Lectin binding
Dotaz
Zobrazit nápovědu
- MeSH
- autoimunitní nemoci genetika imunologie patologie MeSH
- dítě MeSH
- finanční podpora výzkumu jako téma MeSH
- genetická predispozice k nemoci MeSH
- infekce dýchací soustavy patologie MeSH
- lektin vázající mannosu imunologie metabolismus nedostatek MeSH
- lidé MeSH
- přirozená imunita MeSH
- prognóza MeSH
- syndromy imunologické nedostatečnosti genetika patologie MeSH
- Check Tag
- dítě MeSH
- lidé MeSH
Syndrom Churga-Straussové (CSS) je vzácná systémová vaskulitida malých cév obvykle spojená s bronchiálním astmatem, krevní a tkáňovou eozinofilií a často s plicními infiltráty. Lektin vázající manózu (MBL) je jedním z důležitých sérových proteinů aktivujících komplement lektinovou cestou. Podílí se také na opsonizaci infekčních agens, modulaci zánětu a apoptóze. Deficit MBL zvyšuje u postižených pacientů vnímavost k respiračním infekcím a způsobuje vyšší náchylnost k některým dalším infekčním, autoimunitním a alergickým onemocněním, případně zhoršuje jejich průběh. Projevy imunodeficitu jsou častější u dětí, u dospělých je většinou kompenzován jinými mechanismy imunitního systému.V dostupné literatuře jsme nenalezli zmínku o asociaci deficitu MBL s CSS. Je popisován průběh onemocnění u pacientky, u níž byl CSS diagnostikován ve 34 letech věku po 14 letech léčby atypicky probíhajícího bronchiálního astmatu. Diagnóza byla stanovena na základě plicního postižení (astma, plicní granulomatózní infiltráty), laboratorních a histologických nálezů (eozinofilie, vysoká sedimentace, granulomatózní eozinofilní zánětu). Pro opakované infekce byla vyšetřena mj. i koncentrace MBL v séru,která byla opakovaně nízká. Zjištěný genotip LXA/LXA je spojen s výrazně sníženou hladinou MBL. Při léčbě prednisonem vymizely některé klinické příznaky a došlo ke stabilizaci plicního postižení. Asociaci defektu MBL a CSS považujeme za náhodnou. Pacientka však trpí častými slizničními infekty, na nichž se může deficit MBL podílet.
Churg Strauss syndrome (CSS) is an uncommon systemic small vessel vasculitis usually associated with bronchial asthma, blood an d tissue eosinophilia and frequently with pulmonary infiltrates. Mannose-binding lectin (MBL) is one of the important serum proteins activating complement system through lectin pathway. It als o participates in opsonization of infection agens, apoptosis and in modulation of inflammation. Its deficiency predisposes the patient to repe ated respiratory infections and higher susceptibility to other infectious and autoimmune diseases. The role of MBL could be substituted by the o ther parts of the immune system and that is why the immunodeficiency in adult patients is not profound. The course of the autoimmune disease migh t be worsen by MBL deficiency. In the accessible literature we found no reports on MBL in patient with CSS. We describe a 34-year-old female diagnosed with CSS who previously suffered from atypical bronchial asthma for 14 years. The di agnosis was based on pulmonary manifestations (asthma, pulmonary granulomatous infiltrations), laboratory and histological findings (eosino philia, high ESR, granulomatous eosinophilic inflammation). MBL deficiency was accidentally revealed in this patient. Genotype LXA/LXA assoc iated with low levels of MBL was detected by DNA analysis. Treatment with prednison resulted in dissolutions of many disease symptoms and stabilization of the pulmonary disease. We consider the association of MBL deficiency with CSS to be coincidental. The patient is, however, s uffering from frequent infections of mucous surfaces in which the MBL deficiency may play a role.
- MeSH
- bronchiální astma diagnóza terapie MeSH
- Churgův-Straussové syndrom diagnóza etiologie farmakoterapie MeSH
- finanční podpora výzkumu jako téma MeSH
- klinické laboratorní techniky statistika a číselné údaje MeSH
- lektin vázající mannosu fyziologie imunologie nedostatek MeSH
- lidé MeSH
- prednison aplikace a dávkování MeSH
- přehledová literatura jako téma MeSH
- Check Tag
- lidé MeSH
- ženské pohlaví MeSH
- Publikační typ
- kazuistiky MeSH
[Mannose-binding lectin and infection in practice]
Přirozená imunita hraje významnou roli v obraně proti infekci. Jednou z komponent přirozené humorální imunity je i manózu vázající lektin. Ten je velmi intenzivně studován již přes dvacet let. Tento článek shrnuje informace o základních charakteristikách manózu vázajícího lektinu a možnostech jeho laboratorního vyšetření. Zároveň přináší přehled klinických studií zkoumajících vztah manózu vázajícího lektinu k infekci. Výstupy klinických studií lze využít v imunologické praxi jak k indikaci laboratorního vyšetření manózu vázajícího lektinu, tak k interpretaci jeho výsledných hodnot.
The innate immunity plays a very important role in the defence against infection. Humoral section of the innate immunity also i ncludes manno- se-binding lectin. Mannose-binding lectin has been studied extensively for more than twenty years. This article summarizes bas ic facts about mannose-binding lectin including assays for its laboratory evaluation. At the same time it brings in a survey of clinical studi es researching mannose-binding lectin in relation to infection. Outcomes of the studies can be used in everyday practice, both in the indicati on of the laboratory evaluation of mannose-binding lectin and for its interpretation.
- Klíčová slova
- MBL, komplementový systém,
- MeSH
- dítě MeSH
- infekce diagnóza MeSH
- klinické laboratorní techniky metody využití MeSH
- kojenec MeSH
- komplement imunologie nedostatek MeSH
- lektin vázající mannosu analýza diagnostické užití krev MeSH
- lidé MeSH
- novorozenec MeSH
- předškolní dítě MeSH
- přirozená imunita fyziologie genetika imunologie MeSH
- Check Tag
- dítě MeSH
- kojenec MeSH
- lidé MeSH
- novorozenec MeSH
- předškolní dítě MeSH
Cílem práce je rekapitulace aktuálních znalostí o deficitu lektinové dráhy aktivace komplementu ve vztahu k možným rizikům během gravidity na příkladu názorné kazuistiky z klinické praxe. Deficit manózu vázajícího lektinu (MBL) je autozomálně recesivně dědičné onemocnění – porucha oligomerizace tripletů MBL je geneticky determinovaná. U většiny mutací nacházíme podobný fenotyp, homozygoti nebo heterozygoti produkují velice nízké, často nedetekovatelné koncentrace MBL, kdy jde především o triplety monomerů, které nejsou schopny aktivovat komplement a neumí vázat manan. Poruchy syntézy MBL a s nimi sdružený deficit lektinové dráhy aktivace komplementu mohou být sdruženy s těhotenskými komplikacemi. Jsou dávány do souvislosti s funkčními poruchami placenty typu placentární insuficience vedoucí k intrauterinní růstové retardaci plodu, dále se častěji MBL deficit vyskytuje u žen s opakovanými časnými potraty, ale i s komplikacemi pokročilé gravidity – s preeklampsií, předčasnými porody, HELLP syndromem a především s infekčními těhotenskými komplikacemi až ve formě purulentních chorioamnionitid. Popsaná případová studie popisuje tři těhotenské ztráty ve 2. trimestru těhotenství u mladé a jinak zdravé ženy. Druhotrimestrální potraty byly u pacientky sdruženy s histopatologicky verifikovanou purulentní chorioamnionitidou. Diagnostikovaná MBL deficience a deficit lektinové dráhy aktivace komplementu otevírají možnosti imunointervenční a případně protimikrobiální léčby v dalším těhotenství.
The aim of the study is to summarize the current knowledge about the lectin complement pathway disorders in relation to pregnancy complicati-ons on the example of the case report from out clinical practice. Mannose-binding lectin (MBL) deficiency is an autosomal recessive hereditary disease – MBL triplet oligomerization disorder is genetically determined. In most mutations, a similar phenotype is found – homozygotes and/or heterozygotes produce very low, often undetectable concentrations of MBL, especially triplets of monomers that are unable to activate com-plement and bind mannan. MBL deficiency and the associated lectin pathway disorder may be associated with pregnancy complications. They are associated with functional placental disorders such as placental insufficiency leading to intrauterine growth retardation of the fetus, MBL deficiency occurs more frequently in women with recurrent miscarriages and with complications of advanced pregnancy such as preeclampsia, premature birth, HELLP syndrome, and especially infectious pregnancy complications in the form of purulent chorioamnionitis. The current case report describes three pregnancy losses in the 2nd trimester of pregnancy in a young and otherwise healthy woman. Advanced pregnancy losses were associated with histopathologically verified purulent chorioamnionitis. Diagnosis of MBL deficiency and the lectin pathway disorder opens the possibilities of immune-interventional and (if necessary) antimicrobial treatment in the oncoming pregnancy.
- MeSH
- dospělí MeSH
- habituální potrat etiologie imunologie MeSH
- histologické techniky MeSH
- imunologické techniky MeSH
- infekční komplikace v těhotenství * prevence a kontrola MeSH
- klinické laboratorní techniky MeSH
- lektin vázající mannosu * genetika nedostatek MeSH
- lektinová dráha komplementu * fyziologie imunologie MeSH
- lidé MeSH
- samovolný potrat etiologie imunologie MeSH
- Check Tag
- dospělí MeSH
- lidé MeSH
- ženské pohlaví MeSH
- Publikační typ
- kazuistiky MeSH
Site-directed mutagenesis is a powerful technique which is used to understand the basis of interactions between proteins and their binding partners, as well as to modify these interactions. Methods of rational design that are based on detailed knowledge of the structure of a protein of interest are often used for preliminary investigations of the possible outcomes which can result from the practical application of site-directed mutagenesis. Also, random mutagenesis can be used in tandem with site-directed mutagenesis for an examination of amino acid "hotspots."Lectins are sugar-binding proteins which, among other functions, mediate the recognition of host cells by a pathogen and its adhesion to the host cell surface. Hence, lectins and their binding properties are studied and engineered using site-directed mutagenesis.In this chapter, we describe a site-directed mutagenesis method used for investigating the sugar binding pattern of the PA-IIL lectin from the pathogenic bacterium Pseudomonas aeruginosa. Moreover, procedures for the production and purification of PA-IIL mutants are described, and several basic methods for characterizing the mutants are discussed.
Manózu vázající lektin (MBL) je významnou složkou nespecifické imunity, je produkován v játrech jako reaktant akutní fáze. Známá je role deficitu MBL, způsobená genovým polymorfizmem genu MBL-2, který kóduje MBL. Deficit MBL vede k horším průběhům neonatálních sepsí nebo cystické fibrózy. Vedle infekčních stavů u neonkologicky nemocných je v posledních letech zkoumána souvislost deficitu MBL s průběhem infekce u pacientů s iatrogenně navozenou imunosupresí po protinádorové chemoterapii. Výsledky jsou kontroverzní. I samotný vznik nádorového onemocnění je podmíněn poruchou imunity a další práce zjišťují, jakou souvislost s procesem vzniku nádoru má deficit MBL. Lákavá je idea substituční terapie pomocí MBL. V článku jsou uvedena i vlastní pozorování a komentována dosud publikovaná zjištění o deficitu MBL u dětských onkologických pacientů.
Mannose binding lectin, a serum protein produced in liver as acute phase reactant, represents a substantial part of innate immune res ponse. Several polymorphisms in MBL encoding gene MBL-2 are known thus expressing MBL deficiency (MBLD). Well known are worse coursies of neonatal sepsis or infections in cystic fibrosis patients with MBLD. During last decade, attention is focused also to infections in oncology patients with chemotherapy induced immunodeficiency. The results are rather controversial. Further research is done on field of cancer ethiology in MBLD patients and some papers point an association of MBLD and several cancers. Infusion therapy with MBL is possible. New trials and experiments are necessary to define target population for MBL substitution therapy. This paper analyzes published experiences with MBLD in pediatric oncology patients and we report here also some own results of MBLD research.
- MeSH
- akutní lymfatická leukemie genetika imunologie MeSH
- dítě MeSH
- Ewingův sarkom genetika imunologie MeSH
- lektin vázající mannosu aplikace a dávkování diagnostické užití nedostatek MeSH
- lidé MeSH
- nádory etiologie genetika imunologie MeSH
- neuroblastom genetika imunologie MeSH
- neutropenie farmakoterapie chemicky indukované MeSH
- Check Tag
- dítě MeSH
- lidé MeSH
