Úvod článku je věnován stručnému shrnutí znalostí o primární idiopatické dermatomyozitidě a polymyozitidě. Definice, epidemiologie, klinický obraz, laboratorní nálezy a terapie. Dále autorka předkládá kazuistiku pacienta s touto chorobou a zdůrazňuje význam kvalitní anamnézy a následného diagnostického postupu, který vedl k určení příčiny potíží a zahájení včasné léčby.
The introduction of the paper is devoted to a brief summary of knowledge regarding idiopathic dermatomyositis and polymyositis. Definition, epidemiology, clinical picture, laboratory findings and treatment. The author submits also a case-history of a patient suffering for this disease and emphasizes the importance of a high standard case-history and the subsequent diagnostic approach which led to assessment of the cause of complaints and initiation of early treatment.
- MeSH
- Dermatomyositis diagnosis epidemiology therapy MeSH
- Diagnosis, Differential MeSH
- Humans MeSH
- Polymyositis diagnosis epidemiology therapy MeSH
- Prognosis MeSH
- Check Tag
- Humans MeSH
- Publication type
- Case Reports MeSH
Předmětem sdělení je kazuistika pacienta, u kterého se vyskytla dvě imunopatologícká onemocnění - primární idiopatická polymyozitida a roztroušená skleróza mozkomíšní. Pro primární idiopatickou polymyozitidu byla na úrovni definitivní diagnózy splněna diagnostická kritéria podle Bohana a Petera i diagnostická kritéria podle Tanimota a spol. Pro roztroušenou sklerózu mozkom^ní byla splněna diagnostická kritéria podle McDonalda a spol. Imunopatologická onemocnění mají obecné sklon ke vzájemné koincidenci, o koincidenci primárni idiopatické polymyozitidy a roztroušené sklerózy mozkomíšní jsme však v literatuře nenašli zprávu.
A case-report of a patient suffering from two immunopathological diseases - primary idiopathic polymyositis and multiple sclerosis - is presented. The diagnostic criteria according to Bohan and Peter as well as those according to Tanimoto et al. were fulfilled for primary idiopathic polymyositis on the level of definite diagnosis. Multiple sclerosis met the diagnostic criteria according to McDonald et al. Generally, immunopathological disorders tend to reciprocal co-incidence, but that of primary idiopathic polymyositis and multiple sclerosis has not been reported in literature yet.
- MeSH
- Comorbidity MeSH
- Humans MeSH
- Polymyositis MeSH
- Multiple Sclerosis MeSH
- Check Tag
- Humans MeSH
- Male MeSH
- Publication type
- Case Reports MeSH
Autoři vyšetřili v retrospektivní, průřezové studii 45 pacientů s polymyozitidou nebo dermatomyozitidou (PM/DM). Šlo o aktivní pacienty, kteří byli všichni léčeni prednisonem, v průměrné denní dávce 21,8 mg 5 ± 19,1 prednisonu nebo jeho ekvivalentu. Průměrná délka trvání nemoci byla 5 let a 4 měsíce. Průměrný věk pacientů byl 51,5 ± 13,8 roků. Rentgenově průkazné vertebrální fraktury obratlů byly nalezeny u 21/45 pacientů (46,7 %). Denzita kostního minerálu byla nalezena v oblasti osteoporózy u 22 %, a v oblasti osteopenie u 34 % pacientů. Při porovnání skupin s PM/DM s frakturami a bez fraktur, bylo zjištěno, že pacienti s frakturami byli starší a měli delší dobu trvání nemoci. Nebyl nalezen vztah denní ani kumulativní dávky kortikoidů ke vzniku fraktur. Rovněž biochemické markery nevykazovaly mezi skupinami s frakturou a bez fraktury signifikantní rozdíly. V závěru autoři konstatují, že glukokortikoidy indukovaná osteoporóza u PM/DM je závažným problémem. Je pravděpodobně multifaktoriálně podmíněna. Doporučují zahájení terapie bisfosfonáty již při BMD -1,5 SP.
The authors examined 45 patients with polymyositis or dermatomyositis (PM/DM) in cross-sectional, retrospective study. The disease was active in all the patients who were treated with a mean daily dose of 21.8 mg 5 ± 19.1 of prednisone or its equivalent. The mean duration of the disease was 5 years and 4 months. Twenty-one from 45 patients (46,7 %) had vertebral fractures verified by X-ray. Mean age of patients was 51.5 ± 13.8 years. Evaluation of bone mineral density revealed osteoporosis in 22% and osteopenia in 34% patients. It was observed that patients with fractures were older and duration of the disease was longer when PM/DM groups with and without fractures were compared. The relation between corticosteroid daily and cumulative dose and fracture occurrence was not found. There was no significant difference in biochemical markers in groups with and without fractures as well. The authors conclude that glucocorticoid-induced osteoporosis is a serious issue which in PM/DM has probably multifactorial causes. Treatment with bisphosphonates is recommended already when BMD decreased to -1.5 SD.
- MeSH
- Dermatomyositis drug therapy complications MeSH
- Adult MeSH
- Research Support as Topic MeSH
- Spinal Fractures radiography MeSH
- Glucocorticoids administration & dosage adverse effects MeSH
- Middle Aged MeSH
- Humans MeSH
- Osteoporosis diagnosis etiology MeSH
- Polymyositis drug therapy complications MeSH
- Prednisone analogs & derivatives administration & dosage adverse effects MeSH
- Check Tag
- Adult MeSH
- Middle Aged MeSH
- Humans MeSH
- Male MeSH
- Female MeSH
Úvod.Polymyozitida a dermatomyozitida (DM)patří mezi idiopatické zánětlivé myopatie.Epide- miologické údaje o těchto chorobách u nás nejsou k dispozici.Cíl.Srovnání klinických a laborator- ních příznaků mezi nemocnými s PM a DM.Metody.V rámci vytváření registru nemocných byly v období od června 2000 do října 2001 shromážděny klinické údaje pacientů a provedeny laboratorní testy vztahující se k patogenetickým pochodům u těchto nemocí.Výsledky .Celkem bylo shromáždě- no 67 případů idiopatických zánětlivých myopatií.Nejčastější byla DM ve 32 (47,8 %)případech, následovaly PM,dětská PM/DM,myozitida s malignitou a myozitida v rámci překryvného syndromu v 17,10,6 a 2 případech (24,5 %,14,9 %,8,9 %,a 3,0 %).Srovnání nemocných,kteří byli hodnoceni jako DM (48 případů,72 %)se skupinou PM (19 případů,28 %)ukázalo,že PM probíhá o něco závažněji.Významně častěji byla popisována slabost distálních svalů,Raynaudův fenomén,palpi- tace a hraničně i přítomnost trismu žvýkacích svalů.Globální hodnocení aktivity a poškození na 5stupňové Likertově škále bylo podle pacienta i lékaře významně závažnější v případech PM ve srovnání s DM.Lékaři používali oproti pacientům častěji nejvyšší stupně škály.Antinukleární protilátky byly pozitivní v 50,8 %případů při nepřímé imunofluorescenci na Hep-2 buňkách a ve více než 77 %případů při hodnocení s použitím imunoblotingu,protisměrné imunoelektroforézy a metody ELISA.Nejčastěji detekovanými protilátkami byly anti-Jo-1 (19,4 %),anti-Mi-2 (8,1 %) a anti-Ro-52 (22,6 %).Ostatní pro myozitidy specifické protilátky (anti-PL-7,anti-PM-Scl,anti-SRP) byly zastoupeny řídce.Ve 29 %případů pozitivit na imunoblotingu nebylo možné specifickou protilátku identifikovat a ve 29 %neidentických pacientů byla pozitivní neznámá protilátka roze- znávající antigen o molekulové hmotnosti 45 kD.Závěr.Dermatomyozitida je častější než polymyo- zitida,některé údaje zde ukazují na její menší závažnost.Při použití kombinace metod má více než 75 %pacientů s idiopatickými záněty svalů pozitivní autoprotilátky v séru,nicméně jen určitou část lze přesně specifikovat.
Introduction .Polymyositis and deramatomyositis (DM)are idiopathic inflammatory myopathies. Epidemiological data on these diseases are not available in this country.Objective .Comparison of clinical and laboratory symptoms between patients with PM and DM.Methods .As part of creation of a register of patients during the period from June 2000 to October 2001 clinical data were assembled from patients and laboratory tests were made related to pathogenetic processes of these diseases.Results .A total of 67 cases of idiopathic inflammatory myopathies were assembled.Most frequent was DM in 32 cases (47.8 %),followed by PM,juvenile PM/DM,myositis with malignancy and myositis within the framework of the overlap syndrome in 17,10,6 and 2 cases (24.5 %,14.9 %, 8.9 %and 3.0 %).Comparison of patients who were assessed as DM(48 cases,72 %)with the PMgroup (19 cases,28 %)revealed that the course of PM is somewhat more serious.Significantly more frequently weakness of the distal muscles was described,Raynaud ’s phenomenon,palpitations and liminally also the trismus of mastication muscles.Global evaluation of the activity and damage on the the 5-grade Likert scale was according to patients and physicians significantly more serious in PM as compared with DM.The physicians used as compared with patients more frequently the top grade of the range.Antinuclear antibodies were positive in 50.8 %cases using indirect immunoflu- orescence on Hep-2 cells and in more than 77 %of cases when evaluated with immunoblotting, countercurrent immunoelectrophoresis and the ELISA method.The most frequently detected antibodies were anti-Jo-1 (19.4 %),anti-Mi-2 (8.1 %)and anti-Ro-52 (22.6 %).Other antibodies specific for myositis (anti-PL-7,anti-PM-Scl,anti-SRP)were represented only rarely.In 29 %positive cases on immunoblotting it was not possible to identify the specificity of the antibody and in 29 non-iden- tical patients an unknown antibody differentiating an antigen with a molecular weight of 45 kD was positive.Conclusion .Dermatomyositis is more frequent than polymyositis,some data indicate that it is less serious.When using combined methods more than 75 %of patients with idiopathic inflammatory myopathies have positive autoantibodies in serum,nevertheless only a certain pro- portion can be precisely specified.
- MeSH
- Biopsy MeSH
- Adult MeSH
- Lung Diseases, Interstitial diagnosis pathology therapy MeSH
- Humans MeSH
- Myoglobin analysis MeSH
- Connective Tissue Diseases diagnosis pathology therapy MeSH
- Pneumonia pathology MeSH
- Polymyositis diagnosis pathology therapy MeSH
- Aged MeSH
- Treatment Outcome MeSH
- Check Tag
- Adult MeSH
- Humans MeSH
- Male MeSH
- Aged MeSH
- Publication type
- Case Reports MeSH
Polymyozitida (PM) je vzácné onemocnění manifestující se svalovou slabostí především v oblasti proximálních částí končetin. Řada pacientů má také extramuskulární projevy, např. dysfagii, intersticiální plicní chorobu nebo artritidu. Ve svalové biopsii se najde endomyziální zánětlivý infiltrát a hyperexprese HLA molekul 1. třídy, EMG ukáže myogenní nález a většinou jsou elevované sérové hladiny CK a dalších enzymů ze svalů. Diagnosticky pomáhá také určení přítomnosti autoprotilátek v séru, z nichž některé jsou vysloveně specifické pro polymyozitidu a určují prognózu, protože se pojí s klinickými syndromy, jako je např. antisyntetázový syndrom. Řada pacientů s PM odpovídá na léčbu glukokortikoidy či imunosupresivy, plná rezistence je důvodem k verifikaci diagnózy.
Polymyositis is a rare disease manifesting with muscle weakness located particularly to proximal parts of extremities. A number of patients have also extramuscular manifestations, such as dysphagia, interstitial lung disease or arthritis. Muscle biopsy shows endomysial inflammatory infiltrate and MHC class I hyperexpression on muscle cells, EMG displays myogenic findings, and usually CK and/or other muscle enzyme levels are elevated. Detection of serum autoantibodies is diagnostically and prognostically helpful since some of them are specific for myositis and typical for particular clinical situations, such as antisynthetase syndrome. Many patients with PM respond to glucocorticoid or immunosuppressive treatment; full resistance prompts to diagnosis verification.
- MeSH
- Autoantibodies blood MeSH
- Diagnosis, Differential MeSH
- Glucocorticoids therapeutic use MeSH
- Immunosuppressive Agents therapeutic use MeSH
- Humans MeSH
- Polymyositis * diagnosis drug therapy physiopathology MeSH
- Muscle Weakness etiology MeSH
- Check Tag
- Humans MeSH
- Publication type
- Research Support, Non-U.S. Gov't MeSH
K dispozici je poměrně málo terapeutických přístupů u polymyozitidy a dermatomyozitidy (PM/DM), které by měly podklad v kontrolovaných studiích. Příčinou je malá frekvence těchto nemocí a nedostatek nástrojů k objektivnímu a srovnatelnému hodnocení léčby. Patogenetické nálezy a celá řada imunitních abnormalit u těchto nemocných vedla k používání kortikosteroidní a imunosupresivní léčby. V tomto krátkém přehledu jsou stručně zmíněny současné způsoby užívané terapie. Větší prostor je věnován popisu novějších možností biologické léčby a jejím časným výsledkům, které byly získány při léčbě inhibitory TNF, při depleci B lymfocytů a při ovlivnění složek komplementu.
Therapeutic approaches based on controlled studies in patients with polymositis and dermatomyositis (PM/DM) are rather rare. It is caused by low incidence of these diseases as well as by deficiency of instruments to evaluate the treatment objectively and comparably. Pathogenic findings and number of immune abnormalities have led to the treatment with corticosteroids and immunosuppressive agents. Current therapeutic approaches are briefly mentioned in this short summary. New possibilities of biological therapy, namely TNF inhibition, depletion of B-cells, and trageting of complement system are discussed here more widely.
- MeSH
- Biological Therapy methods MeSH
- Dermatomyositis drug therapy immunology therapy MeSH
- Research Support as Topic MeSH
- Glucocorticoids therapeutic use MeSH
- Immunoglobulins therapeutic use MeSH
- Immunosuppressive Agents therapeutic use MeSH
- Tumor Necrosis Factor Inhibitors MeSH
- Humans MeSH
- Polymyositis drug therapy immunology therapy MeSH
- Tumor Necrosis Factors MeSH
- Check Tag
- Humans MeSH
- Publication type
- Review MeSH
- MeSH
- Polymyositis MeSH
