Exocrine pancreatic function
Dotaz
Zobrazit nápovědu
- MeSH
- aminokyseliny krev MeSH
- cholecystokinin MeSH
- funkční testy pankreatu metody MeSH
- lidé MeSH
- sekretin MeSH
- Check Tag
- lidé MeSH
- Publikační typ
- srovnávací studie MeSH
Postižení pankreatu se u cystické fibrózy obvykle projevuje insuficiencí zevní sekrece, nicméně část nemocných je pankreaticky suficientní. Tato práce hodnotí klinické projevy u pacientů s pankreaticky suficientní formou cystické fibrózy (5 mužů a 6 žen, medián věku 28,7 roku) ve srovnání s pankreaticky insuficientními homozygoty F508del (10 mužů a 12 žen, medián věku 24,9 roku). U pankreaticky suficientních nemocných byla diagnóza cystické fibrózy stanovena později (medián věku 16,4 vs. 1,9 roku, p=0,003), tito nemocní měli nižší koncetrace chloridů v potu (72 vs. 94 mmol/l, p=0,004), vyšší obsah elastázy 1 ve stolici (580 vs. 15 μg/g, p<0,001), lepší stav výživy (body mass index 22,9 vs. 20,9 kg/m2, p=0,011) a méně častou kolonizaci dýchacích cest typickými gramnegativy (5 z 11 vs. 19 z 22, p=0,033). Tendence pankreaticky suficientních pacientů k lepším parametrům plicních funkcí, k lepšímu klinickému i rentgenovému skóre a k lepší toleranci zátěže nedosáhla statistické významnosti, stejně jako tendence k častějšímu výskytu recidivujících a/nebo chronických pankreatitid a méně častému výskytu diabetu a hepatopatie. Nebyly zjištěny rozdíly ve výskytu nosní polypózy, alergické bronchopulmonální aspergilózy, pneumotoraxu, hemoptýzy a metabolické kostní nemoci. Pro hodnocení výskytu obstruktivní azoospermie nebyl dostatek dat. Diagnostika pankreaticky suficientních forem cystické fibrózy je vzhledem k nepřítomnosti steatorey a malnutrice a díky velmi variabilnímu obrazu postižení dýchacího ústrojí obtížná, nicméně vzhledem k možným důsledkům pro pacienta (postupná progrese onemocnění) i k důsledkům pro jeho pokrevní příbuzné (včetně prenatální diagnostiky) je nutno toto onemocnění brát na zřetel v diferenciální diagnostice stavů s recidivující a chronickou sinobronchiální symptomatologií.
In cystic fibrosis involvement of pancreas usually presents as exocrine pancreatic insufficiency. Some patients, however, have exocrine pancreatic sufficiency. The paper analyses the clinical manifestations in patients presenting with cystic fibrosis with exocrine pancreatic sufficiency (5 men and 6 women, mean age 28.7. years) and compares them with the clinical manifestation in F508del homotygotes (10 men and 12 women, mean age 24,9 years) with exocrine pancreatic insufficiency. In patients with exocrine pancreatic sufficiency the diagnosis of cystic fibrosis was established in later age (mean age 16.4 years vs. 1.9 years, p = 0.003). These patients had lower concentration of sweat chlorides (72 vs. 94 mmol/l, p = 0.004), higher fecal elastase 1 (580 vs. 15 μg/g, p < 0.0001), better nutntional status (body mass Index 22.9. vs. 20.9 kg/m2 p = 0.011) and less frequent colonization of the respiratory tract with typical Gram-negative bacteria (5 out of 11 vs. 19 out of 22, p = 0.033). The tendency of patients with exocrine pancreatic sufficiency to better parameters of pulmonary function, to better clinical and radiological score and to better exercise tolerance did not reach statistical significance, just as a tendency towards more frequent incidence of recurrent or chronic pancreatitis and less frequent incidence of diabetes and hepatopathy. We found no difference in the incidence of nasal polyposis, allergic bronchopulmonary aspergillosis, pneumothorax, haemoptysis and metabolic bone disease. We did not have sufficient data to assess the incidence of obstructive azoospermia. In the absence of steatorrhoea and malnutrition and because of variable involvement of the respiratory tract, the diagnosis of cystic fibrosis in the presence of exocrine pancreatic sufficiency is difficult. However, in the view of possible consequences for the patient (gradual progression of the disease) and consequences for his blood relatives (including prenatal diagnosis) we have to think of this disease in the e differential diagnosis of conditions with recurrent and chronic sinobronchial symptoms.
- MeSH
- cystická fibróza diagnóza etiologie komplikace MeSH
- diferenciální diagnóza MeSH
- exokrinní pankreatická insuficience diagnóza etiologie komplikace MeSH
- finanční podpora výzkumu jako téma MeSH
- genetické markery genetika MeSH
- hodnocení stavu výživy MeSH
- lidé MeSH
- pankreas exokrinní fyziologie metabolismus sekrece MeSH
- plicní nemoci diagnóza genetika komplikace MeSH
- Check Tag
- lidé MeSH
Chronická pankreatitida je vleklý zánětlivý proces vedoucí postupně k fibróze a destrukci tkáně slinivky. Hlavními symptomy onemocnění jsou bolest a malabsorpční syndrom. Příčinou bolesti je intraduktální a intersticiální přetlak, zánětlivá infiltrace nervových vláken, ischémie slinivky nebo tlak pankreatického cystoidu. Maldigesce při chronické pankreatitidě je zpusobena dramatickým poklesem sekrece trávicích enzymu, zejména lipázy. Diagnostika exokrinní insuficience slinivky vychází většinou z přítomnosti typického projevu – steatorey. Funkční pankreatické testy mohou odhalit i méně pokročilá stadia nemoci. Základem léčby chronické pankreatitidy je substituce pankreatickými enzymy, přičemž účinek léčby závisí na enzymatické aktivitě a galenické formě jednotlivých přípravku. Pro ústup steatorey je rozhodující obsah lipázy, pankreatická bolest muže být ovlivněna přítomností proteázy. Pokročilá chronická pankreatitida vyžaduje podávání přípravku ve formě mikropelet v želatinové kapsli současně s jídlem tak, aby došlo k dostatečnému promísení potravy s pankreatickými enzymy. Účinnost pankreatické substituce lze zvýšit antisekreční léčbou.
Chronic pancreatitis is a progressive inflammatory process resulting in fibrosis and destruction of the pancreas. Typical symptoms are abdominal pain and pancreatic maldigestion. The mechanisms of pain are as follows: intraductal and interstitial hypertension, neuronal inflammation, pancreatic ischemia and, if present, large cystoid pressure. Maldigestion in patients with chronic pancreatitis become evident when substantial decrease of secretion of pancreatic enzymes, especially lipasa, occurs. Some functional tests may reveal even less evident stages of exocrine insufficiency. The medical treatment of chronic pancreatitis consists first of all of adequate pancreatic enzyme replacement. Its efficacy depends mainly on the enzymatic activity and galenic form of the drug. Exogenous lipasa corrects the fat malabsortion, whereas the proteases may help in reducing the pain. Severe chronic pancreatitis should be treated with enzymes coated by acidoresistant material in micropelets. If taken with meals, they are delivered into the small bowel together with ingested food and maximal enzymatic activity could be achieved. The efficacy of pancreatic supplements may be increased by concomitant antisecretory treatment.
- MeSH
- bolest farmakoterapie MeSH
- chronická nemoc farmakoterapie patologie MeSH
- exokrinní pankreatická insuficience diagnóza farmakoterapie patologie MeSH
- farmakoterapie metody MeSH
- hodnocení léčiv MeSH
- lidé MeSH
- pankreatitida diagnóza farmakoterapie patologie MeSH
- výsledek terapie MeSH
- Check Tag
- lidé MeSH
Exokrinní pankreatická nedostatečnost (EPI – exocrine pancreatic insufficiency) je charakterizována nedostatečnou sekrecí pankreatických trávicích enzymů. Dle mechanistické teorie není nedostatkem pankreatických enzymů v tenkém střevě zajištěno trávení potravy, což je spojeno především s nedostatkem esenciálních mastných kyselin a liposolubilních vitaminů a ve svém důsledku vede k neschopnosti zajistit nutriční a metabolické potřeby organizmu. V diagnostice je standardem stanovení fekální elastázy. Toto stanovení je jednoduché, limitací je malá senzitivita stanovit možné změny pankreatické funkce již v tzv. iniciálních stadiích nemoci. Alternativou vyšetření fekální elastázy je použití dechových testů s využitím mixu triglyceridů označených radioaktivně na uhlíku C13. Test je sice neinvazivní, ale časově náročný a obtížněji dostupný. Klinickými symptomy EPI jsou především takové příznaky, které souvisí s mikrobiálním trávením a následnou malabsorbcí/maldigescí mikro- i makronutrientů. Kromě subjektivního pocitu nadýmání, borborygmů nebo osmotického průjmu jsou častým nálezem nízké hladiny liposolubilních vitaminů a některých stopových prvků. Do obrazu EPI patří i osteoporóza nebo sarkopenie. V terapii EPI je zásadním přístupem dietoterapie a substituce pankreatickými enzymy. Zásadou je podání odpovídající dávky především pankreatické lipázy: 40 000–50 000 jednotek k hlavním jídlům, s aplikací během jídla. Menší jídla (svačiny) jsou substituovány poloviční dávkou. Optimální galenickou formou jsou kapsle s ochranným obalem proti inaktivaci enzymů žaludeční kyselinou solnou před jejich vstupem do duodena. Galenickou formou jsou kapsle s obsahem enzymů v mikročásticích o velikosti 1,0–2,0 mm, které se z kapsle uvolní při vstupu do duodena. Jedná se o tzv. řízenou synchronizaci liberalizace enzymů, které obsahuje kapsle. EPI je stavem v populaci poddiagnostikovaným a podléčeným. Kontrola pacientů tak musí zahrnout kromě zhodnocení celkového klinického stavu i sledování změn, které mohou manifestovat malabsorpci. Nutriční stav je doporučeno sledovat alespoň jednou ročně, a to v pravidelných intervalech.
Exocrine pancreatic insufficiency (EPI) is characterized by insufficient secretion of pancreatic digestive enzymes. According to the mechanistic theory, the lack of pancreatic enzymes in the small intestine does not ensure the digestion of food, which is mainly associated with the lack of essential fatty acids and liposoluble vitamins and, as a result, leads to the inability to ensure the nutritional and metabolic needs of the organism. In diagnostics, the standard is determination of fecal elastase. This determination is simple, the limitation is the low sensitivity to determine possible changes in pancreatic function already in the so-called initial stages of the dis ease. An alternative to fecal elastase testing is the use of breath tests using a mixture of triglycerides, radioactively labeled with carbon C13. Although the test is non-invasive, it is time-consuming and more difficult to access. The clinical symptoms of EPI are mainly those related to microbial digestion and subsequent malabsorption/maldigestion of micro- and macronutrients. In addition to the subjective feeling of bloating, borborygmy or osmotic diarrhea, low levels of liposoluble vitamins and some trace elements are frequent findings. Osteoporosis or sarcopenia belong to the picture of EPI. In EPI therapy, diet therapy and pancreatic enzyme replacement are essential approaches. The principle is to administer an adequate dose, especially of pancreatic lipase: 40,000–50,000 units with main meals, with application during meals. Smaller meals (snacks) are substituted with half the dose. The optimal galenic form is capsules with a protective cover, against the inactivation of enzymes by gastric acid, before they enter the duodenum. The galenic form is capsules containing enzymes in microparticles, 1.0–2.0 mm in size, which are released from the capsule upon entering the duodenum. This is the so-called controlled synchronization of the liberalization of the enzymes contained in the capsule. EPI is an underdiagnosed and undertreated condition in the population. The control of patients must therefore include, in addition to the evaluation of the overall clinical condition, the monitoring of changes that may manifest malabsorption. It is recommended to monitor the nutritional status at least once a year, at regular intervals.
