- MeSH
- analgosedace metody MeSH
- kochleární implantace * metody MeSH
- lidé MeSH
- lokální anestezie * metody MeSH
- poruchy sluchu chirurgie psychologie MeSH
- senioři MeSH
- věkové faktory MeSH
- Check Tag
- lidé MeSH
- senioři MeSH
- Publikační typ
- dopisy MeSH
- práce podpořená grantem MeSH
Úvod: Vysokofrekvenční tónová audiometrie (VFA) nepatří k rutinnímu audiologickému vyšetření. Na ORL klinice FN v Motole je tato metoda využívána často, zejména v případě pacientů sledovaných pro tumor mostomozečkového koutu (MMK), avšak jednoznačná indikační kritéria nejsou stanovena. Zpětně jsme procházeli audiometrické záznamy s cílem charakterizovat skupinu osob, u které měla metoda diagnostický přínos. Materiál a metodika: Retrospektivně jsme analyzovali 1 515 audiogramů provedených audiometrem MADSEN Astera firmy GN Otometrics během let 2011–2018 u 773 dospělých osob ve věku 16–80 let (47,79 ± 13,54) a anamnézu těchto pacientů. U všech byla provedena VFA zahrnující běžně vyšetřované frekvence do 8 kHz a frekvence nad 8 kHz: 9 kHz, 10 kHz, 11,2 kHz, 12,5 kHz, 14 kHz a 16 kHz. Pacienti podstoupili VFA v rámci vyšetření z různých indikací – pro subjektivní hypakuzi/hyperakuzi, tinitus, vestibulopatii, po akutraumatu či byli odesláni na naše pracoviště již s diagnostikovaným tumorem MMK. Výsledky: U 52 osob (6,73 %) se objevily patologické hodnoty nebo klinicky významná asymetrie pouze v oblasti nad 8 kHz. Tuto skupinu tvořili z 48,08 % pacienti s vestibulárním schwannomem. Dalších 11,53 % byli pacienti s konečnou diagnózou jiných tumorů a vaskulárních malformací otologické oblasti, 3,85 % pacienti postižení vestibulopatií a 23,08 % vyšetřených dále nevyvinulo významně patologický stav, jednalo se většinou o pacienty s prostou hypakuzí a tinitem. Závěr: V klinické praxi se objevují případy pacientů se sluchovou vadou zjistitelnou pouze při provedení VFA. VFA zpřesňuje diagnostiku sluchových poruch a může vést k odhalení i potenciálně život ohrožujících stavů, jako jsou nádory a cévní malformace otologické oblasti.
Introduction: High-frequency audiometry is not usually carried out during routine hearing examinations. It is a frequently used method at the ENT Clinic of the University Hospital Motol (especially in patients being treated for tumours of the pontocerebellar angle), although the exact indicative criteria for this have not been determined. We aimed to characterize a group of patients, using a method which improved the accuracy of the diagnostics. Material and methodology: We analysed 1,515 audiograms retrospectively. These audiograms were performed by using audiometer MADSEN Astera of GN Otometrics during 2011–2018 in 773 adults, aged 16–80 (47.79 ±13.54). They all underwent high-frequency audiometry comprising of all commonly examined frequencies up to 8 kHz, and also at higher frequencies of – 9 kHz, 10 kHz, 11.2 kHz, 12.5 kHz, 14 kHz a 16 kHz. The indication was very diverse – subjective hypacusis/hyperacusis, tinnitus, vestibulopathy, acutrauma, or an already known diagnosis of a pontocerebellar tumour. Results: We identified a clinically significant asymmetry or pathological elevation of the hearing threshold, which was only detectable at frequencies above 8 kHz in 52 patients (6.73%). This group consisted of patients with vestibular schwannoma (48.08%), other tumours and vascular malformations of the temporal region (11.53%), vestibulopathy (3.85%), and patients that had never developed a serious pathology (23.08%). They were mostly patients with straightforward hypacusis or tinnitus. Conclusion: In clinical practice, there are cases of patients with a hearing defect that can only be detected when HFA is performed. HFA clarifies the diagnosis of hearing disorders and can lead to the detection of potentially life-threatening conditions such as tumours and vascular malformations of the otological area.
- Klíčová slova
- vysokofrekvenční tónová audiometrie,
- MeSH
- audiometrie čistými tóny * metody MeSH
- lidé MeSH
- nedoslýchavost diagnóza MeSH
- retrospektivní studie MeSH
- tinnitus diagnóza MeSH
- Check Tag
- lidé MeSH
- Publikační typ
- práce podpořená grantem MeSH
Chirurgická a ambulantní péče o pacienta s ušním onemocněním je nedílnou součástí otorinolaryngologie. Zahrnuje široké spektrum výkonů v oblasti zevního zvukovodu, středouší a dalších částí pyramidy s rozličnými indikacemi. Objektivní nárůst počtu ušních výkonů na pracovišti autorů vedl k myšlence zmapování situace ušní operativy v České republice. Sběr dat proběhl dotazníkovou formou od ledna 2020 do srpna 2020, kontaktováni byli vedoucí pracovišť všech lůžkových ORL pracovišť v České republice. Výtěžnost dotazníku byla 100 %. Ze všech lůžkových ORL pracovišť v České republice provádí ušní operace 80 %, z nich téměř 85 % pracovišť provádí operace taktéž u dětských pacientů. Maximum ušní operativy se odehrává na půdě fakultních klinik, kde je v posledních 10 letech patrný nárůst počtu odoperovaných pacientů. Zde se taktéž centralizují specializované výkony typu kochleární implantace a rozsáhlejší výkony na temporální kosti.
Surgical and outpatient care of a patient with ear disease is an integral part of otorhinolaryngology. It includes a wide range of procedures in the region of the external auditory canal, middle ear and other parts of the pyramid bone with various indications. The objective increase in the number of ear procedures at the department of the authors was the impulse to map the situation of ear surgery in the Czech Republic. Data were collected in the period from January 2020 to August 2020, using a questionnaire, which was sent to the heads of all ENT departments in the Czech Republic. The yield of the questionnaire was 100%. Overall 80% of all ENT departments perform ear surgeries, of which almost 85% perform pediatric ear surgeries too. The maximum of ear surgery proceeds in the university departments where an increase in the number of operated patients has been observed in the last 10 years. These departments also cover specialized procedures such as cochlear implantations and more extensive surgeries on the temporal bone.
- MeSH
- ambulantní péče MeSH
- lidé MeSH
- nemoci ucha * chirurgie terapie MeSH
- nemocniční oddělení MeSH
- otologické chirurgické výkony * MeSH
- poruchy sluchu chirurgie terapie MeSH
- průzkumy a dotazníky MeSH
- Check Tag
- lidé MeSH
- Geografické názvy
- Česká republika MeSH
INTRODUCTION: Hearing loss is the most frequent sensory disorder and is genetically extremely heterogeneous. By far the most frequent cause of nonsyndromic autosomal recessive hearing loss (AR-NSHL) are biallelic pathogenic mutations in the GJB2 gene causing DFNB1. The worldwide search for the second most common type of AR-NSHL took almost two decades. Recently reported alterations (mostly deletions) of the STRC gene, also named DFNB16, seem to be the second most frequent cause of AR-NSHL. Genetic testing of STRC is very challenging due to the highly homologous pseudogene. Anecdotal evidence from single patients shows that STRC mutations have their typical audiological findings and patients usually have moderate hearing loss. The aim of this study is to discover if audiological findings in patients with biallelic pathogenic mutations affecting STRC have the characteristic features and shape of audiological curves and if there are genotype/phenotype correlations in relation to various types of STRC mutations. METHODS: Eleven hearing loss patients with pathogenic mutations on both alleles of the STRC gene were detected during routine genetic examination of AR-NSHL patients. Audiological examination consisted of pure tone audiometry, stapedial reflexes, tympanometry and otoacoustic emission tests. RESULTS: The threshold of pure tone average (PTA) was 46 dB and otoacoustic emissions were not detectable in these DFNB16 patients. All patients were without vestibular irritation or asymmetry. CONCLUSION: Moderate sensorineural hearing loss is typical for DFNB16-associated hearing loss and there are no significant differences in audiological phenotypes among different types of mutations affecting STRC.
- MeSH
- alely MeSH
- audiometrie MeSH
- dítě MeSH
- dospělí MeSH
- genetické asociační studie MeSH
- hluchota genetika MeSH
- jednonukleotidový polymorfismus genetika MeSH
- konexiny genetika MeSH
- lidé MeSH
- membránové proteiny genetika MeSH
- mezibuněčné signální peptidy a proteiny genetika MeSH
- mladiství MeSH
- mladý dospělý MeSH
- mutace genetika MeSH
- percepční nedoslýchavost diagnóza genetika MeSH
- polymerázová řetězová reakce MeSH
- sekvenční delece genetika MeSH
- sluchové testy MeSH
- Check Tag
- dítě MeSH
- dospělí MeSH
- lidé MeSH
- mladiství MeSH
- mladý dospělý MeSH
- mužské pohlaví MeSH
- ženské pohlaví MeSH
- Publikační typ
- časopisecké články MeSH
Osteomyelitida centrální části lební baze (OBL) je vzácné, život ohrožující onemocnění. Literární údaje zpravidla čítají pouhé jednotky pacientů s touto diagnózou. Onemocnění je spojováno se šířením infekce nejčastěji z oblasti skalní kosti, méně často pak se sinonazálními záněty. Představuje diagnostickou a terapeutickou výzvu s pestrou symptomatologií a diferenciální diagnostikou. Včasné zahájení léčby může zásadně ovlivnit průběh a výsledek léčby, proto je nutné OBL zahrnout do diferenciální diagnostiky, zejména u protrahovaných otitid a bolestí hlavy. V roce 2015 byl na Klinice otorinolaryngologie a chirurgie hlavy a krku 1. LF UK a FN v Motole léčen pacient s potvrzenou diagnózou osteomyelitidy lební baze, která vznikla jako následek chronického středoušního zánětu s mastoiditidou. Klinicky se nemoc prezentovala postupným rozvojem oboustranné parézy n. hypoglossus a jednostranné parézy n. vagus. Diagnóza byla potvrzena pomocí CT, MRI a scintigrafií za pomoci značených leukocytů. Cílenou antimikrobní terapií (10 týdnů) kultivačně potvrzené Pseudomonas aeruginosa bylo onemocnění vyléčeno s kompletním ústupem postižení hlavových nervů. Navzdory příznivému vývoji naší kazuistiky je osteomyelitida lební baze závažné onemocnění, které i přes dobře nastavenou léčbu končí v nezanedbatelném procentu případů fatálně.
Central skull base osteomyelitis is a very rare, life threatening disease. There are only few reported cases in the literature. The disease is generally associated with infections of the petrous bone, less often with sinonasal inflammation. It presents a diagnostic and therapeutic challenge with varied symptomatology and differential diagnosis. There was one patient treated for the proven central skull base osteomyelitis during the year 2015 at the Department of Otorhinolaryngology and Head and Neck Surgery, First Faculty of Medicine, Charles University and University Hospital Motol. The inflammatory process followed chronic mesotitis with mastoiditis which required surgical intervention. Clinically the disease presented with bilateral hypoglossal palsy and single-sided vagal palsy. Diagnosis has been confirmed by MRI and scintigraphy with labeled leukocytes. Complete remission with the restoration of the cranial nerves function has been achieved due to the long-term antimicrobial therapy (10 weeks) against cultivated Pseudomonas aeruginosa. Despite our success in the treatment, central skull base osteomyelitis is a serious disease with significant mortality even if treated properly.
- MeSH
- antibakteriální látky aplikace a dávkování terapeutické užití MeSH
- baze lební * patologie MeSH
- diferenciální diagnóza MeSH
- lidé MeSH
- mastoiditida terapie MeSH
- nemoci bloudivého nervu MeSH
- nemoci podjazykového nervu MeSH
- osteomyelitida * diagnostické zobrazování farmakoterapie MeSH
- paréza MeSH
- Pseudomonas aeruginosa patogenita MeSH
- radioisotopová scintigrafie MeSH
- senioři MeSH
- střední ucho patologie MeSH
- výsledek terapie MeSH
- vzácné nemoci MeSH
- Check Tag
- lidé MeSH
- mužské pohlaví MeSH
- senioři MeSH
- Publikační typ
- kazuistiky MeSH
- práce podpořená grantem MeSH
- MeSH
- barotrauma diagnóza etiologie MeSH
- Bellova paréza * diagnóza prevence a kontrola MeSH
- cestování letadlem * MeSH
- diagnostické techniky neurologické využití MeSH
- dospělí MeSH
- lidé MeSH
- mozek diagnostické zobrazování MeSH
- nemoci lícního nervu patofyziologie patologie MeSH
- nervus facialis patofyziologie patologie MeSH
- paréza diagnóza MeSH
- Check Tag
- dospělí MeSH
- lidé MeSH
- ženské pohlaví MeSH
- Publikační typ
- kazuistiky MeSH
- práce podpořená grantem MeSH
- MeSH
- diagnostické zobrazování metody využití MeSH
- léková rezistence imunologie účinky léků MeSH
- lidé MeSH
- magnetická rezonanční tomografie metody využití MeSH
- Menierova nemoc * diagnóza chirurgie komplikace MeSH
- otologické chirurgické výkony * metody využití MeSH
- počítačová rentgenová tomografie metody využití MeSH
- pooperační komplikace MeSH
- poranění nervus facialis komplikace rehabilitace terapie MeSH
- saccus endolymphaticus * anatomie a histologie chirurgie účinky léků MeSH
- statistika jako téma MeSH
- výsledky a postupy - zhodnocení (zdravotní péče) MeSH
- Check Tag
- lidé MeSH
Technický rozvoj mikrochirurgie ve 20. století vedl k výraznému snížení mortality a morbidity operační léčby vestibulárních schwannomů. Jedním z hlavních kritérií hodnocení úspěchu operace se stala pooperační funkce lícního nervu. Retrospektivně jsme analyzovali soubor 90 pacientů operovaných v letech 2010–2012 retrosigmoidním-transmeatálním přístupem. Cílem práce bylo zhodnotit faktory mající vliv na pooperační funkci lícního nervu. Kontinuita lícního nervu byla narušena v devíti případech (10 %). V těchto případech byla vždy provedena rekonstrukce. Jako statisticky významné parametry úspěšnosti zachování kontinuity lícního nervu byly stanoveny pozice nervu vůči tumoru, prodloužení a rozprostření nervu do plochy, dále pak cystický charakter nádoru a míra zasahování do vnitřního zvukovodu. Definitivní výborné až dobré funkce (1.–3. stupeň dle House-Brackmanna) dosáhlo 96 % pacientů, u kterých byl lícní nerv zachován. Ve skupině pacientů po rekonstrukci dosáhlo dobré funkce 67 % pacientů. Závěrečný stimulační práh determinoval časný pooperační výsledek. Neprokázali jsme však vztah mezi výsledkem a definitivní funkcí lícního nervu. V současné době se daří zachovat kontinuitu lícního nervu u většiny operovaných pacientů. Je potřeba definovat prognostické faktory, které jsou spojeny se zvýšeným rizikem poškození lícního nervu, a implementovat tyto faktory do rozhodování o vhodné léčebné strategii.
Technological development in microsurgery during the 20th century has led to a significant decline in mortality and morbidity of surgical management of vestibular schwannoma. Postoperative facial nerve function is among the main criteria of success. A retrospective analysis focused on 90 patients undergoing retrosigmoid-transmeatal surgery of vestibular schwannoma during 2010–2012. The aim of the study was to evaluate perioperative factors associated with postoperative facial nerve function. Facial nerve was discontinued in nine cases (10%) and was subsequently reconstructed. The position of the facial nerve to the tumor, morphological changes (e.g. elongation and splaying), cystic component of a tumor and an extent of tumor growth into the fundus of the internal acoustic meatus were among the parameters affecting facial nerve preservation. Definitive excellent to good function (House-Brackmann grade 1–3) was achieved in 96% of patients in the group with preserved facial nerve continuity. There was 67% of patients with good definitive postoperative function in the facial nerve reconstruction group. Stimulation threshold at the end of the surgery brought no significant information about definitive function of the facial nerve but it predicted early postoperative outcome. At present, the facial nerve continuity can be preserved in the vast majority of surgically managed vestibular schwannomas cases. It is crucial to define prognostic factors influencing the facial nerve injury outcome and include them into a decision-making protocol. Equally, it is necessary to define factors leading to unfavorable outcomes of the facial nerve function despite its anatomical preservation.
Kochleární implantát je nejdokonalejší smyslovou náhradou, zatím jedinou běžně klinicky používanou, která nahrazuje funkci vnitřního ucha přímou elektrickou stimulací zakončení sluchového nervu. V letošním roce uplynulo 30 let od implantace v tuzemsku vyvinuté jednokanálové kochleární neuroprotézy prvnímu pacientovi. Uživatelů kochleárních implantátů je nyní v České republice již více než tisíc. Kochleární implantáty se staly standardem léčby pro pacienty s těžkou sluchovou poruchou, jimž umožňují zařazení do společnosti pouze s minimem omezení.
Cochlear implant is the unique sensory neuroprosthesis and still the only one used in clinical praxis. The function of the inner ear is replaced with direct electrical stimulation of the cochlear nerve. It is 30 years since the first cochlear implantation has been performed with the Czech single-channel cochlear neuroprosthesis. There are more than one thousand users of cochlear implants in the Czech Republic nowadays. Cochlear implants have become a standard of care of patients with severe hearing loss. It allows user inclusion to the society with only a minimum of obstacles.
- MeSH
- kochleární implantace * dějiny přístrojové vybavení MeSH
- kochleární implantáty dějiny klasifikace MeSH
- lidé MeSH
- poruchy sluchu diagnóza terapie MeSH
- Check Tag
- lidé MeSH
- Publikační typ
- přehledy MeSH
- Geografické názvy
- Česká republika MeSH
