Na našem pracovišti registrujeme celkem 23 pacientů s histiocytózou z Langerhansových buněk (LCH) a 2 pacienty s Erdheimovou-Chesterovou nemocí. Z tohoto 25členného souboru má 8 pacientů některou z forem postižení CNS histiocytárním onemocněním. Čtyři pacienti z této osmičlenné skupiny byli na našem pracovišti konzultováni pro diabetes insipidus vzniklý v dospělosti. Provedli jsme u nich PET-CT vyšetření s cílem detekovat extrakraniální projevy té nemoci, která způsobila také diabetes insipidus. PET-CT vyšetření u všech těchto pacientů odhalilo extrakraniální patologické změny, z nichž byl odebrán materiál pro histologické vyšetření. Ve dvou případech byla prokázána LCH a v dalších dvou případech Erdheimova-Chesterova nemoc. U pátého pacienta jsme pomocí MR vyšetření detekovali intrakraniální expanzi z okcipitální kosti, která komprimovala mozek v oblasti zrakového centra a způsobovala výpady zorného pole. Pomocí kontrolního MR a PET-CT vyšetření po ukončené léčbě kladribinem jsme potvrdili kompletní remisi. U šesté nemocné s bolestmi hlavy byl suspektní, ale nejasný MR nález z oblasti temporálního laloku. Změnu MR signálu bylo možné interpretovat jako pozdní poradiační změny anebo jako LCH infiltraci této části laloku. PET-CT zobrazení prokázalo patologicky zvýšenou akumulaci fluorodeoxyglukózy v této oblasti, odpovídající maligní infiltraci. Pokles akumulace fluorodeoxyglukózy při kontrolním vyšetření po 2 cyklech kladribinu z SUV 12 na 5 potvrdil senzitivitu nemoci na aplikovanou léčbu. U sedmého a osmého pacienta byla diagnóza LCH stanovena již v dětství a teprve v dospělosti vznikly neurologické problémy typu ataxie a dysatrie. PET-CT vyšetření prokázalo sníženou akumulaci fluorodeoxyglukózy v cerebellu a v bazálních gangliích, odpovídající MR obrazu atrofie této oblasti a zároveň vyloučilo recidivu nemoci. Závěr: Celotělové PET-CT vyšetření může být přínosem pro rozpoznání příčiny diabetes insipidus, může potvrdit aktivní ložiska LCH v mozkové tkáni, a naopak snížení akumulace fluorodeoxyglukózy je typickým projevem pozdních neurodegenerativních změn, které vzácně vznikají po mnohaletém průběhu LCH.

• Klíčová slova
• 2-chlorodeoxyadenosin,
• MeSH
• centrální diabetes insipidus MeSH
• diabetes insipidus MeSH
• dospělí MeSH
• Erdheimova-Chesterova nemoc diagnóza   komplikace   terapie   MeSH
• financování organizované MeSH
• histiocytóza z Langerhansových buněk komplikace   terapie   MeSH
• kladribin MeSH
• lidé MeSH
• nemoci centrálního nervového systému diagnóza   etiologie   terapie   MeSH
• počítačová rentgenová tomografie využití   MeSH
• pozitronová emisní tomografie využití   MeSH
• Check Tag
• dospělí MeSH
• lidé MeSH
• mužské pohlaví MeSH
• ženské pohlaví MeSH
• Publikační typ
• kazuistiky MeSH

The incidence of infections from severe acute respiratory syndrome coronavirus 2 (SARS-CoV-2), the etiologic agent for coronavirus disease 2019 (COVID-19), has dramatically escalated following the initial outbreak in China, in late 2019, resulting in a global pandemic with millions of deaths. Although the majority of infected patients survive, and the rapid advent and deployment of vaccines have afforded increased immunity against SARS-CoV-2, long-term sequelae of SARS-CoV-2 infection have become increasingly recognized. These include, but are not limited to, chronic pulmonary disease, cardiovascular disorders, and proinflammatory-associated neurological dysfunction that may lead to psychological and neurocognitive impairment. A major component of cognitive dysfunction is operationally categorized as "brain fog" which comprises difficulty concentrating, forgetfulness, confusion, depression, and fatigue. Multiple parameters associated with long-term neuropsychiatric sequelae of SARS-CoV-2 infection have been detailed in clinical studies. Empirically elucidated mechanisms associated with the neuropsychiatric manifestations of COVID-19 are by nature complex, but broad-based working models have focused on mitochondrial dysregulation, leading to systemic reductions of metabolic activity and cellular bioenergetics within the CNS structures. Multiple factors underlying the expression of brain fog may facilitate future pathogenic insults, leading to repetitive cycles of viral and bacterial propagation. Interestingly, diverse neurocognitive sequelae associated with COVID-19 are not dissimilar from those observed in other historical pandemics, thereby providing a broad and integrative perspective on potential common mechanisms of CNS dysfunction subsequent to viral infection. Poor mental health status may be reciprocally linked to compromised immune processes and enhanced susceptibility to infection by diverse pathogens. By extrapolation, we contend that COVID-19 may potentiate the severity of neurological/neurocognitive deficits in patients afflicted by well-studied neurodegenerative disorders, such as Alzheimer's disease and Parkinson's disease. Accordingly, the prevention, diagnosis, and management of sustained neuropsychiatric manifestations of COVID-19 are pivotal health care directives and provide a compelling rationale for careful monitoring of infected patients, as early mitigation efforts may reduce short- and long-term complications.

• MeSH
• centrální nervový systém MeSH
• COVID-19 * komplikace   MeSH
• lidé MeSH
• neurodegenerativní nemoci * MeSH
• pandemie MeSH
• progrese nemoci MeSH
• SARS-CoV-2 MeSH
• Check Tag
• lidé MeSH
• Publikační typ
• časopisecké články MeSH

Since the initial reports of coronavirus disease 2019 (COVID-19) in China in late 2019, infections from severe acute respiratory syndrome coronavirus 2 (SARS-CoV-2) have spread rapidly, resulting in a global pandemic that has caused millions of deaths. Initially, the large number of infected people required the direction of global healthcare resources to provide supportive care for the acutely ill population in an attempt to reduce mortality. While clinical trials for safe and effective antiviral agents are ongoing, and vaccine development programs are being accelerated, long-term sequelae of SARS-CoV-2 infection have become increasingly recognized and concerning. Although the upper and lower respiratory tracts are the main sites of entry of SARS-CoV-2 into the body, resulting in COVID-19 pneumonia as the most common presentation, acute lung damage may be followed by pulmonary fibrosis and chronic impairment of lung function, with impaired quality of life. Also, increasing reports have shown that SARS-CoV-2 infection involves the central nervous system (CNS) and the peripheral nervous system (PNS) and directly or indirectly damages neurons, leading to long-term neurological sequelae. This review aims to provide an update on the mechanisms involved in the development of the long-term sequelae of SARS-CoV-2 infection in the 3 main areas of lung injury, neuronal injury, and neurodegenerative diseases, including Alzheimer disease, Parkinson disease, and multiple sclerosis, and highlights the need for patient monitoring following the acute stage of infection with SARS-CoV-2 to provide a rationale for the prevention, diagnosis, and management of these potential long-term sequelae.

• MeSH
• časové faktory MeSH
• COVID-19 komplikace   epidemiologie   imunologie   virologie   MeSH
• kvalita života MeSH
• lidé MeSH
• neurodegenerativní nemoci diagnóza   epidemiologie   imunologie   prevence a kontrola   MeSH
• pandemie MeSH
• plicní fibróza diagnóza   epidemiologie   imunologie   prevence a kontrola   MeSH
• poškození plic diagnóza   epidemiologie   imunologie   prevence a kontrola   MeSH
• progrese nemoci MeSH
• SARS-CoV-2 imunologie   patogenita   MeSH
• Check Tag
• lidé MeSH
• Publikační typ
• časopisecké články MeSH
• přehledy MeSH

Neskoré následky u prežívajúcich po liečbe detskej malignity sa udávajú u dvoch z troch pacientov, u jedného zo štyroch môžu byť ťažké. Najviac následkov sa opisuje u pacientov liečených pre nádory centrálneho nervového systému (CNS), u ktorých sa dosahuje dlhodobé prežívanie v 60 %. V Slovenskej republike pribúda každý rok priemerne 24 takých osôb. Následky sú spôsobené samotným nádorom CNS a jeho liečbou – operáciou, chemoterapiou a najmä rádioterapiou. Postihujú nervový systém aj ďalšie orgány. Najčastejšie následky sú neurokognitívne, neurologické a endokrinné. Výrazné sú aj psychosociálne následky: horšia prispôsobivosť prežívajúcich, menšie percento vyššieho vzdelania a nižšia kvalita života v porovnaní so zdravými vrstovníkmi. Včasná diagnostika problémov a komplexná medicínska a sociálna starostlivosť môžu tento stav zlepšiť.

Late effects of cancer and treatment in childhood cancer survivors occur in two of three patients and in one of four can be severe. Most severe effects are observed in patients with CNS tumors, they reach long-term survival about 60 %. On average 24 new children become brain tumor survivors in the Slovak Republic annually. Late effects are consequences of brain tumor and its therapy – surgery, chemotherapy and mainly radiotherapy. Most prevalent are neurocognitive, neurologic and endocrinologic sequelae. Many studies also found psychosocial problems: adaptability difficulties of survivors, lower percentage of high school graduation and lower quality of life in comparison with their healthy peers. Early diagnostics of problems and advances in medical and social care can improve survivors’ quality of life.

Akutní diseminovaná encefalomyelitida (ADEM) je autoimunitní demyelinizační onemocnění CNS, které se objevuje nejčastěji po proběhlé infekci, typicky u dětí a dospívajících. V klinickém obrazu dominuje encefalopatie a různě vyjádřený neurologický deficit. Diagnóza se stanovuje, "per exclusionem", ačkoli anamnéza a nálezy při zobrazovacích metodách jsou často pro tuto jednotku typické. Léčba spočívá v podávání vysokodávkovaných kortikosteroidů nebo podáním nitrožilních imunoglobulinů či plazmaferéze.

Acute disseminated encephalomyelitis (ADEM) is an autoimmune demyelinating disease of the central nervous system that occurs most often after an infection, typically in children and adolescents. The clinical picture is dominated by encephalopathy and various neurological deficits. Since ADEM bears resemblance to other demyelinating syndromes of childhood, the diagnosis has to be made by excluding other ethiologies, such as multiple sclerosis, although the patient history, clinical findings and imaging methods makes it readily distinguishable. Treatment of choice for ADEM is high-dose cocorticosteroids, altough intravenous immunoglobulins or plasmapheresis may be used as well. In our case report, we present eight-year-old girl with ADEM. This girl had typical findings for the disease and was a good responder to high-dose corticosteroid therapy. She made total recovery without any comlications or sequelae.

• MeSH
• akutní diseminovaná encefalomyelitida * diagnóza   patofyziologie   terapie   MeSH
• demyelinizační autoimunitní nemoci CNS * diagnóza   patofyziologie   terapie   MeSH
• diferenciální diagnóza MeSH
• dítě MeSH
• intravenózní imunoglobuliny terapeutické užití   MeSH
• lidé MeSH
• magnetická rezonanční tomografie metody   MeSH
• methylprednisolon terapeutické užití   MeSH
• výsledek terapie MeSH
• Check Tag
• dítě MeSH
• lidé MeSH
• ženské pohlaví MeSH
• Publikační typ
• kazuistiky MeSH
• přehledy MeSH

Těžké úrazy hlavy u malých dětí působí závažná poranění mozku i kostí krania. Spontánní vyhojení kostního defektu je možné jen u malých ploch u dětí do jednoho roku věku. Osifikace totiž po prvním roce života klesá. Pokud je defekt příliš velký nebo osifikační potenciál malý, musí být defekt uzavřen kranioplastikou. Autoři předkládají složitost problematiky reparace defektů krania u velmi malých dětí. Protože na pracovišti autorů nelze uchovávat autologní štěpy k další reimplantaci, rozhodli se použít k uzavření poúrazového defektu krania u malého dítěte biokompatibilního implantátu vyrobeného na míru. V současné době je chlapec 17 měsíců po rekonstrukční operaci lbi, zcela bez neurologického postižení, bez kosmetických deformit a jeho psychomotorický vývoj odpovídá věku. Chlapec zůstává nadále dlouhodobě v našem sledování.

Severe head injuries in small children cause serious damage to the brain and bones of the cranium. Only small calvarial bone defects in children up to 1 year of age may heal spontaneously, as the rate of ossification slows down after the first year of life. If the affected area is too large or bone self-repair capacity limited, the patient must undergo cranioplasty. In this article, the authors discuss the issue of calvarial defect reconstruction in very young children. As no tissue bank for long-term storage of autologous bone graft is available in the authors’ institution, they decided to reconstruct posttraumatic calvarial bone defect in a child using customized implant manufactured of biocompatible material. The authors describe their experience with PEEK (polyetheretherketone) implant used in 18-month-old boy. At the present time, 17 months after the procedure, the boy is doing well and is without neurologic and cosmetic sequelae. His psychomotor development is adequate for his age. Following discharge from a hospital, the patient is in a long-term follow-up program in our outpatient clinic.

• MeSH
• autologní transplantace MeSH
• biokompatibilní materiály * MeSH
• dítě MeSH
• fraktury lebky * chirurgie   MeSH
• jednotky intenzivní péče pediatrické MeSH
• keramika MeSH
• kojenec MeSH
• kostní náhrady * MeSH
• kraniotomie MeSH
• lidé MeSH
• magnetická rezonanční tomografie MeSH
• methylmethakrylát MeSH
• mladiství MeSH
• mladý dospělý MeSH
• monitorování fyziologických funkcí MeSH
• neurochirurgické výkony * MeSH
• neurologie MeSH
• plastická chirurgie MeSH
• předškolní dítě MeSH
• radiografie MeSH
• výsledek terapie MeSH
• výsledky a postupy - zhodnocení (zdravotní péče) MeSH
• zákroky plastické chirurgie MeSH
• zobrazování trojrozměrné MeSH
• Check Tag
• dítě MeSH
• kojenec MeSH
• lidé MeSH
• mladiství MeSH
• mladý dospělý MeSH
• mužské pohlaví MeSH
• předškolní dítě MeSH
• Publikační typ
• kazuistiky MeSH

Bolesti hlavy spojené s onemocněním COVID-19 jsou novinkou posledních čtyř let. Postcovidová bolest hlavy se může se projevit migrenózním charakterem bolesti nebo tenzní cephaleou. Bolest hlavy může přetrvávat až 60 dní a zejména z tohoto důvodu je zapotřebí věnovat diagnostice a léčbě postcovidové bolesti hlavy pozornost. Z patofyziologického hlediska je přetrvávající aktivace imunitního systému a trigeminovaskulární aktivace. Prevence by měla být zvážena pro přetrvávající bolesti hlavy a indikace analgetik má být zvolena podle fenotypu postcovidové bolesti hlavy. Léčba postcovidové bolesti hlavy do značné míry řídí stávajícími pokyny pro primární bolesti hlavy s odpovídajícím fenotypem.

Headaches associated with COVID-19 have been a new development for the past four years. Post-covid headache may present with a migrainous character of pain or tension cephalea. The headache may persist for up to 60 days and, particularly for this reason, attention should be paid to the diagnosis and treatment of post-covid headache. Pathophysiologically, there is persistent immune system activation and trigeminovascular activation. Prevention should be considered for persistent headache and the indication of analgesics should be chosen according to the phenotype of postcovid headache. Treatment of post-covid headache largely follows existing guidelines for primary headache with an appropriate phenotype.

• MeSH
• amitriptylin terapeutické užití   MeSH
• bolesti hlavy * epidemiologie   farmakoterapie   patofyziologie   MeSH
• látky ovlivňující centrální nervový systém terapeutické užití   MeSH
• lidé MeSH
• neopioidní analgetika terapeutické užití   MeSH
• postakutní syndrom COVID-19 * farmakoterapie   patofyziologie   patologie   MeSH
• Check Tag
• lidé MeSH
• Publikační typ
• kazuistiky MeSH
• práce podpořená grantem MeSH
• přehledy MeSH

BACKGROUND: Androgen-receptor signaling inhibitors (ARSIs) significantly improve survival in systemic therapy for advanced/metastatic prostate cancer (PCa) patients; however possible central nervous system (CNS) toxicity is an unaddressed concern. We aimed to assess and compare the incidence of CNS-related adverse events (AEs) secondary to the treatment of PCa patients with different ARSIs. MATERIALS: In August 2023, a comprehensive seach was conducted in three databases for randomized controlled trials (RCTs) of PCa patients receiving ARSIs plus ADT. The primary endpoints included mental impairment, cognitive impairment, seizure, fatigue, and falls. RESULTS: Twenty-six RCTs, comprising 20,328 patients, were included in meta-analyses and network meta-analyses (NMAs). ARSIs increased the risk of mental impairment (RR: 1.72; 95% CI, 1.09-2.71), cognitive impairment (RR: 2.25; 95% CI, 1.78-2.86), seizure (RR: 2.20, 95% CI, 1.09-4.45), fatigue (RR: 1.31, 95% CI, 1.20-1.43), and falls (RR: 2.07, 95% CI, 1.60-2.67) compared to standard of care (SOC). Based on NMAs, Enzalutamide showed a significant increase in risk for all assessed CNS-related AEs, while Abiraterone demonstrated significant risk increases in cognitive impairment, fatigue, and falls. Conversely, Darolutamide did not exhibit significant increases in risk for any CNS-related AEs, except for fatigue. CONCLUSIONS: The addition of ARSIs to ADT increased all examined CNS-related AEs compared to SOC. Each ARSI is associated with a distinct profile of CNS-related AEs. Careful patient selection and monitoring for CNS sequelae is necessary to achieve the best quality of life in patients on ARSI + ADT for PCa.

• MeSH
• antagonisté androgenních receptorů * škodlivé účinky   aplikace a dávkování   terapeutické užití   MeSH
• benzamidy MeSH
• fenylthiohydantoin škodlivé účinky   aplikace a dávkování   MeSH
• lidé MeSH
• nádory prostaty * farmakoterapie   patologie   MeSH
• nemoci centrálního nervového systému chemicky indukované   MeSH
• nitrily MeSH
• pyrazoly MeSH
• randomizované kontrolované studie jako téma MeSH
• síťová metaanalýza * MeSH
• Check Tag
• lidé MeSH
• mužské pohlaví MeSH
• Publikační typ
• časopisecké články MeSH
• metaanalýza MeSH
• přehledy MeSH
• systematický přehled MeSH

Recentně aktualizovaná klasifikace nádorů centrální nervové soustavy (CNS) zpracovaná Světovou zdravotnickou organizací (WHO) v roce 2016 využívá poprvé kromě histopatologických kritérií také molekulárně genetické charakteristiky (biomarkery) nádorových buněk a zavádí pojem tzv. integrované diagnostiky. Molekulárně genetické biomarkery mají mnohdy zásadní vliv na prognózu nemocných a/nebo výběr vhodné terapie u řady nádorových entit. Aktualizace tak představuje významný pokrok ve srovnání s klasifikací nádorů CNS z roku 2007. Přesnější zařazení nádorů za pomoci známých a nyní široce akceptovaných molekulárně genetických biomarkerů umožní také další výzkum protinádorové léčby a konzistentní vřazování nemocných do klinických studií. Hlavním nedostatkem nového přístupu je především přítomnost skupin nádorů blíže nespecifikovaných (Not Otherwise Specified; NOS). Nádory řazené v současné době k NOS entitám budou pravděpodobně přesněji charakterizovány s pokračujícím výzkumem molekulární genetiky v neuroonkologii. Rovněž budou překonány provozně-technické bariéry molekulárně genetických analýz, což dále umožní významně zmenšit skupinu NOS nádorů. Předpokládá se, že nová klasifikace usnadní klinické, experimentální i epidemiologické studie a povede tak ke zlepšení života nemocných s mozkovými nádory. Předložený přehled přináší nejdůležitější poznatky z nové klasifikace nádorů CNS a jejich klinické souvislosti.

Recently updated classification of the central nervous system (CNS) tumours prepared by the World Health Organization (WHO) in 2016 uses, in addition to the histopathological criteria, also molecular genetic characteristics (biomarkers) of tumour cells and introduces the so-called integrated diagnostics concept for the first time. Molecular genetic biomarkers often have a major impact on the patients´ prognosis and/or selection of an appropriate therapy in a variety of tumour entities. This update represents a significant progress compared to the 2007 classification of CNS tumours. The more precise classification of tumours using well-known and widely accepted molecular genetic biomarkers, will also facilitate further research in anticancer therapeutics and consistent inclusion of patients into clinical trials. The presence of a tumour group called „not otherwise specified“ (NOS) is the major drawback of this novel approach. Tumours currently classified as the NOS entities are likely to be more accurately characterized with an ongoing neurooncological research in molecular genetics. The operational and technical barriers of molecular genetic analyses will be also overcome and this will further enable significant reduction of the NOS tumour entities. It is assumed that the new classification will facilitate clinical, experimental as well as epidemiological studies and thereby will improve the life of patients with brain tumours. This review presents the key findings from the new classification of the CNS tumours together with their clinical sequelae.

• Klíčová slova
• molekulární diagnostika,
• MeSH
• ependymom genetika   klasifikace   MeSH
• genotyp MeSH
• gliom genetika   klasifikace   MeSH
• individualizovaná medicína MeSH
• lidé MeSH
• meduloblastom genetika   klasifikace   MeSH
• mutace MeSH
• nádorové biomarkery genetika   MeSH
• nádory centrálního nervového systému * genetika   klasifikace   MeSH
• terminologie jako téma MeSH
• Check Tag
• lidé MeSH
• Publikační typ
• práce podpořená grantem MeSH
• směrnice pro lékařskou praxi MeSH

Risk assessment of central nervous system (CNS) infection patients is of key importance in predicting likely pathogens. However, data are lacking on the epidemiology globally. We performed a multicenter study to understand the burden of community-acquired CNS (CA-CNS) infections between 2012 and 2014. A total of 2583 patients with CA-CNS infections were included from 37 referral centers in 20 countries. Of these, 477 (18.5%) patients survived with sequelae and 227 (8.8%) died, and 1879 (72.7%) patients were discharged with complete cure. The most frequent infecting pathogens in this study were Streptococcus pneumoniae (n = 206, 8%) and Mycobacterium tuberculosis (n = 152, 5.9%). Varicella zoster virus and Listeria were other common pathogens in the elderly. Although staphylococci and Listeria resulted in frequent infections in immunocompromised patients, cryptococci were leading pathogens in human immunodeficiency virus (HIV)-positive individuals. Among the patients with any proven etiology, 96 (8.9%) patients presented with clinical features of a chronic CNS disease. Neurosyphilis, neurobrucellosis, neuroborreliosis, and CNS tuberculosis had a predilection to present chronic courses. Listeria monocytogenes, Staphylococcus aureus, M. tuberculosis, and S. pneumoniae were the most fatal forms, while sequelae were significantly higher for herpes simplex virus type 1 (p < 0.05 for all). Tackling the high burden of CNS infections globally can only be achieved with effective pneumococcal immunization and strategies to eliminate tuberculosis, and more must be done to improve diagnostic capacity.

• MeSH
• dospělí MeSH
• hodnocení výsledků zdravotní péče MeSH
• infekce centrálního nervového systému epidemiologie   etiologie   mortalita   MeSH
• infekce získané v komunitě epidemiologie   etiologie   mortalita   MeSH
• lidé středního věku MeSH
• lidé MeSH
• mladý dospělý MeSH
• průřezové studie MeSH
• retrospektivní studie MeSH
• senioři nad 80 let MeSH
• senioři MeSH
• surveillance populace * MeSH
• věkové faktory MeSH
• Check Tag
• dospělí MeSH
• lidé středního věku MeSH
• lidé MeSH
• mladý dospělý MeSH
• mužské pohlaví MeSH
• senioři nad 80 let MeSH
• senioři MeSH
• ženské pohlaví MeSH
• Publikační typ
• časopisecké články MeSH
• multicentrická studie MeSH