Plicní arteriální hypertenze (PAH) představuje heterogenní skupinu chorob, pro něž je společná přítomnost prekapilární plicní hypertenze, podobná patofyziologie (s podílem vazokonstrikce, remodelace plicních cév a trombózy) a možnost specifické farmakoterapie. Do skupiny PAH je vedle idiopatické a familiární PAH řazena především PAH při systémových onemocněních pojiva, vrozených levo-pravých zkratech, portální hypertenzi, HIV infekci a abúzu některých anorektik. Plicní hypertenze bývá přítomna asi u 10 % nemocných s vrozenou srdeční vadou v dospělosti. Nejčastěji se jedná o důsledek recirkulace přes levo-pravý zkrat. Plicní hypertenze postupně progreduje, nemocní se stávají symptomatičtí a umírají ve třetí až páté dekádě života. Názory na konvenčně používané neinvazivní léčebné postupy (antikoagulace, oxygenoterapie, hemodiluce) jsou často kontroverzní. Parenterální léčba prostanoidy zlepšuje funkční zdatnost a hemodynamiku, je však zatížena řadou komplikací. Transplantace srdce a plic nebo trasplantace plic s korekcí vrozené srdeční vady může představovat řešení pro přísně selektovanou skupinu nemocných po vyčerpání konzervativní léčby. V posledních letech je velkým pokrokem v léčbě PAH možnost specifické perorální terapie. Byla úspěšně testována především u idiopatické PAH a PAH u systémových onemocnění pojiva. V loňském roce byly publikovány výsledky první randomizované klinické studie u nemocných s Eisenmengerovým syndromem. Léčba bosentanem (duální antagonista endotelinových receptorů) nezhoršovala desaturaci a vedla ke zlepšení funkční zdatnosti a hemodynamiky.
Pulmonary arterial hypertension (PAH) is a heterogeneous group of diseases that share the prekapilary pulmonary hypertension, similar pathophysiology (with vasoconstriction, remodeling of pulmonary arteries and thrombosis) and options of specific pharmacotherapy. In the group of PAH, especially PAH in systemic connective tissue diseases, congenital left-to right shunts, portal hypertension, HIV infection and abuse of certain anorectics are together with idiopathic and familial PAH included. Pulmonary hypertension is present in about 10% of patients with congenital heart disease in adults. Most frequently it is a consequence of recirculation across left to right shunt. Pulmonary hypertension gradually advances, patients become symptomatic, dying in the 3rd to 5th decade of life. Opinions on conventionally used noninvasive treatment strategies (anticoagulation, oxygen therapy, hemodilution) are mostly controversial. Parenteral therapy with prostanoids improves physical endurance and hemodynamics, but has many complications. Heart and lung transplantation or lung transplantation with correction of congenital heart disorder is a solution for strictly selected group of patients after exhaustion of conservative therapy. An option of a specific oral therapy is a great progress of recent years. It was successfully tested mainly in idiopathic PAH and PAH in systemic connective tissue diseases. Last year results of first large randomized clinical trial in patients with Eisenmenger´s syndrome were published. Bosentan treatment (dual antagonist of endothelin receptors) did not worsen the desaturation and lead to improvement of physical endurance and hemodynamics.
- MeSH
- Endothelin Receptor Antagonists MeSH
- Eisenmenger Complex therapy MeSH
- Epoprostenol therapeutic use MeSH
- Iloprost therapeutic use MeSH
- Phosphodiesterase Inhibitors therapeutic use MeSH
- Humans MeSH
- Hypertension, Pulmonary etiology physiopathology therapy MeSH
- Receptors, Endothelin MeSH
- Sulfonamides therapeutic use MeSH
- Heart-Lung Transplantation utilization MeSH
- Heart Defects, Congenital complications MeSH
- Check Tag
- Humans MeSH
Choroby srdce a nádory jsou hlavními komplikacemi a příčinami úmrtí u nemocných s chronickou obstrukční plicní nemocní (CHOPN). Kardiální komplikace jsou u nemocných se středně závažnou CHOPN odpovědny za polovinu hospitalizací, pětinu úmrtí, a tito nemocní mají dvojnásobné riziko srdečních chorob a vzniku nádoru. Z kardiálních chorob se nejčastěji vyskytuje – dysfunkce pravé srdeční komory, – plicní hypertenze, – ischemická choroba srdeční, a – arytmie. Plicní hypertenze zvyšuje mortalitu a zhoršuje přežití nemocných s CHOPN. Nemocní s CHOPN mají rovněž vyšší riziko úmrtí z důvodu arytmií, srdečního infarktu nebo srdečního selhání.V léčbě u těchto nemocných postupujeme podobně jako u nemocných bez přidružené CHOPN.
Cardiovascular diseases and cancer are the two leading causes of morbidity and mortality in patients with chronic obstructive pulmonary disease (COPD). In patients with mild COPD, cardiovascular diseases account for nearly 50 % of all hospitalizations and over 20 % of all deaths. COPD doubles the risk of cardiovascular disease and lung cancer. The spectrum of cardiovascular diseases includes – right ventricular dysfunction, – pulmonary hypertension, – coronary artery disease, and – arrhythmias. Pulmonary hypertension associated with COPD increases morbidity and worsens survival. Patients with COPD also carry an increased risk of mortality due to arrhythmia, myocardial infarction or congestive heart failure. The general approach to treating cardiovascular disease in COPD is similar to that used in the general population.
- MeSH
- Adrenergic beta-Antagonists administration & dosage adverse effects MeSH
- Pulmonary Disease, Chronic Obstructive complications MeSH
- Pulmonary Heart Disease diagnosis etiology therapy MeSH
- Myocardial Infarction blood MeSH
- Myocardial Ischemia diagnosis MeSH
- Humans MeSH
- Pulmonary Embolism diagnosis therapy MeSH
- Hypertension, Pulmonary diagnosis etiology therapy MeSH
- Heart Failure diagnosis etiology therapy MeSH
- Check Tag
- Humans MeSH
Vrozené srdeční vady s plicní hypertenzí představují malou a přitom heterogenní skupinu s nejvýraznějšími symptomy a nejhorší dlouhodobou prognózou ze všech vad. Díky rozvoji kardiologie a kardiochirurgie a samozřejmě prenatální diagnostiky těchto pacientů nebude přibývat. Předpokladem vzniku plicní hypertenze je přítomnost levopravého zkratu. Plicní hypertenze vzniká častěji u zkratů umístěných za trikuspidální chlopní, díky velkému tlakovému spádu mezi systémovým a plicním oběhem v těchto lokalizacích. Při vyrovnání tlaků v systémovém a plicním oběhu dochází k otočení zkratu, objevení se cyanózy - rozvíjí se Eisenmengerův syndrom. Komplikace jsou velmi časté, společným jmenovatelem je hypoxie, v pokročilé fázi můžeme hovořit o multisystémovém onemocnění. Léčba je symptomatická, u každého léku je třeba zvážit dopad na vybalancovanou hemodynamiku, přínosem je moderní léčba plicní hypertenze, pro terminální pacienty připadá do úvahy kombinovaná transplantace srdce a plic. Vzhledem ke komplexnosti problematiky tito pacienti patří do specializovaných center.
Congenital heart defects with pulmonary hypertension represent small but heterogeneous group with the most pronounced symptoms and the worst long-term prognosis. Owing to the advances in cardiology and cardiac surgery and, of course, pre-natal diagnostics, the number of these patients is not expected to increase. Presence of the left to right shunt is prerequisite to pulmonary hypertension. Pulmonary hypertension frequently results from shunts found behind the tricuspid valve, owing to the high pressure gradient between systemic and pulmonary circulation in these locations. Compensation of the pressures in the systemic and pulmonary circulation leads to reversal of the shunt and to cyanosis - Eisenmenger's syndrome develops. Complications are frequent, with hypoxia as the common denominator; advanced stages are considered to be a multi-systemic disease. Treatment is symptomatic, impact of any drug on balanced haemodynamics must be taken into account, modern treatments of pulmonary hypertension are advantageous, combined transplantation of the heart and lungs might be considered in terminally ill patients. Considering the complexity of these issues, these patients should be managed by the specialised centres.
- MeSH
- Eisenmenger Complex physiopathology therapy MeSH
- Humans MeSH
- Hypertension, Pulmonary etiology complications therapy MeSH
- Heart Defects, Congenital classification complications MeSH
- Check Tag
- Humans MeSH
- Publication type
- Review MeSH
Plicní hypertenze (PH) je velmi častou komorbiditou onemocnění srdečních chlopní indikovaných ke kardiochirurgickému výkonu. Doporučení České kardiologické společnosti nám dávají přehled o etiologii, klasifikaci i patofyziologii PH, ale nezabývají se problematikou peroperačního období. Ve svém sdělení bych se rád zamyslel nad tím, jestli a kdy je plicní hypertenze rizikovým či dokonce kontraindikujícím faktorem těchto operací. Předmětem bude periprocedurální plicní hypertenze, její klinický dopad a možnosti jejího ovlivnění, ne chirurgická léčba chronické plicní hypertenze (plicní endarterektomii – PE).
Pulmonary hypertension is a usual comorbidity of heart valvular diseases indicated for surgery. The Czech guidelines give us an sufficient information about etiology, classification and patophysiology but dont discuss this problem during cardiac surgery procedures. I would like to focus on pulmonary hypertension as a risk faktor of cardiac surgery. In this paper will not be discussed a pulmonary endarterectomy as solution of chronic obstructive process of pulmonary arteries.
- Keywords
- srdeční operace,
- MeSH
- Aortic Valve Insufficiency surgery complications MeSH
- Administration, Inhalation MeSH
- Epoprostenol adverse effects therapeutic use MeSH
- Hemodynamics drug effects MeSH
- Phosphodiesterase 3 Inhibitors adverse effects therapeutic use MeSH
- Cardiac Surgical Procedures adverse effects MeSH
- Humans MeSH
- Milrinone adverse effects therapeutic use MeSH
- Mitral Valve Insufficiency surgery complications MeSH
- Heart Valve Diseases surgery complications MeSH
- Nitric Oxide adverse effects therapeutic use MeSH
- Intraoperative Complications MeSH
- Hypertension, Pulmonary etiology drug therapy complications MeSH
- Risk Factors MeSH
- Check Tag
- Humans MeSH
- Publication type
- Review MeSH
We describe a 60-year old man with the history of radical correction of the Tetralogy of Fallot (TOF) in the year 1964. This patient has had a long lasting decompensation of a severe right heart failure with ascites and pulmonary hypertension. On echocardiography he had residual mild pulmonary stenosis (PS) and severe pulmonary and tricuspid regurgitation (TR), moderate aortic and mitral regurgitation. He also had residual ventricular septal defect (VSD) and severe pulmonary hypertension with the maximal gradient on TR 83 mmHg. He was considered unoperable by his cardiologist, however patient decided to undergo a high-risk operation. The operation comprised pulmonary and aortic valve replacement with bioprosthesis, mitral and tricuspid repair, closure of ventricular septal defect, bilateral MAZE and volume reduction of both atria. After a very complicated postoperative course with multiorgan failure he recovered and was discharged home 2 months after operation. The NYHA class improved from IV before operation to II. Twenty months after this operation he experienced infective endocarditis with a leak on the aortic bioprosthesis. He was reoperated with reimplantation of a new aortic bioprosthesis and with a very complicated postoperative course. Sildenafil was added to his therapy due to the persistent severe pulmonary hypertension. He survived and was discharged home. The presented unique high-risk complex reoperation of a congenital heart disease with pulmonary hypertension can be performed only by a very experienced cardiosurgical and cardio-anesthesiological team with a high level of the early and late postoperative care.
- Keywords
- operace vrozené srdeční vady v dospělosti, Sidenafil,
- MeSH
- Echocardiography methods utilization MeSH
- Tetralogy of Fallot * surgery complications therapy MeSH
- Financing, Organized MeSH
- Phosphodiesterase Inhibitors therapeutic use MeSH
- Cardiac Surgical Procedures methods utilization MeSH
- Middle Aged MeSH
- Humans MeSH
- Multiple Organ Failure MeSH
- Heart Diseases diagnosis etiology complications MeSH
- Hypertension, Pulmonary diagnosis etiology complications MeSH
- Reoperation methods utilization MeSH
- Heart Valves surgery MeSH
- Cardiac Catheterization methods utilization MeSH
- Heart Failure * diagnosis etiology complications MeSH
- Heart Defects, Congenital diagnosis surgery complications MeSH
- Outcome and Process Assessment, Health Care MeSH
- Check Tag
- Middle Aged MeSH
- Humans MeSH
- Male MeSH
- Publication type
- Case Reports MeSH
OBJECTIVE: Postoperative pulmonary complications (PPC) remain a main issue after cardiac surgery. The objective was to report the incidence and identify risk factors of PPC after cardiac surgery. DESIGN: An international multicenter prospective study (42 international centers in 9 countries). PARTICIPANTS: A total of 707 adult patients who underwent cardiac surgery under cardiopulmonary bypass. INTERVENTIONS: None MEASUREMENTS AND MAIN RESULTS: During a study period of 2 weeks, the investigators included all patients in their respective centers and screened for PPCs. PPC was defined as the occurrence of at least 1 pulmonary complication among the following: atelectasis, pleural effusion, respiratory failure, respiratory infection, pneumothorax, bronchospasm, or aspiration pneumonitis. Among 676 analyzed patients, 373 patients presented with a PPC (55%). The presence of PPC was significantly associated with a longer intensive care length of stay and hospital length of stay. One hundred ninety (64%) patients were not intraoperatively ventilated during cardiopulmonary bypass. Ventilation settings were similar regarding tidal volume, respiratory rate, inspired oxygen. In the regression model, age, the Euroscore II, chronic obstructive pulmonary disease, preoxygenation modality, intraoperative positive end-expiratory pressure, the absence of pre- cardiopulmonary bypass ventilation, the absence of lung recruitment, and the neuromuscular blockade were associated with PPC occurrence. CONCLUSION: Both individual risk factors and ventilatory settings were shown to explain the high level of PPCs. These findings require further investigations to assess a bundle strategy for optimal ventilation strategy to decrease PPC incidence.
Postižení srdce a plicních cév (zejména plicní arteriální hypertenze) jsou klinicky a prognosticky závažné manifestace systémové sklerodermie (SSc). Kardiální manifestace SSc zahrnuje především postižení myokardu, perikardu, převodního systému, chlopenního aparátu a koronárních tepen. Mnohdy ústí v srdeční selhání. Srdeční selhání může být také důsledkem druhotného postižení srdce při manifestaci základního onemocnění v oblasti plicních a renálních cév a při rozvoji intersticiálního plicního postižení. Postižení srdce a plicních cév je u SSc spojeno s významným nárůstem morbidity a mortality. Hlavní příčinou je často pozdní diagnóza této manifestace základního onemocnění. Ke klíčovým diagnostickým metodám patří vedle klinického vyšetření, elektrokardiogramu a snímku hrudníku především echokardiografie s dopplerovským vyšetřením a vyšetření natriuretických peptidů.
Complications involving the heart and pulmonary blood vessels (especially pulmonary arterial hypertension) are clinically serious and prognosis-worsening manifestations of systemic scleroderma (SSc). Cardiac manifestations of SSc mostly involve damage to the myocardium, the pericardium, the valve system, the electrical conduction system and the coronary arteries. They often lead to cardiac failure. Cardiac failure can also result from secondary damage to the heart, occurring after manifestation of the basic disease in the area of pulmonary and renal blood vessels and during development of interstitial pulmonary disease. Heart and pulmonary blood vessel complications in SSc are linked to significantly increased morbidity and mortality. The main reason for that is that these manifestations of SSc are often diagnosPostižení ed late. Apart from clinical examination, EKG and chest cavity imaging, echocardiography with Doppler examination and examination of natriuretic peptides belong among key diagnostic methods for this disease.
- MeSH
- Ventricular Dysfunction, Left etiology blood MeSH
- Coronary Disease diagnosis etiology MeSH
- Humans MeSH
- Pericardial Effusion diagnosis etiology MeSH
- Hypertension, Pulmonary diagnosis etiology drug therapy MeSH
- Arrhythmias, Cardiac diagnosis etiology MeSH
- Heart Failure diagnosis etiology drug therapy MeSH
- Scleroderma, Systemic * complications MeSH
- Check Tag
- Humans MeSH