich možné posouzení v jednotlivých systémech. Pro bližší pochopení je v příloze seznam speciálních oftalmologických termínů a nejčastěji užívaných zkratek.
The article reviews the most frequent vision diseases and affections encountered in medical expert opinion practice and their possible evaluation in individual systems. For better understanding the author give the outline of special ophthalmology terms and abbreviations in the Supplement.
- Klíčová slova
- posuzování v oftalmologii, ztráta vizu, diabetologická renopatie, praktická slepota, úplná slepota, rekrakční vady,
- MeSH
- diabetická retinopatie diagnóza prevence a kontrola MeSH
- glaukom diagnóza etiologie komplikace MeSH
- katarakta diagnóza etiologie komplikace MeSH
- keratitida diagnóza klasifikace komplikace MeSH
- lidé MeSH
- makulární degenerace diagnóza etiologie komplikace MeSH
- nádory oka diagnóza komplikace MeSH
- oční nemoci diagnóza klasifikace MeSH
- oftalmologie metody normy MeSH
- pojištění nemocenské MeSH
- poruchy zraku MeSH
- posudkové řízení ve zdravotní péči metody normy MeSH
- posuzování pracovní neschopnosti MeSH
- refrakční vady diagnóza komplikace MeSH
- slepota diagnóza etiologie MeSH
- sociální péče MeSH
- Check Tag
- lidé MeSH
- Publikační typ
- přehledy MeSH
- Klíčová slova
- Rickettsia burnetii,
- MeSH
- encefalitida * etiologie komplikace mikrobiologie MeSH
- experimenty na zvířatech MeSH
- keratitida etiologie komplikace MeSH
- lidé MeSH
- modely u zvířat * MeSH
- morčata MeSH
- Q-horečka diagnóza etiologie komplikace MeSH
- rickettsiové infekce diagnóza etiologie komplikace MeSH
- sérologické testy MeSH
- virulence imunologie MeSH
- zoonózy MeSH
- zvířata MeSH
- Check Tag
- lidé MeSH
- morčata MeSH
- zvířata MeSH
