Portrét Gustava Hausera

• MeSH
• lékaři MeSH
• lékařství MeSH
• Publikační typ
• portréty MeSH

• Konspekt
• Lékařské vědy. Lékařství
• NLK Obory
• lékařství

• O autorovi
• Hauser, Gustav, 1856-1935 Autorita

Mayer-Rokitanský-Kuster-Hauser (MRKH) syndrom patří mezi gynekologické malformace zapříčiněné přerušením embryonálního vývoje paramezonefrických (Mullerových) duktů vedoucí k aplazii či hypoplazii dělohy a proximální části vaginy. Nejkomplexnější obraz této vady můžeme získat při vyšetření magnetickou rezonancí, kdy zobrazíme rudimentární děložní pupeny umístěné při často ektopických ovariích, chyběni dělohy a hypoplazii vaginy. Klinicky se tento syndrom projeví primární amenoreou, dyspareunií či nemožností pohlavního styku pro aplazii vaginy.

Mayer-Rokitansky-Kuster-Hauser (MRKH) syndrome is a malformation in female genital tract due to interrupted embryonic development of para-mesonephric (Muller) ducts leading to uterine and proximal vagina aplasia or hypoplasia. Magnetic resonance is the most comprehensive noninvasive imaging modality of choice to detail anatomical evaluation. We can depict rudimentary uterine buds associated with MRKH syndrome always maintained caudal relationship with ovary, uterine aplasia and vaginal hypoplasia. Ovaries or rudimentary uterine buds can be ectopic. Clinically this syndrome is manifested by primary amenorrhea, dyspareunia or inability to have intercourse due to vaginal hypoplasia.

• Klíčová slova
• Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser syndrom,
• MeSH
• amenorea etiologie   MeSH
• dítě MeSH
• ductus Mülleri * abnormality   MeSH
• ledviny abnormality   MeSH
• lidé MeSH
• magnetická rezonanční tomografie MeSH
• ovarium diagnostické zobrazování   MeSH
• urogenitální abnormality diagnostické zobrazování   epidemiologie   klasifikace   MeSH
• uterus * abnormality   MeSH
• Check Tag
• dítě MeSH
• lidé MeSH
• ženské pohlaví MeSH
• Publikační typ
• kazuistiky MeSH

Cíl studie: Zhodnocení kvality pohlavního života žen se syndromem Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser (MRKHS) po vytvoření neovaginy dilatačními a operačními technikami. Metodika: Literární rešerše článků publikovaných v letech 2000-2021 s využitím databází Web of Science, Google Scholar a PubMed podle klíčových slov: Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser syndrom, neovagina, ženská sexualita a Female Sexual Function Index. K hodnocení sexuálních funkcí a celkové spokojenosti pacientek s neovaginou jsme použili standardizovaný mezinárodní dotazník Female Sexual Function Index a ostatní kvantitativní a kvalitativní parametry sexuální satisfakce. Výsledky: U žen s MRKHS je možné vytvořit konzervativními nebo operačními technikami funkční neovaginu. Výběr použité metody závisí na zkušenostech a erudici operatéra, technických možnostech a vybavení pracoviště, anatomických predispozicích a preferencích pacientky. Spokojenost se sexuálním životem po vytvoření uspokojivě dlouhé a prostorné neovaginy závisí zejména na psychosexuální zralosti obou partnerů, jejich sexuálních nárocích, pravidelné vaginální rehabilitaci a kvalitě dlouhodobé psychologické podpory. Funkční výsledky dilatačních i operačních metod jsou podle objektivních kritérií srovnatelné. Liší se pouze v individuálních aspektech, které korespondují s celkovými osobnostními rysy, charakterem a kvalitou párového soužití. Závěr: Ženy s MRKHS jsou primárně znevýhodněny koitální insuficiencí a nemožností přirozené reprodukce. Vytvoření neovaginy jim sice technicky umožní realizovat uspokojivý koitus, ale ve většině případů jsou nadále frustrovány primárním problémem "tělesné indispozice" a komplikovanou cestou k mateřství.

Objective: Evaluation of the quality of sexual life of women with Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser syndrome (MRKHS) after neovagina creation using dilation and surgical techniques. Methods: Literature search of articles published in the years 2000-2021 using the databases Web of Science, Google Scholar and PubMed by key words: Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser syndrome, neovagina, female sexuality and Female Sexual Function Index. We used a standardized international Female Sexual Function Index and other quantitative and qualitative parameters of sexual satisfaction to assess sexual function and overall satisfaction in women with neovagina. Results: It is possible to develop functional neovagina in women with MRKHS by either conservative or surgical techniques. The choice of the method used depends on the experience and skill of the surgeon, on the technical possibilities and equipment of the department, and on the anatomical predispositions and preferences of the patient. Satisfaction with sexual life also depends on the psychosexual maturity and sexual demands of both partners as well as on regular vaginal rehabilitation and quality of long-term psychological support. The functional results of dilation and surgical methods are comparable according to objective criteria. They only diff er in individual aspects which correspond to the overall personality traits as well as to the character and quality of cohabitation. Conclusion: Women with MRKHS are primarily handicapped by coital insuffi ciency and inability to reproduce naturally. Creating a neovagina technically allows them to realize satisfactory coitus, but in most cases, they are still frustrated by the primary problem of "physical indisposition" and complicated path to motherhood.

• Klíčová slova
• Mayer- Rokitansky-Küster-Hauser syndrom, neovagina,
• MeSH
• ductus Mülleri * abnormality   MeSH
• lidé MeSH
• poruchy sexuálního vývoje s karyotypem 46, XX * chirurgie   MeSH
• sexualita MeSH
• vagina chirurgie   MeSH
• vrozené vady chirurgie   MeSH
• Check Tag
• lidé MeSH
• ženské pohlaví MeSH
• Publikační typ
• přehledy MeSH

Cíl práce: Popis případu pacientky s Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser (MRKH) syndromem a anamnézou chronické pánevní bolesti způsobené rostoucími myomy vycházejícími z rudimentárních rohů dělohy. Článek upozorňuje na vzácnou příčinu bolesti v podbřišku způsobenou gynekologickým onemocněním. Kazuistika: Předkládáme případ 61leté ženy s MRKH syndromem, která více než 1 rok trpěla chronickými bolestmi břicha. Pomocí magnetické rezonance a ultrasonografie bylo vysloveno podezření na tumory charakteru děložních myomů, které byly laparoskopicky odstraněny a histopatologicky potvrzeny. Závěr: MRKH syndrom je velmi vzácný. V ČR se narodí přibližně deset žen s touto diagnózou ročně. Výskyt myomů je u této skupiny žen sice extrémně raritní, ale je nutné ho vzít při diferenciální diagnostice v úvahu a včas chirurgicky řešit.

Objective: To describe the case of a patient with Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser (MRKH) syndrome and a history of chronic pelvic pain due to myomas in the rudimentary uterine horns. The article highlights a rare origin of gynaecological pain. Case report: We present the case of 61-year-old woman with MRKH syndrome who has suffered from chronic abdominal pain for more than one year before surgery. Using magnetic resonance imaging and ultrasonography, a suspicion on the tumours of uterine myoma character in the rudimentary horns was suggested. It was confirmed by laparoscopy. Myomas were removed in the endobag and histopathologically confirmed. Conclusion: MRKH syndrome is a very rare disease. Approximately ten women are annually born with this congenital anomaly in the Czech Republic. While myoma incidence is extremely rare in this group of women, it must be taken into account in differential diagnosis and solved surgically in time.

• Klíčová slova
• Mayer- Rokitansky-Küster-Hauser syndrom, rudimentární roh dělohy,
• MeSH
• lidé středního věku MeSH
• lidé MeSH
• myom * chirurgie   diagnostické zobrazování   MeSH
• poruchy sexuálního vývoje s karyotypem 46, XX * komplikace   MeSH
• uterus abnormality   chirurgie   patologie   MeSH
• vrozené vady MeSH
• výsledek terapie MeSH
• Check Tag
• lidé středního věku MeSH
• lidé MeSH
• ženské pohlaví MeSH
• Publikační typ
• kazuistiky MeSH

Cíl studie: Zhodnocení dosavadních znalostí o etiopatogenezi, klinických projevech a možnostech léčby vedoucích ke zvýšení kvality života u žen se syndromem Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser (MRKH). Typ studie: Přehledový článek. Název a sídlo pracoviště: Gynekologicko-porodnická klinika 2. LF UK a FN Motol, Praha. Metodika: Literární rešerše s využitím databází Web of Science, Google Scholar a Medline podle klíčových slov (absolute uterine infertility factor, AUFI, Mayer- Rokitansky-Küster-Hauser syndrome, MRKH, uterine transplantation) a analýza článků publikovaných v impaktovaných a recenzovaných časopisech. Výsledky: MRKH syndrom je definován jako vrozená ageneze horních dvou třetin pochvy a dělohy u žen s normálními sekundárními pohlavními znaky a ženským karyotypem (46, XX). Incidence syndromu je 1 : 4500 narozených žen. Je druhou nejčastější příčinou primární amenorey. Výzkumy posledních let se zaměřují na objasnění genetického původu onemocnění se zaměřením na zkoumání kandidátních genů, které mohou mít uplatnění v genezi Müllerových vývodů a jejich derivátů. Závěr: MRKH syndrom se dnes jeví jako multifaktoriální vrozená vývojová vada na bázi kombinace genetické predispozice a faktorů zevního prostředí. Moderní medicína dokáže dívkám s MRKH syndromem pomoci ke kvalitnímu sexuálnímu životu. Je také schopna nabídnout různé možnosti dosažení mateřství. V budoucnu je však zapotřebí dalšího výzkumu zejména etiologie a patogeneze tohoto syndromu k odhalení možného genetického podkladu onemocnění.

Objective: Evaluation of existing knowledge of etiopathogenesis, clinical manifestations and treatment options to increase quality of life in women with Mayer- Rokitansky-Küster-Hauser syndrome (MRKH). Design: Review article. Setting: Department of Obstetrics and Gynaecology, Second Faculty of Medicine, Charles University and Motol University Hospital, Prague. Methods: Literature search using the Web of Science, Google Scholar and Medline databases with keywords (absolute uterine infertility factor, AUFI, Mayer- Rokitansky-Küster-Hauser syndrome, MRKH, uterine transplantation) and analysis of articles published in impact and reviewed journals. Results: MRKH syndrome is defined as congenital agenesis of the upper two-thirds of vagina and uterus in women with normal secondary sexual characteristics and female karyotype (46, XX). The incidence of the syndrome is 1 : 4500 births of female sex children. It is the second most common cause of primary amenorrhea. Recent research has focused on elucidating the genetic origin of the disease, focusing on the research of candidate genes that could be participating in the genesis of Müllerian ducts and their derivatives. Conclusion: MRKH syndrome now appears as a multifactorial congenital developmental defect based on a combination of genetic predisposition and environmental factors. Modern medicine can help girls with MRKH syndrome to a quality sexual life. It is also able to offer different possibilities of achieving motherhood. In the future, however, further research is needed, in particular on the etiology and pathogenesis of this syndrome to detect a possible genetic basis of the disease.

• Klíčová slova
• absolutní uterinní faktor infertility, Mayer- Rokitansky-Küster-Hauser syndrom,
• MeSH
• lidé MeSH
• uterus * abnormality   chirurgie   transplantace   MeSH
• vagina abnormality   chirurgie   MeSH
• vrozené vady diagnóza   terapie   MeSH
• ženská infertilita etiologie   chirurgie   MeSH
• Check Tag
• lidé MeSH
• ženské pohlaví MeSH
• Publikační typ
• práce podpořená grantem MeSH
• přehledy MeSH

Na počátku 19. stol vzbudil v Německu značný rozruch chlapec, snad nežádoucí potomek významného šlechtického rodu, jehož mentální, citový a sociální vývoj byl poznamenán šestnáctiletou izolací (podle něj je nazvána i určitá forma sociální deprivace). Podle R. Steinera byl však Hauser reinkarnací anděla. Jeho utrpení a smrt ztělesňovaly, podle něj, ducha německého národa a celé Evropy. Byl dítětem Evropy a měl znovu pozvednout její slávu jako nový spasitel lidstva. Životní příběh a duchovní poselství jedné z nejzáhadnějších (epizodních) postav světových dějin - nalezence Kaspara Hausera - z pohledu Steinerovy antroposofie.

• MeSH
• dějiny 19. století MeSH
• náboženské filosofie MeSH
• spiritualita MeSH
• Check Tag
• dějiny 19. století MeSH
• Publikační typ
• monografie MeSH
• Geografické názvy
• Německo MeSH

• Konspekt
• Biografie
• NLK Obory
• humanitní vědy a umění
• okultní vědy

• O autorovi
• Hauser, Kaspar, 1812-1833 Autorita

Cíl studie: Vytvoření neovaginy u pacientek s kongenitální vaginální aplazií. Zhodnocení možnos-tí laparoskopického přístupu.Typ studie: Pilotní prospektivní.Sídlo studie: Oddělení gynekologie a minimálně invazivní chirurgie Nemocnice Na Homolce.Metodika: 4 pacientky s výše uvedeným syndromem byly zařazeny do studie. Byla použita laparo-skopická aplikace Vecchiettiho techniky. Operaci předcházelo klinické a ultrazvukové vyšetření.Výsledky: Nezaznamenali jsme žádné komplikace, délka operace byla 96 min. Po 14 dnech bylodosaženo uspokojivé vaginální délky.Závěr: Laparoskopický přístup k tomuto problému s sebou nese všechny výhody minimálně inva-zivního přístupu, ale i výhody klasické abdominální Vecchiettiho operace.

Objective: Creation of a neovagina in patients with congenital vaginal aplasia and evaluation oflaparoscopic approach.Design: Pilot prospective.Setting: Department of Gynaecology and Minimally Invasive Surgery Hospital Na Homolce.Methods: Four patients with the above mentioned syndrome were included and the laparoscopicmodification of the open Vecchietti™s technique was used. All patients had a complete clinicalexamination and ultrasound evaluation.Results: No complications were found. The mean duration of surgery was 96 min. After two weeksa satisfactory vaginal length was achieved in all patients.Summary: The laparoscopic approach has all advantages of minimally invasive surgery. At thesame time the advantages of Vecchietti™s open technique are maintained.

• MeSH
• laparoskopie metody   MeSH
• lidé MeSH
• prospektivní studie MeSH
• vagina abnormality   chirurgie   ultrasonografie   MeSH
• zákroky plastické chirurgie metody   MeSH
• Check Tag
• lidé MeSH
• ženské pohlaví MeSH
• Publikační typ
• srovnávací studie MeSH

Publikace se zaměřuje na diagnostiku a léčbu syndromu Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser a na související sexuální dysfunkce. Určeno odborné veřejnosti.; Text se týká vrozené vývojové vady reprodukčních orgánů ženy.

• MeSH
• poruchy sexuálního vývoje diagnóza   terapie   MeSH
• sexuální dysfunkce fyziologická MeSH
• sexuální dysfunkce psychické MeSH
• uterus abnormality   MeSH
• vagina abnormality   MeSH
• Check Tag
• ženské pohlaví MeSH
• Publikační typ
• monografie MeSH

• Konspekt
• Gynekologie. Porodnictví
• NLK Obory
• gynekologie a porodnictví
• genetika, lékařská genetika

Using the means of five cranial indices of three early medieval groups from Austria and four comparative series from neighbouring regions (Southern Germany, CSSR and Hungary) distance measures and similarity relations were computed and the applied methods were compared. In addition, the attempt for a better consideration of the biological conditions was made by combining two known methods at a time (Dendrogram by means of (DD)2 distances; population-composition on the basis of adjacent secured comparative series). The results of this study reveal, that using the above cited simple methods on the only basis of the means of five cranial indices a correspondence with the attributions of the three Austrian series cited in the literature and basing on extensive investigations was obtained. Thus a very strong relation -- especially concerning the males -- resulted between the series from Pitten and the Slavic ones, and between the groups of Zwölfaxing -- more expressed in the females -- and the Avaric series. Of special interest are the results of the mixed population of Zwentendorf were the females resemble quite strikingly the Slavic, the males, however, the Bajuvaric comparative series.

• MeSH
• dějiny středověku MeSH
• kefalometrie MeSH
• lidé MeSH
• paleontologie MeSH
• rasové skupiny * MeSH
• Check Tag
• dějiny středověku MeSH
• lidé MeSH
• Publikační typ
• anglický abstrakt MeSH
• časopisecké články MeSH
• historické články MeSH
• Geografické názvy
• Československo MeSH
• Maďarsko MeSH
• Německo západní MeSH
• Rakousko MeSH

Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser syndrome is a rare female congenital anomaly that presents with an inability to have coital sexual intercourse and absolute uterine factor infertility. Both surgical and nonsurgical approaches have been described for the treatment of vaginal agenesis to allow satisfactory coitus. Transplantation of the uterus has the challenge of achieving pregnancy and delivery of her own genetic and biological children in a woman without a natural uterus. Women of reproductive age with a congenital form of absolute uterine factor infertility are considered appropriate recipients of a uterus in the experimental phase of uterus transplantation trials. A neovagina in the normal anatomic position covered by natural non-keratinized mucosa is one of the main assumptions for surgical and reproductive success in transplant recipients. More than 70 uterine transplants have been performed to date, and more than 25 childbirths have been achieved by several research centers in the recipients of a uterus with uterine agenesis. In women with Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser syndrome, skin-graft neovagina, Vecchietti's vaginoplasty, and self-dilation using Frank's and Ingram's methods are appropriate techniques to create a neovagina if transplantation of the uterus is intended in the future.

• MeSH
• dítě MeSH
• ductus Mülleri abnormality   chirurgie   MeSH
• infertilita * MeSH
• lidé MeSH
• poruchy sexuálního vývoje s karyotypem 46, XX * chirurgie   MeSH
• uterus transplantace   MeSH
• vrozené vady * chirurgie   MeSH
• Check Tag
• dítě MeSH
• lidé MeSH
• ženské pohlaví MeSH
• Publikační typ
• časopisecké články MeSH