Portosinusoidální vaskulární choroba (PSVD) je málo rozpoznávané onemocnění jater podmíněné postižením malých cév. Diagnóza je definována souborem klinických a/nebo histopatologických kritérií, absolutní podmínkou je vyloučení cirhózy jater biopsií. Klinicky se PSVD obvykle manifestuje komplikací portální hypertenze, ta ale nemusí byt vyjádřena u všech nemocných. V článku popisujeme případ 71letého pacienta se známou, hematologicky nevysvětlenou a dále neprošetřenou splenomegalií, který byl vyšetřen pro těžkou symptomatickou mikrocytární anemii, pravděpodobně sekundární k portální hypertenzi, byť bez deklarovaných krvácivých projevů. Za hospitalizace byla provedena ligace velkých rizikových varixů jícnu, jiný zdroj anemizace prokázán nebyl. U pacienta byla vyloučena pre- nebo posthepatální etiologie portální hypertenze, elastografie jater byla ve fyziologických hodnotách, jaterní testy byly vyjma marginální izolované elevace gama-glutamyltransferázy v normě, funkce jater byla intaktní. V jaterní biopsii byl nález kompatibilní s diagnózou PSVD. U pacienta nebylo rozpoznáno žádné z asociovaných onemocnění, rovněž neužíval rizikovou medikaci, léčba tudíž spočívala pouze v řešení komplikací portální hypertenze, ambulantně byla dokončena eradikace jícnových varixů. Při terapii perorálním preparátem železa došlo k normalizaci hemoglobinu, fyziologické hodnoty přetrvávají i měsíce po ukončení substituční léčby, jaterní funkce je nadále v normě.

Portosinusoidal vascular disease (PSVD) is a rarely recognized liver condition caused by the involvement of small hepatic vessels. The diagnosis is established based on a set of clinical and/or histopathological criteria, with the absolute requirement of excluding liver cirrhosis through biopsy. Clinically, PSVD often presents with complications related to portal hypertension, although not all patients exhibit these signs. This article discusses the case of a 71-year-old patient with known splenomegaly, which had not been fully investigated and lacked a hematological explanation. The patient was evaluated for severe symptomatic microcytic anemia, likely secondary to portal hypertension, despite the absence of overt bleeding symptoms. During hospitalization, ligation of large, high-risk esophageal varices was performed, and no other sources of anemia were identified. Pre- or post-hepatic causes of portal hypertension were ruled out. Liver elastography results were within normal ranges, and liver function tests were normal except for a marginal isolated elevation of gamma-glutamyltransferase. Liver function remained intact. Liver biopsy findings were consistent with a diagnosis of PSVD. The patient did not have any identifiable associated conditions and was not taking any medications known to pose a risk. Therefore, treatment was focused solely on managing the complications of portal hypertension. Outpatient follow-up included the eradication of esophageal varices. Treatment with oral iron supplements led to the normalization of hemoglobin levels, which remained stable for months after the discontinuation of therapy, and liver function tests continued to be normal.

• MeSH
• antihypertenziva terapeutické užití   MeSH
• hypochromní anemie diagnóza   farmakoterapie   MeSH
• jaterní žilní okluze * diagnóza   terapie   MeSH
• karvedilol terapeutické užití   MeSH
• lidé MeSH
• portální hypertenze * diagnóza   farmakoterapie   MeSH
• senioři MeSH
• splenomegalie MeSH
• železo terapeutické užití   MeSH
• Check Tag
• lidé MeSH
• mužské pohlaví MeSH
• senioři MeSH
• Publikační typ
• kazuistiky MeSH

BACKGROUND: Ulcerative colitis (UC) with concomitant primary sclerosing cholangitis (PSC) represents a distinct disease entity (PSC-UC). Mayo endoscopic subscore (MES) is a standard tool for assessing disease activity in UC but its relevance in PSC-UC remains unclear. AIM: To assess the accuracy of MES in UC and PSC-UC patients, we performed histological scoring using Nancy histological index (NHI). METHODS: MES was assessed in 30 PSC-UC and 29 UC adult patients during endoscopy. NHI and inflammation were evaluated in biopsies from the cecum, rectum, and terminal ileum. In addition, perinuclear anti-neutrophil cytoplasmic antibodies, fecal calprotectin, body mass index, and other relevant clinical characteristics were collected. RESULTS: The median MES and NHI were similar for UC patients (MES grade 2 and NHI grade 2 in the rectum) but were different for PSC-UC patients (MES grade 0 and NHI grade 2 in the cecum). There was a correlation between MES and NHI for UC patients (Spearman's r = 0.40, P = 0.029) but not for PSC-UC patients. Histopathological examination revealed persistent microscopic inflammation in 88% of PSC-UC patients with MES grade 0 (46% of all PSC-UC patients). Moreover, MES overestimated the severity of active inflammation in an additional 11% of PSC-UC patients. CONCLUSION: MES insufficiently identifies microscopic inflammation in PSC-UC. This indicates that histological evaluation should become a routine procedure of the diagnostic and grading system in both PSC-UC and PSC.

• Publikační typ
• časopisecké články MeSH

Cholestatická onemocnění jater se vyznačují progresivní povahou a omezenými možnostmi konzervativní léčby. Jedinou efektivní metodou léčby terminálního stadia je transplantace jater, která signifikantně prodlužuje dobu přežití pacientů. Transplantace jater je v současnosti indikována nejen u pacientů s chronickým jaterním selháním nebo hepatobiliární malignitou, ale také u pacientů se sníženou kvalitou života při symptomech z obstrukce žlučovodů. Péče po transplantaci jater je specifická zejména z důvodu přítomnosti imunitně asociovaných onemocnění, např. idiopatických střevních zánětů u pacientů s primární sklerozující cholangitidou. Rekurence základního onemocnění v jaterním štěpu je častou dlouhodobou komplikací, která může negativně ovlivnit přežití štěpu i celkovou délku života. Navzdory riziku rekurence jsou dlouhodobé výsledky transplantace jater pro cholestatické nemoci výborné, přičemž pacienti s těmito diagnózami dosahují delšího přežití ve srovnání s ostatními transplantovanými pacienty.

Cholestatic liver diseases are characterized by their progressive nature and limited conservative treatment options. Liver transplantation is the only effective method of treatment for the terminal stage. Before the era of liver transplantation, patients with cholestatic disease had a significantly reduced life expectancy. Liver transplantation is now indicated not only for patients with chronic liver failure or hepatobiliary malignancy, but also for those with reduced quality of life from cholestatic symptoms. Post-transplant care is particularly specific because of the presence of immune-associated diseases, such as inflammatory bowel disease in patients with primary sclerosing cholangitis. Recurrence of the underlying disease in the liver graft is a common long-term complication that can negatively affect graft survival and overall life expectancy. Despite the risk of recurrence, the long-term outcomes of liver transplantation for cholestatic disease are excellent, achieving longer survival compared to other transplant recipients.

• Klíčová slova
• indikace k transplantaci,
• MeSH
• cholangitida * komplikace   patologie   terapie   MeSH
• idiopatické střevní záněty komplikace   terapie   MeSH
• lidé MeSH
• sklerozující cholangitida komplikace   patologie   terapie   MeSH
• transplantace jater * MeSH
• Check Tag
• lidé MeSH
• Publikační typ
• přehledy MeSH