Plicní arteriální hypertenze (PAH) je vzácné a potenciálně fatální onemocnění malých plicních cév, jejichž vazokonstrikce a remodelace vede k nárůstu plicní cévní rezistence a k tlakovému zatížení pravé komory srdeční. I přes významný pokrok ve specifické léčbě PAH, která má přede- vším vazodilatační a částečně antiremodelační potenciál, zůstává mortalita PAH relativně vysoká. Sotatercept je rekombinantní fúzní protein, který ovlivněním signální cesty aktivinu rebalancuje proproliferativní působení této signální cesty a antiproliferativní působení signální cesty kostního morfogenetického proteinu. V rozsáhlém klinickém programu se sotaterceptem u nemocných s PAH, kteří již byli léčeni specifickou léčbou, vedlo podání přípravku formou podkožní injekce v intervalu 3 týdny k významnému zlepšení hemodynamiky, zátěžové kapacity, funkce pravé komory srdeční, kvality života a k oddálení doby do klinického zhoršení. Ke klinicky významným nežádoucím účinkům patří vzestup koncentrace hemoglobinu se zvýšením rizika tromboembolických komplikací, pokles počtu trombocytů, rozvoj teleangiektazií a riziko krvácení. Na základě rozsáhlé evidence o významné účinnosti a dobré bezpečnosti sotaterceptu se tento lék stává součástí kombinačních terapeutických schémat u PAH. Součástí léčby musí být pečlivá monitorace možných nežádoucích účinků, především pravidelné sledování koncentrace hemoglobinu a počtu trombocytů
Pulmonary arterial hypertension (PAH) is a rare and potentially fatal disease of the small pulmonary vessels, whose vasoconstriction and remodeling leads to an increase in pulmonary vascular resistance and pressure load on the right ventricle. Despite significant advances in specific treatments for PAH, which have primarily vasodilatory and partially antiremodeling potential, mortality in PAH remains relatively high. Sotatercept is a recombinant fusion protein that, by affecting the activin signaling pathway, rebalances the proproliferative action of this signaling pathway and the antiproliferative action of the bone morphogenetic protein signaling pathway. In a large clinical program with sotatercept in patients with PAH who were already treated with specific therapy, administration of the drug by subcutaneous injection at 3-week intervals resulted in significant improvements in hemodynamics, exercise capacity, right ventricular function, quality of life, and delayed time to clinical deterioration. Clinically significant adverse effects include a rise in haemoglobin concentration with an increased risk of thromboembolic complications, a decrease in platelet count, the development of telangiectasia and the risk of bleeding. On the basis of the extensive evidence of significant efficacy and good safety of sotatercept, it is becoming part of combination therapy regimens for PAH. Careful monitoring of possible adverse effects, especially regular monitoring of haemoglobin concentration and platelet count, must be part of the treatment.
Kombinace naproxenu (nesteroidní antiflogistikum) a esomeprazolu (gastroprotektivum) představuje efektivní přístup ke zvládání zánětlivých onemocnění a bolesti, při němž se zároveň snižuje riziko gastrointestinálních komplikací spojených s užíváním nesteroidních antiflogistik. Je indikována k symptomatické léčbě osteoartrózy, revma toidní artritidy a ankylozující spondylitidy u dospělých pacien tů s rizikem rozvoje žaludečních a/nebo duodenálních komplikací. V klinických studiích sledujících účinnost a bezpečnost byla tato kombinace obecně dobře snášena.
The combination of naproxen (a nonsteroidal antiinflammatory drug, NSAID) and esomeprazole (a gastroprotective agent) represents an effective approach to the management of inflammatory diseases and pain, while reducing the risk of gastrointestinal complications associated with the use of NSAIDs. It is indicated for the symptomatic treatment of osteoarthritis, rheumatoid arthritis and ankylosing spondylitis in adult patients at risk of development of gastric and/or duodenal complications. In clinical studies investigating efficacy and safety, this combination was generally well tolerated.
Hypertrofická kardiomyopatie (HKMP) je relativně častým, obvykle dědičným onemocněním, které je obecně definováno nálezem zvýšené tloušťky stěny levé komory nebo její celkové hmotnosti, kterou nelze vysvětlit jen jejím abnormálním zatížením. Kromě tradiční formy HKMP, podmíněné mutacemi v genech pro sarkomerické či se sarkomerou asociované proteiny (sarkomerická HKMP), je nutné myslet i na možnost tzv. nesarkomerických fenokopií, např. Fabryho chorobu nebo amyloidózy. V následujícím přehledném sdělení jsou rozebrány klinické manifestace sarkomerické formy HKMP, její diagnostika, především s ohledem na detekci obstruktivní formy HKMP, prevence náhlého úmrtí a možnosti farmakologické i nefarmakologické terapie se zaměřením na nově zaváděnou léčebnou skupinu inhibitorů srdečního myozinu.
Hypertrophic cardiomyopathy (HCM) is a relatively common, usually inherited disease that is generally defined by the finding of increased left ventricular wall thickness or total left ventricular mass that cannot be explained by abnormal load alone. In addition to the traditional form of HCM, conditioned by mutations in genes for sarcomeric or sarcomeric-associated proteins (sarcomeric HCM), the possibility of so-called non-sarcomeric phenocopies, such as Fabry disease or amyloidosis, must also be considered. The following review discusses the clinical manifestations of the sarcomeric form of HCM, its diagnosis, especially with regard to the detection of the obstructive form of HCM, the prevention of sudden death, and the possibilities of pharmacological and non-pharmacological therapy, with a focus on the newly introduced class of cardiac myosin inhibitors.
