• MeSH
• diferenciální diagnóza MeSH
• dítě MeSH
• nekróza etiologie   MeSH
• pankreatitida diagnóza   MeSH
• resorpce kosti etiologie   MeSH
• Check Tag
• dítě MeSH
• Publikační typ
• kazuistiky MeSH

Metabolické osteopatie se vyskytují u mnoha onemocnění nejrůznější etiologie. Jedním z nejzávažnějších postižení kostní tkáně jsou bezprostředně maligní nádorová onemocnění (primární a sekundární). V kazuistice autoři prezentují pacienta, jehož onemocnění – s ne zcela typickým průběhem – vyžadovalo mj. řešit diferenciální diagnostiku mnohočetných osteolytických ložisek.

Metabolic osteopathies occur in a number of diseases of varying etiology. Among the most serious affections of bone tissue are malignancies (primary and secondary). In the case report the authors present a patient whose illness – the course of which was not wholly typical – required among other things differential diagnostics of multiple osteolytic foci.

• MeSH
• diagnostické zobrazování metody   MeSH
• diferenciální diagnóza MeSH
• dospělí MeSH
• klinické laboratorní techniky MeSH
• lidé MeSH
• metabolické nemoci kostí diagnóza   radiografie   ultrasonografie   MeSH
• metastázy nádorů diagnóza   MeSH
• nádory kostí diagnóza   MeSH
• nádory žaludku diagnóza   MeSH
• Check Tag
• dospělí MeSH
• lidé MeSH
• mužské pohlaví MeSH
• Publikační typ
• kazuistiky MeSH

V červnu roku 2018 byl na Kliniku hematoonkologie LF OU a FN Ostrava referován 77letý muž pro suspektní mnohočetný myelom. Podezření bylo vysloveno na základě laboratorního nálezu hyperkalcemie, paraproteinu IgA κ v séru a přítomnosti mnohočetných osteolytických ložisek skeletu. Cytologicky (3,6 %) i imunofenotypizačně (méně než 95 % klonálních plazmocytů z celkového počtu plazmocytů) nízké zastoupení plazmocytů v kostní dřeni odpovídalo spíše postižení monoklonální gamapatií nejasného významu (MGUS). V rámci pokračování v diferenciální diagnostice hyperkalcemie byla pro nález zvýšené hladiny parathormonu indikována 99mTc‑MIBI scintigrafie, díky které byl následně objektivizován a později při operaci i histologicky verifikován adenom příštítného tělíska. Diagnóza byla uzavřena jako MGUS a současný výskyt primární hyperparatyreózy. Tato kazuistika obsahuje i stručnou diferenciální diagnostiku hyperkalcemie a osteolytického postižení skeletu a návrhy algoritmů při jejich došetření.

In June 2018, 77‑year‑old man was referred to The Department of Haematooncology, University Hospital Ostrava, for suspicion of multiple myeloma. This was supported by laboratory findings of hypercalcemia, paraprotein IgA κ in serum and by the presence of multiple osteolytic skeletal lesions. Low number of plasma cells in bone marrow sample ‑ cytologically (3.6 %) as well as in flow cytometry (less than 95 % clonal plasma cells out of total bone marrow plasma cells) ‑ pointed at the direction of monoclonal gammopathy of undetermined significance (MGUS). In the course of differential diagnosis of hypercalcemia, elevated level of parathormone had been found which led to the performance of 99mTc‑MIBI scintigraphy where parathy‑roid adenoma was discovered and later histologically verified. The final diagnosis was determined as a coincidence of MGUS and primary hyperparathyroidism. This case report also contains brief differential diagnosis of hypercalcemia and osteolytic skeletal lesions and suggestions for their diagnostic algorithms.

• Klíčová slova
• osteolytická ložiska,
• MeSH
• diferenciální diagnóza MeSH
• hyperkalcemie * diagnóza   etiologie   terapie   MeSH
• hyperparatyreóza diagnóza   etiologie   terapie   MeSH
• lidé MeSH
• mnohočetný myelom diagnóza   MeSH
• nádory příštítného tělíska * chirurgie   diagnóza   MeSH
• paratyreoidektomie metody   MeSH
• radioisotopová scintigrafie metody   MeSH
• senioři MeSH
• výsledek terapie MeSH
• Check Tag
• lidé MeSH
• mužské pohlaví MeSH
• senioři MeSH
• Publikační typ
• kazuistiky MeSH

• Publikační typ
• abstrakt z konference MeSH

Příčinou mnohopočetného myelomu je maligní transformace plazmatické buňky. Onemocnění je zastoupeno asi v 1 % ze všech nádorových onemocněních, z toho ve skupině hematologických malignit zaujímá až 10 %. Nejčastějším příznakem je produkce monoklonálního imunoglobulinu, který se nachází v séru a/nebo v moči. Radiografické vyšetření skeletu prokáže osteolytická ložiska, která jsou spojena s bolestivostí. Mnohopočetný myelom je nevyléčitelné onemocnění, které dobře reaguje na podávanou léčbu a možno dosáhnou dlouhodobé remise onemocnění. Požadavkem úspěšné léčby je skorá diagnostika ve spojení s neurology, ortopedy, radiodiagnostikami a obvodními lékaři.

Multiple myeloma is a malignant plasma cell disease. It accounts for about 1 % of all type of malignant diseases and slightly more than 10 % of hematological malignancies. The majority sign is production a monoclonal protein which may be demonstrated in the serum or/and urine. Skeletal radiology show osteolytic lesions and associated pain is characteristic. Multiple myeloma is an illness that reacts well to treatment which can result in period sof remission lasting for years. A pre-requisite for successful treatment is early diagnosis. In conjunction with neurologists, orthopedicians, radio diagnosticians and first line physicians.

Východiska: Vznik osteolytických ložisek patří mezi klasické projevy mnohočetného myelomu, jejich hojení však není u těchto pacientů obvyklé. V době kompletní remise většinou dochází pouze k zastavení progrese lézí, radiologicky patrná rekalcifikace je výjimečná. Případ: Tato kazuistika popisuje případ muže narozeného 1941, u něhož byla v roce 2005 stanovena diagnóza mnohočetného myelomu typu IgA se vstupně přítomnými mnohočetnými osteolytickými ložisky ve skeletu. Podání 4 cyklů chemoterapie VAD (vinkristin, adriamycin, dexametazon) s následnou autologní transplantací periferních kmenových buněk a udržovací léčbou interferonem alfa uvedlo onemocnění do velmi dobré parciální remise. V roce 2009 došlo k relapsu onemocnění se zvětšením osteolytických ložisek na skiagramu. Největší ložisko se nacházelo v levé stehenní kosti a dosahovalo velikosti 24 × 10 mm. U pacienta bylo režimem CVD senior (cyklofosfamid, bortezomib, dexametazon, celkem 8 cyklů) dosaženo kompletní remise nemoci. Součást podpůrné léčby tvořilo dlouhodobé užívání bisfosfonátů (zoledronát, ibandronát, od roku 2007 pak klodronát). Dle kontrolního skiagrafického vyšetření s odstupem jednoho roku je patrná více než 50% regrese osteolytického ložiska v levém femoru (velikost 10 × 5 mm), kterou dokládá obrazová příloha této kazuistiky. Závěr: Kompletní remise onemocnění po podání režimu s bortezomibem (Velcade™) byla u pacienta s relapsem mnohočetného myelomu léčeného dlouhodobě klodronátem (Bonefos™) provázena radiograficky zřetelně patrnými známkami hojení osteolytického postižení skeletu.

Backgrounds: Osteolytic lesions are a common manifestation of multiple myeloma, though their healing is rare in these patients. Generally, during a complete remission, lesions only stop progressing; radiologically evident recalcification is exceptional. Case: Herein we report a case of a male patient born in 1941 and diagnosed in 2005 with IgA multiple myeloma presenting with multiple osteolytic bone lesions. Administration of 4 cycles of VAD chemotherapy (vincristine, adriamycin, dexamethasone) with subsequent autologous peripheral blood stem cell transplantation and maintenance treatment with interferon alpha had resulted into a very good partial remission. In 2009, the disease relapsed with enlargement of osteolytic lesions evident on skiagrams. The largest lesion, reaching 24 × 10 mm in size, was located in the left femur. A complete remission of the disease was achieved with CVD senior regimen (cyclophosphamide, bortezomib, dexamethasone, 8 cycles in total). Bisphosphonates (zoledronate, ibandronate and, from 2007, clodronate) were administered as a long-term supportive therapy. A one-year follow-up skiagram of the left femur revealed over 50% regression of the osteolytic lesion (10 × 5 mm) documented in a set of pictures herein. Conclusion: A complete remission of the disease after an administration of bortezomib (Velcade™)-based regimen in a long-term clodronate (Bonefos™)-treated patient with relapsed multiple myeloma is radiographically apparent by clear healing signs of the osteolytic bone lesion.

• Klíčová slova
• radiografie,
• MeSH
• bisfosfonáty MeSH
• dichlormethylendifosfonát terapeutické užití   MeSH
• femur radiografie   MeSH
• indukce remise MeSH
• inhibitory kostní resorpce terapeutické užití   MeSH
• kyseliny boronové aplikace a dávkování   MeSH
• lidé MeSH
• mnohočetný myelom farmakoterapie   komplikace   patologie   radiografie   MeSH
• osteogeneze MeSH
• osteolýza farmakoterapie   komplikace   radiografie   MeSH
• protinádorové látky aplikace a dávkování   MeSH
• protokoly protinádorové kombinované chemoterapie terapeutické užití   MeSH
• pyraziny aplikace a dávkování   MeSH
• recidiva MeSH
• senioři MeSH
• Check Tag
• lidé MeSH
• mužské pohlaví MeSH
• senioři MeSH
• Publikační typ
• kazuistiky MeSH

Mnohočetný myelom je maligní hematologické onemocnění, které se řadí do skupiny monoklonálních gamapatií charakteristických přítomností monoklonálního imunoglobulinu v séru a/nebo v moči. Diagnosticky je zvýšené množství klonálních plazmocytů v kostní dřeni. Dalším diagnostickým kritériem je poškození organismu shrnuté pod akronymem CRAB – hyperkalcemie (calcium), renální insuficience, anémie a poškození kostí (bone). Postižení skeletu je pro myelom charakteristické, tzv. myelomová kostní nemoc se vyskytuje až u 80 % nemocných. Typická je přítomnost osteolytických ložisek, případně patologických fraktur. Poškození skeletu může být velmi závažné a časnou diagnostikou lze předejít závažnému zhoršení kvality života nemocných s jinak dobře léčitelným onemocněním s dlouhodobou prognózou. Proto v případě bolestí páteře neustupujících do 1 měsíce nebo zhoršujících se přes běžnou analgetickou léčbu, bez přítomnosti úrazového děje nebo v přítomnosti dalších varovných příznaků ukazujících na možnost maligního onemocnění (zvýšená únava, hubnutí, nechutenství, klidové bolesti, bolesti mimořádně velké intenzity) je nutné rychlé došetření. Je nutné časně indikovat citlivější zobrazovací metodu než standardní RTG snímek (CT nebo MR vyšetření) a další laboratorní došetření ke zjištění etiologie potíží.

Multiple myeloma is a malignant hematological disease, falling under the group of monoclonal gamapathies, which are characterizedby the presence of monoclonal immunoglobulin in blood serum and/or in urine. For the diagnosis itself an increasednumber of clonal plasmocytes in bone marrow is needed. Another diagnostic marker is organ damage, also known under theacronym CRAB – hypercalcemia (calcium), renal insufficiency, anemia and bone damage. Myeloma tend to be accompanied byskeletal damage, the so-called myeloma bone disease is prevalent in as many as 80 % of cases. The presence of osteolytic lesions,or even pathological fractures is a typical phenomenon. Damage to the skeleton may be very severe and early diagnosis may helpin preventing serious life quality decrease for patients, who otherwise have a well treatable disease with a long-term prognosis.Therefore, when treating patients with back pain which does not disappear in under one month, or which has a worsening tendencyin spite of usual analgetic treatment, in patients with no trauma history or in the presence of other warning signs showinga possible malignant disease (increased fatigue, weight loss, loss of appetite, high-intensity pain), a fast diagnosis is needed. It isnecessary, as soon as possible, to examine the patient by means of a more precise imaging technique than a standard x-ray (a CT,or an MRI scan) and to perform further laboratory tests to find the source of patient‘s difficulties.

• Klíčová slova
• osteolytická ložiska, myelomová kostní nemoc,
• MeSH
• bolesti zad * diagnostické zobrazování   diagnóza   etiologie   MeSH
• diferenciální diagnóza MeSH
• kosti a kostní tkáň diagnostické zobrazování   MeSH
• lidé MeSH
• magnetická rezonanční tomografie MeSH
• mnohočetný myelom * diagnostické zobrazování   diagnóza   patofyziologie   MeSH
• PET/CT MeSH
• Check Tag
• lidé MeSH
• Publikační typ
• přehledy MeSH

• MeSH
• vnitřní lékařství MeSH
• Publikační typ
• kazuistiky MeSH

• Konspekt
• Patologie. Klinická medicína
• Učební osnovy. Vyučovací předměty. Učebnice
• NLK Obory
• vnitřní lékařství
• NLK Publikační typ
• učebnice vysokých škol

Lebka 40–50letého muže z hrobu Nové říše Maji a Merejety v Sakkáře byla nalezena během expedice Společnosti pro výzkum Egypta (Londýn) v roce 1993 v šachtě XV mezi haldou zloději zpřeházených kostí BC 57 jako izolovaná lebka č. 2. Její týlní kost a okraje přilehlých kostí jsou proděravěny velkým otvorem s nepravidelně vlnitým, hluboce vykotlaným nebo ztenčeným zajizveným okrajem. Jiná menší osteolytická ložiska postihla vlevo šupinu spánkovou, horní čelist s velkým křídlem klínové kosti, fossu mandibularis i incisuru mandibulae. Na pravé straně nelze pro postmortální poškození případná další ložiska určit. Radiologie ukazuje obrovský rozsah největší leze a vitální reakci na jejím okraji. Histologie z okraje velkého defektu odhalila převážně lytický proces se shluky Howshipových lakun, zbytky kostní dřeně s buněčnými elementy a místy kostní novotvorbu. Diagnóza lytického metastatickeho karcinomu se jeví nesporná. Příklady podobných velkých defektů na lebkách z Gizy S 151 (Egypt), Borovců 229/92 (Slovensko), Norregard (Dánsko) a Lisieux 128 (Francie) jsou diskutovány ve světle popsaného případu ze Sakkáry. Velké rozměry otvorů bez účinné léčby v minulosti odhalují překvapivě vysokou odolnost tehdejších nemocných.

• MeSH
• metastázy nádorů patologie   ultrastruktura   MeSH
• nádory lebky patologie   MeSH
• paleopatologie metody   MeSH

Více než 80 % pacientů s mnohočetným myelomem má při stanovení diagnózy nemoci prokázánu osteolytickou aktivitu, charakteristickou tvorbou osteolytických ložisek v axiálním skeletu ale i v dlouhých kostech. Osteolytická ložiska zvyšují riziko kostních komplikací, mezi něž patří patologické fraktury, komprese obratlů s případným útlakem spinálních struktur a hyperkalcemie. Osteolýza vzniká v důsledku aktivace osteoklastů a suprese osteoblastů zprostředkované myelomovými buňkami. Aktivita osteoklastů je potlačitelná bisfosfonáty anebo denosumabem. Ačkoliv tyto léky jsou obecně bezpečné, přesto může dlouhodobá léčba vést k nežádoucím účinkům, mezi něž patří poškození ledvin, osteonekróza čelisti a atypické kostní fraktury. Tyto řídké, ale závažné nežádoucí účinky vedly k modifikaci pravidel pro indikace a délku léčby těmito preparáty s cílem minimalizovat uvedené nežádoucí účinky. Následující text přináší přehled současných názorů na optimalizaci této léčby.

More than 80% of patients with multiple myeloma display evidence of myeloma bone disease (MBD) characterised by the formation of osteolytic lesions throughout the axial and appendicular skeleton. MBD significantly increases the risk of skeletal-related events such as pathological fractures, spinal cord compression and hypercalcaemia. MBD is the result of MM plasma cell-mediated activation of osteoclast activity and suppression of osteoblast activity. The activity of osteoclasts can be suppressed using bisphosphonates (BP) or denosumab. Although generally safe, frequent high doses of BP are associated with adverse events such as renal toxicity and osteonecrosis of the jaw and atypical fractures. As such, optimal duration and dosing of BP therapy is required in order to minimise BP-associated adverse events. The following review provides currently available evidence for the adoption of a tailored approach when using BP for the management of MBD.

• MeSH
• bisfosfonátová osteonekróza čelistí MeSH
• bisfosfonáty škodlivé účinky   terapeutické užití   MeSH
• denosumab aplikace a dávkování   škodlivé účinky   terapeutické užití   MeSH
• fraktury kostí farmakoterapie   MeSH
• lidé MeSH
• mnohočetný myelom * farmakoterapie   komplikace   MeSH
• protokoly protinádorové léčby MeSH
• randomizované kontrolované studie jako téma MeSH
• Check Tag
• lidé MeSH