Arytmogenní dyplazie pravé komory (arrhythmogenic right ventricular dysplasia, ARVD) je formou dědičné kardiomyopatie charakterizované nahrazováním svaloviny převážně pravé komory fibrózní a tukovou tkání. U osob s tímto postižením může dojít k rozvoji život ohrožujících komorových arytmií a srdečnímu selhání. Ještě častěji se s ní lze setkat u sportovců, kteří prodělají náhlou srdeční smrt. Postižena však může být nejen pravá, ale i levá komora. Popisujeme případ 38letého muže se dvěma epizodami synkop v anamnéze. Po echokardiografickém vyšetření byl pacient odeslán na vyšetření srdce magnetickou rezonancí. Morfologické zobrazení srdce prokázalo tukovou infiltraci epikardu postranní stěny levé komory (střední a apikální segmenty). Byla stanovena diagnóza izolované levostranné formy arytmogenní kardiomyopatie. Po implantaci kardioverteru-defibrilátoru byla zahájena farmakoterapie enalaprilem a bisoprololem.

Arrhythmogenic right ventricular dysplasia (ARVD) is a form of inherited cardiomyopathy characterized by fibro-fatty substitution mainly right ventricular (RV). Affected patients may succumb to life-threatening ventricular arrhythmias and heart failure. It is even more common among athletes who experience sudden cardiac death (SCD). The disease involvement is not limited only to the RV, but the left ventricle (LV) can also be involved. We have reported a case of a 38-year-old man, with two episodes of syncope in his history. After echocardiographic investigations, the patient was referred to cardiac magnetic resonance (CMR). Morphological images showed fatty infiltration of the epicardial layer of LV lateral wall (mid and apical segment). A diagnosis of 'Isolated Left-Sided Arrhythmogenic Cardiomyopathy' was made. An ICD implantation was performed, and a medical therapy with enalapril and bisoprolol was started.

• MeSH
• arytmogenní dysplazie pravé komory * diagnostické zobrazování   diagnóza   terapie   MeSH
• diferenciální diagnóza MeSH
• dospělí MeSH
• fibrilace síní etiologie   farmakoterapie   MeSH
• lidé MeSH
• srdce diagnostické zobrazování   MeSH
• srdeční arytmie etiologie   komplikace   prevence a kontrola   MeSH
• srdeční komory patologie   MeSH
• synkopa * etiologie   MeSH
• výsledek terapie MeSH
• Check Tag
• dospělí MeSH
• lidé MeSH
• mužské pohlaví MeSH
• Publikační typ
• kazuistiky MeSH

This study sought to evaluate the outcomes of radiofrequency catheter ablation (RFA) of ventricular tachycardia (VT) in arrhythmogenic right ventricular dysplasia/cardiomyopathy (ARVD/C) patients. Particular focus was placed on defining the single-procedure efficacy over long-term follow-up. BACKGROUND: ARVD/C is an inherited cardiomyopathy characterized by VT and right ventricular dysfunction. Prior single-center studies have reported conflicting results concerning the efficacy of RFA of VT in ARVD/C patients. METHODS: The study population comprised 24 patients (age 36 +/- 9 years, 11 male), enrolled in the Johns Hopkins ARVD registry, who underwent 1 or more RFA procedures for treatment of VT. Patients were followed up for 32 +/- 36 months (range 1 day to 12 years). Recurrence was defined as the documentation of VT subsequent to the procedure. RESULTS: A total of 48 RFA procedures were performed using 3-dimensional electroanatomical (n = 10) or conventional (n = 38) mapping. Of these procedures, 22 (46%), 15 (31%), and 11 (23%) resulted in elimination of all inducible VTs, clinical VT but not all, and none of the inducible VTs, respectively. Forty (85%) procedures were followed by recurrence. The cumulative VT recurrence-free survival was 75%, 50%, and 25% after 1.5, 5, and 14 months, respectively. The cumulative VT recurrence-free survival did not differ by procedural success, mapping technique, or repetition of procedures. There was 1 procedure-related death. CONCLUSIONS: Our study shows a high rate of recurrence in ARVD/C patients undergoing RFA of VT. This likely reflects the fact that ARVD/C is a diffuse cardiomyopathy with progressively evolving electrical substrate. Further studies are needed to define the precise role of RFA of VT in ARVD/C.

• MeSH
• analýza přežití MeSH
• arytmogenní dysplazie pravé komory diagnóza   chirurgie   mortalita   MeSH
• čas MeSH
• dospělí MeSH
• katetrizační ablace statistika a číselné údaje   MeSH
• lidé středního věku MeSH
• lidé MeSH
• následné studie MeSH
• recidiva MeSH
• výsledek terapie MeSH
• Check Tag
• dospělí MeSH
• lidé středního věku MeSH
• lidé MeSH
• mužské pohlaví MeSH
• ženské pohlaví MeSH
• Geografické názvy
• Baltimore MeSH

The combination of aminophylline and salbutamol is frequently used in clinical practice in the treatment of obstructive lung diseases. While the side effects (including arrhythmias) of the individual bronchodilator drugs were well described previously, the side effects of combined treatment are almost unknown. We aimed to study the arrhythmogenic potential of combined aminophylline and salbutamol treatment in vitro. For this purpose, we used the established atomic force microscopy (AFM) model coupled with cardiac organoids derived from human pluripotent stem cells (hPSC-CMs). We focused on the chronotropic, inotropic, and arrhythmogenic effects of salbutamol alone and aminophylline and salbutamol combined treatment. We used a method based on heart rate/beat rate variability (HRV/BRV) analysis to detect arrhythmic events in the hPSC-CM based AFM recordings. Salbutamol and aminophylline had a synergistic chronotropic and inotropic effect compared to the effects of monotherapy. Our main finding was that salbutamol reduced the arrhythmogenic effect of aminophylline, most likely mediated by endothelial nitric oxide synthase activated by beta-2 adrenergic receptors. These findings were replicated and confirmed using hPSC-CM derived from two cell lines (CCTL4 and CCTL12). Data suggest that salbutamol as an add-on therapy may not only deliver a bronchodilator effect but also increase the cardiovascular safety of aminophylline, as salbutamol reduces its arrhythmogenic potential.

• MeSH
• albuterol * farmakologie   MeSH
• aminofylin * farmakologie   MeSH
• bronchodilatancia farmakologie   MeSH
• buněčné linie MeSH
• kardiomyocyty účinky léků   metabolismus   MeSH
• lidé MeSH
• mikroskopie atomárních sil MeSH
• pluripotentní kmenové buňky účinky léků   cytologie   MeSH
• srdeční arytmie * farmakoterapie   MeSH
• srdeční frekvence účinky léků   MeSH
• Check Tag
• lidé MeSH
• Publikační typ
• časopisecké články MeSH

BACKGROUND: Although pulmonary vein isolation (PVI) is an established procedure for atrial fibrillation (AF), non-PV foci play a crucial role in AF recurrence. Persistent left superior vena cava (PLSVC) has been reported as critical non-PV foci. However, the effectiveness of provocation of AF triggers from PLSVC remains unclear. This study was designed to validate the usefulness of provoking AF triggers from PLSVC. METHODS: This multicenter retrospective study included 37 patients with AF and PLSVC. To provoke triggers, AF was cardioverted, and re-initiation of AF was monitored under high-dose isoproterenol infusion. The patients were divided into two groups: those whose PLSVC had arrhythmogenic triggers initiating AF (Group A) and those whose PLSVC did not have triggers (Group B). Group A underwent isolation of PLSVC after PVI. Group B received PVI only. RESULTS: Group A had 14 patients, whereas Group B had 23 patients. After a 3-year follow-up, no difference in the success rate for maintaining sinus rhythm was observed between the two groups. Group A was significantly younger and had lower CHADS2-VASc scores than Group B. CONCLUSIONS: The provocation of arrhythmogenic triggers from PLSVC was effective for the ablation strategy. PLSVC electrical isolation would not be necessary if arrhythmogenic triggers are not provoked.

• Publikační typ
• časopisecké články MeSH

• MeSH
• antiarytmika MeSH
• arytmogenní dysplazie pravé komory * diagnóza   terapie   MeSH
• blokáda Tawarova raménka MeSH
• dospělí MeSH
• echokardiografie MeSH
• elektrofyziologické techniky kardiologické * MeSH
• kardiologie MeSH
• katetrizační ablace * využití   MeSH
• komorová tachykardie diagnóza   terapie   MeSH
• lidé středního věku MeSH
• lidé MeSH
• magnetická rezonanční tomografie MeSH
• retrospektivní studie MeSH
• srdeční arytmie MeSH
• statistika jako téma MeSH
• výsledek terapie MeSH
• výsledky a postupy - zhodnocení (zdravotní péče) MeSH
• Check Tag
• dospělí MeSH
• lidé středního věku MeSH
• lidé MeSH
• mužské pohlaví MeSH
• ženské pohlaví MeSH

• MeSH
• antidepresiva tricyklická MeSH
• krysa rodu rattus MeSH
• Check Tag
• krysa rodu rattus MeSH

• MeSH
• finanční podpora výzkumu jako téma MeSH
• mikrotubuly fyziologie   účinky léků   MeSH
• modely kardiovaskulární MeSH
• nedostatek draslíku patofyziologie   MeSH
• srdeční arytmie patofyziologie   terapie   MeSH
• techniky in vitro MeSH

• MeSH
• antiarytmika aplikace a dávkování   MeSH
• kofein aplikace a dávkování   škodlivé účinky   MeSH
• krysa rodu rattus MeSH
• srdeční arytmie MeSH
• verapamil aplikace a dávkování   MeSH
• zvířata MeSH
• Check Tag
• krysa rodu rattus MeSH
• zvířata MeSH

Arytmogenní dysplázie pravé komory, nazývaná též arytmogenní kardiomyopatie/dysplázie (v písemnictví ARVD, ARVC, ARVC/D, ARVD/C) je onemocnění způsobené genetickou mutací některých proteinů tvořících desmozómy, tedy struktury které spojují kardiomyocyty. Prvním příznakem může být náhlá smrt sportovce. Klinická diagnostika ARVD/C není snadná ani u pacienta s příznaky. O způsobu, jak ji levně a účinně diagnostikovat v rámci sportovních preventivních prohlídek, se teprve diskutuje. Je proto užitečné ukázat problém také v obráceném pohledu – na základě rozboru dvou sekčních nálezů u sportovců, kteří nespecifické příznaky již měli, a přesto zemřeli bez diagnózy náhlou atraumatickou smrtí v souvislosti se sportem.

Arrythmogenic right ventricular dysplasia, also known as right ventricular cardiomyopathy/ dysplasia (ARVC, ARVD, ARVC/D) is a disorder which is caused by genetic mutations of desmosomal proteins. These proteins are part of the structure of myocardial tissue which connects the myocardial cells. Due to the progressive nature of the disease people afflicted with ARVC often do not show early symptoms. The manifestation of the disease may be death of apparently healthy and fit individuals. Even when signs of the disease can be detected it isn ́t always simple to verify a clinical diagnosis of ARVC. At the moment it is under discussion how the diagnosis of ARVC can effectively, and inexpensively, be determined. This problem can also be demonstrated by comparing autopsy results from the bodies of two athletes who died suddenly. These two young men had previously manifested non-specific clinical symptoms but they died without the diagnosis of ARVC.

• Klíčová slova
• pitevní nález, sportovní aktivita, ARVC/D,
• MeSH
• arytmogenní dysplazie pravé komory patologie   MeSH
• diferenciální diagnóza MeSH
• dospělí MeSH
• klinické lékařství MeSH
• lidé MeSH
• náhlá smrt epidemiologie   etiologie   MeSH
• pitva MeSH
• sporty MeSH
• Check Tag
• dospělí MeSH
• lidé MeSH
• mužské pohlaví MeSH
• Publikační typ
• kazuistiky MeSH

Arytmogenní kardiomyopatie je relativně sporadické geneticky vázané onemocnění typické tukově-vazivovou přestavbou stěny zejména pravé komory srdeční. Klinickému obrazu dominují příznaky „arytmické“, méně časté jsou známky srdečního selhání. Diagnostiku usnadňuje nově inovované schéma, v němž jsou nálezy z řady vyšetřovacích metod (EKG, echokardiografie, nukleární magnetická rezonance, Holterovo monitování EKG, signálově zprůměrované EKG, endomyokardiální biopsie, popř. některé další metody) zařazeny do velkých a malých kritérií. V terapii je nejdůležitější prevence náhlé smrti, farmakologická terapie má sporný efekt, zásadní zlepšení prognózy přináší implantace kardioverteru-defibrilátoru.

Arrhythmogenic cardiomyopathy is relatively sporadic genetically-linked condition characterized by fibro-fatty replacement of myocardium, particularly that of the right ventricle. The clinical picture is dominated by arrhythmias, less frequent are the signs of heart failure. The diagnosis is facilitated by new diagnostic schema based on findings of following examinations: electrocardiography, echocardiography, Holter ECG monitoring, signal averaged ECG, endomyocardial biopsy, eventually some other methods. Results of this examinations are placed into the system of major and minor criteria. The most important goal of the therapy is sudden cardiac death prevention, pharmacological therapy has only debatable effect, and fundamental improvement of the prognosis is achieved by cardioverter-defibrillator implantation.