Týden po ukončení udržovací léčby byla v krvi 11leté dívky s akutní lymfoblastickou leukemií metodou DNA potvrzena akutní infekce parvovirem B19. Klinickými projevy byly dva týdny trvající horečka, vlhký kašel a intermitentní bolesti na hrudi při nádechu. Byly detekovány zvýšené hodnoty sérového CRP, N-terminálního natriuretického peptidu, ale mírné zvýšení hodnoty troponinu. Na EKG záznamu byla přítomna nápadně nízká voltáž vlny P, komplexu QRS a vlny T. Echokardiografické vyšetření potvrdilo akutní myoperikarditidu s rozsáhlým perikardiálním výpotkem. Zotavení pacientky bylo podpořeno diuretickou léčbou a kortikosteroidy, proběhlo rychle. Po týdenní léčbě došlo k úplné redukci perikardiálního výpotku.
One week after the end of maintenance treatment, acute parvovirus B19 infection was confirmed by DNA in the blood of an 11-year-old girl with acute lymphoblastic leukaemia Clinical manifestations were two weeks of fever, moist cough, and intermittent chest pain on inspiration. Elevated serum CRP, N-terminal natriuretic peptide, but slightly elevated troponin values were detected. The ECG recording showed strikingly low P-wave, QRS complex and T-wave voltages. Echocardiographic examination confirmed acute myopericarditis with extensive pericardial effusion. The patient's recovery, supported by diuretic therapy and corticosteroids was prompt, with complete reduction of the pericardial effusion after one week treatment.
- MeSH
- akutní lymfatická leukemie komplikace MeSH
- dítě MeSH
- lidé MeSH
- lidský parvovirus B19 izolace a purifikace MeSH
- nežádoucí účinky léčiv MeSH
- perikarditida * diagnóza etiologie mikrobiologie terapie MeSH
- udržovací chemoterapie škodlivé účinky MeSH
- Check Tag
- dítě MeSH
- lidé MeSH
- ženské pohlaví MeSH
- Publikační typ
- kazuistiky MeSH
Úvod: Turnerův syndrom (TS) je spojen s řadou jasně definovaných kardiovaskulárních rizik v podobě vrozených srdečních vad a získaných kardiovaskulárních onemocnění. Nejednotné jsou údaje o arytmogenním potenciálu u nositelek TS, především ve výskytu maligních komorových arytmií na podkladě dlouhého intervalu QT. Cílem této práce bylo zhodnocení výskytu abnormalit EKG u pacientek s tímto syndromem. Metodika: Do studie bylo zařazeno 61 dívek a žen s TS, u kterých bylo provedeno kompletní kardiologické vyšetření včetně EKG a holterovské monitorace EKG. Na 12svodovém EKG byla hodnocena délka intervalu PR a QT, při holterovské monitoraci EKG průměrná tepová frekvence (TF) včetně z-score, přítomnost síňové/komorové extrasystolie a jiných arytmií. Interval QT byl korigován dle Bazetta a Hodgese a tyto hodnoty byly porovnány. Analyzována byla závislost parametrů na jednotlivých karyotypech. Výsledky: Medián intervalu PR byl 120 ms (průměr 118,4 ms), krátký interval PR byl identifikován u 13 % (8/61), žádná z pacientek neměla delta vlnu jako obraz preexcitace komor. Absolutní hodnota QT byla v mediánu 340 ms (průměr 336 ms). Interval QTc prodloužený nad 440 ms mělo 5 % (3/61) pacientek při užití korekce dle Bazetta a 3 % (2/61) při korekci dle Hodgese. Hodnota QTc dle Bazetta se významně lišila od QTc dle Hodgese (medián 410 ms, průměr 405 ms vs. medián 390 ms, průměr 390 ms; p < 0,001). Z holterovské monitorace byla TF za 24 hodin v mediánu 92/min (průměr 93,3/min). TF nad +2 z-score se potvrdila u 6,5 % (4/61) případů. U 48 % (29/61) pacientek byla zachycena síňová a u 25 % (15/61) komorová extrasystolie, četnější výskyt byl u monosomie 45,X na rozdíl od ostatních skupin karyotypů. Závažné arytmie nebyly identifikovány. Závěr: EKG změny jsou u nositelek TS srovnatelně četné jako v obecné populaci a jsou klinicky nevýznamné. Riziko maligních arytmií nebylo v této studii prokázáno. Pro hodnocení intervalu QTc u pacientek s TS je pravděpodobně vhodnější metoda dle Hodgese než běžně používaná Bazettova formule.
Introduction: Turner syndrome (TS) is associated with a range of distinct cardiovascular risks such as congenital heart disease and acquired cardiovascular disease. Data on arrhythmogenic potential in TS carriers are inconsistent, especially regarding the occurrence of malignant ventricular arrhythmias due to long QT interval. The aim of this study was to evaluate the prevalence of ECG abnormalities in patients with TS. Methods: 61 girls and women with TS syndrome were included in the study and underwent a cardiac examination including ECG and 24-hour ECG Holter monitoring. The 12-lead ECG was used to assess the length of PR and QT interval, the mean heart rate (HR) including z-score, presence of atrial/ventricular premature beats and other arrhythmias. QT interval was corrected according to Bazett and Hodges formulas, and both values were statistically compared. The relationship of parameters to individual karyotypes was analyzed. Results: Median PR interval was 120 ms (mean 118.4 ms), short PR interval was identified in 13% (8/61), none of the patients had delta wave as a manifestation of ventricular pre-excitation. Median of absolute QT values was 340 ms (mean 336 ms). QTc interval prolonged above 440 ms was observed in 5% (3/61) of patients using Bazett, and 3% (2/61) using Hodges formula. The QTc value according to Bazett significantly differed from the QTc according to Hodges (median 410 ms, mean 405 ms vs. median 390 ms, mean 390 ms; p <0.001). Regarding Holter monitoring, the median 24-hour HR was 92/min (mean 93.3/min). HR above +2 z-score was confirmed in 6.5% (4/61) of cases. Atrial and ventricular premature beats were detected in 48% (29/61) and 25% (15/61) of patients, respectively, with the highest frequency in monosomy 45.X. No clinically relevant arrhythmias were identified. Conclusions: ECG changes in TS individuals are as frequent as in the general population and are clinically insignificant. The increased risk of malignant arrhythmias was not demonstrated in this study. The Hodges formula seems to be more appropriate than the widely used Bazett formula for the evaluation of the QTc interval in TS patients.
- MeSH
- diagnostické techniky kardiovaskulární MeSH
- elektrokardiografie ambulantní metody MeSH
- klinická studie jako téma MeSH
- lidé MeSH
- srdeční arytmie * etiologie MeSH
- syndrom dlouhého QT etiologie etiologie MeSH
- Turnerův syndrom * genetika komplikace patologie MeSH
- vrozené srdeční vady etiologie genetika MeSH
- Check Tag
- lidé MeSH
- ženské pohlaví MeSH
INTRODUCTION: Multisystem inflammatory syndrome in children (MIS-C) is a new clinical entity that has emerged in the context of the COVID-19 pandemic. Despite the less severe course of the disease, varying degrees of cardiovascular events may occur in MIS-C; however, data on vascular changes occurring in MIS-C are still lacking. Endothelial dysfunction (ED) is thought to be one of the key risk factors contributing to MIS-C. BACKGROUND: We conducted a prospective observational study. We investigated possible manifestations of cardiac and endothelial involvement in MIS-C after the treatment of the acute stage and potential predictive biomarkers in patients with MIS-C. METHODS: Twenty-seven consecutive pediatric subjects (≥9 years), at least three months post-treated MIS-C of varying severity, in a stable condition, and twenty-three age- and sex-matched healthy individuals (HI), were enrolled. A combined non-invasive diagnostic approach was used to assess endothelial function as well as markers of organ damage using cardiac examination and measurement of the reactive hyperemia index (RHI), by recording the post- to pre-occlusion pulsatile volume changes and biomarkers related to ED and cardiac disease. RESULTS: MIS-C patients exhibited a significantly lower RHI (indicative of more severe ED) than those in HI (1.32 vs. 1.80; p = 0.001). The cutoff of RHI ≤ 1.4 was independently associated with a higher cardiovascular risk. Age and biomarkers significantly correlated with RHI, while serum cystatin C (Cys C) levels were independently associated with a diminished RHI, suggesting Cys C as a surrogate marker of ED in MIS-C. CONCLUSIONS: Patients after MIS-C display evidence of ED, as shown by a diminished RHI and altered endothelial biomarkers. Cys C was identified as an independent indicator for the development of cardiovascular disease. The combination of these factors has the potential to better predict the cardiovascular consequences of MIS-C. Our study suggests that ED may be implicated in the pathophysiology of this disease.
- Publikační typ
- časopisecké články MeSH
The worldwide outbreak of the novel 2019 coronavirus disease (COVID-19) has led to recognition of a new immunopathological condition: paediatric inflammatory multisystem syndrome (PIMS-TS). The Czech Republic (CZ) suffered from one of the highest incidences of individuals who tested positive during pandemic waves. The aim of this study was to analyse epidemiological, clinical, and laboratory characteristics of all cases of paediatric inflammatory multisystem syndrome (PIMS-TS) in the Czech Republic (CZ) and their predictors of severe course. We performed a retrospective-prospective nationwide observational study based on patients hospitalised with PIMS-TS in CZ between 1 November 2020 and 31 May 2021. The anonymised data of patients were abstracted from medical record review. Using the inclusion criteria according to World Health Organization definition, 207 patients with PIMS-TS were enrolled in this study. The incidence of PIMS-TS out of all SARS-CoV-2-positive children was 0.9:1,000. The estimated delay between the occurrence of PIMS-TS and the COVID-19 pandemic wave was 3 weeks. The significant initial predictors of myocardial dysfunction included mainly cardiovascular signs (hypotension, oedema, oliguria/anuria, and prolonged capillary refill). During follow-up, most patients (98.8%) had normal cardiac function, with no residual findings. No fatal cases were reported.Conclusions: A 3-week interval in combination with incidence of COVID-19 could help increase pre-test probability of PIMS-TS during pandemic waves in the suspected cases. Although the parameters of the models do not allow one to completely divide patients into high and low risk groups, knowing the most important predictors surely could help clinical management.
- MeSH
- COVID-19 * komplikace diagnóza epidemiologie MeSH
- dítě MeSH
- lidé MeSH
- pandemie MeSH
- prospektivní studie MeSH
- retrospektivní studie MeSH
- SARS-CoV-2 * MeSH
- syndrom systémové zánětlivé reakce MeSH
- Check Tag
- dítě MeSH
- lidé MeSH
- Publikační typ
- časopisecké články MeSH
- pozorovací studie MeSH
- Geografické názvy
- Česká republika MeSH
Syndrom Noonanové (NS) je dědičné multisystémové onemocnění charakteristické zejména faciální stigmatizací, nízkým vzrůstem, neprospíváním a přítomností vrozených srdečních vad (VSV). Jedná se o onemocnění řazené do skupiny onemocnění zvaných RASopatie. Kazuistika popisuje případ dívky s pulmonální stenózou, defektem síňového septa typu secundum a neprospíváním, jehož příčinou byl de novo vzniklý syndrom Noonanové. Jsou shrnuty současné poznatky o etiologii a projevech tohoto onemocnění. Je diskutována zejména prevalence syndromu Noonanové u dětí s pulmonální stenózou, její projevy a léčba.
Noonan syndrome is a genetic disorder characterised by short stature, typical facial dysmorphology and congenital heart defects. It is clasified in the group of diseases called RASopathies. A case of infant with pulmonary stenosis suffering from failure to thrive is discussed. It was found out that Noonan syndrome was the cause. Current knowledge of etiology, diagnostics and prevalence of Noonan syndrom in children with pulmonary stenosis is discussed.
- MeSH
- dítě MeSH
- kardiovaskulární abnormality MeSH
- lidé MeSH
- Noonanové syndrom * diagnóza komplikace terapie MeSH
- novorozenec MeSH
- stenóza pulmonální chlopně MeSH
- Check Tag
- dítě MeSH
- lidé MeSH
- novorozenec MeSH
- ženské pohlaví MeSH
- Publikační typ
- kazuistiky MeSH
Cíl: Cílem studie bylo analyzovat epidemiologii a klinický průběh syndromu multisystémové zánětlivé odpovědi spojeného s infekcí SARS-CoV-2 u dětí a mladistvých (paediatric inflammatory multisystem syndrome temporally associated with SARS-CoV-2, PIMS-TS) v České republice (ČR). Metody: Do retrospektivně-prospektivní observační celonárodní studie byli zařazeni pacienti s PIMS-TS dle diagnostických kritérií Světové zdravotnické organizace, kteří byli hospitalizováni v ČR v období od 1. 11. 2020 do 31. 5. 2021. Anonymizovaná data těchto pacientů (demografické a klinické údaje) byla získána z lékařských zpráv. Některá data z výše uvedeného sledovaného období byla následně porovnána s výsledky menšího souboru pacientů z další pandemické vlny. Druhá fáze observační celonárodní studie navazovala v období od 1. 6. 2021 do 31. 3. 2022, které bylo charakterizováno převažujícími variantami viru delta a následně omikron. Výsledky: Od 1. 11. 2020 do 31. 5. 2021 bylo na území ČR diagnostikováno 207 pacientů s PIMS-TS. V pediatrické populaci (0–19 let) byla incidence 1 : 10 100 obecné populace, resp. 1 : 1127 ve skupině pozitivně testovaných jedinců. Při následné ambulantní kontrole měli všichni pacienti normální srdeční funkci, pouze u dvou (1,2 %) přetrvávala dilatace koronární tepny. V období 1. 6. 2021 až 31. 3. 2022 byl PIMS-TS diagnostikován u dalších 222 dětí. Zatímco při převažující variantě delta byl výskyt PIMS-TS vysoký, ve fázi převažující varianty omikron poklesl ve vztahu k počtu pozitivně testovaných na čtvrtinu. Celkově tedy onemocnělo 429 dětí, nebyly zjištěny žádné případy úmrtí. Závěry: Nízký výskyt závažných průběhů nemoci a nulovou mortalitu u PIMS-TS lze vysvětlit edukací pediatrů v celé ČR a sjednocením diagnostických a terapeutických postupů s časným podáním kombinované imunosupresivní terapie.
Objective: The aim of this study was to analyse epidemiology and clinical course of paediatric inflammatory multisystem syndrome temporally associated with SARS-CoV-2 (PIMS-TS) in the Czech Republic. Methods: We performed a retrospective-prospective nationwide observational study based on patients hospitalised with PIMS-TS according to World Health Organization definition and who were admitted to a hospital in the Czech Republic between November 1st, 2020, and May 31st, 2021. The anonymised data of patients (demographic and clinical data) were obtained from their medical records. Some of the data from the above-mentioned study period were compared with the results of a smaller set of patients from the next pandemic wave. The second nationwide observation period followed from June 1st, 2021, to March 31st, 2022. This period was characterized by prevailing delta and subsequently omicron variants. Results: Between November 1st, 2020 and May 31st, 2021, the total number of diagnosed patients with PIMS-TS in the Czech Republic was 207. The overall incidence was 1:10,100 of the paediatric population aged 0–19 years; and 1:1,127 out of all children who tested positive for SARS-CoV-2, respectively. During follow-up, only two patients (1.2%) had persistent coronary artery dilation, all patients had normal cardiac function. Between June 1st, 2021 and March 31st, 2022, PIMS-TS was diagnosed in additional 222 children. Whereas PIMS-TS was frequent during the prevailing delta variant, the predominating omicron variant led to its decline to one fourth in relation to numbers of those tested positively for SARS-CoV-2. The total number of children affected by PIMS-TS reached 429, with no reported fatalities. Conclusion: Above expectation outcome with no death could be explained by awareness campaigns and national guidelines with early use of combined immunosuppressive treatment.
- MeSH
- COVID-19 * komplikace MeSH
- dítě MeSH
- epidemiologické studie MeSH
- lidé MeSH
- mladiství MeSH
- retrospektivní studie MeSH
- syndrom systémové zánětlivé reakce * epidemiologie komplikace terapie MeSH
- Check Tag
- dítě MeSH
- lidé MeSH
- mladiství MeSH
- Geografické názvy
- Česká republika MeSH
Sideropenická anémie je hypochromní mikrocytární anémie způsobená nedostatkem železa v organismu. Je vůbec nejčastějším typem anémie u dětí v celosvětovém měřítku, a to jak v rozvojových, tak i v rozvinutých státech. U dětské populace má dva vrcholy výskytu – kojenecký věk, ve kterém je výskyt u obou pohlaví stejný, a pubertální věk s převahou dívek. Kazuistika popisuje případ ročního chlapce odeslaného k hospitalizaci pro anémii. Během hospitalizace byla diagnostikována těžká sideropenická anémie spolu s deficitem vitaminu B12. Příčinou anémie bylo výlučné kojení dítěte bez příjmu jakýchkoliv jiných složek stravy. Jsou shrnuty současné poznatky o etiologii, diagnostice a léčbě sideropenické anémie. Dále je diskutován význam kojení, nutnost včasného zavedení příkrmů do stravy kojenců a zdůrazněno optimální složení stravy s ohledem na množství železa v potravinách.
Microcytic anemia caused by iron deficiency (ID) is the most common type of anemia in children in developing and also in developed countries. Highest incidence of ID is described in two groups of children – infants and adolescent girls. A case of infant suffering from severe iron deficiency anemia combined with deficiency of vitamin B12 is discussed. The lack of sufficient nutrition except the breast milk was the cause of this condition. Current knowledge of etiology, diagnostics and treatment of iron deficiency anemia is summarized. The importance of breast feeding, well-timed inclusion of complementary foods has been highlighted.
- MeSH
- deficit železa MeSH
- hypochromní anemie * diagnóza etiologie terapie MeSH
- kojenec MeSH
- kojení MeSH
- lidé MeSH
- nedostatek vitaminu B12 etiologie MeSH
- vitamin B 12 terapeutické užití MeSH
- výsledek terapie MeSH
- železo MeSH
- Check Tag
- kojenec MeSH
- lidé MeSH
- mužské pohlaví MeSH
- Publikační typ
- kazuistiky MeSH
- práce podpořená grantem MeSH
Péče o pacienty s vrozenými srdečními vadami by měla být komplexní a cílená nejen na vadu samotnou, ale i na rozmanité spektrum přidružených diagnóz, které mohou zásadně ovlivnit morbiditu a mortalitu. Sideropenická anémie je závažnou přidruženou diagnózou, která u pacientů s cyanotickými srdečními vadami prohlubuje hypoxii tkání a u vad s významným levopravým zkratem přispívá k rozvoji srdečního selhání. Autoři předkládají stručný přehledový článek této problematiky.
Care for patients with congenital heart defects should be comprehensive and targeted not only to the defect itself but also to the diverse range of associated diagnoses that can fundamentally affect morbidity and mortality. Iron deficiency anaemia is an affiliated serious diagnosis that exacerbates tissue hypoxia in patients with cyanotic heart defects and contributes to the development of heart failure in defects with significant left-to-right shunt. The authors present a brief overview article on this issue.
