Q67228548
Dotaz
Zobrazit nápovědu
BACKGROUND: In this study we evaluated the impact of location of deep brain stimulation electrode active contact in different parts of the subthalamic nucleus on improvement of non-motor symptoms in patients with Parkinson's disease. METHODS: The subthalamic nucleus was divided into two (dorsolateral/ventromedial) and three (dorsolateral, medial, ventromedial) parts. 37 deep brain stimulation electrodes were divided according to their active contact location. Correlation between change in non-motor symptoms before and one and four months after deep brain stimulation electrode implantation and the location of active contact was made. RESULTS: In dividing the subthalamic nucleus into three parts, no electrode active contact was placed ventromedially, 28 active contacts were located in the medial part and 9 contacts were placed dorsolaterally. After one and four months, no significant difference was found between medial and dorsolateral positions. In the division of the subthalamic nucleus into two parts, 13 contacts were located in the ventromedial part and 24 contacts were placed in the dorsolateral part. After one month, significantly greater improvement in the Non-motor Symptoms Scale for Parkinson's disease (P=0.045) was found on dorsolateral left-sided stimulation, but no significant differences between the ventromedial and dorsolateral positions were found on the right side. CONCLUSION: This study demonstrated the relationship between improvement of non-motor symptoms and the side (hemisphere, left/right) of the deep brain stimulation electrode active contact, rather than its precise location within specific parts of the subthalamic nucleus in patients treated for advanced Parkinson's disease.
- MeSH
- elektrody MeSH
- hluboká mozková stimulace * MeSH
- lidé MeSH
- nucleus subthalamicus * fyziologie MeSH
- Parkinsonova nemoc * terapie MeSH
- výsledek terapie MeSH
- Check Tag
- lidé MeSH
- Publikační typ
- časopisecké články MeSH
Farmakoterapie extrapyramidových onemocnění zažívala svůj boom v průběhu devadesátých let minulého století, spíše v jeho druhé polovině, kdy většina klinických hodnocení v neurologických indikacích zkoumala efekt různých molekul na Parkinsonovu nemoc (PN) a další extrapyramidová onemocnění. Další dekáda byla v této oblasti ve znamení pozvolného útlumu velkých klinických hodnocení a na významu nabývalo zavádění nákladných forem léčby pokročilého stadia Parkinsonovy nemoci, spolu s rozšiřováním indikací léčby botulotoxinem (BoNT). Následná globální ekonomická krize zde v podstatě ukončila aktivity farmaceutického průmyslu a korporátní výzkum se soustředil na jiná odvětví medicíny či na jiné oblasti neurologie. Prakticky až posledních 5-7 let lze pozorovat jisté oživení farmakologického výzkumu, akademického i korporátního, na poli extrapyramidových onemocnění. Jsou zkoumány nové lékové formy L-DOPA, jsou zkoušeny nové molekuly ovlivňující u Parkinsonovy nemoci jiné systémy než dopaminergní; pozornost je věnována i non-motorické symptomatice nemoci, probíhá i intenzivní translační výzkum. Jsou zkoušeny nadějné molekuly v terapii neurodegenerativního atypického parkinsonismu. Léčba extrapyramidových dyskinezí (či "hyperkinezí") se spíše pozvolna zbavuje starších, "folklórních" stereotypů a standardizuje postupy na bázi "evidence-based medicine" (EBM). Velký rozvoj zaznamenávají nové postupy v léčbě dyskinezí botulotoxinem, ať už se jedná o distribuci lokální terapie, inovaci dávkovacích schémat nebo cílenou implikaci centrálního efektu léčby. Jakkoliv nelze oblast extrapyramidových onemocnění nazvat jedním z nejdynamičtěji se rozvíjejících odvětví neurologické terapie, je situace mnohem méně stacionární, než byla před deseti lety.
The pharmacotherapy for extrapyramidal diseases experienced a boom during the 1990s, particularly in the second half of the decade, when most clinical trials in neurological indications investigated the effect of various molecules on Parkinson's disease and other extrapyramidal diseases. The following decade witnessed a slow decline in large clinical trials, and an issue of growing importance was the introduction of costly forms of treatment of advanced-stage Parkinson's disease as well as expansion of indications for the treatment with botulinum toxin. The subsequent global economic crisis essentially ended the activities of the pharmaceutical industry in this area, and corporate research focused on other branches of medicine or on other fields of neurology. Only in the last five to seven years, there has been some revival of pharmacological research, both academic and corporate, into the field of extrapyramidal diseases. Novel L-DOPA dosage forms are being investigated and new molecules targeting other than dopaminergic systems in Parkinson's disease are being tested; attention is being paid to non-motor symptomatology of the disease and intensive translational research is underway. Promising molecules are being tested in the treatment of neurodegenerative atypical parkinsonism. The treatment of extrapyramidal dyskinesias (or hyperkinesias) rather slowly abandons old, traditional stereotypes and standardizes evidence-based medicine strategies. There is a major development in novel strategies in treating dyskinesia with botulinum toxin, whether it be distribution of local therapy, innovation in dosing schedules, or targeted implication of central treatment effect. Even though the field of extrapyramidal diseases is not one of the most dynamically developing areas of neurological treatment, the situation is much less stationary than it was ten years ago.
- MeSH
- antiparkinsonika terapeutické užití MeSH
- apomorfin terapeutické užití MeSH
- botulotoxiny terapeutické užití MeSH
- chorea farmakoterapie MeSH
- dystonie farmakoterapie MeSH
- gely terapeutické užití MeSH
- hluboká mozková stimulace MeSH
- léčivé přípravky MeSH
- levodopa terapeutické užití MeSH
- lidé MeSH
- myoklonus farmakoterapie MeSH
- nemoci bazálních ganglií * diagnóza farmakoterapie MeSH
- neurodegenerativní nemoci farmakoterapie MeSH
- parkinsonské poruchy diagnóza farmakoterapie MeSH
- tiky farmakoterapie MeSH
- tremor farmakoterapie MeSH
- Check Tag
- lidé MeSH
Parkinson's disease (PD) is characterized by typical motor symptoms. However, recent studies show several non-motor features that may precede the development of the motor symptoms of PD. The best known premotor symptoms include hyposmia, REM sleep behavior disorder (RBD), constipation, and depression; other symptoms are excessive daytime somnolence, orthostatic hypotension and symptomatic hypotension, erectile or urinary dysfunction, musculoskeletal symptoms, pain, and global cognitive deficit. In this review, we summarize currently available diagnostic methods for these symptoms. We also briefly summarize neuroimaging, polyneuropathy, peripheral markers, and cerebrospinal fluid biomarkers that may be used in the early diagnosis of PD.
- MeSH
- časná diagnóza MeSH
- kognitivní poruchy * MeSH
- lidé MeSH
- Parkinsonova nemoc * diagnóza MeSH
- porucha chování v REM spánku * diagnóza etiologie MeSH
- zácpa MeSH
- Check Tag
- lidé MeSH
- Publikační typ
- časopisecké články MeSH
- přehledy MeSH
Familiární amyloidová polyneuropatie patří mezi vzácná dědičná onemocnění s endemickým výskytem. V České republice je výskyt doposud raritní. Podkladem onemocnění je depozice amyloidu, bílkovinného materiálu, který je tvořen molekulami tranthyretinu s atypickou strukturou v důsledku mutací v genu pro transthyretin. Onemocnění se nejčastěji projevuje postižením periferního a autonomního nervového systému, nezřídka však dochází k postižení i jiných orgánů, zejména pak srdce. Diagnózu potvrdí genetické vyšetření. Léčba spočívá v ovlivnění produkce amyloidogenní formy transthyretinu (transplantace jater), stabilizaci tetramerů molekul (tafamidis, diflunisal) či narušení amyloidogenních fibril. Nedílnou součástí je taktéž léčba symptomatická.
Familial amyloid polyneuropathy is a rare inherited disease with endemic occurrence. In the Czech Republic, the occurrence has so far been scarce. The basis of the disease is the deposition of amyloid, a proteinaceous material composed of trantyretine molecules with atypical structure due to mutations in the transthyretin gene. Disease is most often manifested by affection of the peripheral and autonomic nervous system, but other organs, especially the heart, are often affected. Diagnosis confirms the genetic examination. Treatment involves the production of amyloidogenic forms of transthyretin (liver transplantation), stabilization of tetramer molecules (tafamidis, diflunisal), or amyloidogenic fibril disruption. Symptomatic treatment is an integral part of the treatment.
- Klíčová slova
- tafamidis, ortotopní transplantace jater,
- MeSH
- amyloid MeSH
- amyloidóza klasifikace patologie MeSH
- benzoxazoly terapeutické užití MeSH
- familiární amyloidové neuropatie * diagnóza farmakoterapie patologie terapie MeSH
- lidé MeSH
- mutace MeSH
- prealbumin genetika MeSH
- transplantace jater MeSH
- Check Tag
- lidé MeSH
- MeSH
- lidé MeSH
- neurologie MeSH
- neuropsychiatrie MeSH
- Tourettův syndrom dějiny MeSH
- Check Tag
- lidé MeSH
- Publikační typ
- biografie MeSH
- historické články MeSH
Okruhy bazálnych ganglií podporujú široké spektrum senzomotorických, kognitívnych a emočne-motivačných funkcií mozgu. Hlavnou úlohou bazálnych ganglií je učenie a selekcia najvhodnejších motorických a behaviorálnych programov. Základom mechanizmov selekcie je interná funkčná organizácia bazálnych ganglií, ktoré spolu s cerebellom podstupujú rozsiahlu, takmer dve desaťročia trvajúcu periódu postnatálneho vývoja. Faktory, ktoré ovplyvňujú normálny vývoj mozgu, ovplyvňujú aj funkcie oboch uvedených štruktúr. Dôležitou oblasťou ďalšieho výskumu bude presnejšie určenie vplyvu bazálnych ganglií a cerebella na proces učenia v oblasti pohybových schopností. Zaujímavou otázkou ostáva stupeň interakcie medzi oboma štruktúrami.
The circuits of basal ganglia support a wide range of sensorimotor, cognitive and emotional- motivational brain functions. A mainrole of the basal ganglia is a learning and selection of the most appropriate motor and behavioral programs. The internal functionalorganization of the basal ganglia is important for selection mechanisms. Development of basal ganglia and cerebellum takesplace over an extended period of time, in human spanning almost two decades. Factor that affect the normal development ofthe brain affect the functions of both structures. An important issue for future research might be the more precise determinationof the contribution of the basal ganglia and the cerebellum to the learning of skillful movements, an interesting question is theextent of interaction between these two structures.
- Klíčová slova
- motorická paměť,
- MeSH
- bazální ganglia * anatomie a histologie fyziologie patologie MeSH
- dopamin fyziologie MeSH
- dyskineze MeSH
- GABA MeSH
- mozeček fyziologie MeSH
- nemoci bazálních ganglií MeSH
- neuroplasticita MeSH
- parkinsonské poruchy MeSH
- pohybová aktivita MeSH
- Publikační typ
- přehledy MeSH
Bickerstaffova kmenová encefalitida (BBE) je společně s Miller-Fisherovým syndromem (MFS) a Guillain-Barrého syndromem (GBS) řazena do spektra autoimunitně podmíněných onemocnění postihujících nervový systém. V případě Bickerstaffovy encefalitidy je zánětem postižen mozkový kmen, s odpovídajícím klinickým obrazem. Prezentujeme případ 60leté pacientky, u které došlo během několika měsíců k rozvoji poruchy chůze, paleocerebelární a neocerebelární symptomatiky, internukleární oftalmoplegie, disociovaného nystagmu, oboustranné nukleární lézi lícního nervu a bulbární symptomatiky. Na magnetické rezonanci (MR) mozku byla zjištěna vícečetná T2-hyperintenzní ložiska supratentoriálně a v mozkovém kmeni. Vyšetření mozkomíšního moku prokázalo lehkou lymfocytární pleocytózu a zvýšenou proteinorhachii. Na základě klinického obrazu a provedených paraklinických vyšetření byl stav hodnocen jako Bickerstaffova autoimunitní kmenová encefalitida.
Bickerstaff´s autoimmune brainstem encefalitis (BBE) is, together with Miller-Fisher syndrome (MFS) and Guillain-Barré syndrome (GBS), subdued as one of the autoimmune associated diseases affecting the nervous system. In case of Bickerstaff´s encephalitis the structure affected by inflammation is the brainstem, with the corresponding clinical features . We report a case of 60-year-old female patient who developed, within a few months a gait disturbance, paleocerebellar and neocerebellar symptoms, internuclear ophalmoplegia with dissociated nystagmus, bilateral nuclear lesion of the facial nerve and bulbar symptoms. Magnetic resonance (MR) imaging of the brain revealed multiple non-specific lesions in supra-tentorial localisation and in the brainstem. The examination of the cerebrospinal fluid exposed lymphocellular pleocytosis and increased proteinorhachia. By all of the other available paraclinical examination methods we were not able to find other possible cause and the case was closed with the diagnose of Bickerstaff´s autoimmune brainstem encephalitis.
- Klíčová slova
- Bickerstaffova kmenová encefalitida,
- MeSH
- diferenciální diagnóza MeSH
- encefalitida * diagnóza terapie MeSH
- lidé středního věku MeSH
- lidé MeSH
- mozkový kmen diagnostické zobrazování patologie MeSH
- výsledek terapie MeSH
- Check Tag
- lidé středního věku MeSH
- lidé MeSH
- ženské pohlaví MeSH
- Publikační typ
- kazuistiky MeSH
Rekurentná kraniálna neuropatia predstavuje vcelku raritné ochorenie, pre ktoré sú charakteristické opakované remisie a relapsy paréz hlavových nervov. Jeho etiologickým podkladom môže byť primárny intrakraniálny proces, ale môže byť tiež manifestáciou systémového ochorenia, ako je diabetes mellitus, autoimunitná hypotyreóza, sarkoidóza alebo paraproteinémia. Vo veľkej väčšine prípadov zostáva však jej etiológia a patogenéza neobjasnená. Prezentujeme kazuistiku 46ročnej pacientky, u ktorej sa v priebehu 6 mesiacov postupne rozvinuli dve periférne parézy nervus facialis a dve parézy nervus abducens. Realizovanými paraklinickými vyšetreniami sa nám nepodarilo objasniť etiológiu tohto patologického procesu. Parézy kraniálnych nervov promptne reagovali na terapiu kortikosteroidmi. Touto prácou sme chceli poukázať na túto pomerne kontroverznú klinickú jednotku a jej značne heterogénnu diferenciálnu diagnostiku.
Recurrent cranial neuropathy is a relatively rare disease characterized by repeated remissions and relapses of cranial nerve palsies. Its underlying aetiology may involve a primary intracranial process, but it can also be a manifestation of a systemic disease, such as diabetes mellitus, autoimmune hypothyroidism, sarcoidosis, or paraproteinaemia. In the majority of cases, however, its aetiology and pathogenesis remain unexplained. We present a case of a 46-year-old female patient who, during the course of six months, gradually developed two peripheral facial nerve palsies and two abducens nerve palsies. We failed to elucidate the aetiology of this pathological process with the paraclinical tests we used. The cranial nerve palsies responded promptly to corticosteroid treatment. The aim of this paper is to highlight this relatively controversial clinical entity and its very heterogeneous differential diagnosis.
- Klíčová slova
- neurosarkoidóza, syndrom kavernózního žilního splavu, hypertrofická pachymeningitida, rekurentní kraniální neuropatie,
- MeSH
- diferenciální diagnóza MeSH
- hlavové nervy MeSH
- lidé středního věku MeSH
- lidé MeSH
- Melkerssonův-Rosenthalův syndrom diagnóza patofyziologie MeSH
- meningitida diagnóza patofyziologie MeSH
- methylprednisolon aplikace a dávkování MeSH
- nemoci kraniálních nervů * diagnóza etiologie farmakoterapie MeSH
- nervus abducens MeSH
- nervus facialis MeSH
- paréza * diagnóza etiologie farmakoterapie MeSH
- recidiva * MeSH
- sarkoidóza diagnóza patofyziologie MeSH
- sinus cavernosus patofyziologie MeSH
- syndrom MeSH
- Tolosův-Huntův syndrom diagnóza patofyziologie MeSH
- Check Tag
- lidé středního věku MeSH
- lidé MeSH
- ženské pohlaví MeSH
- Publikační typ
- kazuistiky MeSH
- práce podpořená grantem MeSH
