Although motor speech disorders represent an early and prominent clinical feature of multiple system atrophy (MSA), the potential usefulness of speech assessment as a diagnostic tool has not yet been explored. This cross-sectional study aimed to provide a comprehensive, objective description of motor speech function in the parkinsonian (MSA-P) and cerebellar (MSA-C) variants of MSA. Speech samples were acquired from 80 participants including 18 MSA-P, 22 MSA-C, 20 Parkinson's disease (PD), and 20 healthy controls. The accurate differential diagnosis of dysarthria subtypes was based on quantitative acoustic analysis of 14 speech dimensions. A mixed type of dysarthria involving hypokinetic, ataxic and spastic components was found in the majority of MSA patients independent of phenotype. MSA-P showed significantly greater speech impairment than PD, and predominantly exhibited harsh voice, imprecise consonants, articulatory decay, monopitch, excess pitch fluctuation and pitch breaks. MSA-C was dominated by prolonged phonemes, audible inspirations and voice stoppages. Inappropriate silences, irregular motion rates and overall slowness of speech were present in both MSA phenotypes. Speech features allowed discrimination between MSA-P and PD as well as between both MSA phenotypes with an area under curve up to 0.86. Hypokinetic, ataxic and spastic dysarthria components in MSA were correlated to the clinical evaluation of rigidity, cerebellar and bulbar/pseudobulbar manifestations, respectively. Distinctive speech alterations reflect underlying pathophysiology in MSA. Objective speech assessment may provide an inexpensive and widely applicable screening instrument for differentiation of MSA and PD from controls and among subtypes of MSA.
- MeSH
- akustika řeči MeSH
- dysartrie diagnóza etiologie patofyziologie MeSH
- kohortové studie MeSH
- lidé středního věku MeSH
- lidé MeSH
- multisystémová atrofie komplikace patofyziologie MeSH
- nemoci mozečku komplikace patofyziologie MeSH
- parkinsonské poruchy komplikace patofyziologie MeSH
- průřezové studie MeSH
- senioři MeSH
- Check Tag
- lidé středního věku MeSH
- lidé MeSH
- mužské pohlaví MeSH
- senioři MeSH
- ženské pohlaví MeSH
- Publikační typ
- časopisecké články MeSH
- MeSH
- antibakteriální látky škodlivé účinky MeSH
- dítě MeSH
- epilepsie farmakoterapie komplikace MeSH
- hormony kůry nadledvin * klasifikace škodlivé účinky terapeutické užití MeSH
- klinické rozhodování MeSH
- komplikace těhotenství farmakoterapie MeSH
- lidé MeSH
- methylprednisolon škodlivé účinky terapeutické užití MeSH
- nemoci mozečku farmakoterapie komplikace MeSH
- nežádoucí účinky léčiv * MeSH
- novorozenec MeSH
- plané neštovice MeSH
- septický šok etiologie patologie terapie MeSH
- syndromy imunologické nedostatečnosti etiologie chemicky indukované MeSH
- Check Tag
- dítě MeSH
- lidé MeSH
- mužské pohlaví MeSH
- novorozenec MeSH
- ženské pohlaví MeSH
- Publikační typ
- kazuistiky MeSH
Stem cell-based and regenerative therapy may become a hopeful treatment for neurodegenerative diseases including hereditary cerebellar degenerations. Neurotransplantation therapy mainly aims to substitute lost cells, but potential effects might include various mechanisms including nonspecific trophic effects and stimulation of endogenous regenerative processes and neural plasticity. Nevertheless, currently, there remain serious limitations. There is a wide spectrum of human hereditary cerebellar degenerations as well as numerous cerebellar mutant mouse strains that serve as models for the development of effective therapy. By now, transplantation has been shown to ameliorate cerebellar function, e.g. in Purkinje cell degeneration mice, Lurcher mutant mice and mouse models of spinocerebellar ataxia type 1 and type 2 and Niemann-Pick disease type C. Despite the lack of direct comparative studies, it appears that there might be differences in graft development and functioning between various types of cerebellar degeneration. Investigation of the relation of graft development to specific morphological, microvascular or biochemical features of the diseased host tissue in various cerebellar degenerations may help to identify factors determining the fate of grafted cells and potential of their functional integration.
- MeSH
- lidé MeSH
- modely nemocí na zvířatech MeSH
- myši MeSH
- nemoci mozečku komplikace chirurgie MeSH
- neurodegenerativní nemoci komplikace chirurgie MeSH
- transplantace kmenových buněk metody MeSH
- zvířata MeSH
- Check Tag
- lidé MeSH
- myši MeSH
- zvířata MeSH
- Publikační typ
- časopisecké články MeSH
- práce podpořená grantem MeSH
- přehledy MeSH
- MeSH
- ataxiny izolace a purifikace MeSH
- centrální míšní syndrom diagnóza etiologie MeSH
- diagnostické techniky neurologické * MeSH
- dysartrie MeSH
- klinický obraz nemoci * MeSH
- lidé MeSH
- magnetická rezonanční tomografie metody využití MeSH
- nemoci mozečku klasifikace komplikace patofyziologie MeSH
- neurodegenerativní nemoci diagnóza etiologie klasifikace MeSH
- polyneuropatie diagnóza etiologie MeSH
- poruchy polykání MeSH
- spinocerebelární ataxie * diagnóza etiologie klasifikace MeSH
- statistika jako téma MeSH
- vestibulární nemoci patofyziologie patologie MeSH
- Check Tag
- lidé MeSH
- Publikační typ
- práce podpořená grantem MeSH
- MeSH
- autonomní nervový systém patofyziologie MeSH
- bilaterální vestibulopatie patofyziologie patologie MeSH
- demyelinizační autoimunitní nemoci CNS patofyziologie patologie MeSH
- duševní poruchy klasifikace MeSH
- lidé MeSH
- mozkový kmen patofyziologie patologie MeSH
- nemoci mozečku komplikace patofyziologie patologie MeSH
- neuralgie klasifikace patofyziologie MeSH
- neurologické manifestace MeSH
- neuromyelitis optica patofyziologie patologie MeSH
- poruchy senzitivity klasifikace MeSH
- poruchy zraku diagnóza klasifikace MeSH
- posuzování pracovní neschopnosti MeSH
- roztroušená skleróza * klasifikace patofyziologie patologie MeSH
- sebeposuzující dotazníky PHQ MeSH
- sexuální dysfunkce fyziologická MeSH
- únava MeSH
- Check Tag
- lidé MeSH
Zcela novou metodou v rehabilitaci pacientů s poruchami rovnováhy je využití biologické zpětné vazby pomocí elektrotaktilní stimulace - systém BrainPort?. Prostřednictvím elektrotaktilní stimulace jazyka je pacient informován o aktuální poloze hlavy. Základem přístroje je akcelerometr převádějící informace o změně polohy hlavy na elektrické impulzy, které pacient vnímá na jazyku. Metodika se uplatňuje především u periferních postižení labyrintu, u kterých se nepodaří dosáhnout uspokojivé kompenzace standardními postupy. Perspektivní využití má metodika i u centrálních poruch stability. Předložená práce demonstruje dobrý efekt tohoto rehabilitačního postupu u pacienta s paleocerebelárním postižením.
- MeSH
- cévní mozková příhoda komplikace MeSH
- dospělí MeSH
- elektrická stimulace metody přístrojové vybavení MeSH
- financování organizované MeSH
- jazyk MeSH
- lidé MeSH
- nemoci mozečku diagnóza komplikace terapie MeSH
- postura těla fyziologie MeSH
- rehabilitace po cévní mozkové příhodě MeSH
- vestibulární neuronitida diagnóza komplikace terapie MeSH
- zpětná vazba fyziologie MeSH
- Check Tag
- dospělí MeSH
- lidé MeSH
- mužské pohlaví MeSH
- Publikační typ
- kazuistiky MeSH
- MeSH
- biologické modely MeSH
- endokrinní systém patologie MeSH
- imunitní systém patologie MeSH
- kognice MeSH
- krysa rodu rattus MeSH
- nemoci mozečku komplikace vrozené MeSH
- pohybová aktivita MeSH
- Purkyňovy buňky patologie MeSH
- zvířata MeSH
- Check Tag
- krysa rodu rattus MeSH
- zvířata MeSH
- Publikační typ
- srovnávací studie MeSH
- MeSH
- dítě MeSH
- dyslexie terapie MeSH
- lidé MeSH
- nádory mozku komplikace MeSH
- nemoci mozečku komplikace MeSH
- Check Tag
- dítě MeSH
- lidé MeSH
- ženské pohlaví MeSH
- Publikační typ
- kazuistiky MeSH
- MeSH
- dospělí MeSH
- lidé středního věku MeSH
- lidé MeSH
- myoklonus etiologie MeSH
- nemoci mozečku komplikace MeSH
- nervové dráhy MeSH
- oční nemoci etiologie MeSH
- Check Tag
- dospělí MeSH
- lidé středního věku MeSH
- lidé MeSH
- mužské pohlaví MeSH
- ženské pohlaví MeSH
- Publikační typ
- časopisecké články MeSH
- kazuistiky MeSH
