Východiska: Castlemanova choroba (Castleman disease – CD) nese název po autorovi prvního popisu. Používá se pro ložisko či ložiska charakteru nemaligní lymfoproliferace. Dle rozsahu postižení organizmu se dělí na dvě základní formy, unicentrickou formu (unicentric Castleman disease – UCD) a multicentrickou formu, přičemž UCD je tvořena hyalinně vaskulárním typem CD. Pozorování: Prvním symptomem v popsaném případě UCD byly bolesti vyzařující do levé horní končetiny, obzvláště při pohybu. Vyšetření krční páteře pomocí MR odhalilo jako příčinu patologickou expanzi na pomezí krku a horního mediastina, více vlevo. Cílená biopsie prokázala CD, hyalinně vaskulární typ. Dle PET/CT zobrazení s využitím fluorodeoxyglukózy (FDG-PET/CT) se jednalo o jediné patologické ložisko v těle. Velikost tumorózní rezistence neumožnovala bezpečnou resekci, a tak jediným řešením bylo podávání adjuvantní léčby. Pacientka zahájila léčbu ve složení rituximab 850 mg v den 1 28denního cyklu, cyklofosfamid 600 mg v dny 1 a 15 a dexametazon 20 mg také v dny 1 a 15 28denního cyklu. Pro individuální intoleranci cyklofosfamidu v prvním cyklu bylo podávání tohoto léku přerušeno a od třetího cyklu dostávala místo cyklofosfamidu bendamustin v celkové dávce 100 mg v dny 1 a 15. Výsledky: Zobrazení pomocí FDG-PET/CT po devíti cyklech léčby prokázalo výrazné zmenšení velikosti infiltrátu a zmenšení míry akumulace FDG. To umožnilo týmu hrudního chirurga a kardiochirurga kompletní odstranění až do zdravé tkáně. Závěr: Léčbou volby pro UCD je operační odstranění. V případě, že uložení či velikost ložiska neumožnuje radikální operaci, je možné dosáhnout zmenšení uvedenou medikamentózní léčbou. V popsaném případě kombinace rituximabu, bendamustinu a dexametazonu zmenšila velikost ložiska, což umožnilo jeho kompletní resekci.
Background: Castleman disease (CD) is a historical name derived from the name of the surgeon who first described it. It is used for lesions or foci of the character of non-malignant lymphoproliferative activity. According to the extent of the affliction, it is divided into two basic forms, the unicentric form (UCD) and the multicentric form of Castleman disease, where UCD is formed by the hyaline vascular type of CD. Observation: The first symptom in the described case of UCD was pain radiating to the left upper limb, especially when moving. MRI of the cervical spine revealed pathological expansion on the border between the neck and the upper mediastinum, more on the left. Targeted biopsy showed Castleman disease, hyaline vascular type. According to PET/CT imaging with fluorodeoxyglucose (FDG-PET/CT), it was the only pathological lesion in the body. The size of the tumour resistance did not allow safe resection, so the only solution was to administer adjuvant treatment. The patient started treatment with rituximab 850 mg on day 1 of a 28-day cycle, cyclophosphamide 600 mg on days 1 and 15 and dexamethasone 20 mg, also on days 1 and 15 of a 28-day cycle. Due to individual intolerance of cyclophosphamide in the first cycle, the administration of this drug was discontinued, and from the third cycle onwards, instead of cyclophosphamide, she received bendamustine at a total dose of 100 mg on days 1 and 15. Results: FDG-PET/CT imaging after 9 cycles of treatment showed a marked reduction in the infiltrate size and a decrease in the rate of FDG accumulation. This allowed the team of thoracic and cardiac surgeons to completely remove it down to healthy tissue. Conclusion: The treatment of choice for UCD is surgical removal. If the location or size of the lesion does not allow radical surgery, it is possible to achieve reduction by the mentioned drug treatment. In the case described, the combination of rituximab, bendamustine and dexamethasone reduced the size of the lesion, which allowed its complete resection.
- MeSH
- bendamustin hydrochlorid farmakologie terapeutické užití MeSH
- dexamethason farmakologie terapeutické užití MeSH
- diferenciální diagnóza MeSH
- hyperplazie velkých lymfatických uzlin * diagnóza farmakoterapie klasifikace MeSH
- kombinovaná farmakoterapie * metody MeSH
- lidé středního věku MeSH
- lidé MeSH
- lymfoproliferativní nemoci diagnóza farmakoterapie klasifikace MeSH
- rituximab farmakologie terapeutické užití MeSH
- Check Tag
- lidé středního věku MeSH
- lidé MeSH
- ženské pohlaví MeSH
- Publikační typ
- kazuistiky MeSH
- práce podpořená grantem MeSH
Východiska: Histiocytózy jsou dle WHO klasifikace vzácné choroby charakterizované akumulací makrofágů a dendritických buněk nebo buněk odvozených z monocytů v různých orgánech a tkáních. Histiocytární choroby se vyskytují jak u dětí, tak u dospělých. Jejich klinická manifestace a morfologické formy jsou obvykle velmi divergentní. Histiocytózy je možné klasifikovat jak dle WHO klasifikace, poslední verze byla zveřejněna v roce 2022, tak dle klasifikace Histiocyte Society s poslední verzí z roku 2016. Cíl: V textu přikládáme přehled histiocytóz dle WHO klasifikace z roku 2022.
Background: Histiocytoses are rare disorders characterized by the accumulation of macrophages, dendritic cells, or monocyte-derived cells in various tissues and organs of children and adults, with a wide range of clinical manifestations, presentations, and histology. The histiocytoses are classified according to the WHO Classification, the last version of which was published in 2022, or according to the Histiocyte Society Classification, with the last version published in 2016. Purpose: This text provides an overview of histiocytoses as described in the WHO Classification 2022.
- MeSH
- Erdheimova-Chesterova nemoc farmakoterapie patologie MeSH
- histiocytární sarkom klasifikace patologie MeSH
- histiocytóza z Langerhansových buněk klasifikace komplikace patologie terapie MeSH
- histiocytóza * klasifikace patologie terapie MeSH
- lidé MeSH
- lymfatické nemoci * klasifikace patologie terapie MeSH
- lymfohistiocytóza hemofagocytární farmakoterapie klasifikace patofyziologie patologie MeSH
- pneumotorax etiologie terapie MeSH
- sinusová histiocytóza farmakoterapie klasifikace patologie MeSH
- směrnice pro lékařskou praxi jako téma MeSH
- Check Tag
- lidé MeSH
- Publikační typ
- přehledy MeSH
Východiska: Pro idiopatickou multicentrickou Castlemanovu chorobu (iMCD) jsou charakteristické zánětlivé symptomy, zvětšené lymfatické uzliny a laboratorní parametry odpovídající systémové zánětlivé reakci. To vše je důsledkem zvýšené tvorby interleukinu 6 (IL-6). Pro medikamentózní léčbu se používala chemoterapie s kortikoidy, později biologická léčba (rituximab, imunomodulační léky a inhibitory proteazomu). Nejnovějším lékem registrovaným pro tuto nemoc je protilátka proti IL-6, siltuximab. Siltuximab je humanizovaná chimérická monoklonální protilátka IgG1 proti IL-6, schválená v Evropské unii pro léčbu iMCD. Cílem následujícího popisu případu je zhodnocení účinnost a tolerance siltuximabu. Případ: Popisujeme ženu, u níž byla diagnóza iMCD stanovena ve věku 25 let. Pro léčbu 1. linie byl zvolen rituximab a dexametazon v počtu osmi aplikací v 2–3týdenních intervalech, bez dalšího cytostatika, protože tato mladá slečna si přála porodit v budoucnu zdravé dítě. Trvání léčebné odpovědi po rituximabu a dexametazonu však bylo krátké. Za 3 roky od zahájení léčby rituximabem a dexametazonem bylo nutné podat další terapii iMCD. Pro léčbu 2. linie jsme zvolili siltuximab, protože pacientka je stále ve věku < 30 let a nechce léčbu cytostatiky z výše uvedeného důvodu. Výsledky: Po prvních dvou aplikacích siltuximabu se všechny abnormální laboratorní hodnoty vrátily do normy a normalizovaly se také hodnoty hemoglobinu a albuminu, a C-reaktivního proteinu v séru. Při aplikaci siltuximabu v 3týdenních intervalech zůstávají laboratorní parametry pacientky v normě. Dle PET/CT s fluorodeoxyglukózou výrazná, ale inkompletní, regrese, došlo ke zmenšení velikosti nemocí postižených uzlin (anatomická léčebná odpověď) a poklesla v nich akumulace fluorodeoxyglukózy (metabolická léčebná odpověď). Léčebná odpověď přetrvává po celou dobu aplikace siltuximabu, pacientka je v dobré fyzické kondici bez symptomů iMCD. Podávání siltuximabu této mladé ženě probíhalo bez jakýchkoliv nežádoucích účinků. Závěr: První zkušenost v ČR ukazuje, že siltuximab má přínos pro léčbu iMCD. Popsaný případ potvrzuje dříve publikovanou zkušenost, že výrazně zvýšené markery zánětu jsou prediktivním znakem dobré léčebné odpovědi na siltuximab.
Background: Idiopathic multicentric Castleman disease (iMCD) is characterized by constitutional symptoms, enlarged lymph nodes and laboratory test abnormalities, which are primarily related to the overproduction of interleukin-6 (IL-6). This form (iMCD) was treated earlier with cytostatics used for lymphoma, later with biologic therapy as rituximab, immunodulatory drugs and proteasome inhibitors, and in the last years with an anti-IL-6 antibody, siltuximab. Siltuximab is a human-mouse chimeric immunoglobulin G1k monoclonal antibody against human IL-6 approved in the European Union for the treatment of iMCD. In view of the limited treatment options for iMCD, this case report aimed to evaluate the efficacy and safety of siltuximab in the management of this condition. Case: We describe a young woman with iMCD diagnosed at the age of 25 years. For first line treatment, rituximab and dexamethasone were used without any cytostatic because the patient wished to give birth to a healthy child in the future. However, the response after this first line therapy was short. In addition, after 3 years from the start of rituximab + dexamethasone therapy, it was necessary to administer treatment for the relapse of iMCD. We decided for siltuximab in this young woman, still aged < 30 years, and started administration of siltuximab in 3-week intervals. Results: After administration of first two infusions of siltuximab, all inflammatory markers returned to normal value. Moreover, serum hemoglobin and albumin levels as well as C-reactive protein normalized after the first two administrations of siltuximab. The clinical response continue, siltuximab is still administered in 3-week intervals. PET/CT with fluorodeoxyglucose confirmed a very good anatomic and metabolic response to the treatment. Siltuximab demonstrated a favorable safety profile, and the prolonged treatment was well tolerated. Conclusion: This result is encouraging and demonstrates the potential of siltuximab as treatment of CD. As earlier published, this case confirms that significantly elevated inflammatory markers in a patient with CD predict a good response to siltuximab.
- Klíčová slova
- siltuximab,
- MeSH
- antagonista receptoru pro interleukin 1 farmakologie terapeutické užití MeSH
- dospělí MeSH
- humanizované monoklonální protilátky farmakologie klasifikace terapeutické užití MeSH
- hyperplazie velkých lymfatických uzlin * diagnóza farmakoterapie MeSH
- inhibitory interleukinu-6 farmakologie klasifikace terapeutické užití MeSH
- lidé MeSH
- lymfatické uzliny patologie MeSH
- rituximab terapeutické užití MeSH
- Check Tag
- dospělí MeSH
- lidé MeSH
- ženské pohlaví MeSH
- Publikační typ
- kazuistiky MeSH
BACKGROUND: Cardiopulmonary exercise testing parameters including ventilatory efficiency (VE/VCO2 slope) are used for risk assessment of lung resection candidates. However, many patients are unable or unwilling to undergo exercise. VE/VCO2 slope is closely related to the partial pressure of end-tidal carbon dioxide (PETCO2). We hypothesized PETCO2 at rest predicts postoperative pulmonary complications. METHODS: Consecutive lung resection candidates were included in this prospective multicenter study. Postoperative respiratory complications were assessed from the first 30 postoperative days or from the hospital stay. Student t test or Mann-Whitney U test was used for comparison. Multivariate stepwise logistic regression analysis was used to analyze association with the development of postoperative pulmonary complications. The De Long test was used to compare area under the curve (AUC). Data are summarized as median (interquartile range). RESULTS: Three hundred fifty-three patients were analyzed, of which 59 (17%) developed postoperative pulmonary complications. PETCO2 at rest was significantly lower (27 [24-30] vs 29 [26-32] mm Hg; P < .01) and VE/VCO2 slope during exercise significantly higher (35 [30-40] vs 29 [25-33]; P < .01) in patients who developed postoperative pulmonary complications. Both rest PETCO2 with odds ratio 0.90 (95% confidence interval [CI] 0.83-0.97); P = .01 and VE/VCO2 slope with odds ratio 1.10 (95% CI 1.05-1.16); P < .01 were independently associated with postoperative pulmonary complications by multivariate stepwise logistic regression analysis. There was no significant difference between AUC of both models (rest PETCO2: AUC = 0.79 (95% CI 0.74-0.85); VE/VCO2 slope: AUC = 0.81 (95% CI 0.75-0.86); P = .48). CONCLUSIONS: PETCO2 at rest has similar prognostic utility as VE/VCO2 slope, suggesting rest PETCO2 may be used for postoperative pulmonary complications prediction in lung resection candidates.
- MeSH
- lidé MeSH
- oxid uhličitý * MeSH
- plíce MeSH
- prospektivní studie MeSH
- spotřeba kyslíku MeSH
- srdeční selhání * MeSH
- zátěžový test MeSH
- Check Tag
- lidé MeSH
- Publikační typ
- časopisecké články MeSH
- multicentrická studie MeSH
S imunoglobulinem IgG4 asociované onemocnění, immunoglobulin IgG4-related disease (IgG4-RD) je heterogenní porucha s multiorgánovým poškozením. Jako samostatná jednotka bylo toto onemocnění definováno teprve počátkem tohoto století. Autoimunitní pankreatitida je nejčastější a nejznámější manifestací, ale tato nemoc může postihnout prakticky kterýkoliv orgán, jako například slinné žlázy, struktury orbity, retroperitoneum ve formě retroperitoneální fibrózy a četné další. Současné znalosti umožňují tuto nemoc dobře klinicky i histologicky definovat. Diagnóza se stanovuje na základě průkazu lymfoplazmocytární infiltrace s IgG4+ plazmocyty, zánětlivými projevy, průkazu storiformní fibrózy a obliterativní flebitidy. V bioptických vzorcích jsou typicky nalézány plazmatické buňky produkující imunoglobulin typu IgG4. Zvýšené hladiny IgG4 v séru jsou nalézány u mnohých, ale zdaleka ne u všech pacientů s IgG4-RD. V roce 2019 byly rozpoznány a popsány základní 4 klinické fenotypy. Kritéria vytvořená Evropskou a Americkou revmatologickou společností byla zveřejněna v roce 2019, jsou však hodně komplikovaná, a tak v roce 2021 byla japonskými autory publikována jednodušší diagnostická kritéria. Tento přehledový článek sumarizuje současné vědomosti o patofyziologii, klinických projevech a problémech diagnostiky a diferenciální diagnostiky této nemoci z pohledu roku 2022 a následující článek bude věnován přehledu léčby IgG4-RD.
Immunoglobulin G4- related disease (IgG4-RD) is a rare systemic fibro-inflammatory disorder. Autoimmune pancreatitis is the most frequent manifestation of IgG4-RD. However, IgG4-RD can affect any organ such as salivary glands, orbits, retroperitoneum, prostate and many others. Recent research enabled a clear clinical and histopathological description of IgG4-RD and in 2019 four Clinical phenotypes of IgG4-related disease were described. Diagnosis is based on morphological examination with typical findings of lymphoplasmocellular inflammation, storiform fibrosis and obliterative phlebitis in IgG4-RD biopsies and the tissue invading plasma cells largely produce IgG4. Elevated serum IgG4 levels are found in many but not all patients. New diagnostic criteria for IgG4-RD have been published recently in 2019 and 2021. This review summarizes current knowledge on pathophysiology, clinical manifestations, diagnosis and differential diagnosis of IgG4-RD from the point of view 2022 and in next article brings overview of the IgG4-RD therapy.
- MeSH
- diferenciální diagnóza MeSH
- IgG4 asociovaná nemoc * diagnóza patofyziologie MeSH
- imunoglobulin G analýza krev MeSH
- lidé MeSH
- směrnice pro lékařskou praxi jako téma MeSH
- Check Tag
- lidé MeSH
- Publikační typ
- přehledy MeSH
